• 多个鞘内MSC给药的安全性。在2年的随访期内多次鞘内MSC注射后发生不良事件的发生率[时间范围：最多18个月：从纳入到上次MSC注射后3个月开始]
  为了评估ALS患者每三个月给药每三个月给药的4个连续鞘内施用的安全性。患者将每3个月进行一次随访，以改变其神经系统状况和不良事件的发生率。 CTCAE v4.0评估的患有与治疗相关的不良事件的参与者数量
• 重复鞘内MSC注射对ALSFRSR的进展率（每月变化）的影响[时间范围：长达18个月：从包含开始到上次MSC注入后3个月。这是给予的
  在最后一次注射MSC注入后，进展率的变化程度（计算ALSFRSR分数的每月变化计算：0-48，得分较高）

一项开放标签的单中心临床试验，可评估自体骨髓的重复鞘内施用的安全性和功效，该骨髓衍生出ALS患者的间充质干细胞。该研究包括20名受试者（年龄：20-70），对ALS的明确诊断和ALS-FRS-R评分至少为20个，疾病持续时间少于3年。治疗方案包括对MSC的四次鞘内注射，两次注射之间的间隔为3个月。

主要终点是安全性和耐受性。几种疗效措施被评估为次要终点。

一项开放标签的单中心临床试验，可评估自体骨髓的重复鞘内施用的安全性和功效，该骨髓衍生出ALS患者的间充质干细胞。该研究包括20名受试者（年龄：20-70），对ALS的明确诊断和ALS-FRS-R评分至少为20个，疾病持续时间少于3年。治疗方案包括对MSC的四次鞘内注射，两次注射之间的间隔为3个月。主要终点是安全性和耐受性。几种疗效措施被评估为次要终点。

我们中心收到患者的申请。根据预定义的纳入和排除标准，医院政府设立的独立选择委员会匿名检查。纳入和筛查访问后，在第一次访问（访问1）之前的6个月的“磨合”期间进行了随访，以评估其疾病的进展率。最后一次移植后六个月。

纳入一个月后，患者接受骨髓抽吸（BMA）手术，并通过骨髓吸入术产生MSC细胞。治疗探访后，患者被鞘内注射MSC（每公斤体重100万个细胞），然后每3-6个月进行一次进一步的注射。在以两次审查的基础上检查MSC移植患者并评估了ALSFRSR评分和强迫肺的重要能力（FVC），以在上次MSC注入后的3个月后总随访期。

为了确定疾病的进展速率，功能性ALS评分的月度变化：ALSFRSR将在6个月内计算 - “在期间”和整个研究期间，在最后一次注射MSC后3个月结束干细胞。在研究期间的进展速率（由ALSFRSR和FVC的月度变化证明）（在上次访问时间点，最后一次注射后3个月计算）将与“磨合”期间的进展率进行比较。 。

后续访问包括观察副作用，完整的神经系统评估和肌肉图，ALS评分和强制生命能力（FVC）测试。使用以下变量的测量值对MSC进行处理后，对安全性进行评估：体格体征，生命体征（HR，BP，RR，体温）和临床实验室参数：具有差异和血小板计数的WBC，血红蛋白（HB），血细胞生成症（HT），电解质，肌酐和肝酶的血液化学。

所有选定的患者在轻度全身麻醉下均接受骨髓抽吸，并获得了粗骨髓细胞（150 mL）的接种物，并将三分之二的三分之二保持冷冻。三分之一是在HADASSAH HMO的人类细胞培养物清洁室设施的GCP条件下进行培养。 MSC是从每位患者的骨髓中获得的，并使用我们先前描述的方案进行了略微修饰。

一个月后，患者住院并在标准条件下进行腰椎穿刺，在L4-5腰水平下进行局部麻醉，并去除3毫升CSF，并将培养的纯化MSC（1x106/kg体重）重悬于3 ml的plosepl使用20规针和3向套管将正常盐水注入CSF中。

纳入标准：

1. 在放映访问中，男性和女性18至70岁。
2. 零星或家族性ALS诊断出符合EL ESCOIAL临床标准确定的患者。
3. 能够提供知情同意，愿意并能够遵循研究程序，包括愿意接受多重/重复的腰椎穿刺。
4. 筛选访问时的ALSFRS-R≥15。

排除标准：

1. 严重认知能力下降或无法理解和签署知情同意的患者。
2. 在研究开始前的1年内参加另一项临床试验
3. 活跃感染的患者。
4. 筛查访问期间，每个实验室评估的乙型肝炎，丙型肝炎和/或HIV的阳性测试。
5. 任何坚实的恶性肿瘤病史，包括任何影响中枢神经系统的恶性肿瘤，在筛查后的5年内

• 多个鞘内MSC给药的安全性。在2年的随访期内多次鞘内MSC注射后发生不良事件的发生率[时间范围：最多18个月：从纳入到上次MSC注射后3个月开始]
  为了评估ALS患者每三个月给药每三个月给药的4个连续鞘内施用的安全性。患者将每3个月进行一次随访，以改变其神经系统状况和不良事件的发生率。 CTCAE v4.0评估的患有与治疗相关的不良事件的参与者数量
• 重复鞘内MSC注射对ALSFRSR的进展率（每月变化）的影响[时间范围：长达18个月：从包含开始到上次MSC注入后3个月。这是给予的
  在最后一次注射MSC注入后，进展率的变化程度（计算ALSFRSR分数的每月变化计算：0-48，得分较高）

一项开放标签的单中心临床试验，可评估自体骨髓的重复鞘内施用的安全性和功效，该骨髓衍生出ALS患者的间充质干细胞。该研究包括20名受试者（年龄：20-70），对ALS的明确诊断和ALS-FRS-R评分至少为20个，疾病持续时间少于3年。治疗方案包括对MSC的四次鞘内注射，两次注射之间的间隔为3个月。

主要终点是安全性和耐受性。几种疗效措施被评估为次要终点。

一项开放标签的单中心临床试验，可评估自体骨髓的重复鞘内施用的安全性和功效，该骨髓衍生出ALS患者的间充质干细胞。该研究包括20名受试者（年龄：20-70），对ALS的明确诊断和ALS-FRS-R评分至少为20个，疾病持续时间少于3年。治疗方案包括对MSC的四次鞘内注射，两次注射之间的间隔为3个月。主要终点是安全性和耐受性。几种疗效措施被评估为次要终点。

我们中心收到患者的申请。根据预定义的纳入和排除标准，医院政府设立的独立选择委员会匿名检查。纳入和筛查访问后，在第一次访问（访问1）之前的6个月的“磨合”期间进行了随访，以评估其疾病的进展率。最后一次移植后六个月。

纳入一个月后，患者接受骨髓抽吸（BMA）手术，并通过骨髓吸入术产生MSC细胞。治疗探访后，患者被鞘内注射MSC（每公斤体重100万个细胞），然后每3-6个月进行一次进一步的注射。在以两次审查的基础上检查MSC移植患者并评估了ALSFRSR评分和强迫肺的重要能力（FVC），以在上次MSC注入后的3个月后总随访期。

为了确定疾病的进展速率，功能性ALS评分的月度变化：ALSFRSR将在6个月内计算 - “在期间”和整个研究期间，在最后一次注射MSC后3个月结束干细胞。在研究期间的进展速率（由ALSFRSR和FVC的月度变化证明）（在上次访问时间点，最后一次注射后3个月计算）将与“磨合”期间的进展率进行比较。 。

后续访问包括观察副作用，完整的神经系统评估和肌肉图，ALS评分和强制生命能力（FVC）测试。使用以下变量的测量值对MSC进行处理后，对安全性进行评估：体格体征，生命体征（HR，BP，RR，体温）和临床实验室参数：具有差异和血小板计数的WBC，血红蛋白（HB），血细胞生成症（HT），电解质，肌酐和肝酶的血液化学。

所有选定的患者在轻度全身麻醉下均接受骨髓抽吸，并获得了粗骨髓细胞（150 mL）的接种物，并将三分之二的三分之二保持冷冻。三分之一是在HADASSAH HMO的人类细胞培养物清洁室设施的GCP条件下进行培养。 MSC是从每位患者的骨髓中获得的，并使用我们先前描述的方案进行了略微修饰。

一个月后，患者住院并在标准条件下进行腰椎穿刺，在L4-5腰水平下进行局部麻醉，并去除3毫升CSF，并将培养的纯化MSC（1x106/kg体重）重悬于3 ml的plosepl使用20规针和3向套管将正常盐水注入CSF中。

纳入标准：

1. 在放映访问中，男性和女性18至70岁。
2. 零星或家族性ALS诊断出符合EL ESCOIAL临床标准确定的患者。
3. 能够提供知情同意，愿意并能够遵循研究程序，包括愿意接受多重/重复的腰椎穿刺。
4. 筛选访问时的ALSFRS-R≥15。

排除标准：

1. 严重认知能力下降或无法理解和签署知情同意的患者。
2. 在研究开始前的1年内参加另一项临床试验
3. 活跃感染的患者。
4. 筛查访问期间，每个实验室评估的乙型肝炎，丙型肝炎和/或HIV的阳性测试。
5. 任何坚实的恶性肿瘤病史，包括任何影响中枢神经系统的恶性肿瘤，在筛查后的5年内