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在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑蛋白烯烯烃和Mye-LDM（prium2）
| 病情或疾病 | 干预/治疗 | 阶段 |
|---|---|---|
| 脊髓脑膜元素管神经管缺陷脊柱裂 | 程序：胎儿镜检查 | 不适用 |
脊髓脑膜静脉曲张和髓质有限的背髓骨（MyELDM）对应于导致终身残疾的神经管缺陷，包括下肢瘫痪，括约肌缺乏症和大脑并发症（Chiari 2畸形和脑力头）。证明胎儿手术对第一胸椎（T1）和第一骨椎骨（S1）之间具有上限的MMC修复可改善运动和脑预后。如今，这种胎儿手术是在产妇剖腹手术和宫颈切开术（开放式胎儿手术）或使用胎儿镜检查后进行的。目前已经运行了一项名为Prium1和16个胎儿的MMC计划的开放式MMC计划的研究人员（巴黎APHP）的研究人员开始运作。
几个国际群体提出了对MMC的胎儿修复，以防止与宫颈切开术有关的母体和产科发病率，并通过允许阴道分娩来改善母亲的产科预后。在修复手术功效和产科预后方面，胎儿镜MMC修复的结果都非常令人满意。研究小组认为，使用胎儿镜检查提出这种微创修复技术是有道理的，该技术由s骨MMC（S1级及较低）以及由Myeldm代表的开放和封闭倍数障碍之间的中间形式提出。实际上，这些异常症与具有T1和S1之间上限的MMC相同，可以通过产前修复来校正。此外，产前手术提供的脊髓保护可以防止怀孕期间观察到的神经上皮破坏，并为儿童带来潜在的运动益处。
Prium 2的主要目的是评估妊娠32周后出生的胎儿镜手术修复MMC或Myeldm的成功，并且没有严重的围产期发病率和死亡率。
prium 2的次要目标是评估与胎儿镜手术有关的妊娠并发症，并评估大脑并发症的产前和产后进化（Chiari 2畸形和脑脑术后）胎儿镜治疗手术后（长达12个月）年龄）。
在该方案中，将在26周之前使用气体镜检查进行胎儿s骨/ MyEldm修复手术。子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿修复手术将由多学科团队（母亲胎儿医学专家，儿科神经外科医生，儿科医生）进行。
出院后，将每周进行助产士，每两周由一名转诊者进行一次临床检查和胎儿超声检查。如果没有产科禁忌症，将授权阴道分娩。
根据多学科的小组（儿科神经外科医学，物理医学和康复专家，儿科医学和儿童康复专家）。在这两次咨询中，孩子将进行完整的临床检查，脑和脊髓MRI以及尿路的超声检查。
| 研究类型 ： | 介入（临床试验） |
| 估计入学人数 ： | 10名参与者 |
| 分配： | N/A。 |
| 干预模型： | 单组分配 |
| 干预模型描述： | 这是一项单臂临床研究。所有参与者将在子宫外部进行剖腹手术，然后对胎儿MMC/MyEldm病变进行胎儿镜修复。 |
| 掩蔽： | 无（开放标签） |
| 主要意图： | 治疗 |
| 官方标题： | 在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM |
| 估计研究开始日期 ： | 2021年2月 |
| 估计初级完成日期 ： | 2024年1月 |
| 估计 学习完成日期 ： | 2024年6月 |
| 手臂 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 实验：胎儿镜修复 脊髓脑膜纤维和Mye-LDM胎儿镜修复 | 程序：胎儿镜检查 子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿镜修理手术将通过三个端口进入，将其重新整合到脊柱中，并将其重新整合到脊柱和病变中。胎儿手术后，气体将被解散，套管卡端口将关闭。子宫将在缝合母体腹壁之前重新整合。 |
- 能够执行胎儿镜下MMC/Myeldm修复，而无需严重的围产期发病率和死亡率[时间范围：从手术时间到生命的8周（最多28周）]32周后，使用胎儿镜技术和出生成功完成缺陷，而没有严重的围产期发病率和死亡率，包括III-IV级心室内出血，严重，严重的，脑力实质出血，周围性白细胞室白细胞，III III ULCERO-NECROTIS NECROTIBIS BRONCHODYSCOLISIS，严重的Bronchodysplasia））
- 不良产妇结果[时间范围：手术期间]诊断母体气体栓塞，出血，血栓栓塞并发症，死亡
- 孕产妇的产科结果可以通过早产劳动证明，导致妊娠不到37周的交付[时间范围：从手术时间到妊娠37周]在手术后的任何时候，早产劳力在妊娠37周之前进行分娩
- 孕产妇产科结局可以通过早产的膜过早破裂[时间范围：从手术时间到妊娠37周]从手术到妊娠37周的任何时候，早产的膜过早破裂
- 绒毛膜炎的产妇产科结果[时间范围：从手术时间到妊娠37周]从手术到妊娠37周的任何时候发生绒毛膜炎
- 产产产科结果，如产前倍刺治疗所证明的[时间范围：从手术时间到妊娠34周]从手术到妊娠34周的任何时间发生倍刺米松课程的指示
- 高血压疾病，先兆子痫，妊娠糖尿病[时间范围：从手术时间到妊娠37周）所证明的其他母体产科结果证明了
- 胎儿修复后[时间范围：从手术时间到出生时]在轴向超声部分测得的头牙周长生长的差异
- 胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（1）[时间范围：从手术到出生时间]轴向超声部分上心室的测量差异
- 胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（2）[时间范围：从手术到出生时间]在后窝的轴向段上测量大的复古水箱的测量差异
- 胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（3）[时间范围：从手术到出生时间]后脑疝的逆转患者的比例（即超声和/或胎儿MRI上的有孔虫大量上方的vermis的下限）
- 孕产妇的产科结果证明了分娩时胎龄（1）[时间范围：从手术到分娩时间]分娩的胎龄不论指示如何
- 孕产妇的产科结果证明了分娩时胎龄（2）[时间范围：从手术到分娩时间]妊娠37周之前的交货比例
- 孕产妇产科结果可以通过阴道传递的能力[时间范围：从手术到分娩时间]分娩方式 - 阴道或剖宫产部分
- 产后出血的比例[时间范围：从手术时间到分娩]产后产产产物产卵的结果由产后出血比例，由阴道分娩的失血量超过500毫升定义，剖腹产800毫升
- 需要母体输血（血细胞数量输血）[时间范围：从手术时间到分娩]产后出血需要产生产妇的产科结果（血细胞数量输血）
- 出生时的不良新生儿结果（1）[时间范围：出生时]出生时的正常或异常出生参数
- 出生时的不良新生儿结果（2）[时间范围：出生时]胎儿窒息的比例（脐带<7.00的动脉pH值）
- 不利的幼儿期结局，需要神经外科干预[时间范围：从出生到生命的8周]
需要以下神经外科手术之一
- 类型1：由于疤痕开裂而导致的浅表皮肤恢复手术
- 类型2：需要涉及各个方面的手术校正，而无需重新打开硬脑膜
- 3型：需要通过修复硬脑膜平面进行完全手术校正
- 脑异常的产后演变与开放式障碍相关[时间范围：从出生到生命的12个月]通过测量出生与12个月大之间的颅外周长，头膜周边生长的差异差异
- 脑异常的产后演变与开放式障碍有关（1）[时间范围：从出生到生命的12个月]在产后转导超声检查过程中测量的脑外侧心室的测量差异，然后是脑MRI，
- 脑异常的产后演变与开放性障碍有关（2）[时间范围：从出生到生命的12个月]后脑疝的逆转患者比例（即位于大脑MRI上的有孔虫大酒瓶上方的vermis的下限）
- 脑异常的产后演变与开放式障碍有关（3）[时间范围：从出生到生命的12个月]在生命的前12个月内需要脑脊液分流的患者比例
| 符合研究资格的年龄： | 18岁以上（成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 女性 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
纳入标准：
纳入标准：
- 能够同意的18岁及以上的孕妇
- 妊娠26周之前的单例怀孕，
- s骨MMC（上层S1或以下）或在超声和MRI上诊断出的MyELDM，4。除了通常在开放异常障碍的情况下通常观察到的异常（IE脚错位，相关的大脑体征）或染色体静脉，如果没有相关的畸形除外，如果验证了染色体的异常。这对夫妇需要核型
- 隶属于健康保险，理解和说法语
- 患者接受手术的书面同意和父母当局的代表，以进行儿童产后随访
- 选择继续怀孕的患者
排除标准：
- 胎儿的异常角度，
- 早产的危险因素：宫颈长度少于15mm，在22周之前流产的病史，膜含有预先破裂，包括膜的破裂，
- 胎盘praevia，
- BMI大于35 kg / m2，
- 子宫异常：大肌瘤，子宫畸形，子宫身体手术史
- 孕产妇传播风险的产妇感染：HIV，HBV，HCV，
- 手术或麻醉禁忌症。
- 参与另一项介入研究方案，
- 根据法律保护（监护权，策展人身份）的患者。
- 对研究中使用的药物过敏
| 联系人：医学博士Lucie Guilbaud | +33（0）1 44 73 52 28 | lucie.guilbaud@aphp.fr | |
| 联系人：Jean-Marie Jouannic，医学博士 | +33（0）1 71 73 84 51 | jean-marie.jouannic@aphp.fr |
| 首席研究员： | 医学博士Lucie Guilbaud | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris |
| 追踪信息 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 首先提交的日期ICMJE | 2021年1月24日 | ||||||||
| 第一个发布日期ICMJE | 2021年2月25日 | ||||||||
| 最后更新发布日期 | 2021年2月25日 | ||||||||
| 估计研究开始日期ICMJE | 2021年2月 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2024年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | ||||||||
| 当前的主要结果度量ICMJE | 能够执行胎儿镜下MMC/Myeldm修复，而无需严重的围产期发病率和死亡率[时间范围：从手术时间到生命的8周（最多28周）] 32周后，使用胎儿镜技术和出生成功完成缺陷，而没有严重的围产期发病率和死亡率，包括III-IV级心室内出血，严重，严重的，脑力实质出血，周围性白细胞室白细胞，III III ULCERO-NECROTIS NECROTIBIS BRONCHODYSCOLISIS，严重的Bronchodysplasia）） | ||||||||
| 原始主要结果措施ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 改变历史 | 没有发布更改 | ||||||||
| 当前的次要结果度量ICMJE |
| ||||||||
| 原始次要结果措施ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 其他其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 描述性信息 | |||||||||
| 简短的标题ICMJE | 在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM | ||||||||
| 官方标题ICMJE | 在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM | ||||||||
| 简要摘要 | 该研究的目的是评估脊髓脑膜纤维（MMC）（MMC）和Myelic Limited背骨髓骨髓镜（Myeldm）胎儿镜修复的可行性以及胎儿和产后结局。 | ||||||||
| 详细说明 | 脊髓脑膜静脉曲张和髓质有限的背髓骨（MyELDM）对应于导致终身残疾的神经管缺陷，包括下肢瘫痪，括约肌缺乏症和大脑并发症（Chiari 2畸形和脑力头）。证明胎儿手术对第一胸椎（T1）和第一骨椎骨（S1）之间具有上限的MMC修复可改善运动和脑预后。如今，这种胎儿手术是在产妇剖腹手术和宫颈切开术（开放式胎儿手术）或使用胎儿镜检查后进行的。目前已经运行了一项名为Prium1和16个胎儿的MMC计划的开放式MMC计划的研究人员（巴黎APHP）的研究人员开始运作。 几个国际群体提出了对MMC的胎儿修复，以防止与宫颈切开术有关的母体和产科发病率，并通过允许阴道分娩来改善母亲的产科预后。在修复手术功效和产科预后方面，胎儿镜MMC修复的结果都非常令人满意。研究小组认为，使用胎儿镜检查提出这种微创修复技术是有道理的，该技术由s骨MMC（S1级及较低）以及由Myeldm代表的开放和封闭倍数障碍之间的中间形式提出。实际上，这些异常症与具有T1和S1之间上限的MMC相同，可以通过产前修复来校正。此外，产前手术提供的脊髓保护可以防止怀孕期间观察到的神经上皮破坏，并为儿童带来潜在的运动益处。 Prium 2的主要目的是评估妊娠32周后出生的胎儿镜手术修复MMC或Myeldm的成功，并且没有严重的围产期发病率和死亡率。 prium 2的次要目标是评估与胎儿镜手术有关的妊娠并发症，并评估大脑并发症的产前和产后进化（Chiari 2畸形和脑脑术后）胎儿镜治疗手术后（长达12个月）年龄）。 在该方案中，将在26周之前使用气体镜检查进行胎儿s骨/ MyEldm修复手术。子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿修复手术将由多学科团队（母亲胎儿医学专家，儿科神经外科医生，儿科医生）进行。 出院后，将每周进行助产士，每两周由一名转诊者进行一次临床检查和胎儿超声检查。如果没有产科禁忌症，将授权阴道分娩。 根据多学科的小组（儿科神经外科医学，物理医学和康复专家，儿科医学和儿童康复专家）。在这两次咨询中，孩子将进行完整的临床检查，脑和脊髓MRI以及尿路的超声检查。 | ||||||||
| 研究类型ICMJE | 介入 | ||||||||
| 研究阶段ICMJE | 不适用 | ||||||||
| 研究设计ICMJE | 分配：N/A 干预模型：单个小组分配 干预模型描述： 这是一项单臂临床研究。所有参与者将在子宫外部进行剖腹手术，然后对胎儿MMC/MyEldm病变进行胎儿镜修复。 蒙版：无（打开标签）主要目的：治疗 | ||||||||
| 条件ICMJE |
| ||||||||
| 干预ICMJE | 程序：胎儿镜检查 子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿镜修理手术将通过三个端口进入，将其重新整合到脊柱中，并将其重新整合到脊柱和病变中。胎儿手术后，气体将被解散，套管卡端口将关闭。子宫将在缝合母体腹壁之前重新整合。 | ||||||||
| 研究臂ICMJE | 实验：胎儿镜修复 脊髓脑膜纤维和Mye-LDM胎儿镜修复 干预：程序：胎儿镜检查 | ||||||||
| 出版物 * | 不提供 | ||||||||
*包括数据提供商提供的出版物以及MEDLINE中临床标识符（NCT编号）确定的出版物。 | |||||||||
| 招聘信息 | |||||||||
| 招聘状态ICMJE | 尚未招募 | ||||||||
| 估计注册ICMJE | 10 | ||||||||
| 原始估计注册ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 估计的研究完成日期ICMJE | 2024年6月 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2024年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | ||||||||
| 资格标准ICMJE | 纳入标准： 纳入标准：
排除标准：
| ||||||||
| 性别/性别ICMJE |
| ||||||||
| 年龄ICMJE | 18岁以上（成人，老年人） | ||||||||
| 接受健康的志愿者ICMJE | 不 | ||||||||
| 联系ICMJE |
| ||||||||
| 列出的位置国家ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 删除了位置国家 | |||||||||
| 管理信息 | |||||||||
| NCT编号ICMJE | NCT04770805 | ||||||||
| 其他研究ID编号ICMJE | APHP191101 N°IDRCB：2020-A01413-36（其他标识符：ANSM） | ||||||||
| 有数据监测委员会 | 是的 | ||||||||
| 美国FDA调节的产品 |
| ||||||||
| IPD共享语句ICMJE |
| ||||||||
| 责任方 | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris | ||||||||
| 研究赞助商ICMJE | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris | ||||||||
| 合作者ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 研究人员ICMJE |
| ||||||||
| PRS帐户 | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris | ||||||||
| 验证日期 | 2021年2月 | ||||||||
国际医学杂志编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素 | |||||||||
| 病情或疾病 | 干预/治疗 | 阶段 |
|---|---|---|
| 脊髓脑膜元素管神经管缺陷脊柱裂 | 程序：胎儿镜检查 | 不适用 |
脊髓脑膜静脉曲张和髓质有限的背髓骨（MyELDM）对应于导致终身残疾的神经管缺陷，包括下肢瘫痪，括约肌缺乏症和大脑并发症（Chiari 2畸形和脑力头）。证明胎儿手术对第一胸椎（T1）和第一骨椎骨（S1）之间具有上限的MMC修复可改善运动和脑预后。如今，这种胎儿手术是在产妇剖腹手术和宫颈切开术（开放式胎儿手术）或使用胎儿镜检查后进行的。目前已经运行了一项名为Prium1和16个胎儿的MMC计划的开放式MMC计划的研究人员（巴黎APHP）的研究人员开始运作。
几个国际群体提出了对MMC的胎儿修复，以防止与宫颈切开术有关的母体和产科发病率，并通过允许阴道分娩来改善母亲的产科预后。在修复手术功效和产科预后方面，胎儿镜MMC修复的结果都非常令人满意。研究小组认为，使用胎儿镜检查提出这种微创修复技术是有道理的，该技术由s骨MMC（S1级及较低）以及由Myeldm代表的开放和封闭倍数障碍之间的中间形式提出。实际上，这些异常症与具有T1和S1之间上限的MMC相同，可以通过产前修复来校正。此外，产前手术提供的脊髓保护可以防止怀孕期间观察到的神经上皮破坏，并为儿童带来潜在的运动益处。
Prium 2的主要目的是评估妊娠32周后出生的胎儿镜手术修复MMC或Myeldm的成功，并且没有严重的围产期发病率和死亡率。
prium 2的次要目标是评估与胎儿镜手术有关的妊娠并发症，并评估大脑并发症的产前和产后进化（Chiari 2畸形和脑脑术后）胎儿镜治疗手术后（长达12个月）年龄）。
在该方案中，将在26周之前使用气体镜检查进行胎儿s骨/ MyEldm修复手术。子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿修复手术将由多学科团队（母亲胎儿医学专家，儿科神经外科医生，儿科医生）进行。
出院后，将每周进行助产士，每两周由一名转诊者进行一次临床检查和胎儿超声检查。如果没有产科禁忌症，将授权阴道分娩。
根据多学科的小组（儿科神经外科医学，物理医学和康复专家，儿科医学和儿童康复专家）。在这两次咨询中，孩子将进行完整的临床检查，脑和脊髓MRI以及尿路的超声检查。
| 研究类型 ： | 介入（临床试验） |
| 估计入学人数 ： | 10名参与者 |
| 分配： | N/A。 |
| 干预模型： | 单组分配 |
| 干预模型描述： | 这是一项单臂临床研究。所有参与者将在子宫外部进行剖腹手术，然后对胎儿MMC/MyEldm病变进行胎儿镜修复。 |
| 掩蔽： | 无（开放标签） |
| 主要意图： | 治疗 |
| 官方标题： | 在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM |
| 估计研究开始日期 ： | 2021年2月 |
| 估计初级完成日期 ： | 2024年1月 |
| 估计 学习完成日期 ： | 2024年6月 |
| 手臂 | 干预/治疗 |
|---|---|
| 实验：胎儿镜修复 脊髓脑膜纤维和Mye-LDM胎儿镜修复 | 程序：胎儿镜检查 子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿镜修理手术将通过三个端口进入，将其重新整合到脊柱中，并将其重新整合到脊柱和病变中。胎儿手术后，气体将被解散，套管卡端口将关闭。子宫将在缝合母体腹壁之前重新整合。 |
- 能够执行胎儿镜下MMC/Myeldm修复，而无需严重的围产期发病率和死亡率[时间范围：从手术时间到生命的8周（最多28周）]32周后，使用胎儿镜技术和出生成功完成缺陷，而没有严重的围产期发病率和死亡率，包括III-IV级心室内出血，严重，严重的，脑力实质出血，周围性白细胞室白细胞，III III ULCERO-NECROTIS NECROTIBIS BRONCHODYSCOLISIS，严重的Bronchodysplasia））
- 不良产妇结果[时间范围：手术期间]诊断母体气体栓塞，出血，血栓栓塞并发症，死亡
- 孕产妇的产科结果可以通过早产劳动证明，导致妊娠不到37周的交付[时间范围：从手术时间到妊娠37周]在手术后的任何时候，早产劳力在妊娠37周之前进行分娩
- 孕产妇产科结局可以通过早产的膜过早破裂[时间范围：从手术时间到妊娠37周]从手术到妊娠37周的任何时候，早产的膜过早破裂
- 绒毛膜炎的产妇产科结果[时间范围：从手术时间到妊娠37周]从手术到妊娠37周的任何时候发生绒毛膜炎
- 产产产科结果，如产前倍刺治疗所证明的[时间范围：从手术时间到妊娠34周]从手术到妊娠34周的任何时间发生倍刺米松课程的指示
- 高血压疾病，先兆子痫，妊娠糖尿病[时间范围：从手术时间到妊娠37周）所证明的其他母体产科结果证明了
- 胎儿修复后[时间范围：从手术时间到出生时]在轴向超声部分测得的头牙周长生长的差异
- 胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（1）[时间范围：从手术到出生时间]轴向超声部分上心室的测量差异
- 胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（2）[时间范围：从手术到出生时间]在后窝的轴向段上测量大的复古水箱的测量差异
- 胎儿修复后，与开放性障碍相关的脑异常的产前进化（3）[时间范围：从手术到出生时间]后脑疝的逆转患者的比例（即超声和/或胎儿MRI上的有孔虫大量上方的vermis的下限）
- 孕产妇的产科结果证明了分娩时胎龄（1）[时间范围：从手术到分娩时间]分娩的胎龄不论指示如何
- 孕产妇的产科结果证明了分娩时胎龄（2）[时间范围：从手术到分娩时间]妊娠37周之前的交货比例
- 孕产妇产科结果可以通过阴道传递的能力[时间范围：从手术到分娩时间]分娩方式 - 阴道或剖宫产部分
- 产后出血的比例[时间范围：从手术时间到分娩]产后产产产物产卵的结果由产后出血比例，由阴道分娩的失血量超过500毫升定义，剖腹产800毫升
- 需要母体输血（血细胞数量输血）[时间范围：从手术时间到分娩]
- 出生时的不良新生儿结果（1）[时间范围：出生时]出生时的正常或异常出生参数
- 出生时的不良新生儿结果（2）[时间范围：出生时]胎儿窒息的比例（脐带<7.00的动脉pH值）
- 不利的幼儿期结局，需要神经外科干预[时间范围：从出生到生命的8周]
需要以下神经外科手术之一
- 类型1：由于疤痕开裂而导致的浅表皮肤恢复手术
- 类型2：需要涉及各个方面的手术校正，而无需重新打开硬脑膜
- 3型：需要通过修复硬脑膜平面进行完全手术校正
- 脑异常的产后演变与开放式障碍相关[时间范围：从出生到生命的12个月]通过测量出生与12个月大之间的颅外周长，头膜周边生长的差异差异
- 脑异常的产后演变与开放式障碍有关（1）[时间范围：从出生到生命的12个月]在产后转导超声检查过程中测量的脑外侧心室的测量差异，然后是脑MRI，
- 脑异常的产后演变与开放性障碍有关（2）[时间范围：从出生到生命的12个月]后脑疝的逆转患者比例（即位于大脑MRI上的有孔虫大酒瓶上方的vermis的下限）
- 脑异常的产后演变与开放式障碍有关（3）[时间范围：从出生到生命的12个月]在生命的前12个月内需要脑脊液分流的患者比例
| 符合研究资格的年龄： | 18岁以上（成人，老年人） |
| 有资格学习的男女： | 女性 |
| 接受健康的志愿者： | 不 |
纳入标准：
纳入标准：
- 能够同意的18岁及以上的孕妇
- 妊娠26周之前的单例怀孕，
- s骨MMC（上层S1或以下）或在超声和MRI上诊断出的MyELDM，4。除了通常在开放异常障碍的情况下通常观察到的异常（IE脚错位，相关的大脑体征）或染色体静脉，如果没有相关的畸形除外，如果验证了染色体的异常。这对夫妇需要核型
- 隶属于健康保险，理解和说法语
- 患者接受手术的书面同意和父母当局的代表，以进行儿童产后随访
- 选择继续怀孕的患者
排除标准：
- 胎儿的异常角度，
- 早产的危险因素：宫颈长度少于15mm，在22周之前流产的病史，膜含有预先破裂，包括膜的破裂，
- 胎盘praevia，
- BMI大于35 kg / m2，
- 子宫异常：大肌瘤，子宫畸形，子宫身体手术史
- 孕产妇传播风险的产妇感染：HIV，HBV，HCV，
- 手术或麻醉禁忌症。
- 参与另一项介入研究方案，
- 根据法律保护（监护权，策展人身份）的患者。
- 对研究中使用的药物过敏
| 联系人：医学博士Lucie Guilbaud | +33（0）1 44 73 52 28 | lucie.guilbaud@aphp.fr | |
| 联系人：Jean-Marie Jouannic，医学博士 | +33（0）1 71 73 84 51 | jean-marie.jouannic@aphp.fr |
| 首席研究员： | 医学博士Lucie Guilbaud | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris |
| 追踪信息 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 首先提交的日期ICMJE | 2021年1月24日 | ||||||||
| 第一个发布日期ICMJE | 2021年2月25日 | ||||||||
| 最后更新发布日期 | 2021年2月25日 | ||||||||
| 估计研究开始日期ICMJE | 2021年2月 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2024年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | ||||||||
| 当前的主要结果度量ICMJE | 能够执行胎儿镜下MMC/Myeldm修复，而无需严重的围产期发病率和死亡率[时间范围：从手术时间到生命的8周（最多28周）] 32周后，使用胎儿镜技术和出生成功完成缺陷，而没有严重的围产期发病率和死亡率，包括III-IV级心室内出血，严重，严重的，脑力实质出血，周围性白细胞室白细胞，III III ULCERO-NECROTIS NECROTIBIS BRONCHODYSCOLISIS，严重的Bronchodysplasia）） | ||||||||
| 原始主要结果措施ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 改变历史 | 没有发布更改 | ||||||||
| 当前的次要结果度量ICMJE |
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| 原始次要结果措施ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 当前其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 其他其他预先指定的结果指标 | 不提供 | ||||||||
| 描述性信息 | |||||||||
| 简短的标题ICMJE | 在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM | ||||||||
| 官方标题ICMJE | 在骨脊髓镜修复程序中用于脊髓脑介胶和Mye-LDM | ||||||||
| 简要摘要 | 该研究的目的是评估脊髓脑膜纤维（MMC）（MMC）和Myelic Limited背骨髓骨髓镜（Myeldm）胎儿镜修复的可行性以及胎儿和产后结局。 | ||||||||
| 详细说明 | 脊髓脑膜静脉曲张和髓质有限的背髓骨（MyELDM）对应于导致终身残疾的神经管缺陷，包括下肢瘫痪，括约肌缺乏症和大脑并发症（Chiari 2畸形和脑力头）。证明胎儿手术对第一胸椎（T1）和第一骨椎骨（S1）之间具有上限的MMC修复可改善运动和脑预后。如今，这种胎儿手术是在产妇剖腹手术和宫颈切开术（开放式胎儿手术）或使用胎儿镜检查后进行的。目前已经运行了一项名为Prium1和16个胎儿的MMC计划的开放式MMC计划的研究人员（巴黎APHP）的研究人员开始运作。 几个国际群体提出了对MMC的胎儿修复，以防止与宫颈切开术有关的母体和产科发病率，并通过允许阴道分娩来改善母亲的产科预后。在修复手术功效和产科预后方面，胎儿镜MMC修复的结果都非常令人满意。研究小组认为，使用胎儿镜检查提出这种微创修复技术是有道理的，该技术由s骨MMC（S1级及较低）以及由Myeldm代表的开放和封闭倍数障碍之间的中间形式提出。实际上，这些异常症与具有T1和S1之间上限的MMC相同，可以通过产前修复来校正。此外，产前手术提供的脊髓保护可以防止怀孕期间观察到的神经上皮破坏，并为儿童带来潜在的运动益处。 Prium 2的主要目的是评估妊娠32周后出生的胎儿镜手术修复MMC或Myeldm的成功，并且没有严重的围产期发病率和死亡率。 prium 2的次要目标是评估与胎儿镜手术有关的妊娠并发症，并评估大脑并发症的产前和产后进化（Chiari 2畸形和脑脑术后）胎儿镜治疗手术后（长达12个月）年龄）。 在该方案中，将在26周之前使用气体镜检查进行胎儿s骨/ MyEldm修复手术。子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿修复手术将由多学科团队（母亲胎儿医学专家，儿科神经外科医生，儿科医生）进行。 出院后，将每周进行助产士，每两周由一名转诊者进行一次临床检查和胎儿超声检查。如果没有产科禁忌症，将授权阴道分娩。 根据多学科的小组（儿科神经外科医学，物理医学和康复专家，儿科医学和儿童康复专家）。在这两次咨询中，孩子将进行完整的临床检查，脑和脊髓MRI以及尿路的超声检查。 | ||||||||
| 研究类型ICMJE | 介入 | ||||||||
| 研究阶段ICMJE | 不适用 | ||||||||
| 研究设计ICMJE | 分配：N/A 干预模型：单个小组分配 干预模型描述： 这是一项单臂临床研究。所有参与者将在子宫外部进行剖腹手术，然后对胎儿MMC/MyEldm病变进行胎儿镜修复。 蒙版：无（打开标签）主要目的：治疗 | ||||||||
| 条件ICMJE |
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| 干预ICMJE | 程序：胎儿镜检查 子宫通过剖腹手术进行外部化后，将加湿的气体和温暖的气体被低压（6至8mmHg mmHg）剥离。胎儿镜修理手术将通过三个端口进入，将其重新整合到脊柱中，并将其重新整合到脊柱和病变中。胎儿手术后，气体将被解散，套管卡端口将关闭。子宫将在缝合母体腹壁之前重新整合。 | ||||||||
| 研究臂ICMJE | 实验：胎儿镜修复 脊髓脑膜纤维和Mye-LDM胎儿镜修复 干预：程序：胎儿镜检查 | ||||||||
| 出版物 * | 不提供 | ||||||||
*包括数据提供商提供的出版物以及MEDLINE中临床标识符（NCT编号）确定的出版物。 | |||||||||
| 招聘信息 | |||||||||
| 招聘状态ICMJE | 尚未招募 | ||||||||
| 估计注册ICMJE | 10 | ||||||||
| 原始估计注册ICMJE | 与电流相同 | ||||||||
| 估计的研究完成日期ICMJE | 2024年6月 | ||||||||
| 估计初级完成日期 | 2024年1月（主要结果指标的最终数据收集日期） | ||||||||
| 资格标准ICMJE | 纳入标准： 纳入标准：
排除标准：
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| 性别/性别ICMJE |
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| 年龄ICMJE | 18岁以上（成人，老年人） | ||||||||
| 接受健康的志愿者ICMJE | 不 | ||||||||
| 联系ICMJE |
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| 列出的位置国家ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 删除了位置国家 | |||||||||
| 管理信息 | |||||||||
| NCT编号ICMJE | NCT04770805 | ||||||||
| 其他研究ID编号ICMJE | APHP191101 N°IDRCB：2020-A01413-36（其他标识符：ANSM） | ||||||||
| 有数据监测委员会 | 是的 | ||||||||
| 美国FDA调节的产品 |
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| IPD共享语句ICMJE |
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| 责任方 | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris | ||||||||
| 研究赞助商ICMJE | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris | ||||||||
| 合作者ICMJE | 不提供 | ||||||||
| 研究人员ICMJE |
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| PRS帐户 | 援助公共场所-Hôpitauxde Paris | ||||||||
| 验证日期 | 2021年2月 | ||||||||
国际医学杂志编辑委员会和世界卫生组织ICTRP要求的ICMJE数据要素 | |||||||||
