• 通过CTCAE V5.0和剂量降低（安全性和耐受性）评估的与治疗相关的不良事件发生率[时间范围：直到最后剂量的研究治疗后30天]
  不良事件的数量和类型，严重的不良事件，减少剂量减少和由于毒性而停止
• 通过肿瘤DNA测序评估的TP53突变与总体反应评估[时间范围：最多16周]
  研究是否通过测序肿瘤DNA评估了TP53突变，预测对STS中的高剂量烷基化化学疗法和/或顺序的阿霉素单药治疗的反应

• 无病生存期[时间范围：完成研究治疗后长达10年]
• 总生存期[时间范围：完成研究治疗后长达10年]
• 与健康相关的生活质量[时间范围：完成研究治疗后长达10年]
  评估欧洲研究和治疗癌症生活质量调查表（EORTC QLQ-C30）评分的变化
• 由于研究治疗而导致的计划手术程序范围变化的患者人数[时间范围：从基线到6个月]
  调查因新辅助治疗而改变手术程序的程度是否更改

• 药物：ifosfamide
  每天3 g/m2三天
  其他名称：Holoxan
• 药物：阿霉素
  在四个小时的第1天，80 mg/m2
  其他名称：adrimycin

纳入标准：

1. 知情同意时≥18岁。

2. 属于以下组织型之一的软组织肉瘤的组织学诊断：

   1. 平滑肌肉瘤
   2. 恶性周围神经护套肿瘤
   3. 未分化的多形性肉瘤
   4. 粘纤维肉瘤
   5. 滑膜肉瘤
   6. 多形脂肪肉瘤
   7. 多态性横纹肌肉瘤
   8. 未分类的纺锤体细胞肉瘤
3. 根据Fédérationdes Centers de Lutte Contre Cancer（FNCLCC）分级系统，恶性级≥2。
4. 肿瘤位于肢体，腰带和/或躯干壁上。
5. 原发性肿瘤尺寸≥5.0cm，如诊断MRI或CT扫描时最长的直径测量。
6. 根据世界卫生组织（WHO）软组织和骨骼的肿瘤分类，浅表筋膜下方或涉及浅表筋膜下方的原发性肿瘤位置（第4版，2013年）。
7. 原发性肿瘤必须可在协议纳入时进行活检。
8. 根据recist v1.1，患者必须具有可测量的肿瘤。
9. 东部合作肿瘤学集团（ECOG）的性能状态为0或1。
10. 在患者注册之前，必须根据国家和地方法规给予书面知情同意。

11. 如以下实验室评估所示，足够的器官功能和骨髓储备：

    1. 血红蛋白≥8.0g/dL
    2. 中性粒细胞计数≥1.0x 109/l
    3. 血小板计数≥75x 109/l
    4. 总胆红素≤1.5x正常的上限（ULN）
    5. 根据Cockcroft Gault估计或直接测量，肌酐清除率≥60ml/min/min
12. 丙型肝炎和C阴性和HIV血清学。
13. 在研究期间，直到学习治疗结束后6个月，育儿潜力（WOCBP）及其肥沃伴侣的足够避孕。 WOCBP在接受研究药物的第一个剂量之前的72小时内应具有高度敏感的血清或尿液妊娠试验。一名妇女被认为是在初潮后肥沃的，直到成为绝经后，除非永久无菌。 WOCBP应该愿意使用以下提到的上述高效的节育方法之一，或在手术上是无菌的，或在最后一年的研究药物剂量后的1年内戒除异性恋活动。被认为是高效的避孕方法的方法包括与排卵抑制（口腔，静脉内，可注射，可植入或经植物的雌激素）或仅孕激素的仅孕激素避孕方法，宫内脑内装置（包括激素释放），雄性抑制物，双侧输卵管阻塞，输精管切除术或性欲（有关定义，请参见附录5）。

排除标准：

1. 任何先前针对软组织肉瘤的疗法。
2. 诊断时通过CT和/或MRI评估的局部区域或远处转移。可能包括<10 mM不确定病因的肺结节患者。
3. 严重凝血病的临床证据。事先的动脉/血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成或栓塞不会将患者排除在纳入之中，除非患者被研究肿瘤学家认为不适合患者。
4. 尿阻塞。
5. 对Ifosfamide，阿霉素或pegfilgrastim，其代谢物以及药物给药制剂中的其他成分的已知超敏反应。
6. 纽约心脏协会II-IV心脏病，心肌梗死在诊断出软组织肉瘤，活动性缺血或任何其他不受控制的心脏病（例如心绞痛）后的6个月内，需要临床意义的心律失常，需要治疗，不受控制的高血压或会发生心力衰竭。
7. 左心室射血分数（LVEF）<50％。
8. 具有自然病史或治疗的先验或同时恶性疾病的患者有可能干扰该临床试验的安全性或疗效评估。可能包括需要持续激素治疗的乳腺癌病史（例如抗雌激素或芳香酶抑制剂）的患者。患有前列腺癌病史的患者可能包括有或没有雄激素的激素释放激素（LHRH）激动剂。
9. 患者无法给予知情同意或遵守研究研究者认为的研究法规。
10. 基于评估治疗医师的评估，任何其他重大的合并症，例如主动感染，不受控制的肺或肝病，活性膀胱炎或任何其他疾病，都可以损害符合该方案或使患者偏爱安全风险。
11. 怀孕或哺乳的患者。

• 通过CTCAE V5.0和剂量降低（安全性和耐受性）评估的与治疗相关的不良事件发生率[时间范围：直到最后剂量的研究治疗后30天]
  不良事件的数量和类型，严重的不良事件，减少剂量减少和由于毒性而停止
• 通过肿瘤DNA测序评估的TP53突变与总体反应评估[时间范围：最多16周]
  研究是否通过测序肿瘤DNA评估了TP53突变，预测对STS中的高剂量烷基化化学疗法和/或顺序的阿霉素单药治疗的反应

• 无病生存期[时间范围：完成研究治疗后长达10年]
• 总生存期[时间范围：完成研究治疗后长达10年]
• 与健康相关的生活质量[时间范围：完成研究治疗后长达10年]
  评估欧洲研究和治疗癌症生活质量调查表（EORTC QLQ-C30）评分的变化
• 由于研究治疗而导致的计划手术程序范围变化的患者人数[时间范围：从基线到6个月]
  调查因新辅助治疗而改变手术程序的程度是否更改

• 药物：ifosfamide
  每天3 g/m2三天
  其他名称：Holoxan
• 药物：阿霉素
  在四个小时的第1天，80 mg/m2
  其他名称：adrimycin

纳入标准：

1. 知情同意时≥18岁。

2. 属于以下组织型之一的软组织肉瘤的组织学诊断：

   1. 平滑肌肉瘤
   2. 恶性周围神经护套肿瘤
   3. 未分化的多形性肉瘤
   4. 粘纤维肉瘤
   5. 滑膜肉瘤
   6. 多形脂肪肉瘤
   7. 多态性横纹肌肉瘤
   8. 未分类的纺锤体细胞肉瘤
3. 根据Fédérationdes Centers de Lutte Contre Cancer（FNCLCC）分级系统，恶性级≥2。
4. 肿瘤位于肢体，腰带和/或躯干壁上。
5. 原发性肿瘤尺寸≥5.0cm，如诊断MRI或CT扫描时最长的直径测量。
6. 根据世界卫生组织（WHO）软组织和骨骼的肿瘤分类，浅表筋膜下方或涉及浅表筋膜下方的原发性肿瘤位置（第4版，2013年）。
7. 原发性肿瘤必须可在协议纳入时进行活检。
8. 根据recist v1.1，患者必须具有可测量的肿瘤。
9. 东部合作肿瘤学集团（ECOG）的性能状态为0或1。
10. 在患者注册之前，必须根据国家和地方法规给予书面知情同意。

11. 如以下实验室评估所示，足够的器官功能和骨髓储备：

    1. 血红蛋白≥8.0g/dL
    2. 中性粒细胞计数≥1.0x 109/l
    3. 血小板计数≥75x 109/l
    4. 总胆红素≤1.5x正常的上限（ULN）
    5. 根据Cockcroft Gault估计或直接测量，肌酐清除率≥60ml/min/min
12. 丙型肝炎和C阴性和HIV血清学。
13. 在研究期间，直到学习治疗结束后6个月，育儿潜力（WOCBP）及其肥沃伴侣的足够避孕。 WOCBP在接受研究药物的第一个剂量之前的72小时内应具有高度敏感的血清或尿液妊娠试验。一名妇女被认为是在初潮后肥沃的，直到成为绝经后，除非永久无菌。 WOCBP应该愿意使用以下提到的上述高效的节育方法之一，或在手术上是无菌的，或在最后一年的研究药物剂量后的1年内戒除异性恋活动。被认为是高效的避孕方法的方法包括与排卵抑制（口腔，静脉内，可注射，可植入或经植物的雌激素）或仅孕激素的仅孕激素避孕方法，宫内脑内装置（包括激素释放），雄性抑制物，双侧输卵管阻塞，输精管切除术或性欲（有关定义，请参见附录5）。

排除标准：

1. 任何先前针对软组织肉瘤的疗法。
2. 诊断时通过CT和/或MRI评估的局部区域或远处转移。可能包括<10 mM不确定病因的肺结节患者。
3. 严重凝血病的临床证据。事先的动脉/血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成或栓塞不会将患者排除在纳入之中，除非患者被研究肿瘤学家认为不适合患者。
4. 尿阻塞。
5. 对Ifosfamide，阿霉素或pegfilgrastim，其代谢物以及药物给药制剂中的其他成分的已知超敏反应。
6. 纽约心脏协会II-IV心脏病，心肌梗死在诊断出软组织肉瘤，活动性缺血或任何其他不受控制的心脏病（例如心绞痛）后的6个月内，需要临床意义的心律失常，需要治疗，不受控制的高血压或会发生心力衰竭。
7. 左心室射血分数（LVEF）<50％。
8. 具有自然病史或治疗的先验或同时恶性疾病的患者有可能干扰该临床试验的安全性或疗效评估。可能包括需要持续激素治疗的乳腺癌病史（例如抗雌激素或芳香酶抑制剂）的患者。患有前列腺癌病史的患者可能包括有或没有雄激素的激素释放激素（LHRH）激动剂。
9. 患者无法给予知情同意或遵守研究研究者认为的研究法规。
10. 基于评估治疗医师的评估，任何其他重大的合并症，例如主动感染，不受控制的肺或肝病，活性膀胱炎或任何其他疾病，都可以损害符合该方案或使患者偏爱安全风险。
11. 怀孕或哺乳的患者。