Feiri的主要目标是：

（i）描述FMD和相关疾病的人口统计和动脉特征，以及根据国家和/或种族血统

（ii）评估新型FMD病变和并发症的发病率和预测因子

（iii）探索FMD，SCAD和所谓的非典型FMD（有多个解剖和/或动脉瘤的患者，没有珠子的患者，局灶性狭窄或遗传性动脉炎的证据）

（iv）有助于FMD和相关疾病的遗传，蛋白质组学和分子机制的解散

参与Feiri研究意味着：

（i）回顾性的人口统计和护理标准临床数据（从诊断FMD到知情同意的签名）和前瞻性（在护理标准随访之际）。

（ii）可选参与生物库，这意味着收集血液，尿液，在极少数干预措施的情况下，用于基因组和蛋白质组学分析的组织样本以及FMD诊断和预后生物标志物的鉴定。

参与者将入学来自欧洲及以后20个国家 /地区的中心。

纤维肌肉发育不良（FMD）是动脉壁肌肉组织的特发性，节段，非术和非炎性疾病，导致中小型动脉的狭窄。 FMD可以分类为多焦点FMD，其特征是狭窄和扩张（“珠子串”）和焦点FMD的特征，对应于孤立的狭窄。长期以来，FMD被认为是肾血管疾病的罕见原因，主要影响年轻妇女，但在过去的几十年中，国际联合努力导致了对该疾病的彻底重新评估。总而言之，（i）FMD不再被认为是一种真正罕见的疾病； （ii）在男性（10-20％）和所有年龄段的男性中也可以诊断出FMD； （iii）除了动脉狭窄之外，FMD通常与解剖，动脉瘤和动脉曲折有关； （iv）FMD不限于肾动脉，并且经常影响两个或多个动脉床； （iv）自发性冠状动脉解剖（SCAD）患者的多灶性FMD病变经常发生。

尽管传统观点对女性激素，机械因素和吸烟的作用，但FMD的病理生理学仍在很大程度上未知。在过去的十年中，研究集中在疾病的遗传解剖和生物标志物的鉴定上。最近的进步包括：（i）鉴定FMD与磷酸酶和肌动蛋白调节剂1（PHACTR1）基因之间的相关性； （ii）鉴定几种基因中的罕见突变，例如前列腺素I2受体（PTGIR）和胶原型Vα1链（COL5A1）基因； （iii）FMD患者的轻度结缔组织疾病样特征和转化生长因子β的水平增加； （iv）鉴定该疾病的暂定蛋白基因组特征。因此，所有元素都是适当的，以进一步剖析FMD和相关疾病的病理生理学，完善临床表征，确定并发症的预测指标并改善筛查，管理和随访。

但是，FMD的临床特征，遗传和分子基础仍然需要大量特征性的患者。为了应对这些挑战并产生与FMD和相关疾病有关的新证据，我们旨在创建一个总体资源和研究，名为“欧洲/国际FMD注册表和倡议”（首字母缩写：FEIRI）。

费里的目标是：

描述FMD和相关疾病的人口统计学和动脉特征，以及根据国家和/或种族血统

确定与FMD的发作和进展相关的环境/荷尔蒙因素和暴露

评估新型FMD病变和并发症的发生率和预测因子

提供基于证据的算法，用于诊断和最佳管理和随访FMD患者

探索FMD，SCAD和所谓的非典型FMD（有多个解剖和/或动脉瘤的患者，没有珠子串，局灶性狭窄或遗传性动脉炎的证据）

有助于遗传，蛋白质组学和分子机制和相关疾病的遗传，蛋白质组学和分子机制

参与Feiri研究意味着：

收集人口统计学和护理标准临床数据，包括回顾性（从FMD诊断到知情同意的签名）和前瞻性（在标准保健随访之际）。

可选参与（中心和患者）到生物库中，意味着血液，尿液的收集，在极少数干预措施中，用于基因组和蛋白质组学分析的组织样本以及FMD的诊断和预后生物标志物的鉴定。

参与者将入学来自欧洲及以后20个国家 /地区的中心。

• 遗传：纤维肌肉发育不良的遗传解剖
  旨在阐明纤维肌肉发育不良的遗传基础的遗传分析的血液采样
• 其他：搜索纤维肌发育不良的诊断和预后生物标志物
  血液/尿液和极少数情况，旨在鉴定纤维肌肉发育不良的生物标志物的组织采样

纳入标准：

（i）已建立FMD的患者，即至少一根珠子串（多灶FMD）或局灶性狭窄（局灶性FMD）。

（ii）自发性冠状动脉夹层（SCAD）患者已经鉴定出至少有一个多焦点FMD（珠子串）病变的冠状动脉外动脉（“ SCAD-FMD”）。

（iii）患有所谓的“非典型FMD”或“ FMD样呈现”的患者，即在缺乏珠子串，局灶性狭窄或缺乏珠子的情况下，患者至少出现了至少1次解剖或2个动脉瘤<60岁的患者遗传性动脉疾病的证据。

排除标准：

仅基于超声检查（需要计算的层析造影术，磁共振血管造影或基于导管的血管造影以确认诊断）

Feiri的主要目标是：

（i）描述FMD和相关疾病的人口统计和动脉特征，以及根据国家和/或种族血统

（ii）评估新型FMD病变和并发症的发病率和预测因子

（iii）探索FMD，SCAD和所谓的非典型FMD（有多个解剖和/或动脉瘤的患者，没有珠子的患者，局灶性狭窄或遗传性动脉炎的证据）

（iv）有助于FMD和相关疾病的遗传，蛋白质组学和分子机制的解散

参与Feiri研究意味着：

（i）回顾性的人口统计和护理标准临床数据（从诊断FMD到知情同意的签名）和前瞻性（在护理标准随访之际）。

（ii）可选参与生物库，这意味着收集血液，尿液，在极少数干预措施的情况下，用于基因组和蛋白质组学分析的组织样本以及FMD诊断和预后生物标志物的鉴定。

参与者将入学来自欧洲及以后20个国家 /地区的中心。

纤维肌肉发育不良（FMD）是动脉壁肌肉组织的特发性，节段，非术和非炎性疾病，导致中小型动脉的狭窄。 FMD可以分类为多焦点FMD，其特征是狭窄和扩张（“珠子串”）和焦点FMD的特征，对应于孤立的狭窄。长期以来，FMD被认为是肾血管疾病的罕见原因，主要影响年轻妇女，但在过去的几十年中，国际联合努力导致了对该疾病的彻底重新评估。总而言之，（i）FMD不再被认为是一种真正罕见的疾病； （ii）在男性（10-20％）和所有年龄段的男性中也可以诊断出FMD； （iii）除了动脉狭窄之外，FMD通常与解剖，动脉瘤和动脉曲折有关； （iv）FMD不限于肾动脉，并且经常影响两个或多个动脉床； （iv）自发性冠状动脉解剖（SCAD）患者的多灶性FMD病变经常发生。

尽管传统观点对女性激素，机械因素和吸烟的作用，但FMD的病理生理学仍在很大程度上未知。在过去的十年中，研究集中在疾病的遗传解剖和生物标志物的鉴定上。最近的进步包括：（i）鉴定FMD与磷酸酶和肌动蛋白调节剂1（PHACTR1）基因之间的相关性； （ii）鉴定几种基因中的罕见突变，例如前列腺素I2受体（PTGIR）和胶原型Vα1链（COL5A1）基因； （iii）FMD患者的轻度结缔组织疾病样特征和转化生长因子β的水平增加； （iv）鉴定该疾病的暂定蛋白基因组特征。因此，所有元素都是适当的，以进一步剖析FMD和相关疾病的病理生理学，完善临床表征，确定并发症的预测指标并改善筛查，管理和随访。

但是，FMD的临床特征，遗传和分子基础仍然需要大量特征性的患者。为了应对这些挑战并产生与FMD和相关疾病有关的新证据，我们旨在创建一个总体资源和研究，名为“欧洲/国际FMD注册表和倡议”（首字母缩写：FEIRI）。

费里的目标是：

描述FMD和相关疾病的人口统计学和动脉特征，以及根据国家和/或种族血统

确定与FMD的发作和进展相关的环境/荷尔蒙因素和暴露

评估新型FMD病变和并发症的发生率和预测因子

提供基于证据的算法，用于诊断和最佳管理和随访FMD患者

探索FMD，SCAD和所谓的非典型FMD（有多个解剖和/或动脉瘤的患者，没有珠子串，局灶性狭窄或遗传性动脉炎的证据）

有助于遗传，蛋白质组学和分子机制和相关疾病的遗传，蛋白质组学和分子机制

参与Feiri研究意味着：

收集人口统计学和护理标准临床数据，包括回顾性（从FMD诊断到知情同意的签名）和前瞻性（在标准保健随访之际）。

可选参与（中心和患者）到生物库中，意味着血液，尿液的收集，在极少数干预措施中，用于基因组和蛋白质组学分析的组织样本以及FMD的诊断和预后生物标志物的鉴定。

参与者将入学来自欧洲及以后20个国家 /地区的中心。

• 遗传：纤维肌肉发育不良的遗传解剖
  旨在阐明纤维肌肉发育不良的遗传基础的遗传分析的血液采样
• 其他：搜索纤维肌发育不良的诊断和预后生物标志物
  血液/尿液和极少数情况，旨在鉴定纤维肌肉发育不良的生物标志物的组织采样

纳入标准：

（i）已建立FMD的患者，即至少一根珠子串（多灶FMD）或局灶性狭窄（局灶性FMD）。

（ii）自发性冠状动脉夹层（SCAD）患者已经鉴定出至少有一个多焦点FMD（珠子串）病变的冠状动脉外动脉（“ SCAD-FMD”）。

（iii）患有所谓的“非典型FMD”或“ FMD样呈现”的患者，即在缺乏珠子串，局灶性狭窄或缺乏珠子的情况下，患者至少出现了至少1次解剖或2个动脉瘤<60岁的患者遗传性动脉疾病的证据。

排除标准：

仅基于超声检查（需要计算的层析造影术，磁共振血管造影或基于导管的血管造影以确认诊断）