• 患有镰状细胞贫血神经检查和MRA/MRI的年轻人神经系统发病率的患病率[时间范围：1年]
  为了估计神经系统发病率的患病率，包括SCI，中风和脑血管病。
• 使用经颅多普勒（TCD）测量的镰状细胞贫血的年轻人神经系统发病率的患病率[时间范围：2年]
  TCD速度异常的患者百分比（> 200 cm/s）
• 中风的常规危险因素[时间表：2年]
  我们还将筛选参与者的中风（高血压，吸烟，糖尿病，肥胖，肾脏疾病，心肌病和心房颤动）的常规危险因素。

• 镰状细胞贫血的年轻人神经系统发病的长期发病率[时间范围：10年]
  为此，我们将确定患有重复磁共振成像和磁共振血管造影（MRI/MRA）的镰状细胞贫血的年轻人的初始和复发性梗塞的长期发病率，以及经颅多普勒（TCD）测量以及神经学基线评估后至少10年，考试〜1至1。5年。
• 镰状细胞贫血的年轻人羟基脲治疗的安全性和可行性的初步数据[时间范围：2年]
  为了收集确定固定的中度剂量羟基脲治疗（约20 mg/kg/day）神经系统发病率的固定中等剂量羟基脲治疗所必需的初步数据。

镰状细胞疾病（SCD）是最常见的遗传疾病，全世界约有2500万人。每年大约有15万名尼日利亚儿童出生于镰状细胞疾病（SCD），使其成为世界上SCD负担最大的国家。 SCA儿童的最新护理进步已转化为在高资源和低资源环境中的儿童生存的改善。但是，在成年的人中看到了更多的SCD并发症。无声的脑梗塞（SCI）和中风是SCD最具破坏性的并发症之一，分别影响40％和10％的儿童。

这项研究的总体目的是将研究人员的成功构建工作扩展到评估尼日利亚北部SCD儿童（Kano）儿童的神经系统发病率上，再到SCD居住在同一地区的年轻人。大约有50％的SCD成年人居住在尼日利亚。尽管非洲SCD的患病率很高，但神经系统发病率尚未得到很好的特征，这限制了预防初级和继发性中风策略的机会。基于在高资源环境中的研究，至少有50％的患有镰状细胞贫血（SCA）的年轻人（SCA）将患有SCIS，估计有10％的人会中风。在高资源环境中，SCA儿童的异常经颅多普勒（TCD）速度筛查，并与常规输血相结合，导致中风相对风险降低了92％。尽管采用了这种有效的策略，但由于短缺和输血的风险传播感染的风险，定期输血疗法在撒哈拉以南非洲似乎并不可持续。此外，在高收入或低资源环境中，患有SCA的年轻人缺乏基于证据的中风策略。基于上述研究人员，研究人员建议在过渡年龄的年轻人中确定神经系统损伤的患病率（明显中风，短暂性缺血性攻击和沉默的脑梗塞）。研究人员还将首次评估普通人群中风的常规风险因素，以确定是否需要采取不同的预防策略来减少这种高风险人群中神经损伤的发生率。

该研究者的全球假设最终将在NIH资助的III期对照试验中进行检验，这是固定剂量为20 mg/kg的羟基脲对SCA的年轻人的初级和次要预防剂既安全有效又有效。在测试这一全球假设之前，研究人员必须开发一个多学科团队，该团队为患有SCD的年轻人提供医疗服务，并在这个不同的年龄组中建立神经系统发病的临床流行病学。在尼日利亚正在进行的NINDS资助的原始中风试验的现有研究平台的基础上，研究人员的位置是将其中风评估和治疗扩展到下一个顺序的年龄组，即SCA的年轻人。

该项目的直接目标是1）估计SCA年轻人神经系统发病率的流行（R21应用于NIH）； 2）建立一个前瞻性的年轻人队列以确定神经系统发病率的发生率，3）确定尼日利亚SCA年轻人的固定剂量中等剂量羟基脲治疗的安全性和可行性。

尼日利亚目前的儿科初级和次级中风预防试验（NCT01801423，NCT02560935，NCT02675790）的领导能力将在调查人员以前的儿科NINDS-R21和当前的Pediatric Ninds-r01中使用类似的有效策略，以估算性和估计性。 SCA年轻人的发病率。 SCA患有SCA的年轻人的中风风险因素与SCA年龄小于16岁的儿童不同，包括在普通人群中看到的中风的危险因素，导致对预防年龄和特定于疾病的基于疾病的基于疾病的循证管理策略。

调查人员建议在16-25岁之间招募350名SCA参与者。研究人员认为，这种样本量足以估计中风和SCI的患病率。该队列将遵循12-18个月，以确定中风和SCI的短期发生率。研究人员无意计算由于随访时间短，因此这些神经损伤的精确发生率。

对于患有SCI，中风和TCD测量升高的年轻人（基于大脑中部动脉或颈内终末部分中异常≥200cm/s的儿科阈值。如果他们拒绝，调查人员将提供至少一年的治疗剂量20 mg/kg/天的羟基脲。羟基脲将免费提供，每月随访。

• 镰状细胞性贫血症
• 镰状细胞性贫血
• 中风，缺血
• 沉默的中风
• 沉默的脑梗塞
• 中风

• 患有神经系统发病的镰状细胞贫血的参与者
  1. 成功完成筛查程序，包括1.）大脑血流速度大于或等于两次或2次的200 cm/sec。 ）在三个月内，两次TCD测量值高于190 cm/sec；
  2. MRI显示有或没有（基于无声的脑梗塞试验（SIT）标准）神经系统缺陷的脑梗塞；
  3. 参与者（> 18岁）或参与者的父母/法律监护人的知情同意（<18岁）和参与者的同意；
  4. 接受羟基脲治疗一年作为标准护理。经过一年的治疗后，参与者将可以选择继续治疗，并进行后续访问，以监测与他或她的护理人员的依从性。
  干预：药物：根据标准护理的羟基脲治疗
• 患有镰状细胞贫血的参与者被认为没有神经系统发病
  1. 成功完成筛查程序，包括大脑中部动脉中的脑血流速度小于或等于199 cm/sec的筛查程序；
  2. 正常MRI和MRA；
  3. 没有标准神经系统检查的局灶性神经缺陷；
  4. 参与者（> 18年）或参与者的父母/法律监护人（<18岁）的知情同意书，并得到参与者的同意；
  5. 在研究中至少要遵循一年的协议。

纳入标准：

1. 血红蛋白SS或Sβ0丘脑血症患者通过血红蛋白电泳或高性能液相色谱（HPLC）证实。
2. 参与者是16至25岁；
3. 18岁以上的参与者获得了知情同意，并获得了父母或法定监护人的知情同意，并同意了年龄在18岁的参与者（评估可以进行至26岁生日）；
4. 参与者居住在一个小时内，从医疗中心开车距离，以促进预定的每月诊所就诊之间的每周电话；
5. 参与者愿意入学并在研究期间遵循。

排除标准：

1. 患有合并症的年轻人可能会对神经系统状况产生影响，例如癫痫；
2. 进入临床试验后，年轻人参加了临床试验；
3. 具有植入的除颤器或某些其他植入的电子或金属设备的参与者；
4. 患有已知HIV诊断的年轻人；
5. 该网站首席研究员（PI）认为的任何其他疾病或慢性疾病都使参与不明智或不安全。

• 患有镰状细胞贫血神经检查和MRA/MRI的年轻人神经系统发病率的患病率[时间范围：1年]
  为了估计神经系统发病率的患病率，包括SCI，中风和脑血管病。
• 使用经颅多普勒（TCD）测量的镰状细胞贫血的年轻人神经系统发病率的患病率[时间范围：2年]
  TCD速度异常的患者百分比（> 200 cm/s）
• 中风的常规危险因素[时间表：2年]
  我们还将筛选参与者的中风（高血压，吸烟，糖尿病，肥胖，肾脏疾病，心肌病和心房颤动）的常规危险因素。

• 镰状细胞贫血的年轻人神经系统发病的长期发病率[时间范围：10年]
  为此，我们将确定患有重复磁共振成像和磁共振血管造影（MRI/MRA）的镰状细胞贫血的年轻人的初始和复发性梗塞的长期发病率，以及经颅多普勒（TCD）测量以及神经学基线评估后至少10年，考试〜1至1。5年。
• 镰状细胞贫血的年轻人羟基脲治疗的安全性和可行性的初步数据[时间范围：2年]
  为了收集确定固定的中度剂量羟基脲治疗（约20 mg/kg/day）神经系统发病率的固定中等剂量羟基脲治疗所必需的初步数据。

镰状细胞疾病（SCD）是最常见的遗传疾病，全世界约有2500万人。每年大约有15万名尼日利亚儿童出生于镰状细胞疾病（SCD），使其成为世界上SCD负担最大的国家。 SCA儿童的最新护理进步已转化为在高资源和低资源环境中的儿童生存的改善。但是，在成年的人中看到了更多的SCD并发症。无声的脑梗塞（SCI）和中风是SCD最具破坏性的并发症之一，分别影响40％和10％的儿童。

这项研究的总体目的是将研究人员的成功构建工作扩展到评估尼日利亚北部SCD儿童（Kano）儿童的神经系统发病率上，再到SCD居住在同一地区的年轻人。大约有50％的SCD成年人居住在尼日利亚。尽管非洲SCD的患病率很高，但神经系统发病率尚未得到很好的特征，这限制了预防初级和继发性中风策略的机会。基于在高资源环境中的研究，至少有50％的患有镰状细胞贫血（SCA）的年轻人（SCA）将患有SCIS，估计有10％的人会中风。在高资源环境中，SCA儿童的异常经颅多普勒（TCD）速度筛查，并与常规输血相结合，导致中风相对风险降低了92％。尽管采用了这种有效的策略，但由于短缺和输血的风险传播感染的风险，定期输血疗法在撒哈拉以南非洲似乎并不可持续。此外，在高收入或低资源环境中，患有SCA的年轻人缺乏基于证据的中风策略。基于上述研究人员，研究人员建议在过渡年龄的年轻人中确定神经系统损伤的患病率（明显中风，短暂性缺血性攻击和沉默的脑梗塞）。研究人员还将首次评估普通人群中风的常规风险因素，以确定是否需要采取不同的预防策略来减少这种高风险人群中神经损伤的发生率。

该研究者的全球假设最终将在NIH资助的III期对照试验中进行检验，这是固定剂量为20 mg/kg的羟基脲对SCA的年轻人的初级和次要预防剂既安全有效又有效。在测试这一全球假设之前，研究人员必须开发一个多学科团队，该团队为患有SCD的年轻人提供医疗服务，并在这个不同的年龄组中建立神经系统发病的临床流行病学。在尼日利亚正在进行的NINDS资助的原始中风试验的现有研究平台的基础上，研究人员的位置是将其中风评估和治疗扩展到下一个顺序的年龄组，即SCA的年轻人。

该项目的直接目标是1）估计SCA年轻人神经系统发病率的流行（R21应用于NIH）； 2）建立一个前瞻性的年轻人队列以确定神经系统发病率的发生率，3）确定尼日利亚SCA年轻人的固定剂量中等剂量羟基脲治疗的安全性和可行性。

尼日利亚目前的儿科初级和次级中风预防试验（NCT01801423，NCT02560935，NCT02675790）的领导能力将在调查人员以前的儿科NINDS-R21和当前的Pediatric Ninds-r01中使用类似的有效策略，以估算性和估计性。 SCA年轻人的发病率。 SCA患有SCA的年轻人的中风风险因素与SCA年龄小于16岁的儿童不同，包括在普通人群中看到的中风的危险因素，导致对预防年龄和特定于疾病的基于疾病的基于疾病的循证管理策略。

调查人员建议在16-25岁之间招募350名SCA参与者。研究人员认为，这种样本量足以估计中风和SCI的患病率。该队列将遵循12-18个月，以确定中风和SCI的短期发生率。研究人员无意计算由于随访时间短，因此这些神经损伤的精确发生率。

对于患有SCI，中风和TCD测量升高的年轻人（基于大脑中部动脉或颈内终末部分中异常≥200cm/s的儿科阈值。如果他们拒绝，调查人员将提供至少一年的治疗剂量20 mg/kg/天的羟基脲。羟基脲将免费提供，每月随访。

• 镰状细胞性贫血症
• 镰状细胞性贫血
• 中风，缺血
• 沉默的中风
• 沉默的脑梗塞
• 中风

• 患有神经系统发病的镰状细胞贫血的参与者
  1. 成功完成筛查程序，包括1.）大脑血流速度大于或等于两次或2次的200 cm/sec。 ）在三个月内，两次TCD测量值高于190 cm/sec；
  2. MRI显示有或没有（基于无声的脑梗塞试验（SIT）标准）神经系统缺陷的脑梗塞；
  3. 参与者（> 18岁）或参与者的父母/法律监护人的知情同意（<18岁）和参与者的同意；
  4. 接受羟基脲治疗一年作为标准护理。经过一年的治疗后，参与者将可以选择继续治疗，并进行后续访问，以监测与他或她的护理人员的依从性。
  干预：药物：根据标准护理的羟基脲治疗
• 患有镰状细胞贫血的参与者被认为没有神经系统发病
  1. 成功完成筛查程序，包括大脑中部动脉中的脑血流速度小于或等于199 cm/sec的筛查程序；
  2. 正常MRI和MRA；
  3. 没有标准神经系统检查的局灶性神经缺陷；
  4. 参与者（> 18年）或参与者的父母/法律监护人（<18岁）的知情同意书，并得到参与者的同意；
  5. 在研究中至少要遵循一年的协议。

纳入标准：

1. 血红蛋白SS或Sβ0丘脑血症患者通过血红蛋白电泳或高性能液相色谱（HPLC）证实。
2. 参与者是16至25岁；
3. 18岁以上的参与者获得了知情同意，并获得了父母或法定监护人的知情同意，并同意了年龄在18岁的参与者（评估可以进行至26岁生日）；
4. 参与者居住在一个小时内，从医疗中心开车距离，以促进预定的每月诊所就诊之间的每周电话；
5. 参与者愿意入学并在研究期间遵循。

排除标准：

1. 患有合并症的年轻人可能会对神经系统状况产生影响，例如癫痫；
2. 进入临床试验后，年轻人参加了临床试验；
3. 具有植入的除颤器或某些其他植入的电子或金属设备的参与者；
4. 患有已知HIV诊断的年轻人；
5. 该网站首席研究员（PI）认为的任何其他疾病或慢性疾病都使参与不明智或不安全。