• 分数分解代谢率（FCR）池/天[时间范围：研究完成，平均8周]
  首次访问在第一次埃文库姆（Evinacumab）管理之前进行； Evinacumab IV给药后大约4-6周进行第二次访问。两次访问之间约8周。
• 脂蛋白Mg/kg/天的生产率（PR）[时间范围：研究完成，平均8周]
  首次访问在第一次埃文库姆（Evinacumab）管理之前进行； Evinacumab IV给药后大约4-6周进行第二次访问。两次访问之间约8周。

资格标准：

- 资格将根据R1500-CL-1331协议的筛选访问中收集的数据制定。受试者必须符合该研究资格的所有纳入/排除标准，才有资格参加该子研究。以下是R1500-CL-1331的资格标准。

包容：

• 筛查时18岁或以上的男人和女人

• 通过以下一项诊断HOFH：

  1. 两个LDLR等位基因中有记录的突变或突变
  2. APO B和/或PCSK9中的纯合或复合杂合突变的存在。
  3. 记录的皮肤成纤维细胞LDLR活性<正常的20％
• 在研究期间，愿意始终保持其通常的饮食习惯
• 愿意并且能够遵守诊所就诊和研究相关程序
• 提供已签署的知情同意书

排除：

• 在筛查访问之前至少4周（纤维化6周）（如果适用）（如果适用）（如果适用）
• 在筛查访问前4周内经历了脂质的（周-2周）（除非参加磨合以洗净）
• 存在任何已知会影响血清脂质或脂蛋白的临床明显不受控制的内分泌疾病。注意：如果甲状腺素的剂量在筛查前至少稳定12周（周-2周），则可以包括甲状腺替代疗法的患者。
• 使用全身性皮质类固醇，除非在筛查访问前至少6周用作垂体/肾上腺疾病的替代疗法（周-2）注意：局部，关节内，鼻腔内，鼻腔，吸入和眼科类固醇疗法不被视为“系统性”，被允许
• 心肌梗死，不稳定的心绞痛的病史，导致住院治疗，冠状动脉搭接手术，经皮冠状动脉介入，不受控制的心律失常，手术或支架手术或置于颈椎手术或支架，瞬态，短暂性缺血性缺血性，颈动脉介入或过度疾病，内部性疾病，内膜性疾病，内膜性疾病筛选前几个月（周-2周）

• 艾滋病毒和CD4计数的已知史小于350c/ml注意：只要艾滋病毒史的患者就可以包括在内：

  1. CD4计数大于350c/ml；
  2. 在筛查前至少12个月内具有无法检测的病毒载荷；
  3. 筛查前至少12个月内没有机会性感染或活跃的结核病；
  4. 没有接受预防机会感染；筛查前至少12个月进行了稳定的抗逆转录病毒疗法
• 在筛查访问之前（周-2）之前，使用另一种研究药物或疗法或至少5个半衰期（以更长为准）。包括参与先前临床试验并且不确定治疗分配的患者。
• 先前参与REGN1500的任何临床试验

• 条件/情况，例如：

  1. 在筛查时发现的任何临床显着异常，在研究者或任何子进取者的判断中，将排除研究的安全完成或限制终点评估；例如。主要的全身性疾病，预期寿命短的患者
  2. 由于任何原因，研究人员或任何子投票人员认为对本研究的不适当考虑的患者，例如：被认为无法满足特定的协议要求，例如预定的访问。被认为不能像患者或研究者那样忍受注射。研究者或任何子收入者，药剂师，研究协调员，其他研究人员或其亲戚直接参与协议的行为等。在研究期间限制或限制患者的参与

• 筛查期间的实验室发现：

  1. 丙型肝炎表面抗原和/或丙型肝炎抗体的阳性测试
  2. 育种妇女的阳性血清β-Human绒毛膜促性腺激素或尿液妊娠试验
  3. 甘油三酸酯大于400 mg/dL（> 3.95 mmol/l）（允许1重复实验室）
  4. 根据肾脏疾病研究方程中饮食的4个可变化（由中央实验室计算），估计的肾小球滤过率<30 mL/min/1.73m^2 2
  5. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）或天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 3 x正常（ULN）的上限（允许1重复实验室）
  6. 肌酸磷酸激酶（CPK）> 3 x ULN（允许1重复实验室）
• 对单克隆抗体疗法的已知超敏反应
• 对强力霉素或类似化合物的高敏反应史
• 怀孕或母乳喂养的女人
• 性活跃的男性或有生育潜力的妇女，她不愿意在最后剂量的研究药物后至少6个月内使用足够的避孕药。

• 分数分解代谢率（FCR）池/天[时间范围：研究完成，平均8周]
  首次访问在第一次埃文库姆（Evinacumab）管理之前进行； Evinacumab IV给药后大约4-6周进行第二次访问。两次访问之间约8周。
• 脂蛋白Mg/kg/天的生产率（PR）[时间范围：研究完成，平均8周]
  首次访问在第一次埃文库姆（Evinacumab）管理之前进行； Evinacumab IV给药后大约4-6周进行第二次访问。两次访问之间约8周。

资格标准：

- 资格将根据R1500-CL-1331协议的筛选访问中收集的数据制定。受试者必须符合该研究资格的所有纳入/排除标准，才有资格参加该子研究。以下是R1500-CL-1331的资格标准。

包容：

• 筛查时18岁或以上的男人和女人

• 通过以下一项诊断HOFH：

  1. 两个LDLR等位基因中有记录的突变或突变
  2. APO B和/或PCSK9中的纯合或复合杂合突变的存在。
  3. 记录的皮肤成纤维细胞LDLR活性<正常的20％
• 在研究期间，愿意始终保持其通常的饮食习惯
• 愿意并且能够遵守诊所就诊和研究相关程序
• 提供已签署的知情同意书

排除：

• 在筛查访问之前至少4周（纤维化6周）（如果适用）（如果适用）（如果适用）
• 在筛查访问前4周内经历了脂质的（周-2周）（除非参加磨合以洗净）
• 存在任何已知会影响血清脂质或脂蛋白的临床明显不受控制的内分泌疾病。注意：如果甲状腺素的剂量在筛查前至少稳定12周（周-2周），则可以包括甲状腺替代疗法的患者。
• 使用全身性皮质类固醇，除非在筛查访问前至少6周用作垂体/肾上腺疾病的替代疗法（周-2）注意：局部，关节内，鼻腔内，鼻腔，吸入和眼科类固醇疗法不被视为“系统性”，被允许
• 心肌梗死，不稳定的心绞痛的病史，导致住院治疗，冠状动脉搭接手术，经皮冠状动脉介入，不受控制的心律失常，手术或支架手术或置于颈椎手术或支架，瞬态，短暂性缺血性缺血性，颈动脉介入或过度疾病，内部性疾病，内膜性疾病，内膜性疾病筛选前几个月（周-2周）

• 艾滋病毒和CD4计数的已知史小于350c/ml注意：只要艾滋病毒史的患者就可以包括在内：

  1. CD4计数大于350c/ml；
  2. 在筛查前至少12个月内具有无法检测的病毒载荷；
  3. 筛查前至少12个月内没有机会性感染或活跃的结核病；
  4. 没有接受预防机会感染；筛查前至少12个月进行了稳定的抗逆转录病毒疗法
• 在筛查访问之前（周-2）之前，使用另一种研究药物或疗法或至少5个半衰期（以更长为准）。包括参与先前临床试验并且不确定治疗分配的患者。
• 先前参与REGN1500的任何临床试验

• 条件/情况，例如：

  1. 在筛查时发现的任何临床显着异常，在研究者或任何子进取者的判断中，将排除研究的安全完成或限制终点评估；例如。主要的全身性疾病，预期寿命短的患者
  2. 由于任何原因，研究人员或任何子投票人员认为对本研究的不适当考虑的患者，例如：被认为无法满足特定的协议要求，例如预定的访问。被认为不能像患者或研究者那样忍受注射。研究者或任何子收入者，药剂师，研究协调员，其他研究人员或其亲戚直接参与协议的行为等。在研究期间限制或限制患者的参与

• 筛查期间的实验室发现：

  1. 丙型肝炎表面抗原和/或丙型肝炎抗体的阳性测试
  2. 育种妇女的阳性血清β-Human绒毛膜促性腺激素或尿液妊娠试验
  3. 甘油三酸酯大于400 mg/dL（> 3.95 mmol/l）（允许1重复实验室）
  4. 根据肾脏疾病研究方程中饮食的4个可变化（由中央实验室计算），估计的肾小球滤过率<30 mL/min/1.73m^2 2
  5. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）或天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 3 x正常（ULN）的上限（允许1重复实验室）
  6. 肌酸磷酸激酶（CPK）> 3 x ULN（允许1重复实验室）
• 对单克隆抗体疗法的已知超敏反应
• 对强力霉素或类似化合物的高敏反应史
• 怀孕或母乳喂养的女人
• 性活跃的男性或有生育潜力的妇女，她不愿意在最后剂量的研究药物后至少6个月内使用足够的避孕药。