• 经过一年的骨化三醇治疗后，FA患者的SARA量表变化（用于共济失调的评估和评级量表）。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  萨拉（Sara）是评估小脑共济失调的一系列不同损害的量表。该比例由与步态，姿势，坐姿，语音，手指检查测试，鼻子手指测试，快速交替运动和脚跟刺测试有关的8个项目组成。八个类别的累积评分范围从0（无共济失调）到40（最严重的共济失调）。完成结果度量时，对每个类别进行了相应的评估和评分。八项范围的分数如下：

  • 步态（0-8分），
  • 立场（0-6分），
  • 坐（0-4分）
  • 语音干扰（0-6分）
  • 手指追逐（0-4分）
  • 鼻子指测试（0-4分）
  • 快速交替的手移动（0-4分）
  • 脚后跟闪烁（0-4分）一旦评估了8个类别，总计计算以确定共济失调的严重程度。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的9孔PEG测试的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  9孔PEG测试是用于测量手指敏度的定量评估。它是通过要求参与者从容器中乘坐的de pegs来进行管理的，并尽快将其放入Boward的孔中。然后，参与者必须一一将钉子从孔中拆下，然后将其更换回容器中。板应放置在客户的中线，容器将钉子固定在朝向手动测试的方向上。只有评估的手才能执行测试。未进行评估的手被允许保持董事会的边缘以提供稳定性。双手将被评估。分数以秒为单位记录，并基于完成测试活动所花费的时间，当需要更少的秒数完成测试时，得分更好。秒表应从参与者接触第一个钉的那一刻开始，直到最后一个钉子击中容器。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的8米步行测试的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  8米的清醒测试用于弥补行走速度在短短8米的短距离内。它是通过要求参与者走过8米的Lenght Stright系列而进行管理的。分数以秒为单位记录，并基于完成测试活动所花费的时间，当需要更少的秒数完成测试时，得分更好。秒表应该从参与者开始行走的那一刻开始，直到达到Stright线的决赛。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的PATA率测试的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  PATA费率任务是用于测量构音障碍严重程度的定量测试。邀请参与者在10秒内尽快重复音节“ PA-TA”。他们将两次进行相同的测试，这是两次尝试的平均得分。该分数包括两个音节的正确重复数量，当他们能够说出更多正确的音节重复时得分更好。
• 一年治疗钙三醇治疗后，BARTHEL指数的变化是FA患者日常生活活动的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第12个月（一年）。这是给予的
  Barthel索引是测量功能状态的客观，标准化工具。根据性能的独立性，个人在许多领域中得分。在Barthel量表中测得的十个变量是：

  • 存在或不存在粪便失禁
  • 存在或不存在尿失禁
  • 修饰需要帮助
  • 厕所使用所需的帮助
  • 喂养所需的帮助
  • 转移需要帮助（例如从椅子到床）
  • 步行所需的帮助
  • 敷料需要帮助
  • 爬楼梯所需的帮助
  • 沐浴总分范围为0，这相当于完​​全依赖性到100，这相当于完​​全独立性。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的SF36问卷的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第12个月（一年）。这是给予的
  SF-36问卷是评估生活质量的质量生命。它包含36个问题，这些问题解决了与填写问卷的人的日常生活有关的不同方面。这些问题是在独立评估的8个部分中进行分组和衡量的。每个部分中包含的8个维度是：

  • 身体功能。
  • 由于身体问题而造成的局限性。
  • 身体疼痛。
  • 社会功能。
  • 精神健康。
  • 情绪问题引起的局限性。
  • 活力，能量或疲劳。
  • 对健康的普遍看法。问卷问题要求提供与上个月有关的答案。 SF-36范围的8个维度的分数在值0到100之间，其结果表明最佳健康，0将反映健康状况非常差。
• 在骨化三醇治疗期间，Frataxin水平的变化。这是给予的
  在FA中，将进行血液分析以监测Frataxin的水平。为了验证Frataxin的水平测量，还将针对每个FA患者进行两种对照进行血液分析：

  • 一个杂合FA对照（患者的近亲，杂合兄弟姐妹或一个父母）。
  • 一个年龄和性别匹配的控制，据称是非杂合子。对照不应具有任何神经系统或与钙代谢疾病有关，也不应接受钙或D维生素的治疗。

• 通过高钙血症症状的问卷评估钙三醇治疗的副作用。 [时间范围：在审判开始后的第15天，第4个月，第8个月和12个月。这是给予的
  在高钙血症症状的问卷中，请询问以下项目，并以“是”或“否”答案回答：

  • 头痛的发展或存在。
  • 恶心的发展或存在。
  • 腹痛的发育或存在。
  • 多尿的发展或存在。
  • 皮疹的发育或存在。当一个或多个问题用“是”回答时，这意味着由于骨化三醇的恋爱可能存在副作用。
• 用心电图（ECG）评估钙三醇治疗的高钙血症风险。 [时间范围：在审判开始后的开始，第4个月，第8个月和12个月。这是给予的
  心电图是心脏功能的电记录。它被使用一个12铅的心电图，放置在胸部，臂和LED中，检测到小的电气变化，这是Cardíac肌肉去极化的结果，然后在每个Cardíac循环（心跳）中进行重极化。它记录了Heftrate，P Wave Lenght，QRS复合物lenght和form和QT间隔。 QT间隔的缩短以秒为单位测量，表明由于高钙血症而发生心电图改变。
• 通过血液检查评估治疗的高钙血症风险。 [时间范围：在审判开始后的开始，第4个月，第8个月和12个月。这是给予的
  血液测试是对血液样本进行的实验室分析，通常使用皮下注射针在手臂的静脉中提取。可以从单个血液检查中获得不同的措施。为了评估DE高钙血症的风险，分析了钙，1-25-二羟基 - 核酸钙的水平，磷，白蛋白，蛋白质，蛋白质，肌酐，尿素，尿素，钠和钾。表明高钙血症风险的测量值是：

  • 钙水平> 10.2 mg/dl。对于钙水平的测量，需要白蛋白和蛋白质分析。
  • 1-25-二羟基 - 甲基钙铝水平> 100 ng/ml
  • 磷水平> 4.5 mg/dl

  当肾功能不全并存时，高钙血症的风险更高。表示肾功能不全的测量值是：

  • 肌酐> 1.2 mg/dl
  • 尿素> 48.5 mg/dl
  • 钠> 145 meq/l
  • 钾> 5.1 meq/l

弗里德里希（Friedreich）的共济失调（FA）是一种常染色体隐性疾病，其突变导致一种称为frataxin的蛋白质的缺乏，该蛋白质导致该疾病的症状。假定诱导frataxin的产生增加可能会扭转疾病症状的一部分。

已经测试了使用升高frataxin水平的药物的几种治疗方法，但它们尚未给出预期的结果，或者诱发了无法忍受的副作用。 Irblleida（Irblleida（Irblleida de LleidaFundació）研究所Pifarré博士）团队表明，钙三醇可以将Frataxin的产量提高到2.5至3倍，比以前测试的任何药物的比例更高。因此，我们的研究的下一步是检查该药物（一年0.25mcg/24h）对FA患者的影响。另一方面，维生素D的活性形式是一种数十年来使用的不良反应率非常低的药物。因此，它是一种具有很好的耐受性的药物。本研究的结果，如果阳性，将导致更大范围的试验组织，并且它们将允许使用有效的FA患者使用治疗方法。

Friedreich的共济失调（FA）是FXN（Frataxin）基因中的GAA（鸟嘌呤 - 腺苷 - 腺苷）三胞胎重复的遗传性遗传性疾病。该基因将frataxin蛋白拼凑而成，缺乏会产生神经系统症状和心脏症状。

为什么缺乏Frataxin会产生该疾病的确切机制尚不清楚，但众所周知，Frataxin位于线粒体中。 Clacitriol合成是一种线粒体过程，在FA中可能会受到损害，这是由于CYP27B1（细胞色素P450，Family 27，亚家族B，成员1）和FDX1的降低而受到损害。

由于某些研究表明，钙三醇（D的活性维生素）可能会升高Frataxin水平，因此它可能对FA患者产生有益的作用。

试验的描述：评估Clacitriol 0.25mcg/24h一年在FA患者神经功能方面的影响。

试验的主要目标：评估钙三醇对FA患者神经系统症状的影响。

试验的第二个目标是：

1. 为了评估FA患者的骨化三醇（每24H每24H的0.25mcg骨化三醇）的治疗方法的安全性和高钙血症的风险。
2. 测量在钙三醇治疗过程中，frataxin水平的DE变化。
3. 评估钙三醇在日常生活活动中的影响和FA患者的生活质量。

样本量：复杂试验所需的参与者数量为20。持续时间：试验持续时间为一年

程序：

• 在参加研究之前，将确保参与者通过详细的问卷符合所有纳入标准。
• 在临床试验期间，将进行以下测试：4个心电图，5个血液分析，以控制高钙血症的DE风险并测量Frataxin水平，并进行3次完整的神经检查。

审判后治疗详细信息：

希望继续进行治疗的患者将被允许这样做，至少直到获得基础神经系统评估与第二和最终神经系统评估的比较结果。

如果结果是阳性的，则可以通过常规的血液检查对照进行治疗。

如果结果没有显示出具有统计学意义的作用，则该治疗将在所有患者中中断。

• 药物：钙三醇
  在弗里德里希的共济失调患者中，钙酚一年的0.25mcg/24h（n = 20）
  其他名称：Rocaltrol
• 其他：Frataxin水平测量的血液分析
  1. 弗里德里希（Friedreich）的共济失调患者进行了五次血液分析：在开始治疗之前，以及15天，4个月，8个月和12个月的治疗。
  2. 为了验证Frataxin的水平测量，还将对每位Friedreich的共济失调患者进行两种对照进行血液分析，仅在试验开始时一次。

  对照组将由：

  • 杂合性共济失调的Friedreich对照（患者的近亲，杂合兄弟姐妹或一个父母）
  • 年龄和性别匹配的对照（据称是非杂合子）。
• 诊断测试：高钙血症控制的血液分析
  在开始治疗之前，弗里德里希共济失调患者的五个血液分析用于监测高钙血症的风险（通过测量钙，D维生素，肾功能，肾功能，蛋白质，蛋白质，蛋白质，蛋白质，磷酸盐，钠和钾），然后在十五天后，4个月，8个月，8个月，8个月，8个月和12个月的治疗。

纳入标准：

• 弗里德里希共济失调的患者证实了遗传诊断：

  • Gen FXN中的两个病理GAA三胞胎重复
  • Gen FXN中的一个病理GAA三胞胎重复和一个点突变
• 16至65岁的患者。
• 尽管需要外部援助，但要保持步行能力。
• 经过确认的遗传诊断的妇女必须在试验期间使用有效的避孕方法。

排除标准：

• 根据研究者的判断，任何可能在试验中干扰的神经系统或其他疾病。
• 严重的视觉损失。
• 严重的听觉损失。

• 认知能力下降*。

  • 痴呆或情感认知小脑综合征。
• 在纳入试验的前六个月中，严重的精神病。
• 在审判的前六个月中，药物滥用。
• 严重的药物过敏。

• 心脏病：

  • 射血分数<40％[n：50-70％]
  • 心力衰竭> 2来自NYHA（纽约心脏协会）标准。
  • 明显的瓣膜心脏病。
  • 有症状的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病。
  • 心律不齐，具有血流动力学损害（心房颤动）。
• 在试验的前几天使用研究药物。
• 与高辛，噻嗪类利尿剂，胆碱胺，皮质激素，镁，巴比妥类药物和抗癫痫药物的泻药同时治疗。
• 在法律或精神上无行为能力的人。

• 在女性中：

  • 妊娠阳性测试。
  • 孕产妇母乳喂养。

• 验血改变：

  • 高钙血症。
  • 肌酐升高。

• RecercaBiomèdicade Lleida研究所
• 德莱达大学
• D'EsvessionaCióbiomèdicade Girona研究所

• 经过一年的骨化三醇治疗后，FA患者的SARA量表变化（用于共济失调的评估和评级量表）。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  萨拉（Sara）是评估小脑共济失调的一系列不同损害的量表。该比例由与步态，姿势，坐姿，语音，手指检查测试，鼻子手指测试，快速交替运动和脚跟刺测试有关的8个项目组成。八个类别的累积评分范围从0（无共济失调）到40（最严重的共济失调）。完成结果度量时，对每个类别进行了相应的评估和评分。八项范围的分数如下：

  • 步态（0-8分），
  • 立场（0-6分），
  • 坐（0-4分）
  • 语音干扰（0-6分）
  • 手指追逐（0-4分）
  • 鼻子指测试（0-4分）
  • 快速交替的手移动（0-4分）
  • 脚后跟闪烁（0-4分）一旦评估了8个类别，总计计算以确定共济失调的严重程度。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的9孔PEG测试的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  9孔PEG测试是用于测量手指敏度的定量评估。它是通过要求参与者从容器中乘坐的de pegs来进行管理的，并尽快将其放入Boward的孔中。然后，参与者必须一一将钉子从孔中拆下，然后将其更换回容器中。板应放置在客户的中线，容器将钉子固定在朝向手动测试的方向上。只有评估的手才能执行测试。未进行评估的手被允许保持董事会的边缘以提供稳定性。双手将被评估。分数以秒为单位记录，并基于完成测试活动所花费的时间，当需要更少的秒数完成测试时，得分更好。秒表应从参与者接触第一个钉的那一刻开始，直到最后一个钉子击中容器。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的8米步行测试的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  8米的清醒测试用于弥补行走速度在短短8米的短距离内。它是通过要求参与者走过8米的Lenght Stright系列而进行管理的。分数以秒为单位记录，并基于完成测试活动所花费的时间，当需要更少的秒数完成测试时，得分更好。秒表应该从参与者开始行走的那一刻开始，直到达到Stright线的决赛。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的PATA率测试的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第6个月（一年）时。这是给予的
  PATA费率任务是用于测量构音障碍严重程度的定量测试。邀请参与者在10秒内尽快重复音节“ PA-TA”。他们将两次进行相同的测试，这是两次尝试的平均得分。该分数包括两个音节的正确重复数量，当他们能够说出更多正确的音节重复时得分更好。
• 一年治疗钙三醇治疗后，BARTHEL指数的变化是FA患者日常生活活动的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第12个月（一年）。这是给予的
  Barthel索引是测量功能状态的客观，标准化工具。根据性能的独立性，个人在许多领域中得分。在Barthel量表中测得的十个变量是：

  • 存在或不存在粪便失禁
  • 存在或不存在尿失禁
  • 修饰需要帮助
  • 厕所使用所需的帮助
  • 喂养所需的帮助
  • 转移需要帮助（例如从椅子到床）
  • 步行所需的帮助
  • 敷料需要帮助
  • 爬楼梯所需的帮助
  • 沐浴总分范围为0，这相当于完​​全依赖性到100，这相当于完​​全独立性。
• 一年治疗钙三醇后，FA患者的SF36问卷的变化。 [时间范围：在审判开始之后的开始和第12个月（一年）。这是给予的
  SF-36问卷是评估生活质量的质量生命。它包含36个问题，这些问题解决了与填写问卷的人的日常生活有关的不同方面。这些问题是在独立评估的8个部分中进行分组和衡量的。每个部分中包含的8个维度是：

  • 身体功能。
  • 由于身体问题而造成的局限性。
  • 身体疼痛。
  • 社会功能。
  • 精神健康。
  • 情绪问题引起的局限性。
  • 活力，能量或疲劳。
  • 对健康的普遍看法。问卷问题要求提供与上个月有关的答案。 SF-36范围的8个维度的分数在值0到100之间，其结果表明最佳健康，0将反映健康状况非常差。
• 在骨化三醇治疗期间，Frataxin水平的变化。这是给予的
  在FA中，将进行血液分析以监测Frataxin的水平。为了验证Frataxin的水平测量，还将针对每个FA患者进行两种对照进行血液分析：

  • 一个杂合FA对照（患者的近亲，杂合兄弟姐妹或一个父母）。
  • 一个年龄和性别匹配的控制，据称是非杂合子。对照不应具有任何神经系统或与钙代谢疾病有关，也不应接受钙或D维生素的治疗。

• 通过高钙血症症状的问卷评估钙三醇治疗的副作用。 [时间范围：在审判开始后的第15天，第4个月，第8个月和12个月。这是给予的
  在高钙血症症状的问卷中，请询问以下项目，并以“是”或“否”答案回答：

  • 头痛的发展或存在。
  • 恶心的发展或存在。
  • 腹痛的发育或存在。
  • 多尿的发展或存在。
  • 皮疹的发育或存在。当一个或多个问题用“是”回答时，这意味着由于骨化三醇的恋爱可能存在副作用。
• 用心电图（ECG）评估钙三醇治疗的高钙血症风险。 [时间范围：在审判开始后的开始，第4个月，第8个月和12个月。这是给予的
  心电图是心脏功能的电记录。它被使用一个12铅的心电图，放置在胸部，臂和LED中，检测到小的电气变化，这是Cardíac肌肉去极化的结果，然后在每个Cardíac循环（心跳）中进行重极化。它记录了Heftrate，P Wave Lenght，QRS复合物lenght和form和QT间隔。 QT间隔的缩短以秒为单位测量，表明由于高钙血症而发生心电图改变。
• 通过血液检查评估治疗的高钙血症风险。 [时间范围：在审判开始后的开始，第4个月，第8个月和12个月。这是给予的
  血液测试是对血液样本进行的实验室分析，通常使用皮下注射针在手臂的静脉中提取。可以从单个血液检查中获得不同的措施。为了评估DE高钙血症的风险，分析了钙，1-25-二羟基 - 核酸钙的水平，磷，白蛋白，蛋白质，蛋白质，肌酐，尿素，尿素，钠和钾。表明高钙血症风险的测量值是：

  • 钙水平> 10.2 mg/dl。对于钙水平的测量，需要白蛋白和蛋白质分析。
  • 1-25-二羟基 - 甲基钙铝水平> 100 ng/ml
  • 磷水平> 4.5 mg/dl

  当肾功能不全并存时，高钙血症的风险更高。表示肾功能不全的测量值是：

  • 肌酐> 1.2 mg/dl
  • 尿素> 48.5 mg/dl
  • 钠> 145 meq/l
  • 钾> 5.1 meq/l

弗里德里希（Friedreich）的共济失调（FA）是一种常染色体隐性疾病，其突变导致一种称为frataxin的蛋白质的缺乏，该蛋白质导致该疾病的症状。假定诱导frataxin的产生增加可能会扭转疾病症状的一部分。

已经测试了使用升高frataxin水平的药物的几种治疗方法，但它们尚未给出预期的结果，或者诱发了无法忍受的副作用。 Irblleida（Irblleida（Irblleida de LleidaFundació）研究所Pifarré博士）团队表明，钙三醇可以将Frataxin的产量提高到2.5至3倍，比以前测试的任何药物的比例更高。因此，我们的研究的下一步是检查该药物（一年0.25mcg/24h）对FA患者的影响。另一方面，维生素D的活性形式是一种数十年来使用的不良反应率非常低的药物。因此，它是一种具有很好的耐受性的药物。本研究的结果，如果阳性，将导致更大范围的试验组织，并且它们将允许使用有效的FA患者使用治疗方法。

Friedreich的共济失调（FA）是FXN（Frataxin）基因中的GAA（鸟嘌呤 - 腺苷 - 腺苷）三胞胎重复的遗传性遗传性疾病。该基因将frataxin蛋白拼凑而成，缺乏会产生神经系统症状和心脏症状。

为什么缺乏Frataxin会产生该疾病的确切机制尚不清楚，但众所周知，Frataxin位于线粒体中。 Clacitriol合成是一种线粒体过程，在FA中可能会受到损害，这是由于CYP27B1（细胞色素P450，Family 27，亚家族B，成员1）和FDX1的降低而受到损害。

由于某些研究表明，钙三醇（D的活性维生素）可能会升高Frataxin水平，因此它可能对FA患者产生有益的作用。

试验的描述：评估Clacitriol 0.25mcg/24h一年在FA患者神经功能方面的影响。

试验的主要目标：评估钙三醇对FA患者神经系统症状的影响。

试验的第二个目标是：

1. 为了评估FA患者的骨化三醇（每24H每24H的0.25mcg骨化三醇）的治疗方法的安全性和高钙血症的风险。
2. 测量在钙三醇治疗过程中，frataxin水平的DE变化。
3. 评估钙三醇在日常生活活动中的影响和FA患者的生活质量。

样本量：复杂试验所需的参与者数量为20。持续时间：试验持续时间为一年

程序：

• 在参加研究之前，将确保参与者通过详细的问卷符合所有纳入标准。
• 在临床试验期间，将进行以下测试：4个心电图，5个血液分析，以控制高钙血症的DE风险并测量Frataxin水平，并进行3次完整的神经检查。

审判后治疗详细信息：

希望继续进行治疗的患者将被允许这样做，至少直到获得基础神经系统评估与第二和最终神经系统评估的比较结果。

如果结果是阳性的，则可以通过常规的血液检查对照进行治疗。

如果结果没有显示出具有统计学意义的作用，则该治疗将在所有患者中中断。

• 药物：钙三醇
  在弗里德里希的共济失调患者中，钙酚一年的0.25mcg/24h（n = 20）
  其他名称：Rocaltrol
• 其他：Frataxin水平测量的血液分析
  1. 弗里德里希（Friedreich）的共济失调患者进行了五次血液分析：在开始治疗之前，以及15天，4个月，8个月和12个月的治疗。
  2. 为了验证Frataxin的水平测量，还将对每位Friedreich的共济失调患者进行两种对照进行血液分析，仅在试验开始时一次。

  对照组将由：

  • 杂合性共济失调的Friedreich对照（患者的近亲，杂合兄弟姐妹或一个父母）
  • 年龄和性别匹配的对照（据称是非杂合子）。
• 诊断测试：高钙血症控制的血液分析
  在开始治疗之前，弗里德里希共济失调患者的五个血液分析用于监测高钙血症的风险（通过测量钙，D维生素，肾功能，肾功能，蛋白质，蛋白质，蛋白质，蛋白质，磷酸盐，钠和钾），然后在十五天后，4个月，8个月，8个月，8个月，8个月和12个月的治疗。

纳入标准：

• 弗里德里希共济失调的患者证实了遗传诊断：

  • Gen FXN中的两个病理GAA三胞胎重复
  • Gen FXN中的一个病理GAA三胞胎重复和一个点突变
• 16至65岁的患者。
• 尽管需要外部援助，但要保持步行能力。
• 经过确认的遗传诊断的妇女必须在试验期间使用有效的避孕方法。

排除标准：

• 根据研究者的判断，任何可能在试验中干扰的神经系统或其他疾病。
• 严重的视觉损失。
• 严重的听觉损失。

• 认知能力下降*。

  • 痴呆或情感认知小脑综合征。
• 在纳入试验的前六个月中，严重的精神病。
• 在审判的前六个月中，药物滥用。
• 严重的药物过敏。

• 心脏病：

  • 射血分数<40％[n：50-70％]
  • 心力衰竭> 2来自NYHA（纽约心脏协会）标准。
  • 明显的瓣膜心脏病。
  • 有症状的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病。
  • 心律不齐，具有血流动力学损害（心房颤动）。
• 在试验的前几天使用研究药物。
• 与高辛，噻嗪类利尿剂，胆碱胺，皮质激素，镁，巴比妥类药物和抗癫痫药物的泻药同时治疗。
• 在法律或精神上无行为能力的人。

• 在女性中：

  • 妊娠阳性测试。
  • 孕产妇母乳喂养。

• 验血改变：

  • 高钙血症。
  • 肌酐升高。

• RecercaBiomèdicade Lleida研究所
• 德莱达大学
• D'EsvessionaCióbiomèdicade Girona研究所