• QST [时间范围：在基线和研究药物和安慰剂治疗28天后。这是给予的
  使用定量感觉测试的疼痛阈值。
• 生命评分（WHOQOL-BREF）的WHO质量[时间范围：在28天后基线和治疗之间。这是给予的
  改善生活质量。
• 患者全球变化印象（PGIC）[时间范围：对于治疗的平均疼痛。第4周]
  改善生活质量。
• 短形式McGrill油漆问卷（SF-MPQ）[时间范围：在28天后的基线和平均疼痛之间进行比较。这是给予的
  改善神经性疼痛。
• douleur神经性EN 4问题（DN4- QuestionNaire）[时间范围：在基线和治疗之间进行比较。]
  改善神经性疼痛。
• 情绪状态的概况（POMS问卷）[时间范围：基线和治疗之间。]
  情绪状态的轮廓变化。
• 失眠严重程度指数[时间范围：在28天后基线和治疗之间。这是给予的
  失眠严重程度评分的变化。

由于缺乏水解酶α-半乳糖苷酶A（α-GAL A）在溶酶体中，Fabry病（FD）是一种罕见的溶酶体储存障碍。这种功能障碍导致糖磷脂脂在各种细胞中逐渐积累，从而导致严重的器官系统损伤。

Fabry病患者可能患有神经性疼痛，因为溶酶体积累会影响小的无髓神经纤维。神经性疼痛是FD患者的生命质量的显着症状之一。 Fabry患有神经性疼痛的Fabry患者的目前治疗是不足的，因为他们对常规疼痛疗法的反应不佳，通常需要高剂量阿片类药物治疗和向急诊科表示。

Sativex®已被证明是不同起源的神经性疼痛的成功治疗选择，具有最小的神经心理学影响：多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症（MS），化学疗法诱导的神经性疼痛等。它含有δ-9-四氢大麻酚（THC）和大麻二酚（CBD），最近在瑞士获得许可以治疗MS的神经性慢性疼痛。 sivedx®是口服喷雾。

Fabry病是由酶α-半乳糖苷酶缺乏引起的一种X连锁溶酶体储存疾病A。患有Fabry病的患者可能患有神经性疼痛，因为脂质的溶酶体积累也可能发生在小神经纤维中。通常，神经性疼痛发生在儿童晚期或青春期，几年后消失，这可能是由于小神经纤维的不可逆转破坏所致。患有神经性疼痛的Fabry患者的疼痛治疗不足，因为患者通常对常规疼痛疗法反应不佳。

这项研究的目的：

这项研究的目的是找出研究性药物Sativex®（活性成分：四氢大麻酚（THC）和大麻二酚（CBD））如何影响Fabry病可能引起的疼痛。为此，将研究药与安慰剂药物进行比较。后者是没有活性成分的药物。这些研究为我们提供了有关疼痛起源的重要信息，同时介绍了Sativex®的作用机理。这使得将来可以开发新的治疗形式。

程序：

总共22-30名患者分为两组11-15例患者。两组将接受相同的测试程序。这将分为两个阶段：在第一阶段，将持续8周，一个组将接收Sativex®，而另一组将获得安慰剂。在第二阶段（也将持续8周）中，先前接受调查药物的小组现在将接受安慰剂，而先前的安慰剂组现在将接受调查药物。这项研究是双盲的，即患者和研究人员都不知道谁接受了研究药物或安慰剂。将患者随机分配给组。在整个治疗过程中，患者保持其通常的疼痛管理方案。 （请参阅研究时间表）14周，患者每天都会填写疼痛日记。每两周，一个血液样本用于确定大麻素代谢产物的水平。在开始时，在第一阶段和第二阶段之后，患者将填写有关神经性疼痛和改善生活质量的各种问卷。这将用于评估是否可以缓解疼痛。

通过www.deepl.com/translator翻译（免费版本）

• 药物：大麻Sativa L.，Folium cum Flore
  肌肉放松
  其他名称：痉挛性
• 药物：安慰剂
  肌肉放松
  其他名称：痉挛性

• 安慰剂比较器：安慰剂
  口服喷雾
  干预：药物：安慰剂
• 主动比较器：sivedx®
  它包含Δ-9-四氢大麻酚（THC）和大麻二酚（CBD）
  干预：药物：大麻Sativa L.，Folium cum Flore

• Jensen TS，BaronR。症状和标志转化为神经性疼痛的机制。痛。 2003年3月； 102（1-2）：1-8。审查。
• Rolke R，Baron R，Maier C，TölleTR，Treede -Dr，Beyer A，Binder A，Birbaumer N，Birklein F，BötefürIC，Braune S，Braune S，Flor H，Bund B，Klug R，Klug R，Klug R，Landwehrmeyer GB，Magerl W，MaihöfnerW，Maihöfnern C，Rolko C，Schaub C，Scherens A，Sprenger T，Valet M，WasserkaB。德国神经性疼痛研究网络中的定量感觉测试（DFNS）：标准化方案和参考值和参考值。痛。 2006年8月； 123（3）：231-243。 doi：10.1016/j.pain.2006.01.041。 Epub 2006年5月11日。 2006年11月； 125（1-2）：197。
• Serpell M，Ratcliffe S，Hovorka J，Schofield M，Taylor L，Lauder H，EhlerE。在周围神经性疼痛治疗中THC/CBD喷雾剂的双盲，随机，安慰剂对照，平行组研究。 EUR J疼痛。 2014年8月; 18（7）：999-1012。 doi：10.1002/j.1532-2149.2013.00445.x。 EPUB 2014年1月13日。

纳入标准：

• •年龄：18-70岁

  • 遗传确认的法布里病的患者
  • 用酶替代疗法治疗（ERT）
  • 足够的德语指挥
  • 疼痛持续时间超过3个月
  • 在研究日之前，稳定的镇痛疗法至少2周
  • 上周基线最差疼痛强度≥4数值评级量表（NRS）
  • 签署和日期知情同意
  • 稳定剂量至少3个几个月的ERT或伴侣治疗

排除标准：

• •已知的超敏反应或对大麻素的过敏。

  • 怀孕或母乳喂养的妇女；在研究过程中有意怀孕的意图，缺乏安全的避孕，定义为：女性生育潜力的女性，不愿使用也不愿意继续在整个研究期间使用医学上可靠的避孕方法，或可植入的避孕药或宫内避孕装置，或者不愿意或不愿意使用任何其他第二个（附加）（其他）在个别案例中被认为足够可靠的（其他）。手术灭菌/子宫切除或绝经后超过2年的女性受试者被认为是具有儿童承受潜力的。
  • 失智
  • 研究人员认为，其他疼痛不是神经性起源的疼痛，是由于法布里病引起的神经性疼痛评估的性质或严重程度。
  • 已知或疑似违规，毒品或酗酒的患者，包括大麻香烟。
  • 除抑郁症以外，患有已知精神分裂症，其他精神病，人格障碍或其他严重的精神疾病或积极的家族病史的患者。
  • 患有另一种临床意义的患者（例如肾衰竭，肝功能障碍，严重的心血管疾病或抽搐疾病）。
  • 在本研究之前和在本研究中参与另一项研究药物的研究。
  • 以前入学到当前的研究
  • 调查员，他/她的家人，雇员和其他受抚养人的入学人数。

• QST [时间范围：在基线和研究药物和安慰剂治疗28天后。这是给予的
  使用定量感觉测试的疼痛阈值。
• 生命评分（WHOQOL-BREF）的WHO质量[时间范围：在28天后基线和治疗之间。这是给予的
  改善生活质量。
• 患者全球变化印象（PGIC）[时间范围：对于治疗的平均疼痛。第4周]
  改善生活质量。
• 短形式McGrill油漆问卷（SF-MPQ）[时间范围：在28天后的基线和平均疼痛之间进行比较。这是给予的
  改善神经性疼痛。
• douleur神经性EN 4问题（DN4- QuestionNaire）[时间范围：在基线和治疗之间进行比较。]
  改善神经性疼痛。
• 情绪状态的概况（POMS问卷）[时间范围：基线和治疗之间。]
  情绪状态的轮廓变化。
• 失眠严重程度指数[时间范围：在28天后基线和治疗之间。这是给予的
  失眠严重程度评分的变化。

由于缺乏水解酶α-半乳糖苷酶A（α-GAL A）在溶酶体中，Fabry病（FD）是一种罕见的溶酶体储存障碍。这种功能障碍导致糖磷脂脂在各种细胞中逐渐积累，从而导致严重的器官系统损伤。

Fabry病患者可能患有神经性疼痛，因为溶酶体积累会影响小的无髓神经纤维。神经性疼痛是FD患者的生命质量的显着症状之一。 Fabry患有神经性疼痛的Fabry患者的目前治疗是不足的，因为他们对常规疼痛疗法的反应不佳，通常需要高剂量阿片类药物治疗和向急诊科表示。

Sativex®已被证明是不同起源的神经性疼痛的成功治疗选择，具有最小的神经心理学影响：多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症（MS），化学疗法诱导的神经性疼痛等。它含有δ-9-四氢大麻酚（THC）和大麻二酚（CBD），最近在瑞士获得许可以治疗MS的神经性慢性疼痛。 sivedx®是口服喷雾。

Fabry病是由酶α-半乳糖苷酶缺乏引起的一种X连锁溶酶体储存疾病A。患有Fabry病的患者可能患有神经性疼痛，因为脂质的溶酶体积累也可能发生在小神经纤维中。通常，神经性疼痛发生在儿童晚期或青春期，几年后消失，这可能是由于小神经纤维的不可逆转破坏所致。患有神经性疼痛的Fabry患者的疼痛治疗不足，因为患者通常对常规疼痛疗法反应不佳。

这项研究的目的：

这项研究的目的是找出研究性药物Sativex®（活性成分：四氢大麻酚（THC）和大麻二酚（CBD））如何影响Fabry病可能引起的疼痛。为此，将研究药与安慰剂药物进行比较。后者是没有活性成分的药物。这些研究为我们提供了有关疼痛起源的重要信息，同时介绍了Sativex®的作用机理。这使得将来可以开发新的治疗形式。

程序：

总共22-30名患者分为两组11-15例患者。两组将接受相同的测试程序。这将分为两个阶段：在第一阶段，将持续8周，一个组将接收Sativex®，而另一组将获得安慰剂。在第二阶段（也将持续8周）中，先前接受调查药物的小组现在将接受安慰剂，而先前的安慰剂组现在将接受调查药物。这项研究是双盲的，即患者和研究人员都不知道谁接受了研究药物或安慰剂。将患者随机分配给组。在整个治疗过程中，患者保持其通常的疼痛管理方案。 （请参阅研究时间表）14周，患者每天都会填写疼痛日记。每两周，一个血液样本用于确定大麻素代谢产物的水平。在开始时，在第一阶段和第二阶段之后，患者将填写有关神经性疼痛和改善生活质量的各种问卷。这将用于评估是否可以缓解疼痛。

通过www.deepl.com/translator翻译（免费版本）

• 药物：大麻Sativa L.，Folium cum Flore
  肌肉放松
  其他名称：痉挛性
• 药物：安慰剂
  肌肉放松
  其他名称：痉挛性

• 安慰剂比较器：安慰剂
  口服喷雾
  干预：药物：安慰剂
• 主动比较器：sivedx®
  它包含Δ-9-四氢大麻酚（THC）和大麻二酚（CBD）
  干预：药物：大麻Sativa L.，Folium cum Flore

• Jensen TS，BaronR。症状和标志转化为神经性疼痛的机制。痛。 2003年3月； 102（1-2）：1-8。审查。
• Rolke R，Baron R，Maier C，TölleTR，Treede -Dr，Beyer A，Binder A，Birbaumer N，Birklein F，BötefürIC，Braune S，Braune S，Flor H，Bund B，Klug R，Klug R，Klug R，Landwehrmeyer GB，Magerl W，MaihöfnerW，Maihöfnern C，Rolko C，Schaub C，Scherens A，Sprenger T，Valet M，WasserkaB。德国神经性疼痛研究网络中的定量感觉测试（DFNS）：标准化方案和参考值和参考值。痛。 2006年8月； 123（3）：231-243。 doi：10.1016/j.pain.2006.01.041。 Epub 2006年5月11日。 2006年11月； 125（1-2）：197。
• Serpell M，Ratcliffe S，Hovorka J，Schofield M，Taylor L，Lauder H，EhlerE。在周围神经性疼痛治疗中THC/CBD喷雾剂的双盲，随机，安慰剂对照，平行组研究。 EUR J疼痛。 2014年8月; 18（7）：999-1012。 doi：10.1002/j.1532-2149.2013.00445.x。 EPUB 2014年1月13日。

纳入标准：

• •年龄：18-70岁

  • 遗传确认的法布里病的患者
  • 用酶替代疗法治疗（ERT）
  • 足够的德语指挥
  • 疼痛持续时间超过3个月
  • 在研究日之前，稳定的镇痛疗法至少2周
  • 上周基线最差疼痛强度≥4数值评级量表（NRS）
  • 签署和日期知情同意
  • 稳定剂量至少3个几个月的ERT或伴侣治疗

排除标准：

• •已知的超敏反应或对大麻素的过敏。

  • 怀孕或母乳喂养的妇女；在研究过程中有意怀孕的意图，缺乏安全的避孕，定义为：女性生育潜力的女性，不愿使用也不愿意继续在整个研究期间使用医学上可靠的避孕方法，或可植入的避孕药或宫内避孕装置，或者不愿意或不愿意使用任何其他第二个（附加）（其他）在个别案例中被认为足够可靠的（其他）。手术灭菌/子宫切除或绝经后超过2年的女性受试者被认为是具有儿童承受潜力的。
  • 失智
  • 研究人员认为，其他疼痛不是神经性起源的疼痛，是由于法布里病引起的神经性疼痛评估的性质或严重程度。
  • 已知或疑似违规，毒品或酗酒的患者，包括大麻香烟。
  • 除抑郁症以外，患有已知精神分裂症，其他精神病，人格障碍或其他严重的精神疾病或积极的家族病史的患者。
  • 患有另一种临床意义的患者（例如肾衰竭，肝功能障碍，严重的心血管疾病或抽搐疾病）。
  • 在本研究之前和在本研究中参与另一项研究药物的研究。
  • 以前入学到当前的研究
  • 调查员，他/她的家人，雇员和其他受抚养人的入学人数。