特发性腹膜纤维化是一种慢性疾病，需要几年的治疗。患有这种疾病的患者对糖皮质激素治疗的反应很好，因此，一旦确定诊断，您需要服用糖皮质激素药物。此外，大多数患者服用糖皮质激素时需要使用免疫抑制剂。目前，世界上最常用的免疫抑制剂是环磷酰胺，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤和霉酚酸等。受影响器官的炎症和肿胀消失，恢复正常功能。应该强调的是，如果使用激素和免疫抑制剂不是标准的或太早停止，则可能导致疾病复发。因此，在疾病受到控制之后，需要长期遵守药物以维持疾病的稳定状态。

目前，世界上还没有明确的治疗指南，在世界范围内，特发性腹膜纤维化尚无，加入免疫抑制剂也没有争议。因此，需要对其发病机理，临床特征和治疗反应进行全面评估。

• 药物：环磷酰胺和糖皮质激素
  泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，每天15mg前1-2周以每1-2周的5mg锥形，每2周以2.5-5mg的锥度逐渐减少，等于6个月内每天每天5mg。环磷酰胺每天50毫克6个月，降至50mg QOD 6个月。
• 药物：糖皮质激素
  类固醇具有快速的作用和多种抗炎作用。泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，每天15mg前1-2周以每1-2周的5mg锥形，每2周以2.5-5mg的锥度逐渐减少，等于6个月内每天每天5mg。

• 实验：环磷酰胺和糖皮质激素
  通过选择性耗竭增殖的淋巴细胞，环磷酰胺对体液和细胞免疫具有抑制作用。环磷酰胺每天50毫克6个月，降至50mg QOD 6个月。
  干预：药物：环磷酰胺和糖皮质激素
• 主动比较器：糖皮质激素单一疗法
  泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，每天15mg前1-2周以每1-2周的5mg锥形，每2周以2.5-5mg的锥度逐渐减少，等于6个月内每天每天5mg。
  干预：药物：糖皮质激素

• Marzano A，Trapani A，Leone N，Actis GC，RizzettoM。使用环孢菌素治疗特发性后腹膜纤维化。 Ann Rheum Dis。 2001年4月; 60（4）：427-8。
• Vaglio A，Salvarani C，Buzio C.腹膜后纤维化。柳叶刀。 2006年1月21日； 367（9506）：241-51。审查。
• Jagadesham副总裁，Scott DJ，Carding SR。腹主动脉瘤：一种自身免疫性疾病？趋势mol Med。 2008年12月; 14（12）：522-9。 doi：10.1016/j.molmed.2008.09.008。 Epub 2008 11月6日。评论。
• Qian Q，Kashani KB，Miller DV。与IgG4周期炎有关的腹主动脉瘤破裂。 N Engl J Med。 2009年9月10日； 361（11）：1121-3。 doi：10.1056/nejmc0905265。
• Scheel PJ Jr，Feeley N，Sozio SM。联合泼尼松和霉酚酸酯治疗用于腹膜后纤维化：病例系列。 Ann Intern Med。 2011年1月4日； 154（1）：31-6。 doi：10.7326/0003-4819-154-1-2011040-00005。
• Vaglio A，Palmisano A，Alberici F，Maggiore U，Ferretti S，Cobelli R，Ferrozzi F，Corradi D，Corradi D，Salvarani C，Buzio C.泼尼松替代性腹膜翅目与他莫昔芬患者在特发性腹膜内纤维化患者的患者中：一项开放式固定性纤维化：一项开放式LABEL随机控制的试验。柳叶刀。 2011年7月23日； 378（9788）：338-46。 doi：10.1016/s0140-6736（11）60934-3。 Epub 2011年7月4日。
• Binder M，UHL M，Wiech T，Kollert F，Thiel J，Sass JO，Walker UA，Peter HH，Warnatz K.环磷酰胺是一种高效且安全的慢性周期炎：长期随访35例患者患有慢性周期炎。 Ann Rheum Dis。 2012年2月; 71（2）：311-2。 doi：10.1136/annrheumdis-2011-200148。 Epub 2011年8月22日。
• Alberici F，Palmisano A，Urban ML，Maritati F，Oliva E，Manenti L，Ferretti S，Cobelli R，Buzio C，VaglioA。甲氨蝶呤和泼尼松的患者患有发作性特发性术后术后腹膜内纤维化的患者。 Ann Rheum Dis。 2013年9月1日； 72（9）：1584-6。 doi：10.1136/annrheumdis-2013-203267。 EPUB 2013年5月21日。
• Fatima J，Gota C，Clair DG，Billings SD，Gornik HL。腹部主动脉瘤，伴有腹膜后纤维化。循环。 2014年10月7日； 130（15）：1300-2。 doi：10.1161/CirculationAha.114.010173。
• Fernando A，Pattison J，Horsfield C，D'Cruz D，Cook G，O'Brien T. [（18）F] - 氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描在诊断，治疗分层和监测术后纤维化患者中：一种前瞻性：临床研究。 EUR UROL。 2017年6月； 71（6）：926-933。 doi：10.1016/j.eururo.2016.10.046。 EPUB 2016 11月18日。

纳入标准：

• 18-75岁被诊断为IRPF。特发性腹膜后纤维化的诊断基于以下方面：（1）腹膜后组织的肿胀，似乎是肿瘤的； （2）大量在受影响的组织和器官中增殖并浸润的淋巴细胞，组织显示炎症，纤维化和硬化症，其中IgG4阳性细胞占血浆细胞的不到50％。 （3）增加的炎症标记，例如ESR和CRP； （4）对糖皮质激素治疗的良好反应。

排除标准：

• 恶性腹膜后纤维化继发于其他疾病，药物或腹部手术。

特发性腹膜纤维化是一种慢性疾病，需要几年的治疗。患有这种疾病的患者对糖皮质激素治疗的反应很好，因此，一旦确定诊断，您需要服用糖皮质激素药物。此外，大多数患者服用糖皮质激素时需要使用免疫抑制剂。目前，世界上最常用的免疫抑制剂是环磷酰胺，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤和霉酚酸等。受影响器官的炎症和肿胀消失，恢复正常功能。应该强调的是，如果使用激素和免疫抑制剂不是标准的或太早停止，则可能导致疾病复发。因此，在疾病受到控制之后，需要长期遵守药物以维持疾病的稳定状态。

目前，世界上还没有明确的治疗指南，在世界范围内，特发性腹膜纤维化尚无，加入免疫抑制剂也没有争议。因此，需要对其发病机理，临床特征和治疗反应进行全面评估。

• 药物：环磷酰胺和糖皮质激素
  泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，每天15mg前1-2周以每1-2周的5mg锥形，每2周以2.5-5mg的锥度逐渐减少，等于6个月内每天每天5mg。环磷酰胺每天50毫克6个月，降至50mg QOD 6个月。
• 药物：糖皮质激素
  类固醇具有快速的作用和多种抗炎作用。泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，每天15mg前1-2周以每1-2周的5mg锥形，每2周以2.5-5mg的锥度逐渐减少，等于6个月内每天每天5mg。

• 实验：环磷酰胺和糖皮质激素
  通过选择性耗竭增殖的淋巴细胞，环磷酰胺对体液和细胞免疫具有抑制作用。环磷酰胺每天50毫克6个月，降至50mg QOD 6个月。
  干预：药物：环磷酰胺和糖皮质激素
• 主动比较器：糖皮质激素单一疗法
  泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，每天15mg前1-2周以每1-2周的5mg锥形，每2周以2.5-5mg的锥度逐渐减少，等于6个月内每天每天5mg。
  干预：药物：糖皮质激素

• Marzano A，Trapani A，Leone N，Actis GC，RizzettoM。使用环孢菌素治疗特发性后腹膜纤维化。 Ann Rheum Dis。 2001年4月; 60（4）：427-8。
• Vaglio A，Salvarani C，Buzio C.腹膜后纤维化。柳叶刀。 2006年1月21日； 367（9506）：241-51。审查。
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• Qian Q，Kashani KB，Miller DV。与IgG4周期炎有关的腹主动脉瘤破裂。 N Engl J Med。 2009年9月10日； 361（11）：1121-3。 doi：10.1056/nejmc0905265。
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• Vaglio A，Palmisano A，Alberici F，Maggiore U，Ferretti S，Cobelli R，Ferrozzi F，Corradi D，Corradi D，Salvarani C，Buzio C.泼尼松替代性腹膜翅目与他莫昔芬患者在特发性腹膜内纤维化患者的患者中：一项开放式固定性纤维化：一项开放式LABEL随机控制的试验。柳叶刀。 2011年7月23日； 378（9788）：338-46。 doi：10.1016/s0140-6736（11）60934-3。 Epub 2011年7月4日。
• Binder M，UHL M，Wiech T，Kollert F，Thiel J，Sass JO，Walker UA，Peter HH，Warnatz K.环磷酰胺是一种高效且安全的慢性周期炎：长期随访35例患者患有慢性周期炎。 Ann Rheum Dis。 2012年2月; 71（2）：311-2。 doi：10.1136/annrheumdis-2011-200148。 Epub 2011年8月22日。
• Alberici F，Palmisano A，Urban ML，Maritati F，Oliva E，Manenti L，Ferretti S，Cobelli R，Buzio C，VaglioA。甲氨蝶呤和泼尼松的患者患有发作性特发性术后术后腹膜内纤维化的患者。 Ann Rheum Dis。 2013年9月1日； 72（9）：1584-6。 doi：10.1136/annrheumdis-2013-203267。 EPUB 2013年5月21日。
• Fatima J，Gota C，Clair DG，Billings SD，Gornik HL。腹部主动脉瘤，伴有腹膜后纤维化。循环。 2014年10月7日； 130（15）：1300-2。 doi：10.1161/CirculationAha.114.010173。
• Fernando A，Pattison J，Horsfield C，D'Cruz D，Cook G，O'Brien T. [（18）F] - 氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描在诊断，治疗分层和监测术后纤维化患者中：一种前瞻性：临床研究。 EUR UROL。 2017年6月； 71（6）：926-933。 doi：10.1016/j.eururo.2016.10.046。 EPUB 2016 11月18日。

纳入标准：

• 18-75岁被诊断为IRPF。特发性腹膜后纤维化的诊断基于以下方面：（1）腹膜后组织的肿胀，似乎是肿瘤的； （2）大量在受影响的组织和器官中增殖并浸润的淋巴细胞，组织显示炎症，纤维化和硬化症，其中IgG4阳性细胞占血浆细胞的不到50％。 （3）增加的炎症标记，例如ESR和CRP； （4）对糖皮质激素治疗的良好反应。

排除标准：

• 恶性腹膜后纤维化继发于其他疾病，药物或腹部手术。