• SOS的严重程度[时间范围：在骨髓移植后30天内]
  如医疗记录中所述的死亡
• 正弦梗阻综合征（SOS） - 脊髓细胞移植后第30天的无生存率（HSCT）[移植后30天]
  N-乙酰半胱氨酸与安慰剂预防SOS的疗效的比较

正弦梗阻综合征（SOS）或肝静脉牙合性疾病（VOD）是一种严重的并发症，发生在造血干细胞移植（HSCT）的患者中，尤其是在其前三十天内发生。该综合征的发病率和死亡率相当大，因为严重的SOS在HSCT的前一百天内与死亡率超过90％有关。

一些危险因素是可修改的，尤其是与移植有关的危险因素，但是当存在不可改变的因素时，需要采取预防措施来减少SOS的发生率和 /或严重性。

这是一项单一中心，随机，安慰剂对照的研究，用于评估N-乙酰半胱氨酸作为正弦障碍综合征的预防症的疗效和安全性，以迄今为止接受造血干细胞移植的患者，无批准的药物可用于预防治疗的药物。接受造血干细胞移植的患者的阻塞综合征。 N-乙酰半胱氨酸是一种长期以来用作粘液溶解的药物。安慰剂反应有助于评估确定药物效应大小的随机临床试验的适当性。

该研究将招募接受造血干细胞移植的患者，依次接受两种治疗方法之一：N-乙酰半胱氨酸或安慰剂。

• 正弦梗阻综合征（SOS）
• 造血干细胞移植（HSCT）

• 药物：N-乙酰半胱氨酸
  合格的患者将被随机接受N-乙酰半胱氨酸与匹配的安慰剂
• 药物：安慰剂
  合格的患者将被随机接受N-乙酰半胱氨酸与匹配的安慰剂

• 实验：实验：N-乙酰半胱氨酸
  含有N-乙酰半胱氨酸200 mg粉末的囊泡每8小时服用一次（每日剂量600 mg/天）。在调理的第一天进行管理，并将持续到HSCT或住院后+30天，以较早者为准
  干预：药物：N-乙酰半胱氨酸
• 安慰剂比较器：安慰剂比较器：安慰剂
  在调理的第一天进行一次管理每8小时（每日剂量为600 mg/天的每日剂量600毫克）的匹配安慰剂的颗粒解决方案，并将持续到HSCT后+30天+30天，以较早者为准
  干预：药物：安慰剂

• Dignan FL，Wynn RF，Hadzic N，Karani J，Quaglia A，Pagliuca A，Veys P，Potter MN；英国血液学标准委员会的出血肿瘤学工作组；英国血液和骨髓移植学会。 BCSH/BSBMT指南：造血干细胞移植后的诊断和管理静脉胶质性疾病（正弦阻塞综合征）。 Br J Haematol。 2013年11月； 163（4）：444-57。 doi：10.1111/bjh.12558。 EPUB 2013年9月17日。
• Mohty M，Malard F，Abecassis M，Aerts E，Alaskar AS，Aljurf M，Arat M，Bader P，Baron F，Baron F，Bazarbachi A，Blaise D，Ciceri F，Corbacioglu S，Dalle JH，Dalle JH，Dalle JH，Duarte RF，Fukuda T，Fukuda T，Huynh a a a auynh a a , Masszi T, Michallet M, Nagler A, NiChonghaile M, Pagluica T, Peters C, Petersen FB, Richardson PG, Ruutu T, Savani BN, Wallhult E, Yakoub-Agha I, Carreras E. Sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease ：当前的情况和观点 - 欧洲血液和骨髓移植学会（EBMT）的立场声明。骨髓移植。 2015年6月； 50（6）：781-9。 doi：10.1038/bmt.2015.52。 EPUB 2015 3月23日。评论。
• Dalle JH，Giralt SA。造血干细胞移植后的肝静脉牙菌性疾病：危险因素和分层，预防和治疗。生物血骨髓移植。 2016年3月； 22（3）：400-9。 doi：10.1016/j.bbmt.2015.09.024。 EPUB 2015年10月23日。评论。
• ÖzdemirZC，Turhan AB，Eren M，Borö。 N-乙酰半胱氨酸输注是L-天冬酰胺酶相关的肝毒性的有效治疗选择吗？血液。 2017年3月； 52（1）：69-71。 doi：10.5045/br.2017.52.1.69。 Epub 2017 3月27日。
• Barkholt L，Remberger M，Hassan Z，Fransson K，Omazic B，Svahn BM，Karlsson H，Brune M，Hassan M，Hassan M，Mattsson J，RingdénO。一项前瞻性随机研究，一项使用N-乙酰基-L-Cysteine的前瞻性随机研究，用于早期肝毒性。同种异体造血干细胞移植。骨髓移植。 2008年5月； 41（9）：785-90。 doi：10.1038/sj.bmt.1705969。 Epub 2008年1月7日。
• RingdénO，Remberger M，Lehmann S，Hentschke P，Mattsson J，Klaesson S，Aschan J. N-乙酰半胱氨酸在同种异体干细胞移植后用于肝静脉牙合性疾病。骨髓移植。 2000年5月； 25（9）：993-6。

纳入标准：

• 男人或女人
• 年龄≥18岁
• 一种对血液系统恶性肿瘤之一的可靠诊断：白血病' target='_blank'>急性髓性白血病，急性淋巴白血病，慢性髓细胞性白血病，慢性淋巴白血病，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤，非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤，霍奇金的淋巴瘤
• 必须安排患者进行同种异体造血移植或HLA（人类白细胞抗原）单倍体相关或无关或HLA匹配或自体干细胞移植
• 患者必须能够理解并签署书面知情同意书

排除标准：

• 患者患有严重的活性疾病或合并医疗状况，这是由研究者判断的，这将干扰本研究的行为
• 在调查员的看来，患者可能无法遵守研究的安全监控要求
• 已知对N-乙酰半胱氨酸的超敏反应
• 进行本研究规定的任何程序的禁忌症
• 已经接受过先前移植的患者

• SOS的严重程度[时间范围：在骨髓移植后30天内]
  如医疗记录中所述的死亡
• 正弦梗阻综合征（SOS） - 脊髓细胞移植后第30天的无生存率（HSCT）[移植后30天]
  N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸与安慰剂预防SOS的疗效的比较

正弦梗阻综合征（SOS）或肝静脉牙合性疾病（VOD）是一种严重的并发症，发生在造血干细胞移植（HSCT）的患者中，尤其是在其前三十天内发生。该综合征的发病率和死亡率相当大，因为严重的SOS在HSCT的前一百天内与死亡率超过90％有关。

一些危险因素是可修改的，尤其是与移植有关的危险因素，但是当存在不可改变的因素时，需要采取预防措施来减少SOS的发生率和 /或严重性。

这是一项单一中心，随机，安慰剂对照的研究，用于评估N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸作为正弦障碍综合征的预防症的疗效和安全性，以迄今为止接受造血干细胞移植的患者，无批准的药物可用于预防治疗的药物。接受造血干细胞移植的患者的阻塞综合征。 N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸是一种长期以来用作粘液溶解的药物。安慰剂反应有助于评估确定药物效应大小的随机临床试验的适当性。

该研究将招募接受造血干细胞移植的患者，依次接受两种治疗方法之一：N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸或安慰剂。

• 正弦梗阻综合征（SOS）
• 造血干细胞移植（HSCT）

• 药物：N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸
  合格的患者将被随机接受N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸与匹配的安慰剂
• 药物：安慰剂
  合格的患者将被随机接受N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸与匹配的安慰剂

• 实验：实验：N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸
  含有N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸200 mg粉末的囊泡每8小时服用一次（每日剂量600 mg/天）。在调理的第一天进行管理，并将持续到HSCT或住院后+30天，以较早者为准
  干预：药物：N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸
• 安慰剂比较器：安慰剂比较器：安慰剂
  在调理的第一天进行一次管理每8小时（每日剂量为600 mg/天的每日剂量600毫克）的匹配安慰剂的颗粒解决方案，并将持续到HSCT后+30天+30天，以较早者为准
  干预：药物：安慰剂

• Dignan FL，Wynn RF，Hadzic N，Karani J，Quaglia A，Pagliuca A，Veys P，Potter MN；英国血液学标准委员会的出血肿瘤学工作组；英国血液和骨髓移植学会。 BCSH/BSBMT指南：造血干细胞移植后的诊断和管理静脉胶质性疾病（正弦阻塞综合征）。 Br J Haematol。 2013年11月； 163（4）：444-57。 doi：10.1111/bjh.12558。 EPUB 2013年9月17日。
• Mohty M，Malard F，Abecassis M，Aerts E，Alaskar AS，Aljurf M，Arat M，Bader P，Baron F，Baron F，Bazarbachi A，Blaise D，Ciceri F，Corbacioglu S，Dalle JH，Dalle JH，Dalle JH，Duarte RF，Fukuda T，Fukuda T，Huynh a a a auynh a a , Masszi T, Michallet M, Nagler A, NiChonghaile M, Pagluica T, Peters C, Petersen FB, Richardson PG, Ruutu T, Savani BN, Wallhult E, Yakoub-Agha I, Carreras E. Sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease ：当前的情况和观点 - 欧洲血液和骨髓移植学会（EBMT）的立场声明。骨髓移植。 2015年6月； 50（6）：781-9。 doi：10.1038/bmt.2015.52。 EPUB 2015 3月23日。评论。
• Dalle JH，Giralt SA。造血干细胞移植后的肝静脉牙菌性疾病：危险因素和分层，预防和治疗。生物血骨髓移植。 2016年3月； 22（3）：400-9。 doi：10.1016/j.bbmt.2015.09.024。 EPUB 2015年10月23日。评论。
• ÖzdemirZC，Turhan AB，Eren M，Borö。 N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸输注是天冬酰胺酶' target='_blank'>L-天冬酰胺酶相关的肝毒性的有效治疗选择吗？血液。 2017年3月； 52（1）：69-71。 doi：10.5045/br.2017.52.1.69。 Epub 2017 3月27日。
• Barkholt L，Remberger M，Hassan Z，Fransson K，Omazic B，Svahn BM，Karlsson H，Brune M，Hassan M，Hassan M，Mattsson J，RingdénO。一项前瞻性随机研究，一项使用N-乙酰基-L-Cysteine的前瞻性随机研究，用于早期肝毒性。同种异体造血干细胞移植。骨髓移植。 2008年5月； 41（9）：785-90。 doi：10.1038/sj.bmt.1705969。 Epub 2008年1月7日。
• RingdénO，Remberger M，Lehmann S，Hentschke P，Mattsson J，Klaesson S，Aschan J. N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸在同种异体干细胞移植后用于肝静脉牙合性疾病。骨髓移植。 2000年5月； 25（9）：993-6。

纳入标准：

• 男人或女人
• 年龄≥18岁
• 一种对血液系统恶性肿瘤之一的可靠诊断：白血病' target='_blank'>急性髓性白血病，急性淋巴白血病，慢性髓细胞性白血病，慢性淋巴白血病，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤，非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤，霍奇金的淋巴瘤
• 必须安排患者进行同种异体造血移植或HLA（人类白细胞抗原）单倍体相关或无关或HLA匹配或自体干细胞移植
• 患者必须能够理解并签署书面知情同意书

排除标准：

• 患者患有严重的活性疾病或合并医疗状况，这是由研究者判断的，这将干扰本研究的行为
• 在调查员的看来，患者可能无法遵守研究的安全监控要求
• 已知对N-胱氨酸' target='_blank'>乙酰半胱氨酸的超敏反应
• 进行本研究规定的任何程序的禁忌症
• 已经接受过先前移植的患者