• 不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）的发生率[时间范围：长达24个月]
• 6分钟（6MWD）从基线变为6、12和24 [时间范围：在基线，第6、12和24个月]
• NT-Probnp从基线变为第6、12和24个月[时间范围：基线，第6、12和24个月]
  NT-Probnp：N末端促荷尔蒙B型纳地尿肽
• BNP从基线变为第6、12和24个月[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
  BNP：B型纳特里尿肽
• 从基线到第6、12和24个月的临床PAH分数的变化[时间范围：基线，第6、12和24个月]
• 血液动力学测量从基线到第6、12和24个月的变化[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
  RHC：右心脏导管插入
• 回声测量的变化从基线到第6、12和24个月[时间范围：基线，第6、12和24个月]
  回声：超声心动图
• 实验室测试从基线到第6、12和24个月[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
• NYHA/WHO pH功能类别从基线到第6、12和24个月[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
  NYHA：纽约心脏协会谁：世界卫生组织

• 从基线到第6个月，从基线变为Borg七氧化碳指数的第12个月[时间范围：基线，第6个月和第12个月]
• 从基线到第6个月的变化，从基线到第12个月在重点10 [时间范围：基线，第6个月和第12个月]
• riociguat的持久性/中断率[时间范围：长达24个月]
• 停用riociguat的原因[时间范围：在基线后第6、12和24个月]
• PAH的Riociguat的现实世界治疗模式[时间范围：长达24个月]
• 用riociguat治疗的患者人口统计[时间范围：长达24个月]
• 用riociguat治疗的患者的临床特征[时间范围：长达24个月]

肺动脉高压（PAH）是动脉中的一种高血压，可将血液从心脏带到肺部。当肺血管中的开口变得越来越小时，就会发生PAH。这些较小的开口可能是由以下内容引起的：

• 动脉的墙壁拧紧
• 动脉的壁因细胞过度生长而变得僵硬而狭窄，肺动脉的压力增加了心脏的右侧，并且开始失败，导致呼吸困难和其他症状。随着PAH的进展，症状恶化。

PAH无法治愈，但是多种药物，例如内皮蛋白受体拮抗剂（ERA），前列环素类似物（PCAS）和可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂Riociguat可以帮助减慢肺部动脉变化的发展，并帮助减轻症状。 riociguat可以与时代和PCA一起进行。

在这项研究中，研究人员想了解Riociguat的运作效果，患者以1种方式采用它的安全性：

• 独自的
• 与时代
• 与PCA
• 对于ERA和PCA，每个患者的剂量将由他们的医生决定。研究人员将审查从决定与医生一起开始治疗其PAH的患者的信息。该研究将包括至少18岁的美国约500名患者。所有患者都将刚刚开始服用Riociguat，或者将其服用不到3个月，而本研究中不会进行研究。患者将接受PAH的护理标准（SOC）治疗。根据科学证据，SOC是当前适当的治疗方法，并在PAH医学专家之间的合作中达成了共识。将没有学习的访问或治疗。

患者将在研究中长达2年。在此期间，他们将每3至6个月拜访医生，作为护理标准的一部分。在这些访问中，患者将回答有关其PAH症状以及是否有医疗问题的问题。他们还将进行运动测试，以了解他们在锻炼时能够呼吸的能力以及疲倦。医生将进行其他常规检查，这些检查是护理标准的一部分，例如超声心动图（心脏图像以显示心脏的工作方式）和正确的心脏导管（以衡量心脏的压力）血液和尿液样本。

纳入标准：

• Riociguat治疗开始时≥18岁的患者
• 国家健康与护理研究所（NICE）诊断PAH 2018年分类（NICE）
• 根据研究者的常规治疗实践，决定在入学之前先用riociguat进行治疗

• 根据FDA批准的美国标签的启动Riociguat：

  • 在注册或
  • 入学前≤90天≤90天，具有记录的滴定方案（定义为所有记录的剂量更改，包括但不限于：起始剂量和日期以及最高耐受剂量和日期）
• 签署的知情同意

排除标准：

• 在研究入学之前，以前对riociguat进行了治疗并停止使用riociguat（停用定义为治疗中断≥30天）

• 参与以下任何一个：

  1. 盲目的临床试验
  2. 涉及未经批准药物的临床试验
  3. 调查计划与常规临床实践以外的干预措施
• 预期寿命<12个月
• 根据FDA批准的美国标签，禁忌接受riociguat
• 使用任何形式的硝酸盐或没有捐助者
• 使用PDE5抑制剂
• 与特发性肺炎相关的pH
• 无法或不愿意提供知情同意

• 不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）的发生率[时间范围：长达24个月]
• 6分钟（6MWD）从基线变为6、12和24 [时间范围：在基线，第6、12和24个月]
• NT-Probnp从基线变为第6、12和24个月[时间范围：基线，第6、12和24个月]
  NT-Probnp：N末端促荷尔蒙B型纳地尿肽
• BNP从基线变为第6、12和24个月[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
  BNP：B型纳特里尿肽
• 从基线到第6、12和24个月的临床PAH分数的变化[时间范围：基线，第6、12和24个月]
• 血液动力学测量从基线到第6、12和24个月的变化[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
  RHC：右心脏导管插入
• 回声测量的变化从基线到第6、12和24个月[时间范围：基线，第6、12和24个月]
  回声：超声心动图
• 实验室测试从基线到第6、12和24个月[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
• NYHA/WHO pH功能类别从基线到第6、12和24个月[时间范围：在基线，第6、12和24个月]
  NYHA：纽约心脏协会谁：世界卫生组织

• 从基线到第6个月，从基线变为Borg七氧化碳指数的第12个月[时间范围：基线，第6个月和第12个月]
• 从基线到第6个月的变化，从基线到第12个月在重点10 [时间范围：基线，第6个月和第12个月]
• riociguat的持久性/中断率[时间范围：长达24个月]
• 停用riociguat的原因[时间范围：在基线后第6、12和24个月]
• PAH的Riociguat的现实世界治疗模式[时间范围：长达24个月]
• 用riociguat治疗的患者人口统计[时间范围：长达24个月]
• 用riociguat治疗的患者的临床特征[时间范围：长达24个月]

肺动脉高压（PAH）是动脉中的一种高血压，可将血液从心脏带到肺部。当肺血管中的开口变得越来越小时，就会发生PAH。这些较小的开口可能是由以下内容引起的：

• 动脉的墙壁拧紧
• 动脉的壁因细胞过度生长而变得僵硬而狭窄，肺动脉的压力增加了心脏的右侧，并且开始失败，导致呼吸困难和其他症状。随着PAH的进展，症状恶化。

PAH无法治愈，但是多种药物，例如内皮蛋白受体拮抗剂（ERA），前列环素类似物（PCAS）和可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂Riociguat可以帮助减慢肺部动脉变化的发展，并帮助减轻症状。 riociguat可以与时代和PCA一起进行。

在这项研究中，研究人员想了解Riociguat的运作效果，患者以1种方式采用它的安全性：

• 独自的
• 与时代
• 与PCA
• 对于ERA和PCA，每个患者的剂量将由他们的医生决定。研究人员将审查从决定与医生一起开始治疗其PAH的患者的信息。该研究将包括至少18岁的美国约500名患者。所有患者都将刚刚开始服用Riociguat，或者将其服用不到3个月，而本研究中不会进行研究。患者将接受PAH的护理标准（SOC）治疗。根据科学证据，SOC是当前适当的治疗方法，并在PAH医学专家之间的合作中达成了共识。将没有学习的访问或治疗。

患者将在研究中长达2年。在此期间，他们将每3至6个月拜访医生，作为护理标准的一部分。在这些访问中，患者将回答有关其PAH症状以及是否有医疗问题的问题。他们还将进行运动测试，以了解他们在锻炼时能够呼吸的能力以及疲倦。医生将进行其他常规检查，这些检查是护理标准的一部分，例如超声心动图（心脏图像以显示心脏的工作方式）和正确的心脏导管（以衡量心脏的压力）血液和尿液样本。

纳入标准：

• Riociguat治疗开始时≥18岁的患者
• 国家健康与护理研究所（NICE）诊断PAH 2018年分类（NICE）
• 根据研究者的常规治疗实践，决定在入学之前先用riociguat进行治疗

• 根据FDA批准的美国标签的启动Riociguat：

  • 在注册或
  • 入学前≤90天≤90天，具有记录的滴定方案（定义为所有记录的剂量更改，包括但不限于：起始剂量和日期以及最高耐受剂量和日期）
• 签署的知情同意

排除标准：

• 在研究入学之前，以前对riociguat进行了治疗并停止使用riociguat（停用定义为治疗中断≥30天）

• 参与以下任何一个：

  1. 盲目的临床试验
  2. 涉及未经批准药物的临床试验
  3. 调查计划与常规临床实践以外的干预措施
• 预期寿命<12个月
• 根据FDA批准的美国标签，禁忌接受riociguat
• 使用任何形式的硝酸盐或没有捐助者
• 使用PDE5抑制剂
• 与特发性肺炎相关的pH
• 无法或不愿意提供知情同意