在Myotonia Congenita（MC）中，编码在肌肉细胞中表达的关键氯化物通道的CLCN1基因中的突变会导致肌瘤。在检查时，肌瘤可以证明是机械刺激后肌肉收缩的肌肉松弛延迟。现有文献描述了MC患者没有肌肉无力，但是最近对非疾病性肌瘤患者的肌肉MRI研究发现，使用T1检查并搅拌成像时，受影响的肌肉的结构异常。问题是，肌肉结构变化的迹象是否仅仅是由于肌瘤症或组织应力升高的长期影响，如果是这样，这些变化是否导致肌肉收缩性质的临床显着丧失。

这项研究检查了MC患者的肌发肌的收缩特性是否受损。将包括40例墨西哥疾病（n = 20）和贝克斯疾病（n = 20）的患者以及20种健康对照。峰值肌肉扭矩通过手工测力计在手和大腿和小腿肌肉中测量，并用Biodex系统4 Pro测功机测量，并在T1-theeded和Dixon-Mri-Scan上检查肌肉的横截面区域。在强度测试中获得的数据峰值扭矩，将评估肌肉肥大，肌肉组织中的脂肪分数和肌肉的收缩力与健康对照组相比。

将包括40例患者（Thomsens MC，n = 20； Beckers MC，n = 20），以及20个健康年龄和性别匹配的对照。纳入标准年龄> 18岁，经过验证的MC诊断。排除标准是已知的竞争性疾病，可以干扰结果（即肌肉疾病或关节炎）或MRI禁忌症。

在询问患者有关药物状况之前。在参与前四天，要求接受梅克西林或拉莫三基素治疗的肌症状症状的参与者。

将要求所有患者使用MBS（肌动量行为量表）评估从1（最不重）到6（最严重）的评级。

• 非营养性肌瘤
• Myotonia Congenita

• MC
  MC患者具有显性（Thomsens）或隐性（Becker）Myotonia。
• 健康控制
  健康控制年龄和性别匹配。

纳入标准：

• 年龄<18岁
• 分子验证的MC（Thomsens或Beckers病）

排除标准：

• 可能会损害研究结果的条件，由研究者评估
• 恐惧症
• 怀孕或母乳喂养
• 体内和周围不兼容的金属物体

在Myotonia Congenita（MC）中，编码在肌肉细胞中表达的关键氯化物通道的CLCN1基因中的突变会导致肌瘤。在检查时，肌瘤可以证明是机械刺激后肌肉收缩的肌肉松弛延迟。现有文献描述了MC患者没有肌肉无力，但是最近对非疾病性肌瘤患者的肌肉MRI研究发现，使用T1检查并搅拌成像时，受影响的肌肉的结构异常。问题是，肌肉结构变化的迹象是否仅仅是由于肌瘤症或组织应力升高的长期影响，如果是这样，这些变化是否导致肌肉收缩性质的临床显着丧失。

这项研究检查了MC患者的肌发肌的收缩特性是否受损。将包括40例墨西哥疾病（n = 20）和贝克斯疾病（n = 20）的患者以及20种健康对照。峰值肌肉扭矩通过手工测力计在手和大腿和小腿肌肉中测量，并用Biodex系统4 Pro测功机测量，并在T1-theeded和Dixon-Mri-Scan上检查肌肉的横截面区域。在强度测试中获得的数据峰值扭矩，将评估肌肉肥大，肌肉组织中的脂肪分数和肌肉的收缩力与健康对照组相比。

将包括40例患者（Thomsens MC，n = 20； Beckers MC，n = 20），以及20个健康年龄和性别匹配的对照。纳入标准年龄> 18岁，经过验证的MC诊断。排除标准是已知的竞争性疾病，可以干扰结果（即肌肉疾病或关节炎' target='_blank'>关节炎）或MRI禁忌症。

在询问患者有关药物状况之前。在参与前四天，要求接受梅克西林或拉莫三基素治疗的肌症状症状的参与者。

将要求所有患者使用MBS（肌动量行为量表）评估从1（最不重）到6（最严重）的评级。

• 非营养性肌瘤
• Myotonia Congenita

• MC
  MC患者具有显性（Thomsens）或隐性（Becker）Myotonia。
• 健康控制
  健康控制年龄和性别匹配。

纳入标准：

• 年龄<18岁
• 分子验证的MC（Thomsens或Beckers病）

排除标准：

• 可能会损害研究结果的条件，由研究者评估
• 恐惧症
• 怀孕或母乳喂养
• 体内和周围不兼容的金属物体