这是一项前瞻性研究，旨在研究托珠单抗对特发性腹膜后纤维化患者（IRPF）的治疗反应。

方法：所有满足IRPF诊断标准的患者都将纳入其中。 IRPF患者将接受三个月的托曲珠单抗或糖皮质激素单药治疗。

终点：主要终点是研究托珠单抗对IRPF患者的反应；次要终点包括炎症标记的减少，副作用。

• 药物：Tocilizumab
  Tocilizumab治疗：Tocilizumab输注8mg/kg，每月一次，持续3个月。
• 药物：糖皮质激素
  泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，以每1-2周的速度为5mg，等于3个月内每天或小于15mg。

• 实验：Tocilizumab治疗
  Tocilizumab是一种针对人白细胞介素6（IL-6）受体的重组人性化的单克隆抗体。 Tocilizumab通过抑制IL-6受体的活性来起作用。 IL-6是一种促炎性细胞因子，其释放可以触发一系列下游促炎反应。 Tocilizumab通过阻断IL-6与可溶性和膜结合的IL-6受体的结合来抑制IL-6信号转导，从而减少病理炎症反应。
  干预：药物：托库珠单抗
• 主动比较器：糖皮质激素单一疗法
  糖皮质激素具有快速的作用和多种抗炎作用。常规方案是口服泼尼松，随后在4周内缓慢逐渐变细。此外，还需要采取预防措施，以防止使用皮质类固醇（例如感染，糖尿病，高血压，库欣综合症和骨质疏松症）引起的可能并发症。
  干预：药物：糖皮质激素

• Marzano A，Trapani A，Leone N，Actis GC，RizzettoM。使用环孢菌素治疗特发性后腹膜纤维化。 Ann Rheum Dis。 2001年4月; 60（4）：427-8。
• Schultz O，Schuchmann S，Burmester GR，Buttgereit F.病例编号26：与主动脉炎相关的全身特发性纤维化。 Ann Rheum Dis。 2003年5月； 62（5）：486。
• 患者的摘要。他莫昔芬治疗腹膜后纤维化。 Ann Intern Med。 2006年1月17日； 144（2）：I51。
• Van Bommel EF，Hendriksz TR，Huiskes AW，Zeegers AG。简短的交流：他莫昔芬治疗非骨质腹膜后纤维化。 Ann Intern Med。 2006年1月17日； 144（2）：101-6。
• Vaglio A，Salvarani C，Buzio C.腹膜后纤维化。柳叶刀。 2006年1月21日； 367（9506）：241-51。审查。
• Vaglio A，Greco P，Buzio C.他莫昔芬治疗用于腹膜后纤维化。 Ann Intern Med。 2006年4月18日； 144（8）：619;作者回复619-20。
• Jagadesham副总裁，Scott DJ，Carding SR。腹主动脉瘤：一种自身免疫性疾病？趋势mol Med。 2008年12月; 14（12）：522-9。 doi：10.1016/j.molmed.2008.09.008。 Epub 2008 11月6日。评论。
• Qian Q，Kashani KB，Miller DV。与IgG4周期炎有关的腹主动脉瘤破裂。 N Engl J Med。 2009年9月10日； 361（11）：1121-3。 doi：10.1056/nejmc0905265。
• Scheel PJ Jr，Feeley N，Sozio SM。联合泼尼松和霉酚酸酯治疗用于腹膜后纤维化：病例系列。 Ann Intern Med。 2011年1月4日； 154（1）：31-6。 doi：10.7326/0003-4819-154-1-2011040-00005。
• Swartz R，Scheel P.腹膜后纤维化：在谜上获得关注。柳叶刀。 2011年7月23日； 378（9788）：294-6。 doi：10.1016/s0140-6736（11）60880-5。 Epub 2011年7月4日。
• Vaglio A，Palmisano A，Alberici F，Maggiore U，Ferretti S，Cobelli R，Ferrozzi F，Corradi D，Corradi D，Salvarani C，Buzio C.泼尼松替代性腹膜翅目与他莫昔芬患者在特发性腹膜内纤维化患者的患者中：一项开放式固定性纤维化：一项开放式LABEL随机控制的试验。柳叶刀。 2011年7月23日； 378（9788）：338-46。 doi：10.1016/s0140-6736（11）60934-3。 Epub 2011年7月4日。
• Binder M，UHL M，Wiech T，Kollert F，Thiel J，Sass JO，Walker UA，Peter HH，Warnatz K.环磷酰胺是一种高效且安全的慢性周期炎：长期随访35例患者患有慢性周期炎。 Ann Rheum Dis。 2012年2月; 71（2）：311-2。 doi：10.1136/annrheumdis-2011-200148。 Epub 2011年8月22日。

纳入标准：

• 18-75岁被诊断为IRPF：特发性腹膜后纤维化的诊断基于以下方面：（1）腹膜后组织的肿胀，这似乎是肿瘤； （2）大量在受影响的组织和器官中增殖并浸润的淋巴细胞，组织显示炎症，纤维化和硬化症，其中IgG4阳性细胞占血浆细胞的不到50％。 （3）增加的炎症标记，例如ESR和CRP； （4）对糖皮质激素治疗的良好反应。

排除标准：

• 继发于其他疾病或药物治疗或腹部手术的恶性腹膜后纤维化。

这是一项前瞻性研究，旨在研究托珠单抗对特发性腹膜后纤维化患者（IRPF）的治疗反应。

方法：所有满足IRPF诊断标准的患者都将纳入其中。 IRPF患者将接受三个月的托曲珠单抗或糖皮质激素单药治疗。

终点：主要终点是研究托珠单抗对IRPF患者的反应；次要终点包括炎症标记的减少，副作用。

• 药物：Tocilizumab
  Tocilizumab治疗：Tocilizumab输注8mg/kg，每月一次，持续3个月。
• 药物：糖皮质激素
  泼尼松/泼尼松龙：从0.6-0开始。 8mg/kg.d持续2至4周，以每1-2周的速度为5mg，等于3个月内每天或小于15mg。

• 实验：Tocilizumab治疗
  Tocilizumab是一种针对人白细胞介素6（IL-6）受体的重组人性化的单克隆抗体。 Tocilizumab通过抑制IL-6受体的活性来起作用。 IL-6是一种促炎性细胞因子，其释放可以触发一系列下游促炎反应。 Tocilizumab通过阻断IL-6与可溶性和膜结合的IL-6受体的结合来抑制IL-6信号转导，从而减少病理炎症反应。
  干预：药物：托库珠单抗
• 主动比较器：糖皮质激素单一疗法
  糖皮质激素具有快速的作用和多种抗炎作用。常规方案是口服泼尼松，随后在4周内缓慢逐渐变细。此外，还需要采取预防措施，以防止使用皮质类固醇（例如感染，糖尿病，高血压，库欣综合症和骨质疏松症）引起的可能并发症。
  干预：药物：糖皮质激素

• Marzano A，Trapani A，Leone N，Actis GC，RizzettoM。使用环孢菌素治疗特发性后腹膜纤维化。 Ann Rheum Dis。 2001年4月; 60（4）：427-8。
• Schultz O，Schuchmann S，Burmester GR，Buttgereit F.病例编号26：与主动脉炎相关的全身特发性纤维化。 Ann Rheum Dis。 2003年5月； 62（5）：486。
• 患者的摘要。他莫昔芬治疗腹膜后纤维化。 Ann Intern Med。 2006年1月17日； 144（2）：I51。
• Van Bommel EF，Hendriksz TR，Huiskes AW，Zeegers AG。简短的交流：他莫昔芬治疗非骨质腹膜后纤维化。 Ann Intern Med。 2006年1月17日； 144（2）：101-6。
• Vaglio A，Salvarani C，Buzio C.腹膜后纤维化。柳叶刀。 2006年1月21日； 367（9506）：241-51。审查。
• Vaglio A，Greco P，Buzio C.他莫昔芬治疗用于腹膜后纤维化。 Ann Intern Med。 2006年4月18日； 144（8）：619;作者回复619-20。
• Jagadesham副总裁，Scott DJ，Carding SR。腹主动脉瘤：一种自身免疫性疾病？趋势mol Med。 2008年12月; 14（12）：522-9。 doi：10.1016/j.molmed.2008.09.008。 Epub 2008 11月6日。评论。
• Qian Q，Kashani KB，Miller DV。与IgG4周期炎有关的腹主动脉瘤破裂。 N Engl J Med。 2009年9月10日； 361（11）：1121-3。 doi：10.1056/nejmc0905265。
• Scheel PJ Jr，Feeley N，Sozio SM。联合泼尼松和霉酚酸酯治疗用于腹膜后纤维化：病例系列。 Ann Intern Med。 2011年1月4日； 154（1）：31-6。 doi：10.7326/0003-4819-154-1-2011040-00005。
• Swartz R，Scheel P.腹膜后纤维化：在谜上获得关注。柳叶刀。 2011年7月23日； 378（9788）：294-6。 doi：10.1016/s0140-6736（11）60880-5。 Epub 2011年7月4日。
• Vaglio A，Palmisano A，Alberici F，Maggiore U，Ferretti S，Cobelli R，Ferrozzi F，Corradi D，Corradi D，Salvarani C，Buzio C.泼尼松替代性腹膜翅目与他莫昔芬患者在特发性腹膜内纤维化患者的患者中：一项开放式固定性纤维化：一项开放式LABEL随机控制的试验。柳叶刀。 2011年7月23日； 378（9788）：338-46。 doi：10.1016/s0140-6736（11）60934-3。 Epub 2011年7月4日。
• Binder M，UHL M，Wiech T，Kollert F，Thiel J，Sass JO，Walker UA，Peter HH，Warnatz K.环磷酰胺是一种高效且安全的慢性周期炎：长期随访35例患者患有慢性周期炎。 Ann Rheum Dis。 2012年2月; 71（2）：311-2。 doi：10.1136/annrheumdis-2011-200148。 Epub 2011年8月22日。

纳入标准：

• 18-75岁被诊断为IRPF：特发性腹膜后纤维化的诊断基于以下方面：（1）腹膜后组织的肿胀，这似乎是肿瘤； （2）大量在受影响的组织和器官中增殖并浸润的淋巴细胞，组织显示炎症，纤维化和硬化症，其中IgG4阳性细胞占血浆细胞的不到50％。 （3）增加的炎症标记，例如ESR和CRP； （4）对糖皮质激素治疗的良好反应。

排除标准：

• 继发于其他疾病或药物治疗或腹部手术的恶性腹膜后纤维化。