• 心脏31-磷-MR：PCR/ATP比[时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  测量用MIB-626处理前后PCR/ATP-γ比的参与性内变化。
• 运动后CRCEST [时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  评估运动后骨骼肌的参与性变化（骨骼肌线粒体氧化磷酸化能力的指数）和参与者内部通过1H-MRS在用MIB-626治疗前和治疗后通过1H-MRS通过1H-MRS改变骨骼肌NAD+。
• 抓地力[时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  在用MIB-626处理之前和之后，评估抓地力强度（通过手握力测量法）的参与性内变化。
• 全血的NAD+浓度[时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  在用MIB-626治疗前后，测量全血中NAD+（以及相关代谢物）的浓度。

• DeBrosse C，Nanga RPR，Wilson N，D'Aquilla K，Elliott M，Hariharan H，Yan F，Wade K，Nguyen S，Worsley D，Worsley D，Parris-Skeete C，McCormick E，Xiao R，Xiao R，Cunningham ZZ，Cunningham ZZ，Fishbein L，Nathansonn，Nathansonson L，Nathansonson KL，Lynch DR，Stallings VA，Yudkoff M，Falk MJ，Reddy R，McCormack SE。线粒体疾病中使用肌酸化学交换饱和转移（CRCEST）MRI的肌肉氧化磷酸化定量。 JCI洞察力。 2016年11月3日； 1（18）：E88207。 doi：10.1172/jci.insight.88207。
• Bagga P，Wilson N.，DeBrosse D.，Hariharan H.，Reddy R.，编辑。使用28通道的膝盖体积线圈，在7T时在人体小腿肌肉中对NAD+的体内检测。国际医学磁共振学会； 2019;加拿大蒙特利尔。
• Patel M，Isaacs CJ，Seyer L，Brigatti K，Gelbard S，Strawser C，Foerster D，Shinnick J，Shinnick J，Schadt K，Yiu EM，Delatycki MB，Perlman S，Wilmot GR，Wilmot GR，Zesiewicz T，Zesiewicz T，Mathews K，Mathews K，Gomez CM，Yoon Gome cm，yoon Gome cm，yoon Gome cm，yoon gomz cm，yoon cm，yoon cm，yoon cm，yoon cm，yoon gro ，Subramony SH，Brocht A，Farmer J，Lynch Dr。 Friedreich共济失调的进展：5年的定量表征。 Ann Clin Transl Neurol。 2016年7月25日； 3（9）：684-94。 doi：10.1002/acn3.332。 2016年9月环境

纳入标准：

• 弗里德里希共济失调（FA）的分子诊断。
• 男性和女性，年龄在18岁至65岁之间。

排除标准：

• 对含烟酰胺的化合物的已知敏感性。
• 同时使用维生素B3补充剂和/或任何可能增加MIB-626毒性风险的药物。
• HGBA1C>（大于或等于或等于）8.5％和 /或需要胰岛素或胰岛素促分泌的糖尿病（DM）。
• 肾脏疾病（估计的肾小球滤过率（EGFR）<60 mL/min/1.73 m2）使用血清肌酐和MDRD方程。 EGFR水平将使用肾脏疾病研究（MDRD）方程的改良饮食计算，这是费城儿童医院使用的方程式。
• 肝病（天冬氨酸氨基转移酶（AST）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）>正常的3 x上限）
• 严重的共存心脏病（EFAICTIOM分数（EF）<40％，已知心律不齐）在筛查后的12个月内证明了超声心动图。
• MRI的任何禁忌症，包括脊髓（与心脏31-磷-MR的不明安全考虑有关）。
• 在入学后4周内使用任何研究代理。
• 女性：孕妇/哺乳或计划在参与期间怀孕。
• 调查人员认为，任何医疗状况都将干扰研究的安全完成。

• 心脏31-磷-MR：PCR/ATP比[时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  测量用MIB-626处理前后PCR/ATP-γ比的参与性内变化。
• 运动后CRCEST [时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  评估运动后骨骼肌的参与性变化（骨骼肌线粒体氧化磷酸化能力的指数）和参与者内部通过1H-MRS在用MIB-626治疗前和治疗后通过1H-MRS通过1H-MRS改变骨骼肌NAD+。
• 抓地力[时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  在用MIB-626处理之前和之后，评估抓地力强度（通过手握力测量法）的参与性内变化。
• 全血的NAD+浓度[时间范围：从基线变为14天。这是给予的
  在用MIB-626治疗前后，测量全血中NAD+（以及相关代谢物）的浓度。

• DeBrosse C，Nanga RPR，Wilson N，D'Aquilla K，Elliott M，Hariharan H，Yan F，Wade K，Nguyen S，Worsley D，Worsley D，Parris-Skeete C，McCormick E，Xiao R，Xiao R，Cunningham ZZ，Cunningham ZZ，Fishbein L，Nathansonn，Nathansonson L，Nathansonson KL，Lynch DR，Stallings VA，Yudkoff M，Falk MJ，Reddy R，McCormack SE。线粒体疾病中使用肌酸化学交换饱和转移（CRCEST）MRI的肌肉氧化磷酸化定量。 JCI洞察力。 2016年11月3日； 1（18）：E88207。 doi：10.1172/jci.insight.88207。
• Bagga P，Wilson N.，DeBrosse D.，Hariharan H.，Reddy R.，编辑。使用28通道的膝盖体积线圈，在7T时在人体小腿肌肉中对NAD+的体内检测。国际医学磁共振学会； 2019;加拿大蒙特利尔。
• Patel M，Isaacs CJ，Seyer L，Brigatti K，Gelbard S，Strawser C，Foerster D，Shinnick J，Shinnick J，Schadt K，Yiu EM，Delatycki MB，Perlman S，Wilmot GR，Wilmot GR，Zesiewicz T，Zesiewicz T，Mathews K，Mathews K，Gomez CM，Yoon Gome cm，yoon Gome cm，yoon Gome cm，yoon gomz cm，yoon cm，yoon cm，yoon cm，yoon cm，yoon gro ，Subramony SH，Brocht A，Farmer J，Lynch Dr。 Friedreich共济失调的进展：5年的定量表征。 Ann Clin Transl Neurol。 2016年7月25日； 3（9）：684-94。 doi：10.1002/acn3.332。 2016年9月环境

纳入标准：

• 弗里德里希共济失调（FA）的分子诊断。
• 男性和女性，年龄在18岁至65岁之间。

排除标准：

• 对含烟酰胺的化合物的已知敏感性。
• 同时使用维生素B3补充剂和/或任何可能增加MIB-626毒性风险的药物。
• HGBA1C>（大于或等于或等于）8.5％和 /或需要胰岛素或胰岛素促分泌的糖尿病（DM）。
• 肾脏疾病（估计的肾小球滤过率（EGFR）<60 mL/min/1.73 m2）使用血清肌酐和MDRD方程。 EGFR水平将使用肾脏疾病研究（MDRD）方程的改良饮食计算，这是费城儿童医院使用的方程式。
• 肝病（天冬氨酸氨基转移酶（AST）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）>正常的3 x上限）
• 严重的共存心脏病（EFAICTIOM分数（EF）<40％，已知心律不齐）在筛查后的12个月内证明了超声心动图。
• MRI的任何禁忌症，包括脊髓（与心脏31-磷-MR的不明安全考虑有关）。
• 在入学后4周内使用任何研究代理。
• 女性：孕妇/哺乳或计划在参与期间怀孕。
• 调查人员认为，任何医疗状况都将干扰研究的安全完成。