• 第104周的肾功能的基线[时间范围：基线，第104周]
  肾功能通过使用慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）公式来评估肾小球过滤率（EGFR）。 EGFR将通过CKD-EPI公式计算：EGFR = 141 x min（血清肌酐[SCR]/κ，1）^（α）X Max（SCR/κ，1）^（-1.209）x 0.993^（年龄） ）x 1.018（如果女性）x 1.159（如果黑色），其中：scr是血清肌酐（mg/dl）;女性为0.7，男性为0.9；女性的α为-0.329，男性为-0.411；最小值表示SCR/κ或1的最小值；最大值表示将评估第104周的肾功能中SCR /κ或1的最大值。
• 第104周的心脏结构的基线[时间范围：基线，第104周]
  通过使用心脏磁共振成像（CMRI）的左心室质量指数（LVMI）评估心脏结构。将评估第104周的心脏结构基线的变化。

• 估计的肾小球滤过率（EGFR）的年度变化率直到第104周[时间范围：基线，直到第104周]
  将评估EGFR的年度变化率，直到第104周。
• 左心室质量指数（LVMI）的年度变化率直到第104周[时间范围：基线，最多最多，直到第104周）
  将评估LVMI的年度变化率，直到第104周。
• 从基线的估计肾小球滤过率（EGFR）的变化到第104周[时间范围：基线，最多到第104周）
  将评估从EGFR中的基线到第104周的变化。
• 从左心室质量指数（LVMI）的基线更改为104周[时间范围：基线，最多到第104周）
  将评估从LVMI的基线到第104周的变化。
• 从蛋白尿中的基线到104周的基线[时间范围：基线，最多最多到第104周）
  蛋白尿将根据蛋白/肌酐比率（PCR）进行测量。将评估蛋白尿中的基线到第104周的基线。
• 从心脏纤维化片段中的基线更改为104周[时间范围：基线，最多到第104周）
  通过CMRI测量的纤维化体积，将对心脏纤维化片段的基线变化至104周，将通过纤维化体积进行评估。
• 介入末端舒张末期厚度和后壁厚度的舒张期为第104周的基线和后壁厚度[时间范围：基线，最多至周104]
  CMRI将测量舒张期舒张期舒张末期厚度和后壁厚度的基线变化。
• 从基线中的血浆球形蛋白酶基肾上腺素（Lyso-GB3）的变化到第104周[时间范围：基线，最多最多，至104周）
  将评估从Lyso-GB3中的基线到第104周的基线。
• 有不良事件的参与者（AES）[时间范围：从研究开始药物管理到后续行动（第106周）]
  不良事件（AE）是临床调查参与者的任何不良医学发生的事件，该药物给药，并且不一定与该治疗的因果关系。
• 将开发抗药物抗体（ADA）的参与者数量[时间范围：基线，直到第104周]
  将评估将开发ADA到Replagal的参与者人数。

纳入标准：

• 在与参与者进行了解释和讨论之后，参与者必须自愿签署机构审查委员会（IRB）/独立伦理委员会/研究伦理委员会批准的知情同意书。

• 参与者患有Fabry疾病，如以下标准使用干点（DBS）测定法确认：

  1. 对于男性参与者，Fabry疾病通过α-半乳糖苷酶A（GLA）活性的缺乏和GLA基因突变证实
  2. 对于女性参与者，Fabry病通过GLA基因突变证实
• 参与者的年龄为18至65岁，包括。
• 女性参与者在筛查时必须进行阴性妊娠试验。
• 育儿潜力的女性参与者必须同意在研究期间始终使用医学上可接受的避孕方法，并在最终研究输注后至少使用14天。协议中列出了可接受的避孕方法。
• 由研究人员确定，参与者被认为具有适当的一般健康，可以接受指定的协议相关程序，并且没有参加的安全或医疗禁忌症。
• 参与者尚未接受针对法布里疾病的任何治疗（批准或研究），例如酶替代疗法（ERT），伴侣疗法或底物还原疗法。
• 参与者的EGFR必须为每分钟每分钟1.73平方米（ml/min/1.73 m^2）的EGFR为45至120毫升。 EGFR将使用CKD-EPI公式通过郡指定的实验室计算。如果筛选时的EGFR测量不在范围内，则可以完成第二个EGFR测量，如果在范围内用作筛选值。如果进行第二次测量，则至少1周，最多30天应将其与第一个分开。该纳入标准遵循欧洲治疗Fabry病和肾脏疾病的指南，改善了全球结果的肾脏疾病分类指南。
• 参与者剩下心室肥大（LVH），其中LVH定义为左心室质量指数（LVMI）大于（>）每平方米50克（>）每平方米50克（g/m^2.7），在筛选时通过心脏磁共振成像（CMRI）证实。筛选时的CMRI值将作为基线值。

排除标准：

• 调查员认为，参与者的预期寿命小于或等于（<=）5年。
• 参与者已经接受或计划接受肾脏移植或目前正在透析，或者有终阶段肾脏疾病的任何体征或症状。
• 蛋白/肌酐比率（PCR）大于（>）每毫克（mg/mg）女性和> 0.14 mg/mg雄性的0.15毫克。
• 具有过敏症状或体征或症状具有严重超敏反应的临床相关病史的参与者（包括对室内活性物质或任何赋形剂的超敏反应），在调查人员的判断中，如果他或她参与参与者，这将大大增加参与者的风险学习。
• 通过筛查时CMRI确定的涉及2个段的心脏纤维化涉及2个以上的段。
• 调查员认为，参与者具有与疾病相关的无针对性疾病的原因（肾脏，心脏，中枢神经系统）功能障碍/失败，或者正在接受可能影响疾病进展率的药物，如心脏评估和/或肾脏措施。
• 参与者在筛查丙型肝炎表面抗原，丙型肝炎核心抗体的阳性测试，丙型肝炎（HCV）抗体的阳性测试中具有阳性测试抗体。
• 在研究前的任何时间进行ZOPLAGAL治疗。

• 以下任何药物的事先治疗：

  1. Fabrazyme（agalsidase beta）及其生物仿制药
  2. 糖（Miglitol）
  3. Zavesca（Miglustat）
  4. Cerdelga（Eliglustat）
  5. Galafold（Migalastat）
  6. 任何用于治疗法布里病的研究产品

• 在研究期间的任何时间治疗以下药物：

  1. 氯喹
  2. 胺碘酮
  3. 单苯甲
  4. 庆大霉素
• 参与者怀孕或哺乳。
• 参与者的体重指数> 39公斤/平方米（kg/ m^2）。 （体重指数[BMI] = kg/ m^2）。
• 在研究开始后的30天内，对参与者进行了治疗或已接受任何研究药物的治疗。
• 参与者无法理解研究的性质，范围和可能的后果。
• 参与者无法遵守协议，例如与协议时间表不合作，拒绝同意所有研究程序，无法返回评估，或者以其他方式完成研究，这是由研究者确定的。

• 第104周的肾功能的基线[时间范围：基线，第104周]
  肾功能通过使用慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）公式来评估肾小球过滤率（EGFR）。 EGFR将通过CKD-EPI公式计算：EGFR = 141 x min（血清肌酐[SCR]/κ，1）^（α）X Max（SCR/κ，1）^（-1.209）x 0.993^（年龄） ）x 1.018（如果女性）x 1.159（如果黑色），其中：scr是血清肌酐（mg/dl）;女性为0.7，男性为0.9；女性的α为-0.329，男性为-0.411；最小值表示SCR/κ或1的最小值；最大值表示将评估第104周的肾功能中SCR /κ或1的最大值。
• 第104周的心脏结构的基线[时间范围：基线，第104周]
  通过使用心脏磁共振成像（CMRI）的左心室质量指数（LVMI）评估心脏结构。将评估第104周的心脏结构基线的变化。

• 估计的肾小球滤过率（EGFR）的年度变化率直到第104周[时间范围：基线，直到第104周]
  将评估EGFR的年度变化率，直到第104周。
• 左心室质量指数（LVMI）的年度变化率直到第104周[时间范围：基线，最多最多，直到第104周）
  将评估LVMI的年度变化率，直到第104周。
• 从基线的估计肾小球滤过率（EGFR）的变化到第104周[时间范围：基线，最多到第104周）
  将评估从EGFR中的基线到第104周的变化。
• 从左心室质量指数（LVMI）的基线更改为104周[时间范围：基线，最多到第104周）
  将评估从LVMI的基线到第104周的变化。
• 从蛋白尿中的基线到104周的基线[时间范围：基线，最多最多到第104周）
  蛋白尿将根据蛋白/肌酐比率（PCR）进行测量。将评估蛋白尿中的基线到第104周的基线。
• 从心脏纤维化片段中的基线更改为104周[时间范围：基线，最多到第104周）
  通过CMRI测量的纤维化体积，将对心脏纤维化片段的基线变化至104周，将通过纤维化体积进行评估。
• 介入末端舒张末期厚度和后壁厚度的舒张期为第104周的基线和后壁厚度[时间范围：基线，最多至周104]
  CMRI将测量舒张期舒张期舒张末期厚度和后壁厚度的基线变化。
• 从基线中的血浆球形蛋白酶基肾上腺素（Lyso-GB3）的变化到第104周[时间范围：基线，最多最多，至104周）
  将评估从Lyso-GB3中的基线到第104周的基线。
• 有不良事件的参与者（AES）[时间范围：从研究开始药物管理到后续行动（第106周）]
  不良事件（AE）是临床调查参与者的任何不良医学发生的事件，该药物给药，并且不一定与该治疗的因果关系。
• 将开发抗药物抗体（ADA）的参与者数量[时间范围：基线，直到第104周]
  将评估将开发ADA到Replagal的参与者人数。

纳入标准：

• 在与参与者进行了解释和讨论之后，参与者必须自愿签署机构审查委员会（IRB）/独立伦理委员会/研究伦理委员会批准的知情同意书。

• 参与者患有Fabry疾病，如以下标准使用干点（DBS）测定法确认：

  1. 对于男性参与者，Fabry疾病通过α-半乳糖苷酶A（GLA）活性的缺乏和GLA基因突变证实
  2. 对于女性参与者，Fabry病通过GLA基因突变证实
• 参与者的年龄为18至65岁，包括。
• 女性参与者在筛查时必须进行阴性妊娠试验。
• 育儿潜力的女性参与者必须同意在研究期间始终使用医学上可接受的避孕方法，并在最终研究输注后至少使用14天。协议中列出了可接受的避孕方法。
• 由研究人员确定，参与者被认为具有适当的一般健康，可以接受指定的协议相关程序，并且没有参加的安全或医疗禁忌症。
• 参与者尚未接受针对法布里疾病的任何治疗（批准或研究），例如酶替代疗法（ERT），伴侣疗法或底物还原疗法。
• 参与者的EGFR必须为每分钟每分钟1.73平方米（ml/min/1.73 m^2）的EGFR为45至120毫升。 EGFR将使用CKD-EPI公式通过郡指定的实验室计算。如果筛选时的EGFR测量不在范围内，则可以完成第二个EGFR测量，如果在范围内用作筛选值。如果进行第二次测量，则至少1周，最多30天应将其与第一个分开。该纳入标准遵循欧洲治疗Fabry病和肾脏疾病的指南，改善了全球结果的肾脏疾病分类指南。
• 参与者剩下心室肥大（LVH），其中LVH定义为左心室质量指数（LVMI）大于（>）每平方米50克（>）每平方米50克（g/m^2.7），在筛选时通过心脏磁共振成像（CMRI）证实。筛选时的CMRI值将作为基线值。

排除标准：

• 调查员认为，参与者的预期寿命小于或等于（<=）5年。
• 参与者已经接受或计划接受肾脏移植或目前正在透析，或者有终阶段肾脏疾病的任何体征或症状。
• 蛋白/肌酐比率（PCR）大于（>）每毫克（mg/mg）女性和> 0.14 mg/mg雄性的0.15毫克。
• 具有过敏症状或体征或症状具有严重超敏反应的临床相关病史的参与者（包括对室内活性物质或任何赋形剂的超敏反应），在调查人员的判断中，如果他或她参与参与者，这将大大增加参与者的风险学习。
• 通过筛查时CMRI确定的涉及2个段的心脏纤维化涉及2个以上的段。
• 调查员认为，参与者具有与疾病相关的无针对性疾病的原因（肾脏，心脏，中枢神经系统）功能障碍/失败，或者正在接受可能影响疾病进展率的药物，如心脏评估和/或肾脏措施。
• 参与者在筛查丙型肝炎表面抗原，丙型肝炎核心抗体的阳性测试，丙型肝炎（HCV）抗体的阳性测试中具有阳性测试抗体。
• 在研究前的任何时间进行ZOPLAGAL治疗。

• 以下任何药物的事先治疗：

  1. Fabrazyme（agalsidase beta）及其生物仿制药
  2. 糖（Miglitol）
  3. Zavesca（Miglustat）
  4. Cerdelga（Eliglustat）
  5. Galafold（Migalastat）
  6. 任何用于治疗法布里病的研究产品

• 在研究期间的任何时间治疗以下药物：

  1. 氯喹
  2. 胺碘酮
  3. 单苯甲
  4. 庆大霉素
• 参与者怀孕或哺乳。
• 参与者的体重指数> 39公斤/平方米（kg/ m^2）。 （体重指数[BMI] = kg/ m^2）。
• 在研究开始后的30天内，对参与者进行了治疗或已接受任何研究药物的治疗。
• 参与者无法理解研究的性质，范围和可能的后果。
• 参与者无法遵守协议，例如与协议时间表不合作，拒绝同意所有研究程序，无法返回评估，或者以其他方式完成研究，这是由研究者确定的。