• 有不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）的参与者人数[时间范围：最新第1081天]
  AE是参与者管理的任何不良医疗事件，并且不一定与该治疗的因果关系。因此，AE可以是与使用药用（研究）产品相关的任何不利和意外的迹象，症状或疾病，无论是否与药用（研究）产品有关。 SAE是任何不愉快的医疗事件，在任何剂量下导致死亡，鉴于调查人员，使参与者处于直接死亡的风险中，需要住院住院或延长现有住院，导致持久或严重的残疾/无能为力，结果，结果在先天缺陷中，或者是医学上重要的事件。
• 从增长参数的基线变化[时间范围：最新第1081天]
  生长参数将通过测量身体长度或身高（如果可行和适当），尺度（所有参与者）以及头围，胸围和手臂围（所有参与者3岁及以下）来评估。
• 在临床实验室参数中从基线转移的参与者数量[时间范围：最新第1081天]
• 从心电图（ECG）中的基线转移的参与者数量[时间范围：最新第1081天]
• 从生命体征转移的参与者数量[时间范围：最新时间至第1081天]
• 在激活的部分凝血蛋白时间（APTT）[时间范围：最新第961天]中的基线变化
• 从凝血酶原时间（PT）中的基线更改[时间范围：直到第961天]
• 在国际归一化比率（INR）的基线[时间范围：第961天]中的变化
• 尿液总蛋白质的基线变化[时间范围：最新第1081天]
• 参与者的神经检查结果中的基线变化≤2岁[时间范围：最新第1081天]
  对于2岁及以下的参与者，将进行Hammersmith婴儿神经检查（HINE）第1节和第3节。该标准检查（由[Dubowitz和Dubowitz 1981]开发）是一种可评估2至24个月大的婴儿神经发育的定量可记忆方法。检查包括评估颅神经功能，姿势，运动，音调和反射。使用中的Hine第1部分表格包含26个项目，使用的第3节表格包含3个项目。对于Hine第1部分项目，每个项目都评分为0-3。对于Hine第3节项目，评分是可变的（1-4、1-5或1-6）。较高的分数表示更好的神经功能。
• 参与者的神经系统检查结果的变化参与者的数量> 2岁[时间范围：最新的第1081天]
  对于所有> 2岁的参与者，将进行标准神经检查，包括评估心理状况，意识水平，感觉功能，运动功能，颅神经功能和反射。
• 在至少2个连续测量的正常下限的低于正常下限的参与者的百分比[时间范围：最新第1081天]
• 使用Fridericia的公式（QTCF）> 500毫秒（MSEC）和从基线增加到QTCF的任何QTCF的任何QTCF的增加，使用Fridericia的公式（QTCF），QTCF的QTCF QTCF的QT公式（QTCF）的百分比为> 60毫秒> 60毫秒[时间范围[时间范围：1081天]]

• 新世界卫生组织（WHO）运动里程碑的总数[时间范围：最新第1081天]
• 使用呼吸支持的参与者数量，按类型[时间范围：最新第1081天]
• 每天的呼吸支持小时数[时间范围：最新的第1081天]
• 使用呼吸支持的天数[时间范围：最新第1081天]
• 死亡时间（总生存）[时间范围：最新第1081天]
• 在费城儿童医院的基线中，神经肌肉疾病的婴儿测试（CHOP打算）总分[时间范围：最新时间：第1081天]
  CHOP打算测试旨在评估具有明显运动无力的婴儿的运动技能。它包括16个项目（捕获颈部，躯干以及近端和远端的肢体强度），该项目结构为从最简单到最硬的最强度，包括消除重力（较低的分数）到抗原运动（较高的分数）。所有项目得分范围为0-4。总分范围为0-64，得分更高，描述了更好的响应。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 在锤子史密斯婴儿神经检查（HINE）第2节中的基线变化[时间范围：最新第1081天]
  Hine的第2节用于评估参与者的运动里程碑。它由8个电动机里程碑类别组成：自愿掌握（0到3），仰卧位（0至4），头部控制（0至2），滚动（0至3），坐（0至4）的能力（0至4） ，爬行（0到4），站立（0至3），然后步行（0至3）。 Hine总分是每个项目的点的总和，范围从0到26，得分更高，描绘了更好的能力水平。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• Hine第2节的百分比电动机里程碑响应者[时间范围：最新第1081天]
  Hine的第2节用于评估参与者的运动里程碑。它由8个电动机里程碑类别组成：自愿掌握（0到3），仰卧位（0至4），头部控制（0至2），滚动（0至3），坐（0至4）的能力（0至4） ，爬行（0到4），站立（0至3），然后步行（0至3）。 Hine总分是每个项目的点的总和，范围从0到26，得分更高，描绘了更好的能力水平。 Hine第2部分Motor Milestone Responder是参与者，他表现出至少提高踢球或提高到该类别的最大得分的能力类别，或者在运动里程碑上提高了头部控制，滚动，坐着，爬行，站立， ，或步行，以及在7个运动里程碑类别（不包括自愿掌握）中，参与者在比恶化的类别中表现出更多的类别。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 在通风上花费的时间百分比[时间范围：最新的第1081天]
  该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 死亡时间或永久通风[时间范围：最新的第1081天]
  永久通风定义为气管切开术或在没有急性可逆事件的情况下连续> 21天/天的通风量≥16小时。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 从基线中的锤子匠功能运动量表的变化 - 扩展（HFMSE）得分[时间范围：最新第1081天]
  HFMSE是一种用于评估SMA儿童运动功能的工具。最初的20个项目锤匠功能运动量表（HFMS）扩展到包括13个其他项目，以提高对较高功能的救护车人群的敏感性。将要求参与者完成特定的运动，然后根据该运动的质量和执行进行评分。较高的分数表明运动能力较高。总分是所有活动的分数之和，最高分数为66，得分更高，描述了更好的活动能力。参与者将使用HFMSE评估≥2岁的参与者（在研究访问时）。
• 在修订后的上肢模块（RULM）分数[时间范围：最新第1081天]中的基线变化
  该规则的开发是为了评估使用SMA的上肢功能能力参与者。该测试由反映日常生活活动的上肢性能项目组成。该规则从0到37点得分，得分较高，表明功能更好。参与者≥2岁（在研究访问时）将通过Rulm进行评估。

这项研究的主要目的是评估Nusinersen在较高剂量下对脊柱肌肉萎缩（SMA）持智额施用的长期安全性和耐受性，他们先前参加了研究232SM203（NCT04089566）。

这项研究的次要目的是评估努西尼氏剂的长期疗效，该努西替森以较高剂量的智能给予SMA参与者，此前曾参加过研究232SM2032SM203（NCT04089566）。

• 实验：BIIB058 28 mg（先验维持剂量28 mg）
  在研究232SM203（NCT04089566）中接受维护剂量的28毫克（MG）Nusinersen的参与者将接受鞘内注射的维护剂量28 mg Nusinersen，随后是胸腔注射，随后是28毫克Nusinersen，按胸前注射，胸前注射剂量为28 mg Nusinersen 4个月，直到第961天。
  干预：药物：Nusinersen
• 实验：BIIB058 50/28毫克（事先维持剂量12 mg）
  在研究232SM203（NCT04089566）中接受维持剂量为12 mg Nusinersen的参与者将通过鞘内注射，随后每天通过静脉注射剂量接受50 mg Nusinersen的载荷剂量，随后每4个月，每4个月。直到第961天。
  干预：药物：Nusinersen

关键纳入标准：

• 根据研究方案完成了研究232SM203（NCT04089566）的研究232SM203（NCT04089566）。

关键排除标准：

• 另一项研究治疗或另一项介入临床研究中的治疗。
• 对SMA的批准疗法的治疗，这与允许或不允许疗法的方案要求不一致

注意：其他协议定义的包含/排除标准可能适用。

• 有不良事件（AES）和严重不良事件（SAE）的参与者人数[时间范围：最新第1081天]
  AE是参与者管理的任何不良医疗事件，并且不一定与该治疗的因果关系。因此，AE可以是与使用药用（研究）产品相关的任何不利和意外的迹象，症状或疾病，无论是否与药用（研究）产品有关。 SAE是任何不愉快的医疗事件，在任何剂量下导致死亡，鉴于调查人员，使参与者处于直接死亡的风险中，需要住院住院或延长现有住院，导致持久或严重的残疾/无能为力，结果，结果在先天缺陷中，或者是医学上重要的事件。
• 从增长参数的基线变化[时间范围：最新第1081天]
  生长参数将通过测量身体长度或身高（如果可行和适当），尺度（所有参与者）以及头围，胸围和手臂围（所有参与者3岁及以下）来评估。
• 在临床实验室参数中从基线转移的参与者数量[时间范围：最新第1081天]
• 从心电图（ECG）中的基线转移的参与者数量[时间范围：最新第1081天]
• 从生命体征转移的参与者数量[时间范围：最新时间至第1081天]
• 在激活的部分凝血蛋白时间（APTT）[时间范围：最新第961天]中的基线变化
• 从凝血酶原时间（PT）中的基线更改[时间范围：直到第961天]
• 在国际归一化比率（INR）的基线[时间范围：第961天]中的变化
• 尿液总蛋白质的基线变化[时间范围：最新第1081天]
• 参与者的神经检查结果中的基线变化≤2岁[时间范围：最新第1081天]
  对于2岁及以下的参与者，将进行Hammersmith婴儿神经检查（HINE）第1节和第3节。该标准检查（由[Dubowitz和Dubowitz 1981]开发）是一种可评估2至24个月大的婴儿神经发育的定量可记忆方法。检查包括评估颅神经功能，姿势，运动，音调和反射。使用中的Hine第1部分表格包含26个项目，使用的第3节表格包含3个项目。对于Hine第1部分项目，每个项目都评分为0-3。对于Hine第3节项目，评分是可变的（1-4、1-5或1-6）。较高的分数表示更好的神经功能。
• 参与者的神经系统检查结果的变化参与者的数量> 2岁[时间范围：最新的第1081天]
  对于所有> 2岁的参与者，将进行标准神经检查，包括评估心理状况，意识水平，感觉功能，运动功能，颅神经功能和反射。
• 在至少2个连续测量的正常下限的低于正常下限的参与者的百分比[时间范围：最新第1081天]
• 使用Fridericia的公式（QTCF）> 500毫秒（MSEC）和从基线增加到QTCF的任何QTCF的任何QTCF的增加，使用Fridericia的公式（QTCF），QTCF的QTCF QTCF的QT公式（QTCF）的百分比为> 60毫秒> 60毫秒[时间范围[时间范围：1081天]]

• 新世界卫生组织（WHO）运动里程碑的总数[时间范围：最新第1081天]
• 使用呼吸支持的参与者数量，按类型[时间范围：最新第1081天]
• 每天的呼吸支持小时数[时间范围：最新的第1081天]
• 使用呼吸支持的天数[时间范围：最新第1081天]
• 死亡时间（总生存）[时间范围：最新第1081天]
• 在费城儿童医院的基线中，神经肌肉疾病的婴儿测试（CHOP打算）总分[时间范围：最新时间：第1081天]
  CHOP打算测试旨在评估具有明显运动无力的婴儿的运动技能。它包括16个项目（捕获颈部，躯干以及近端和远端的肢体强度），该项目结构为从最简单到最硬的最强度，包括消除重力（较低的分数）到抗原运动（较高的分数）。所有项目得分范围为0-4。总分范围为0-64，得分更高，描述了更好的响应。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 在锤子史密斯婴儿神经检查（HINE）第2节中的基线变化[时间范围：最新第1081天]
  Hine的第2节用于评估参与者的运动里程碑。它由8个电动机里程碑类别组成：自愿掌握（0到3），仰卧位（0至4），头部控制（0至2），滚动（0至3），坐（0至4）的能力（0至4） ，爬行（0到4），站立（0至3），然后步行（0至3）。 Hine总分是每个项目的点的总和，范围从0到26，得分更高，描绘了更好的能力水平。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• Hine第2节的百分比电动机里程碑响应者[时间范围：最新第1081天]
  Hine的第2节用于评估参与者的运动里程碑。它由8个电动机里程碑类别组成：自愿掌握（0到3），仰卧位（0至4），头部控制（0至2），滚动（0至3），坐（0至4）的能力（0至4） ，爬行（0到4），站立（0至3），然后步行（0至3）。 Hine总分是每个项目的点的总和，范围从0到26，得分更高，描绘了更好的能力水平。 Hine第2部分Motor Milestone Responder是参与者，他表现出至少提高踢球或提高到该类别的最大得分的能力类别，或者在运动里程碑上提高了头部控制，滚动，坐着，爬行，站立， ，或步行，以及在7个运动里程碑类别（不包括自愿掌握）中，参与者在比恶化的类别中表现出更多的类别。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 在通风上花费的时间百分比[时间范围：最新的第1081天]
  该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 死亡时间或永久通风[时间范围：最新的第1081天]
  永久通风定义为气管切开术或在没有急性可逆事件的情况下连续> 21天/天的通风量≥16小时。该结果措施将对在研究232SM203（NCT04089566）中对此措施进行评估的参与者进行评估。
• 从基线中的锤子匠功能运动量表的变化 - 扩展（HFMSE）得分[时间范围：最新第1081天]
  HFMSE是一种用于评估SMA儿童运动功能的工具。最初的20个项目锤匠功能运动量表（HFMS）扩展到包括13个其他项目，以提高对较高功能的救护车人群的敏感性。将要求参与者完成特定的运动，然后根据该运动的质量和执行进行评分。较高的分数表明运动能力较高。总分是所有活动的分数之和，最高分数为66，得分更高，描述了更好的活动能力。参与者将使用HFMSE评估≥2岁的参与者（在研究访问时）。
• 在修订后的上肢模块（RULM）分数[时间范围：最新第1081天]中的基线变化
  该规则的开发是为了评估使用SMA的上肢功能能力参与者。该测试由反映日常生活活动的上肢性能项目组成。该规则从0到37点得分，得分较高，表明功能更好。参与者≥2岁（在研究访问时）将通过Rulm进行评估。

这项研究的主要目的是评估Nusinersen在较高剂量下对脊柱肌肉萎缩（SMA）持智额施用的长期安全性和耐受性，他们先前参加了研究232SM203（NCT04089566）。

这项研究的次要目的是评估努西尼氏剂的长期疗效，该努西替森以较高剂量的智能给予SMA参与者，此前曾参加过研究232SM2032SM203（NCT04089566）。

• 实验：BIIB058 28 mg（先验维持剂量28 mg）
  在研究232SM203（NCT04089566）中接受维护剂量的28毫克（MG）Nusinersen的参与者将接受鞘内注射的维护剂量28 mg Nusinersen，随后是胸腔注射，随后是28毫克Nusinersen，按胸前注射，胸前注射剂量为28 mg Nusinersen 4个月，直到第961天。
  干预：药物：Nusinersen
• 实验：BIIB058 50/28毫克（事先维持剂量12 mg）
  在研究232SM203（NCT04089566）中接受维持剂量为12 mg Nusinersen的参与者将通过鞘内注射，随后每天通过静脉注射剂量接受50 mg Nusinersen的载荷剂量，随后每4个月，每4个月。直到第961天。
  干预：药物：Nusinersen

关键纳入标准：

• 根据研究方案完成了研究232SM203（NCT04089566）的研究232SM203（NCT04089566）。

关键排除标准：

• 另一项研究治疗或另一项介入临床研究中的治疗。
• 对SMA的批准疗法的治疗，这与允许或不允许疗法的方案要求不一致

注意：其他协议定义的包含/排除标准可能适用。