• 更改WHO FC [时间范围：从基线变为6个月]
  WHO职能I类，II，III，IV。
• Borg呼吸困难量表的变化[时间范围：从基线变为6个月]
  比例0 -10
• TAPSE（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
  MM心包积液（存在，缺乏），RA大小（MM），RV菌株（％）
• 心包积液（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
  出席或缺席
• RA尺寸（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
  毫米
• RV菌株（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
• 6分钟步行距离（6MWT）[时间范围：从基线变为6个月]
  m
• 休息时的血压（SBP和DBP）[时间范围：从基线变为6个月]
  mmhg

内皮素受体拮抗剂是一类已建立的针对肺动脉高压疗法（PAH）的靶向疗法。波森坦非选择性时代是PAH的第一个批准时代。选择性时代，安布里丹也被批准接受PAH治疗。尽管非选择性和选择性时代在临床试验中都是有效的，但对于非选择性和选择性时代没有直接比较。此外，非选择性和选择性时代的批准研究不包括与心脏病' target='_blank'>先天性心脏病（PAH-CHD）相关的PAH，其中包括Eisenmenger综合征在内。 Ambrisentan; Aries-1和Aries-2试验的批准研究也不包括韩国的PAH-CHD，波森坦于2003年获得批准，并于2009年获得了Ambrisentan的特发性PAH批准。波森坦也获得了PAH-CHD的批准，但是，Amrisentan并不是因为PAH-CHD的数据有限。因此，波森坦是自2018年以来PAH-CHD以来唯一被公共卫生保险所覆盖的时代。最近，阿姆林坦（Amrisentan）还获得了与心脏病' target='_blank'>先天性心脏病有关的PAH，包括Eisenmger综合征。而且，由于患者的依从性，有必要将药物从双药药物更改为每天一次的剂量药物。

与CHD相关的PAH包括具有无分流（S/P校正状态）的显着分流VS的组。当流动流动时，肺血管耐药性（PVR）的变化可能是分流流的调节剂，因此肺血管舒张剂对血液动力学的影响可能与PAH不同，而无需分流。但是，将ERA从非选择性时代变为选择性时代的数据有限。我们的患者人群可能是有趣的研究小组，以了解对ERA之间变化的临床反应，因为他们通过非选择性时代对选择性时代（Bosentan to Bosentan to Ambrisentan）进行了统一的治疗。

在这项研究中，研究人员将评估治疗效果和安全性，Ambrisentan在Eisenmenger综合征中的患者依从性在先前接受过波森坦治疗的PAH患者中。

• 计划从波森坦（前瞻性臂）更改安布里丹的患者，或者已经从波森坦改为Ambrisentan（回顾臂）
• 在运动测试（6分钟步行距离测试或CPT应力测试）中，具有<95％动脉氧饱和度（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）的氰化物的存在（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）

• Bever CT JR，Asofsky R.慢性青霉素给药后增强IgG抗乙酰胆碱受体反应。 J Neuromunol。 1991年12月; 35（1-3）：131-7。
• GalièN，Beghetti M，Gatzoulis MA，Granton J，Berger RM，Lauer A，Chiossi E，Landzberg M；波森坦内皮素拮抗剂治疗-5（呼吸5）研究者的随机试验。艾森曼格综合症患者的波森坦治疗：一项多中心，双盲，随机，安慰剂对照研究。循环。 2006年7月4日； 114（1）：48-54。 Epub 2006年6月26日。
• Gatzoulis MA，Beghetti M，GalièN，Granton J，Berger RM，Lauer A，Chiossi E，Landzberg M；呼吸5调查人员。长期波森坦治疗提高了Eisenmenger综合征的功能能力：呼吸5开放标签扩展研究的结果。 Int J Cardiol。 2008年6月23日； 127（1）：27-32。 Epub 2007年7月20日。

1. 纳入标准

   • 年龄至少18岁
   • 计划从波森坦（前瞻性臂）更改安布里丹的患者，或者已经从波森坦改为Ambrisentan（回顾臂）
   • 在运动测试（6分钟步行距离测试或CPT应力测试）中，具有<95％动脉氧饱和度（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）的氰化物的存在（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）
   • 波森坦治疗超过3个月，然后再转换为Ambrisentan和稳定的药物剂量1个月，然后更换药物
   • PAH的存在是通过RP的侵入性方法诊断为静止的：Rs> 0.75在静止状态下测量或通过超声心动图诊断为tr vmax> 3.5m/s和双向或双向或左分流。

   • 以下诊断之一：

     i）在心房，心室或动脉水平上未校正的大先天性分流缺陷：部分异常静脉回流，心房间隔缺陷，心室间隔缺陷，室内静脉库什式缺陷，持久性管道导管或这些组合。

   ii）手术校正后的分流缺陷（如上所述）具有明显的残留缺陷iii）其他单心生理/血液动力学的诊断。

2. 排除标准

   • 怀孕或泌乳
   • 具有性活跃的童年的妇女，没有实践可靠的避孕方法
   • 调查人员认为，任何疾病或损害都排除了受试者的参与
   • 药物滥用（酒精，药物，药物）
   • 侵袭性手术前7天内的急性失去心力衰竭
   • 明显的贫血（HB <9.0 g/dl）
   • 有症状的多余一环血症代表性的
   • 肝功能的重大损害（儿童PUGH C类）
   • 明显的左心室疾病（LV EF <45％）
   • 除三尖瓣或肺部反流（二尖瓣或主动脉瓣膜损伤比中等程度）以外的明显瓣膜疾病
   • 心包收缩
   • 筛查前6个月内，中风，心肌梗塞或威胁生命的心律不齐的病史
   • 支气管肺发育不良或其他慢性严重肺部疾病
   • 明显的肺栓塞病史（可以招募具有最佳抗凝的原位血栓栓塞）
   • 其他相关疾病（例如艾滋病毒感染）
   • 三体第21
   • 不稳定的药物，剂量方案的最新变化
   • 其他用血管作用的药物

• 更改WHO FC [时间范围：从基线变为6个月]
  WHO职能I类，II，III，IV。
• Borg呼吸困难量表的变化[时间范围：从基线变为6个月]
  比例0 -10
• TAPSE（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
  MM心包积液（存在，缺乏），RA大小（MM），RV菌株（％）
• 心包积液（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
  出席或缺席
• RA尺寸（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
  毫米
• RV菌株（TTE度量）[时间范围：从基线变为6个月]
• 6分钟步行距离（6MWT）[时间范围：从基线变为6个月]
  m
• 休息时的血压（SBP和DBP）[时间范围：从基线变为6个月]
  mmhg

内皮素受体拮抗剂是一类已建立的针对肺动脉高压疗法（PAH）的靶向疗法。波森坦非选择性时代是PAH的第一个批准时代。选择性时代，安布里丹也被批准接受PAH治疗。尽管非选择性和选择性时代在临床试验中都是有效的，但对于非选择性和选择性时代没有直接比较。此外，非选择性和选择性时代的批准研究不包括与先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病（PAH-CHD）相关的PAH，其中包括Eisenmenger综合征在内。 Ambrisentan; Aries-1和Aries-2试验的批准研究也不包括韩国的PAH-CHD，波森坦于2003年获得批准，并于2009年获得了Ambrisentan的特发性PAH批准。波森坦也获得了PAH-CHD的批准，但是，Amrisentan并不是因为PAH-CHD的数据有限。因此，波森坦是自2018年以来PAH-CHD以来唯一被公共卫生保险所覆盖的时代。最近，阿姆林坦（Amrisentan）还获得了与先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病有关的PAH，包括Eisenmger综合征。而且，由于患者的依从性，有必要将药物从双药药物更改为每天一次的剂量药物。

与CHD相关的PAH包括具有无分流（S/P校正状态）的显着分流VS的组。当流动流动时，肺血管耐药性（PVR）的变化可能是分流流的调节剂，因此肺血管舒张剂对血液动力学的影响可能与PAH不同，而无需分流。但是，将ERA从非选择性时代变为选择性时代的数据有限。我们的患者人群可能是有趣的研究小组，以了解对ERA之间变化的临床反应，因为他们通过非选择性时代对选择性时代（Bosentan to Bosentan to Ambrisentan）进行了统一的治疗。

在这项研究中，研究人员将评估治疗效果和安全性，Ambrisentan在Eisenmenger综合征中的患者依从性在先前接受过波森坦治疗的PAH患者中。

• 计划从波森坦（前瞻性臂）更改安布里丹的患者，或者已经从波森坦改为Ambrisentan（回顾臂）
• 在运动测试（6分钟步行距离测试或CPT应力测试）中，具有<95％动脉氧饱和度（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）的氰化物的存在（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）

• Bever CT JR，Asofsky R.慢性青霉素给药后增强IgG抗乙酰胆碱受体反应。 J Neuromunol。 1991年12月; 35（1-3）：131-7。
• GalièN，Beghetti M，Gatzoulis MA，Granton J，Berger RM，Lauer A，Chiossi E，Landzberg M；波森坦内皮素拮抗剂治疗-5（呼吸5）研究者的随机试验。艾森曼格综合症患者的波森坦治疗：一项多中心，双盲，随机，安慰剂对照研究。循环。 2006年7月4日； 114（1）：48-54。 Epub 2006年6月26日。
• Gatzoulis MA，Beghetti M，GalièN，Granton J，Berger RM，Lauer A，Chiossi E，Landzberg M；呼吸5调查人员。长期波森坦治疗提高了Eisenmenger综合征的功能能力：呼吸5开放标签扩展研究的结果。 Int J Cardiol。 2008年6月23日； 127（1）：27-32。 Epub 2007年7月20日。

1. 纳入标准

   • 年龄至少18岁
   • 计划从波森坦（前瞻性臂）更改安布里丹的患者，或者已经从波森坦改为Ambrisentan（回顾臂）
   • 在运动测试（6分钟步行距离测试或CPT应力测试）中，具有<95％动脉氧饱和度（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）的氰化物的存在（通过经皮脉搏血氧饱和法测量）
   • 波森坦治疗超过3个月，然后再转换为Ambrisentan和稳定的药物剂量1个月，然后更换药物
   • PAH的存在是通过RP的侵入性方法诊断为静止的：Rs> 0.75在静止状态下测量或通过超声心动图诊断为tr vmax> 3.5m/s和双向或双向或左分流。

   • 以下诊断之一：

     i）在心房，心室或动脉水平上未校正的大先天性分流缺陷：部分异常静脉回流，心房间隔缺陷，心室间隔缺陷，室内静脉库什式缺陷，持久性管道导管或这些组合。

   ii）手术校正后的分流缺陷（如上所述）具有明显的残留缺陷iii）其他单心生理/血液动力学的诊断。

2. 排除标准

   • 怀孕或泌乳
   • 具有性活跃的童年的妇女，没有实践可靠的避孕方法
   • 调查人员认为，任何疾病或损害都排除了受试者的参与
   • 药物滥用（酒精，药物，药物）
   • 侵袭性手术前7天内的急性失去心力衰竭
   • 明显的贫血（HB <9.0 g/dl）
   • 有症状的多余一环血症代表性的
   • 肝功能的重大损害（儿童PUGH C类）
   • 明显的左心室疾病（LV EF <45％）
   • 除三尖瓣或肺部反流（二尖瓣或主动脉瓣膜损伤比中等程度）以外的明显瓣膜疾病
   • 心包收缩
   • 筛查前6个月内，中风，心肌梗塞或威胁生命的心律不齐的病史
   • 支气管肺发育不良或其他慢性严重肺部疾病
   • 明显的肺栓塞病史（可以招募具有最佳抗凝的原位血栓栓塞）
   • 其他相关疾病（例如艾滋病毒感染）
   • 三体第21
   • 不稳定的药物，剂量方案的最新变化
   • 其他用血管作用的药物