• 从基线健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]的变化
  HRQOL将使用简短的健康调查36（SF-36）进行测量。 SF-36由8个子量表组成。所有量表的确有不同的比例，对身体和心理维度的评分有不同的比例，这些评分由物理成分摘要（PC）和心理成分摘要（MCS）表示。使用算法，可以将原始分数转换为转换的量表得分，范围从0-100不等，更高的分数表明健康状态更好。
• 从基线健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]的变化
  HRQOL将使用EQ-5D进行测量。 EQ-5D分为2个组成部分：医疗保健描述和评估。在描述部分中，得分的总和为1到3； 1表示最佳健康状态，3表示更严重或频繁的问题。评估部分利用视觉模拟量表表明总体健康状况为100，表明健康状况最佳，0表示健康状况最差。

• 从基线的心理社会因素变化：抑郁症[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  将使用流行病学研究中心抑郁量表（CES-D）来测量抑郁症。总分从0到60不等，得分较高，表明抑郁症状更严重。在一般人群中，使用16或更高的截止评分来识别那些具有明显抑郁症临床迹象的人。
• 从基线社会心理因素变化：疲劳[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  疲劳将使用疲劳严重程度量表（FSS）确定。最低可能的分数为9，最大可能的分数为63。较高的分数表明疲劳严重程度更大。
• 从基线社会心理因素变化：污名[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  污名将使用感知的污名问卷（PSQ）来测量。 PSQ由4个子量表组成。每个子尺度的得分范围为1到6。贬值和歧视子尺度上的平均得分>/= 2.0表示歧视或贬值的感觉。撤回和保密子量表的平均得分为</= 3.5，教育子规模的平均得分分别表示秘密/退出和教育作为应对方式。
• 从基线的心理社会因素变化：自尊[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  自尊将使用Rosenberg自尊量表（RSS）来衡量；得分范围为10（min）-40（最大）；更高的分数表明自尊心更高。
• 从基线社会心理因素变化：疼痛和疾病感知[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月和12个月]
  疼痛和疾病感知将使用疾病感知问卷（IPQ）确定。 IPQ分为5个组件。通过将“偶尔”或更大的项目数量求和到核心列表的总分范围为0到12的总得分来评分身份组件。其他四个组件以混合顺序呈现，可以使用5点李克特量表进行评分，范围从“完全不同意”（1）到“强烈同意”（5）。
• 从基线后的发病率结果变化[手术后的3、5、5、8和15天]
  使用心脏后术后发病率评分（C-POM）工具，将确定和量化院内术后发病率结果。 C-POM是一种简单，经过验证的工具，评估了院内总发病率负担（得分0-13），该工具通过在第三天（D3），5（d5），8（d8）和十五（D5）中注意到存在13个发病率域而得出的。 D15）手术后。较高的分数表明院内术后发病率更高。

Marfan综合征（MFS）是一种影响眼睛，骨骼，心脏和动脉的遗传疾病。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因。生活在诊断出马凡综合症的诊断中，包括接受心脏手术和从心脏手术中恢复过来，以无法理解的方式影响患者的心理健康，福祉和生活质量。

这项研究将解决该领域当前的知识差距，并将提供设计干预措施所需的信息，以帮助改善MFS患者的心理健康，福祉和心脏手术后的生活质量。该研究将包括正在接受主动脉血管手术的成年MFS患者。

该研究的总体目的是探索手术干预措施对3个大英国大型心脏中心MFS主动脉血管表现的心理和健康相关生活质量（HRQOL）的影响。为了实现这一目标，研究人员将要求潜在的参与者获得知情同意，以完成一系列接受 /验证的问卷，以衡量与健康相关的生活质量（SF-36和EQ5D问卷）和抑郁症（例如抑郁症）（例如SF-36和EQ5D问卷）（ CES-D问卷），疲劳（疲劳严重程度量表），污名（感知的污名问卷），自尊（Rosenberg自尊量表），疼痛和疾病感知（疾病感知问卷）。将要求参与者在手术前和手术后的各个时间点（出院后6周，手术后6和12个月）完成问卷。研究小组还将在主动脉血管手术后使用心脏后术后发病率评分（C-POMS）工具从患者和临床记录中收集院内术后发病率负担。还将检查C-POM与心理社会和HRQOL结果的关联。

MARFAN综合征（MFS）是一种罕见的常染色体主导结缔组织障碍，具有多效性表现，主要影响骨骼，眼和心血管系统。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因。但是，全世界在与健康相关的生活质量（HRQOL）和接受手术干预的MFS患者恢复的社会心理方面的证据有限。进行心脏操作可能是一种压力和威胁生命的经历，涉及很多不确定性，长期缺席工作和社交活动以及对体育活动的限制，这可能会导致社会心理问题和与健康相关的生活质量差。因此，在这一领域有特别需要高质量的描述性和探索性研究。

这项前瞻性观察队列研究的总体目的是探索手术干预措施对三个大英国心脏中心中MFS主动脉血管表现的心理和HRQOL影响。潜在的参与者将从门诊前诊所招募。 HRQOL和社会心理因素将在手术前和手术后的各个时间点（在出院后6周，手术后6和12个月）确定和定量。调查表将根据参与者的喜好以纸张或电子格式进行交付。主动脉血管外科手术后使用心脏后发病率评分（C-POMS）工具的院内术后发病率负担也将根据患者和临床记录及其与心理社会和HRQOL结果的关联确定。

这项研究的结果将为英国和国际证据基础做出显着贡献，以实现主动脉血管外科手术干预对MFS患者的HRQOL和社会心理影响，并将为临床医生提供适当干预措施的基础。结果也将有助于更好地理解状况，并有可能指导研究人员设计一种患者护理途径，其中包括护理的这一方面，并​​为该患者组开发整体和全面的服务。

• 马凡综合症
• Marfan综合征心血管表现

纳入标准：

1. >/=手术时的18岁；
2. 已经验证了MFS的诊断（使用修订的根特标准）；
3. 进行主动脉血管手术

排除标准：

1. <<18岁时手术时
2. 无法或不愿意给予书面知情同意。
3. 无法理解书面和/或口头英语

• 利物浦心脏和胸部医院NHS基金会信托
• 英国和爱尔兰的主动脉剖析意识。

• 从基线健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]的变化
  HRQOL将使用简短的健康调查36（SF-36）进行测量。 SF-36由8个子量表组成。所有量表的确有不同的比例，对身体和心理维度的评分有不同的比例，这些评分由物理成分摘要（PC）和心理成分摘要（MCS）表示。使用算法，可以将原始分数转换为转换的量表得分，范围从0-100不等，更高的分数表明健康状态更好。
• 从基线健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]的变化
  HRQOL将使用EQ-5D进行测量。 EQ-5D分为2个组成部分：医疗保健描述和评估。在描述部分中，得分的总和为1到3； 1表示最佳健康状态，3表示更严重或频繁的问题。评估部分利用视觉模拟量表表明总体健康状况为100，表明健康状况最佳，0表示健康状况最差。

• 从基线的心理社会因素变化：抑郁症[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  将使用流行病学研究中心抑郁量表（CES-D）来测量抑郁症。总分从0到60不等，得分较高，表明抑郁症状更严重。在一般人群中，使用16或更高的截止评分来识别那些具有明显抑郁症临床迹象的人。
• 从基线社会心理因素变化：疲劳[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  疲劳将使用疲劳严重程度量表（FSS）确定。最低可能的分数为9，最大可能的分数为63。较高的分数表明疲劳严重程度更大。
• 从基线社会心理因素变化：污名[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  污名将使用感知的污名问卷（PSQ）来测量。 PSQ由4个子量表组成。每个子尺度的得分范围为1到6。贬值和歧视子尺度上的平均得分>/= 2.0表示歧视或贬值的感觉。撤回和保密子量表的平均得分为</= 3.5，教育子规模的平均得分分别表示秘密/退出和教育作为应对方式。
• 从基线的心理社会因素变化：自尊[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月零12个月]
  自尊将使用Rosenberg自尊量表（RSS）来衡量；得分范围为10（min）-40（最大）；更高的分数表明自尊心更高。
• 从基线社会心理因素变化：疼痛和疾病感知[时间范围：手术前，出院后6周，手术后6个月和12个月]
  疼痛和疾病感知将使用疾病感知问卷（IPQ）确定。 IPQ分为5个组件。通过将“偶尔”或更大的项目数量求和到核心列表的总分范围为0到12的总得分来评分身份组件。其他四个组件以混合顺序呈现，可以使用5点李克特量表进行评分，范围从“完全不同意”（1）到“强烈同意”（5）。
• 从基线后的发病率结果变化[手术后的3、5、5、8和15天]
  使用心脏后术后发病率评分（C-POM）工具，将确定和量化院内术后发病率结果。 C-POM是一种简单，经过验证的工具，评估了院内总发病率负担（得分0-13），该工具通过在第三天（D3），5（d5），8（d8）和十五（D5）中注意到存在13个发病率域而得出的。 D15）手术后。较高的分数表明院内术后发病率更高。

Marfan综合征（MFS）是一种影响眼睛，骨骼，心脏和动脉的遗传疾病。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因。生活在诊断出马凡综合症的诊断中，包括接受心脏手术和从心脏手术中恢复过来，以无法理解的方式影响患者的心理健康，福祉和生活质量。

这项研究将解决该领域当前的知识差距，并将提供设计干预措施所需的信息，以帮助改善MFS患者的心理健康，福祉和心脏手术后的生活质量。该研究将包括正在接受主动脉血管手术的成年MFS患者。

该研究的总体目的是探索手术干预措施对3个大英国大型心脏中心MFS主动脉血管表现的心理和健康相关生活质量（HRQOL）的影响。为了实现这一目标，研究人员将要求潜在的参与者获得知情同意，以完成一系列接受 /验证的问卷，以衡量与健康相关的生活质量（SF-36和EQ5D问卷）和抑郁症（例如抑郁症）（例如SF-36和EQ5D问卷）（ CES-D问卷），疲劳（疲劳严重程度量表），污名（感知的污名问卷），自尊（Rosenberg自尊量表），疼痛和疾病感知（疾病感知问卷）。将要求参与者在手术前和手术后的各个时间点（出院后6周，手术后6和12个月）完成问卷。研究小组还将在主动脉血管手术后使用心脏后术后发病率评分（C-POMS）工具从患者和临床记录中收集院内术后发病率负担。还将检查C-POM与心理社会和HRQOL结果的关联。

MARFAN综合征（MFS）是一种罕见的常染色体主导结缔组织障碍，具有多效性表现，主要影响骨骼，眼和心血管系统。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因。但是，全世界在与健康相关的生活质量（HRQOL）和接受手术干预的MFS患者恢复的社会心理方面的证据有限。进行心脏操作可能是一种压力和威胁生命的经历，涉及很多不确定性，长期缺席工作和社交活动以及对体育活动的限制，这可能会导致社会心理问题和与健康相关的生活质量差。因此，在这一领域有特别需要高质量的描述性和探索性研究。

这项前瞻性观察队列研究的总体目的是探索手术干预措施对三个大英国心脏中心中MFS主动脉血管表现的心理和HRQOL影响。潜在的参与者将从门诊前诊所招募。 HRQOL和社会心理因素将在手术前和手术后的各个时间点（在出院后6周，手术后6和12个月）确定和定量。调查表将根据参与者的喜好以纸张或电子格式进行交付。主动脉血管外科手术后使用心脏后发病率评分（C-POMS）工具的院内术后发病率负担也将根据患者和临床记录及其与心理社会和HRQOL结果的关联确定。

这项研究的结果将为英国和国际证据基础做出显着贡献，以实现主动脉血管外科手术干预对MFS患者的HRQOL和社会心理影响，并将为临床医生提供适当干预措施的基础。结果也将有助于更好地理解状况，并有可能指导研究人员设计一种患者护理途径，其中包括护理的这一方面，并​​为该患者组开发整体和全面的服务。

• 马凡综合症
• Marfan综合征心血管表现

纳入标准：

1. >/=手术时的18岁；
2. 已经验证了MFS的诊断（使用修订的根特标准）；
3. 进行主动脉血管手术

排除标准：

1. <<18岁时手术时
2. 无法或不愿意给予书面知情同意。
3. 无法理解书面和/或口头英语

• 利物浦心脏和胸部医院NHS基金会信托
• 英国和爱尔兰的主动脉剖析意识。