• 药代动力学评估，基于重组人凝血因子VIIA的血浆浓度。 [时间范围：服用后24小时的第1天预先给药]
• 基于激活部分凝血蛋白时间（APTT）的变化，药效学评估。 [时间范围：服用后24小时的第1天预先给药]
• 基于凝血酶原时间（PT）的变化，药效学评估。 [时间范围：服用后24小时的第1天预先给药]

• 免疫原性评估，基于对VIIA因子（FVIIA）或VIII因子（FVIII）或因子IX（FIX）的抑制剂。 [时间范围：通过研究完成，平均1年。这是给予的
• 不良事件[时间范围：在受试者参与研究期间，将观察，报告和充分处理不良事件的存在。这是给予的

• 血友病A与抑制剂
• 血友病与抑制剂

• 药物：TQG203
  TQG203,30µg/kg体重将在研究第1天大约2分钟（min）的时间内作为静脉内（IV）给药。
• 药物：TQG203/Novoseven®
  在两个研究期间的每个期间（每隔两天）将进行一次TQG203或NovoSeven®的单剂。TQG203或Novoseven®，90µg/kg体重，将以静脉内（IV）给药（IV）给药。在研究第1天，大约2分钟（最小）。
• 药物：TQG203
  TQG203,180µg/kg体重将在研究第1天大约2分钟（min）的时间内作为静脉内（IV）给药。

• 实验：TQG203（30µg/kg）
  干预：药物：TQG203
• 实验：TQG203（90µg/kg）
  干预：药物：TQG203/Novoseven®
• 主动比较器：Novoseven®（90µg/kg）
  Novoseven®，由Novo Nordisk Inc.制造
  干预：药物：TQG203/Novoseven®
• 实验：TQG203（180µg/kg）
  干预：药物：TQG203

纳入标准：

• 被诊断为先天性血友病A或B，并满足以下条件： f <<1％或修复活动<2％； b。 Fⅷ抑制剂或Fⅸ抑制剂滴度在筛选期> 5 BU（Nijmegen修饰的Bethesda检测方法）。
• 年龄≥18岁和≤75岁，男性或女性。
• 在给药之前的48小时（2天）内，尚无其他用于治疗血友病的药物，包括凝血酶原络合物和任何FVII产物，冷冻沉淀，新鲜血浆和全血等等，等等。
• 在PK药物治疗期间没有明显的出血症状（没有主动出血）。
• 生育年龄的受试者同意在整个试验期内采取有效的避孕措施，并持续到最后一次药物后的28天。
• 志愿者参加这项研究，签署知情同意书，具有良好的合规性，并能够与实验观察合作。

排除标准：

• 除先天性血友病或B以外的其他出血疾病。
• 具有先前病史或静脉血栓栓塞事件症状的患者（例如动脉粥样硬化，心肌梗塞，缺血性中风，短暂性缺血性发作，深血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成或肺动脉高压栓塞）或传播的静脉内凝血（DIC）。
• Fⅶ抑制剂或RFVIIA抑制剂的基线和以前的值是阳性的。
• 维生素K缺乏。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性和分化4（CD4）计数≤200/μL，病毒载体的数量≥200颗粒/μL或≥400000拷贝/ml。
• 受试者计划在试验期间进行选修手术。
• 那些对测试药物或任何赋形剂过敏的人。
• 严重的贫血，需要输血。
• 血小板计数<80×10^9/l。
• 明显的肝或肾脏损害：ALT或AST> 2.5×ULN，或总胆红素> 1.5×ULN或血清肌酐> 1.5×ULN。
• 有心脏手术史，需要抗凝治疗；严重的心脏病，包括心肌梗塞，心脏不足3级或更高，当前纽约心脏协会心脏功能II-IV。
• 无法通过药物治疗控制的高血压：收缩压> 150 mmHg或舒张压> 90 mmHg。
• 在第一种药物之前的一个月内，参加了其他临床研究（FVIIA，Fⅷ和Fⅸ试验除外）。
• 被诊断出患有遗传性疾病，例如果糖不耐症，葡萄糖吸收不良或蔗糖 - 马尔汀酶缺乏症。
• 酒精中毒，药物滥用，精神障碍，其他严重的急性或慢性疾病，更大的异常实验室价值以及研究人员认为不适合的人。

• 药代动力学评估，基于重组人凝血因子VIIA的血浆浓度。 [时间范围：服用后24小时的第1天预先给药]
• 基于激活部分凝血蛋白时间（APTT）的变化，药效学评估。 [时间范围：服用后24小时的第1天预先给药]
• 基于凝血酶原时间（PT）的变化，药效学评估。 [时间范围：服用后24小时的第1天预先给药]

• 免疫原性评估，基于对VIIA因子（FVIIA）或VIII因子（FVIII）或因子IX（FIX）的抑制剂。 [时间范围：通过研究完成，平均1年。这是给予的
• 不良事件[时间范围：在受试者参与研究期间，将观察，报告和充分处理不良事件的存在。这是给予的

• 血友病A与抑制剂
• 血友病与抑制剂

• 药物：TQG203
  TQG203,30µg/kg体重将在研究第1天大约2分钟（min）的时间内作为静脉内（IV）给药。
• 药物：TQG203/Novoseven®
  在两个研究期间的每个期间（每隔两天）将进行一次TQG203或NovoSeven®的单剂。TQG203或Novoseven®，90µg/kg体重，将以静脉内（IV）给药（IV）给药。在研究第1天，大约2分钟（最小）。
• 药物：TQG203
  TQG203,180µg/kg体重将在研究第1天大约2分钟（min）的时间内作为静脉内（IV）给药。

• 实验：TQG203（30µg/kg）
  干预：药物：TQG203
• 实验：TQG203（90µg/kg）
  干预：药物：TQG203/Novoseven®
• 主动比较器：Novoseven®（90µg/kg）
  Novoseven®，由Novo Nordisk Inc.制造
  干预：药物：TQG203/Novoseven®
• 实验：TQG203（180µg/kg）
  干预：药物：TQG203

纳入标准：

• 被诊断为先天性血友病A或B，并满足以下条件： f <<1％或修复活动<2％； b。 Fⅷ抑制剂或Fⅸ抑制剂滴度在筛选期> 5 BU（Nijmegen修饰的Bethesda检测方法）。
• 年龄≥18岁和≤75岁，男性或女性。
• 在给药之前的48小时（2天）内，尚无其他用于治疗血友病的药物，包括凝血酶原络合物和任何FVII产物，冷冻沉淀，新鲜血浆和全血等等，等等。
• 在PK药物治疗期间没有明显的出血症状（没有主动出血）。
• 生育年龄的受试者同意在整个试验期内采取有效的避孕措施，并持续到最后一次药物后的28天。
• 志愿者参加这项研究，签署知情同意书，具有良好的合规性，并能够与实验观察合作。

排除标准：

• 除先天性血友病或B以外的其他出血疾病。
• 具有先前病史或静脉血栓栓塞事件症状的患者（例如动脉粥样硬化，心肌梗塞，缺血性中风，短暂性缺血性发作，深血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成或肺动脉高压栓塞）或传播的静脉内凝血（DIC）。
• Fⅶ抑制剂或RFVIIA抑制剂的基线和以前的值是阳性的。
• 维生素K缺乏。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性和分化4（CD4）计数≤200/μL，病毒载体的数量≥200颗粒/μL或≥400000拷贝/ml。
• 受试者计划在试验期间进行选修手术。
• 那些对测试药物或任何赋形剂过敏的人。
• 严重的贫血，需要输血。
• 血小板计数<80×10^9/l。
• 明显的肝或肾脏损害：ALT或AST> 2.5×ULN，或总胆红素> 1.5×ULN或血清肌酐> 1.5×ULN。
• 有心脏手术史，需要抗凝治疗；严重的心脏病，包括心肌梗塞，心脏不足3级或更高，当前纽约心脏协会心脏功能II-IV。
• 无法通过药物治疗控制的高血压：收缩压> 150 mmHg或舒张压> 90 mmHg。
• 在第一种药物之前的一个月内，参加了其他临床研究（FVIIA，Fⅷ和Fⅸ试验除外）。
• 被诊断出患有遗传性疾病，例如果糖不耐症，葡萄糖吸收不良或蔗糖 - 马尔汀酶缺乏症。
• 酒精中毒，药物滥用，精神障碍，其他严重的急性或慢性疾病，更大的异常实验室价值以及研究人员认为不适合的人。