• 与健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：获得同意后24小时]
  HRQOL将使用简短的健康调查36（SF-36）进行测量。 SF-36由8个子量表组成。所有量表的确有不同的比例，对身体和心理维度的评分有不同的比例，这些评分由物理成分摘要（PC）和心理成分摘要（MCS）表示。使用算法，可以将原始分数转换为转换的量表得分，范围从0-100不等，更高的分数表明健康状态更好。
• 与健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：获得同意后24小时]
  HRQOL将使用EQ-5D进行测量。 EQ-5D分为2个组成部分：医疗保健描述和评估。在描述部分中，得分的总和为1到3； 1表示最佳健康状态，3表示更严重或频繁的问题。评估部分利用视觉模拟量表表明总体健康状况为100，表明健康状况最佳，0表示健康状况最差。

• 心理社会因素：抑郁[时间范围：获得同意后24小时]
  将使用流行病学研究中心抑郁量表（CES-D）来测量抑郁症。总分从0到60不等，得分较高，表明抑郁症状更严重。在一般人群中，使用16或更高的截止评分来识别那些具有明显抑郁症临床迹象的人。
• 社会心理因素：疲劳[时间范围：获得同意后24小时]
  疲劳将使用疲劳严重程度量表（FSS）确定。最低可能的分数为9，最大可能的分数为63。较高的分数表明疲劳严重程度更大。
• 社会心理因素：污名[时间范围：获得同意后24小时]
  污名将使用感知的污名问卷（PSQ）来测量。 PSQ由4个子量表组成。每个子尺度的得分范围为1到6。贬值和歧视子尺度上的平均得分>/= 2.0表示歧视或贬值的感觉。撤回和保密子量表的平均得分为</= 3.5，教育子规模的平均得分分别表示秘密/退出和教育作为应对方式。
• 社会心理因素：自尊[时间范围：获得同意后24小时]
  自尊将使用Rosenberg自尊量表（RSS）来衡量；得分范围为10（min）-40（最大）；更高的分数表明自尊心更高。
• 社会心理因素：疼痛和疾病感知[时间范围：获得同意后24小时]
  疼痛和疾病感知将使用疾病感知问卷（IPQ）确定。 IPQ分为5个组件。通过将“偶尔”或更大的项目数量求和到核心列表的总分范围为0到12的总得分来评分身份组件。其他四个组件以混合顺序呈现，可以使用5点李克特量表进行评分，范围从“完全不同意”（1）到“强烈同意”（5）。

Marfan综合征（MFS）是一种影响眼睛，骨骼，心脏和动脉的遗传疾病。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因。因此，MFS患者需要终生的心脏监测。诊断为Marfan综合征和主动脉血管表现形式的生活会以无法理解的方式影响患者的心理健康，福祉和生活质量。

这项研究将解决该领域的当前知识差距，并将为患有主动脉血管问题的MFS患者设计干预措施所需的信息，以帮助改善患者的心理健康，福祉和生活质量。该研究将包括被诊断出患有主动脉血管问题的成年MFS患者。

该研究的总体目的是探索诊断对3个大型英国心脏中心MFS主动脉血管表现的诊断对社会心理和健康相关的生活质量（HRQOL）的影响。为了实现这一目标，研究人员将要求潜在的参与者获得知情同意，以完成一系列接受/验证的问卷，以衡量研究参与者与健康相关的生活质量（SF-36和EQ5D问卷）和心理社会因素，例如作为抑郁症（CES-D问卷），疲劳（疲劳严重程度），污名（感知污名问卷），自尊（Rosenberg自尊量表），疼痛和疾病感知（疾病感知问卷）。研究人员还将对一些参与者进行一对一的半结构化访谈，以确定对未捕获问卷中未捕获的患者重要的因素。

MARFAN综合征（MFS）是一种罕见的常染色体主导结缔组织障碍，具有多效性表现，主要影响骨骼，眼和心血管系统。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因，需要终身性心脏监测。由于诊断在19岁时平均进行诊断，预期寿命已从1970年代的32年增加到1990年代的41年，现在与普通人群相当（随着预防性主动脉手术的引入），MFS患者已有要了解患者一生中至少需要进行一次重大心脏手术。此外，从研究人员的临床经验来看，并非所有患有MFS的人都认为其心血管疾病是可以治疗的。因此，知道它们患有主动脉表现的影响可能比其他年龄和性别匹配的心脏手术人群更为惊人。迄今为止，仍然没有可用的研究来评估这种诊断对MFS患者的健康相关生活质量（HRQOL）和社会心理方面的影响。

该研究的总体目的是探索诊断对三个大英国心脏中心MFS主动脉血管表现的诊断的心理和HRQOL影响。这将使用由两项研究组成的混合方法方法来实现。研究1（S1）是一项定量观察性探索性研究，而研究2（S2）是一项使用半结构化访谈的定性探索性研究，以识别S1中使用的问卷中未捕获的患者重要因素。潜在参与者将从主动脉粥样硬化诊所招募。 HRQOL和心理社会因素将使用经过验证的问卷确定和量化，这些问卷将以纸张或电子格式进行，具体取决于参与者的偏爱。

这项研究的结果将为英国和国际证据基础促成有关诊断主动脉表现对MFS患者的HRQOL和心理社会影响的影响。结果也将有助于更好地理解状况，并有可能指导研究人员设计一种患者护理途径，其中包括护理的这一方面，并​​为该患者组开发整体和全面的服务。

• 马凡综合症
• Marfan综合征心血管表现

纳入标准：

1. >/= 18岁；
2. 已经验证了MFS的诊断（使用修订的根特标准）；
3. 被诊断为主动脉血管表现

排除标准：

1. <18岁
2. 无法或不愿意给予书面知情同意。
3. 无法理解书面和/或口头英语

• 利物浦心脏和胸部医院NHS基金会信托
• 英国和爱尔兰的主动脉剖析意识。

• 与健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：获得同意后24小时]
  HRQOL将使用简短的健康调查36（SF-36）进行测量。 SF-36由8个子量表组成。所有量表的确有不同的比例，对身体和心理维度的评分有不同的比例，这些评分由物理成分摘要（PC）和心理成分摘要（MCS）表示。使用算法，可以将原始分数转换为转换的量表得分，范围从0-100不等，更高的分数表明健康状态更好。
• 与健康相关的生活质量（HRQOL）[时间范围：获得同意后24小时]
  HRQOL将使用EQ-5D进行测量。 EQ-5D分为2个组成部分：医疗保健描述和评估。在描述部分中，得分的总和为1到3； 1表示最佳健康状态，3表示更严重或频繁的问题。评估部分利用视觉模拟量表表明总体健康状况为100，表明健康状况最佳，0表示健康状况最差。

• 心理社会因素：抑郁[时间范围：获得同意后24小时]
  将使用流行病学研究中心抑郁量表（CES-D）来测量抑郁症。总分从0到60不等，得分较高，表明抑郁症状更严重。在一般人群中，使用16或更高的截止评分来识别那些具有明显抑郁症临床迹象的人。
• 社会心理因素：疲劳[时间范围：获得同意后24小时]
  疲劳将使用疲劳严重程度量表（FSS）确定。最低可能的分数为9，最大可能的分数为63。较高的分数表明疲劳严重程度更大。
• 社会心理因素：污名[时间范围：获得同意后24小时]
  污名将使用感知的污名问卷（PSQ）来测量。 PSQ由4个子量表组成。每个子尺度的得分范围为1到6。贬值和歧视子尺度上的平均得分>/= 2.0表示歧视或贬值的感觉。撤回和保密子量表的平均得分为</= 3.5，教育子规模的平均得分分别表示秘密/退出和教育作为应对方式。
• 社会心理因素：自尊[时间范围：获得同意后24小时]
  自尊将使用Rosenberg自尊量表（RSS）来衡量；得分范围为10（min）-40（最大）；更高的分数表明自尊心更高。
• 社会心理因素：疼痛和疾病感知[时间范围：获得同意后24小时]
  疼痛和疾病感知将使用疾病感知问卷（IPQ）确定。 IPQ分为5个组件。通过将“偶尔”或更大的项目数量求和到核心列表的总分范围为0到12的总得分来评分身份组件。其他四个组件以混合顺序呈现，可以使用5点李克特量表进行评分，范围从“完全不同意”（1）到“强烈同意”（5）。

Marfan综合征（MFS）是一种影响眼睛，骨骼，心脏和动脉的遗传疾病。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因。因此，MFS患者需要终生的心脏监测。诊断为Marfan综合征和主动脉血管表现形式的生活会以无法理解的方式影响患者的心理健康，福祉和生活质量。

这项研究将解决该领域的当前知识差距，并将为患有主动脉血管问题的MFS患者设计干预措施所需的信息，以帮助改善患者的心理健康，福祉和生活质量。该研究将包括被诊断出患有主动脉血管问题的成年MFS患者。

该研究的总体目的是探索诊断对3个大型英国心脏中心MFS主动脉血管表现的诊断对社会心理和健康相关的生活质量（HRQOL）的影响。为了实现这一目标，研究人员将要求潜在的参与者获得知情同意，以完成一系列接受/验证的问卷，以衡量研究参与者与健康相关的生活质量（SF-36和EQ5D问卷）和心理社会因素，例如作为抑郁症（CES-D问卷），疲劳（疲劳严重程度），污名（感知污名问卷），自尊（Rosenberg自尊量表），疼痛和疾病感知（疾病感知问卷）。研究人员还将对一些参与者进行一对一的半结构化访谈，以确定对未捕获问卷中未捕获的患者重要的因素。

MARFAN综合征（MFS）是一种罕见的常染色体主导结缔组织障碍，具有多效性表现，主要影响骨骼，眼和心血管系统。尽管MF影响了多个器官系统，但心血管表现却是最严重和生命危险的。大约80％的成年MFS患者将在40岁时使用主动脉瘤的主动脉根部扩张，并解剖发病和死亡的主要原因，需要终身性心脏监测。由于诊断在19岁时平均进行诊断，预期寿命已从1970年代的32年增加到1990年代的41年，现在与普通人群相当（随着预防性主动脉手术的引入），MFS患者已有要了解患者一生中至少需要进行一次重大心脏手术。此外，从研究人员的临床经验来看，并非所有患有MFS的人都认为其心血管疾病是可以治疗的。因此，知道它们患有主动脉表现的影响可能比其他年龄和性别匹配的心脏手术人群更为惊人。迄今为止，仍然没有可用的研究来评估这种诊断对MFS患者的健康相关生活质量（HRQOL）和社会心理方面的影响。

该研究的总体目的是探索诊断对三个大英国心脏中心MFS主动脉血管表现的诊断的心理和HRQOL影响。这将使用由两项研究组成的混合方法方法来实现。研究1（S1）是一项定量观察性探索性研究，而研究2（S2）是一项使用半结构化访谈的定性探索性研究，以识别S1中使用的问卷中未捕获的患者重要因素。潜在参与者将从主动脉粥样硬化诊所招募。 HRQOL和心理社会因素将使用经过验证的问卷确定和量化，这些问卷将以纸张或电子格式进行，具体取决于参与者的偏爱。

这项研究的结果将为英国和国际证据基础促成有关诊断主动脉表现对MFS患者的HRQOL和心理社会影响的影响。结果也将有助于更好地理解状况，并有可能指导研究人员设计一种患者护理途径，其中包括护理的这一方面，并​​为该患者组开发整体和全面的服务。

• 马凡综合症
• Marfan综合征心血管表现

纳入标准：

1. >/= 18岁；
2. 已经验证了MFS的诊断（使用修订的根特标准）；
3. 被诊断为主动脉血管表现

排除标准：

1. <18岁
2. 无法或不愿意给予书面知情同意。
3. 无法理解书面和/或口头英语

• 利物浦心脏和胸部医院NHS基金会信托
• 英国和爱尔兰的主动脉剖析意识。