• 句子可理解性测试（SIT）[时间范围：最多10周]
  SIT是语音清晰度的量度，要求参与者大声朗读11个句子，该句子的长度从5个单词增加到10个字。语音可理解性以可理解百分比为单位索引。这是通过计算三个不熟悉的听众从SIT转录转录的正确单词的平均数量来确定的，并将其除以11句样本中的单词总数。
• 电动语音评估（MSE）[时间范围：最多10周]
  MSE将包括Duffy（2013）描述的一组任务，该任务允许与运动语音障碍相关的感知特征的一致评级。这些任务包括元音延长，交替运动速率，顺序运动速率和上下文语音（口头阅读，图片描述，对话语音）。这些记录将用于使用Mayo诊所分类系统完成对语音特征的感知评估。

• 统一的亨廷顿疾病评级量表（UHDRS）唱片量表[时间范围：最多10周]
  。 UHDRS的标准运动量表提供了对HD的电机特征的客观评估，包括眼球功能，构音障碍，唱片，张力障碍' target='_blank'>肌张力障碍，张力障碍' target='_blank'>肌张力障碍，步态和姿势稳定性。调查人员将专注于躯干，四肢，面部和口腔语言肌肉的总绒毛膜分数。
• 3-D光学捕获系统记录[时间范围：最多10周]
  为了确定脱甲苯甲嗪对HD个体中休息和功能任务性能（例如，口语，咀嚼）期间的面部运动的影响，研究人员将利用3-D光学运动捕获系统（Motion Analysis，Ltd。），由六个组成传感器分辨率为220万像素，为2,048 x 1,088完全分辨率，红外冠型摄像机的分辨率为220万像素。面部运动将通过将小（2mm）反射球放在每个患者的下巴（右/左/中心），嘴（右/左角，上唇上/下唇中心）和脸颊（右/左/左zy骨）上来捕获。此外，反射标记将放在额头上（右/左眉，右/左额头）。四个头标记将作为头部运动校正和所有标记运动转换为基于头部坐标系的参考标记。
• 功能关节运动学改进[时间范围：最多10周]
  使用3D运动分析来确定脱乙酰苯胺对关节运动学和时空参数的影响。参与者将在10米的步行测试中使用XSENS MVN AWINDA运动捕获系统录制。将记录下限和上限运动学。无线传感器将放在脚踝，大腿，手，前臂，二头肌和头部上。可以将10米步行的速度与年龄和性别匹配的规范值进行比较。步态速度与功能能力，平衡和信心相关。三个试验完成，并记录了三个分数的平均值。该测试将使用3D运动分析系统完成。
• 四平方步测试（FSST）[时间范围：最多10周]
  FSST评估动态平衡跨越对象，向后和侧向。要求个人尽可能快地进入每个正方形，要求个人沿不同方向踩踏对象。两次测试完成了，最佳时间记录为得分。
• 功能步态评估（FGA）[时间范围：最多10周]
  FGA评估步态过程中的动态平衡，并提供有关跌倒风险的客观信息。 FGA由从0-3得分的十个项目组成，最高总分为30分。物品包括正常的步行，速度变化，转弯行走，枢轴转弯，障碍物谈判，串联行走，闭上眼睛行走，向后行走和谈判楼梯。得分小于23/30可以预测跌倒。

• 沟通有效性调查[时间范围：最多10周]
  CES是一项8个项目的患者报告的结果指标，旨在评估构音障碍患者的沟通效率。每个项目都呈现出沟通状况（例如，与熟悉的听众通电话；在汽车上开车时说话等），参与者对他或她认为在这种情况下以“ 1的规模”进行交流的能力对“（完全不生效）为“ 4”（非常有效）。
• 九孔PEG测试[时间范围：最多10周]
  九孔PEG测试是对精细运动协调的评估，该评估单独测量每只手。报告的最终分数是将每只手放置和删除9个钉子所需的时间。将结果与年龄和性别匹配的规范值进行比较。该测试将评估绒毛膜对精细运动运动和敏捷性的影响。
• 10米步骤测试[时间范围：最多10周]
  通过10米的步行测试，可以将速度与年龄和性别匹配的规范值进行比较。步态速度与功能能力，平衡和信心相关。三个试验完成，并记录了三个分数的平均值。该测试将使用3D运动分析系统完成。
• 健康状况[时间范围：最多10周]
  研究人员将使用短形式36（SF-36），这是一项通用患者报告的结果指标，可量化感知的健康状况。它被用作衡量与健康相关的生活质量的量度。子部分包括身体机能，继发于身体问题的角色限制，一般健康感知，活力，社会功能，由于情绪问题而引起的角色限制，心理健康和健康过渡。参与者回应了过去4周内感知的健康。
• 慢性疾病疗法（FACIT）量表的功能评估[时间范围：最多10周]
  面部量表已在许多慢性病中得到验证，包括癌症，帕金森氏病，多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症和艾滋病毒/艾滋病（Webster 2003）。它包括对身体，社会，情感和功能福祉的评估，并提供多种条件和特定治疗的版本。随着时间的流逝，面部量表对单个参与者的变化很敏感，也可以用于比较患者人群。

纳入标准：

• 诊断为记录的CAG重复≥37的HD诊断
• UHDRS总最大绒毛膜分数≥8
• 能够至少走10米
• 根据调查员的判断，医学稳定的门诊病人
• 在执行任何学习程序之前，愿意并且能够给予书面知情同意书
• 已经完成至少10年级
• 蒙特利尔认知评估评分≥22
• 生育潜力的女性受试者同意使用可接受的避孕方法，从筛查到研究完成

排除标准：

• 严重的抑郁或自杀念头
• 自杀行为的历史
• 不稳定或严重的医学或精神病
• 肾脏或肝损害
• 严重的语音障碍或阿纳斯里亚（Anarthria）
• 无法吞咽学习药物
• 怀孕或母乳喂养的妇女
• 过去12个月内酒精或药物滥用的历史
• 当前使用VMAT2抑制剂（四苯甲嗪，葡萄苯甲嗪，谷替嗪）
• 同时参加任何其他研究药物试验
• EKG QTCF> 500 MSE

• 句子可理解性测试（SIT）[时间范围：最多10周]
  SIT是语音清晰度的量度，要求参与者大声朗读11个句子，该句子的长度从5个单词增加到10个字。语音可理解性以可理解百分比为单位索引。这是通过计算三个不熟悉的听众从SIT转录转录的正确单词的平均数量来确定的，并将其除以11句样本中的单词总数。
• 电动语音评估（MSE）[时间范围：最多10周]
  MSE将包括Duffy（2013）描述的一组任务，该任务允许与运动语音障碍相关的感知特征的一致评级。这些任务包括元音延长，交替运动速率，顺序运动速率和上下文语音（口头阅读，图片描述，对话语音）。这些记录将用于使用Mayo诊所分类系统完成对语音特征的感知评估。

• 统一的亨廷顿疾病评级量表（UHDRS）唱片量表[时间范围：最多10周]
  。 UHDRS的标准运动量表提供了对HD的电机特征的客观评估，包括眼球功能，构音障碍，唱片，张力障碍' target='_blank'>肌张力障碍，张力障碍' target='_blank'>肌张力障碍，步态和姿势稳定性。调查人员将专注于躯干，四肢，面部和口腔语言肌肉的总绒毛膜分数。
• 3-D光学捕获系统记录[时间范围：最多10周]
  为了确定脱甲苯甲嗪对HD个体中休息和功能任务性能（例如，口语，咀嚼）期间的面部运动的影响，研究人员将利用3-D光学运动捕获系统（Motion Analysis，Ltd。），由六个组成传感器分辨率为220万像素，为2,048 x 1,088完全分辨率，红外冠型摄像机的分辨率为220万像素。面部运动将通过将小（2mm）反射球放在每个患者的下巴（右/左/中心），嘴（右/左角，上唇上/下唇中心）和脸颊（右/左/左zy骨）上来捕获。此外，反射标记将放在额头上（右/左眉，右/左额头）。四个头标记将作为头部运动校正和所有标记运动转换为基于头部坐标系的参考标记。
• 功能关节运动学改进[时间范围：最多10周]
  使用3D运动分析来确定脱乙酰苯胺对关节运动学和时空参数的影响。参与者将在10米的步行测试中使用XSENS MVN AWINDA运动捕获系统录制。将记录下限和上限运动学。无线传感器将放在脚踝，大腿，手，前臂，二头肌和头部上。可以将10米步行的速度与年龄和性别匹配的规范值进行比较。步态速度与功能能力，平衡和信心相关。三个试验完成，并记录了三个分数的平均值。该测试将使用3D运动分析系统完成。
• 四平方步测试（FSST）[时间范围：最多10周]
  FSST评估动态平衡跨越对象，向后和侧向。要求个人尽可能快地进入每个正方形，要求个人沿不同方向踩踏对象。两次测试完成了，最佳时间记录为得分。
• 功能步态评估（FGA）[时间范围：最多10周]
  FGA评估步态过程中的动态平衡，并提供有关跌倒风险的客观信息。 FGA由从0-3得分的十个项目组成，最高总分为30分。物品包括正常的步行，速度变化，转弯行走，枢轴转弯，障碍物谈判，串联行走，闭上眼睛行走，向后行走和谈判楼梯。得分小于23/30可以预测跌倒。

• 沟通有效性调查[时间范围：最多10周]
  CES是一项8个项目的患者报告的结果指标，旨在评估构音障碍患者的沟通效率。每个项目都呈现出沟通状况（例如，与熟悉的听众通电话；在汽车上开车时说话等），参与者对他或她认为在这种情况下以“ 1的规模”进行交流的能力对“（完全不生效）为“ 4”（非常有效）。
• 九孔PEG测试[时间范围：最多10周]
  九孔PEG测试是对精细运动协调的评估，该评估单独测量每只手。报告的最终分数是将每只手放置和删除9个钉子所需的时间。将结果与年龄和性别匹配的规范值进行比较。该测试将评估绒毛膜对精细运动运动和敏捷性的影响。
• 10米步骤测试[时间范围：最多10周]
  通过10米的步行测试，可以将速度与年龄和性别匹配的规范值进行比较。步态速度与功能能力，平衡和信心相关。三个试验完成，并记录了三个分数的平均值。该测试将使用3D运动分析系统完成。
• 健康状况[时间范围：最多10周]
  研究人员将使用短形式36（SF-36），这是一项通用患者报告的结果指标，可量化感知的健康状况。它被用作衡量与健康相关的生活质量的量度。子部分包括身体机能，继发于身体问题的角色限制，一般健康感知，活力，社会功能，由于情绪问题而引起的角色限制，心理健康和健康过渡。参与者回应了过去4周内感知的健康。
• 慢性疾病疗法（FACIT）量表的功能评估[时间范围：最多10周]
  面部量表已在许多慢性病中得到验证，包括癌症，帕金森氏病，多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症和艾滋病毒/艾滋病（Webster 2003）。它包括对身体，社会，情感和功能福祉的评估，并提供多种条件和特定治疗的版本。随着时间的流逝，面部量表对单个参与者的变化很敏感，也可以用于比较患者人群。

纳入标准：

• 诊断为记录的CAG重复≥37的HD诊断
• UHDRS总最大绒毛膜分数≥8
• 能够至少走10米
• 根据调查员的判断，医学稳定的门诊病人
• 在执行任何学习程序之前，愿意并且能够给予书面知情同意书
• 已经完成至少10年级
• 蒙特利尔认知评估评分≥22
• 生育潜力的女性受试者同意使用可接受的避孕方法，从筛查到研究完成

排除标准：

• 严重的抑郁或自杀念头
• 自杀行为的历史
• 不稳定或严重的医学或精神病
• 肾脏或肝损害
• 严重的语音障碍或阿纳斯里亚（Anarthria）
• 无法吞咽学习药物
• 怀孕或母乳喂养的妇女
• 过去12个月内酒精或药物滥用的历史
• 当前使用VMAT2抑制剂（四苯甲嗪，葡萄苯甲嗪，谷替嗪）
• 同时参加任何其他研究药物试验
• EKG QTCF> 500 MSE