平衡和步态的损害是肌动型营养不良1型（DM1）患者的经常抱怨。在这些人中，与正常受试者相比，绊倒和跌倒的风险增加。跌倒的原因可能是颈部屈肌的弱点（由于宫颈共济失调引起）。众所周知，肌肉纺锤体的纤维是将肌肉纤维的专门子集与感官和运动神经纤维的专业阵列相结合的受体。纺锤体转移到神经传入中，使肌肉长度和长度变化。它们在深颈部肌肉中非常密集，对身体平衡和量规向至关重要，并且在DM1中受到严重影响。初步结果表明跌倒可能反映了失衡。这些表明，由于肌肉纺锤体纤维破坏，宫颈共济失调可能会发挥作用。鉴于当前关于平衡生理的知识以及在其他临床状况下的平衡缺陷与宫颈张力障碍' target='_blank'>肌张力障碍之间的关联（例如，鞭打损伤），因此可以证实DM1患者可能患有宫颈的假设的基本原理共济失调。

主要终点是证明了受营养不良症' target='_blank'>肌营养不良症1的成年人的平衡缺陷与宫颈本体感受不足1之间的关联。

次要端点是：

• 对两个缺陷和患者的临床状况之间的相关性的研究，
• 在健康参与者样本中，规范数据的定义是宫颈本体感受的定义。

可以预期，在术后equitest™ - 感官组织测试中获得的姿势平衡得分很高，对应于颈椎重新定位测试的高度重新定位精度和低SOT分数对应于低精度。此外，预计患者的两种赤字和临床状况之间存在关联。本试验研究的结果将允许对未来实验方案的样本量进行估计。平衡缺陷与宫颈共济失调之间存在关联的证据将与患者有明显的相关性。这也将支持以下假设：颈部肌肉纺锤可能在DM1中受到特别影响。这将强调肌肉也是关键的感觉器官，涉及关节位置，肌肉力量和疲劳的感知。本研究的结果可能允许定义新的康复计划，例如通过增强颈部（以及僵硬）运动计划的治疗方法。因此，这项研究可能会在神经生理水平上刺激新的研究假设，并可能导致可从DM1推广到其他形式的肌病的发现。

• 其他：健康的受试者

  参与者将通过滑铁卢脚步问卷调查，通过爱丁堡的库存来测试他们的脚步占主导地位，以及他们的眼神Coren Coren的横向偏好库存。

  参与者将执行宫颈重新定位测试。他们将坐在有机玻璃屏幕前的椅子上，闭着眼睛。操作员将指导参与者四个位置：在30°右/左旋转和25°延伸/屈曲下。然后，将要求参与者重现该角度。每个运动将以随机顺序重复四次。整个序列将由另一个第二操作员重复。两周后将重复两项测试。

  使用光电系统使用位于参与者头部的无源标记来检测头部运动。

• 其他：病理组

  参与者的临床评估将通过Myotonic营养不良健康指数（MDHI），Rivermead Mobility指数（RMI），秋季事件调查表和Dizziness障碍库存短片（DHISF）进行。

  参与者将执行宫颈重新定位测试。参与者将坐在有机玻璃屏幕前的椅子上，闭着眼睛。操作员将指导参与者四个位置：在30°右/左旋转和25°延伸/屈曲下。然后，将要求参与者重现该角度。每个运动将以随机顺序重复四次。

  使用光电系统使用位于参与者头部的无源标记来检测头部运动。

  然后，参与者将使用Equitest平台进行站立余额测试。将要求个人执行三个不同的任务：感官组织测试，向上倾斜和适应性测试倾斜。

• 健康的参与者
  至少有25名18岁至50岁的健康参与者。如果怀孕，将排除参与者。
  干预：其他：健康的主题
• 病理组
  至少有22名诊断为肌发育症的参与者1。
  干预：其他：病理组

• Galli M，Cimolin V，Crugnola V，Priano L，Menegoni F，Trotti C，Milano E，Mauro A. Myotonic Dromentophy（Steinert病）中的步态模式：一种使用3D步态分析的运动学，动力学，动力学和EMG评估。 J Neurol Sci。 2012年3月15日； 314（1-2）：83-7。 doi：10.1016/j.jns.2011.10.026。 Epub 2011 11月25日。
• Jiménez-Moreno AC，Raaphorst J，BabačićH，Wood L，Van Engelen B，LochmüllerH，Schoser B，Schoser B，Wenninger S.瀑布和肌发育性肌营养不良的裂缝：跨国回顾性调查的结果。神经肌肉疾病。 2018年3月； 28（3）：229-235。 doi：10.1016/j.nmd.2017.12.010。 Epub 2017 12月27日。
• Pieterse AJ，Luttikhold TB，De Laat K，Bloem BR，Van Engelen BG，Munneke M.跌倒神经肌肉疾病的患者。 J Neurol Sci。 2006年12月21日； 251（1-2）：87-90。 Epub 2006 11月9日。
• HammarénE，Kjellby -Wendt G，Kowalski J，Lindberg C.动态平衡障碍和1型肌动症的个体的跌倒频率的重要性 - 横截面研究 - 包括定时UP和GO的参考值，10M WALK，10M WALK和步骤测试。神经肌肉疾病。 2014年3月； 24（3）：207-15。 doi：10.1016/j.nmd.2013.12.003。 EPUB 2013 12月15日。
• Proske U，Gandevia Sc。本体感受的感觉：它们在信号的身体形状，身体位置和运动以及肌肉力量中的作用。 Physiol Rev. 2012年10月； 92（4）：1651-97。 doi：10.1152/physrev.00048.2011。审查。
• Sansone VA，Lizio A，Greco L，Gragnano G，Zanolini A，Gualandris M，Iatomasi M，HeatwoleC。肌动症健康指数：意大利验证疾病特异性结果度量。神经肌肉疾病。 2017年11月； 27（11）：1047-1053。 doi：10.1016/j.nmd.2017.07.004。 EPUB 2017年7月10日。
• Tesio L，Alpini D，Cesarani A，Perucca L.头晕障碍库存的简短形式：通过Rasch分析进行构建和验证。 Am J Phys Med Rehabil。 1999 May-Jun; 78（3）：233-41。
• Tesio L，Rota V，Longo S，Grzeda Mt。衡量成人的站立平衡：可靠性和最小的14项工具措施的实际差异。 Int J Rehabil Res。 2013年12月; 36（4）：362-74。 doi：10.1097/MRR.0000000000000037。
• Beinert K，Taube W.平衡训练对宫颈感觉运动功能和颈部疼痛的影响。 J MOT行为。 2013; 45（3）：271-8。 doi：10.1080/00222895.2013.785928。
• Loudon JK，Ruhl M，FieldE。鞭打受伤后重现头部位置的能力。脊柱（Phila PA 1976）。 1997年4月15日； 22（8）：865-8。
• Grip H，Sundelin G，Gerdle B，Karlsson JS。头部重新定位过程中运动轴的变化 - 比较患有鞭打相关疾病或非特异性颈部疼痛和健康对照的受试者。 Clin Biomech（布里斯托尔，雅芳）。 2007年10月； 22（8）：865-73。 Epub 2007年7月9日。
• Ferrario VF，Sforza C，Serrao G，Grassi G，Mossi E.头部和颈椎运动的主动运动范围：健康年轻人的三维研究。 J Orthop Res。 2002年1月； 20（1）：122-9。
• Mortensen JD，Vasavada An，Merryweather AS。舌肌的包含改善了头部和颈部肌肉骨骼模型中产生能力和动态模拟。 PLOS ONE。 2018年6月28日； 13（6）：E0199912。 doi：10.1371/journal.pone.0199912。 2018年环保。
• Vasavada AN，Hughes E，Nevins DD，Monda SM，Lin DC。受试者特异性椎骨位置以及头部和颈部大小对脊柱肌肉骨骼矩计算的影响。 Ann Biomed Eng。 2018年11月； 46（11）：1844-1856。 doi：10.1007/s10439-018-2084-9。 EPUB 2018年7月9日。
• Vasavada An，Li S，Delp SL。肌肉形态计量学和力矩臂对人颈部肌肉产生力量的能力的影响。脊柱（Phila PA 1976）。 1998年2月15日； 23（4）：412-22。
• Tesio L.行为科学的结果测量：如何将注意力从手段转移到个人以及原因。 Int J Rehabil Res。 2012年3月; 35（1）：1-12。 doi：10.1097/mrr.0b013e32834fbe89。审查。

纳入标准：

• 至少5年以来，DM1的诊断；
• 能够睁开眼睛至少20 s的能力；
• Rivermead Mobility指数（RMI）得分≥10/15;
• 视觉敏锐度> 10/20，也带有矫正镜头；
• 迷你心理状态检查（MMSE）得分≥26/30；
• 明智地签署知情同意书的能力。

排除标准：

• 对平衡产生影响的神经或骨科病理；
• 怀孕;
• 以前的骨科手术干预；
• 在研究之前的6个月中，头部或颈部创伤；
• 其他可能改变平衡的病理状况；
• 药物治疗，在研究前不到一个月，对平衡产生了影响。

平衡和步态的损害是肌动型营养不良1型（DM1）患者的经常抱怨。在这些人中，与正常受试者相比，绊倒和跌倒的风险增加。跌倒的原因可能是颈部屈肌的弱点（由于宫颈共济失调引起）。众所周知，肌肉纺锤体的纤维是将肌肉纤维的专门子集与感官和运动神经纤维的专业阵列相结合的受体。纺锤体转移到神经传入中，使肌肉长度和长度变化。它们在深颈部肌肉中非常密集，对身体平衡和量规向至关重要，并且在DM1中受到严重影响。初步结果表明跌倒可能反映了失衡。这些表明，由于肌肉纺锤体纤维破坏，宫颈共济失调可能会发挥作用。鉴于当前关于平衡生理的知识以及在其他临床状况下的平衡缺陷与宫颈张力障碍' target='_blank'>肌张力障碍之间的关联（例如，鞭打损伤），因此可以证实DM1患者可能患有宫颈的假设的基本原理共济失调。

主要终点是证明了受营养不良症' target='_blank'>肌营养不良症1的成年人的平衡缺陷与宫颈本体感受不足1之间的关联。

次要端点是：

• 对两个缺陷和患者的临床状况之间的相关性的研究，
• 在健康参与者样本中，规范数据的定义是宫颈本体感受的定义。

可以预期，在术后equitest™ - 感官组织测试中获得的姿势平衡得分很高，对应于颈椎重新定位测试的高度重新定位精度和低SOT分数对应于低精度。此外，预计患者的两种赤字和临床状况之间存在关联。本试验研究的结果将允许对未来实验方案的样本量进行估计。平衡缺陷与宫颈共济失调之间存在关联的证据将与患者有明显的相关性。这也将支持以下假设：颈部肌肉纺锤可能在DM1中受到特别影响。这将强调肌肉也是关键的感觉器官，涉及关节位置，肌肉力量和疲劳的感知。本研究的结果可能允许定义新的康复计划，例如通过增强颈部（以及僵硬）运动计划的治疗方法。因此，这项研究可能会在神经生理水平上刺激新的研究假设，并可能导致可从DM1推广到其他形式的肌病的发现。

• 其他：健康的受试者

  参与者将通过滑铁卢脚步问卷调查，通过爱丁堡的库存来测试他们的脚步占主导地位，以及他们的眼神Coren Coren的横向偏好库存。

  参与者将执行宫颈重新定位测试。他们将坐在有机玻璃屏幕前的椅子上，闭着眼睛。操作员将指导参与者四个位置：在30°右/左旋转和25°延伸/屈曲下。然后，将要求参与者重现该角度。每个运动将以随机顺序重复四次。整个序列将由另一个第二操作员重复。两周后将重复两项测试。

  使用光电系统使用位于参与者头部的无源标记来检测头部运动。

• 其他：病理组

  参与者的临床评估将通过Myotonic营养不良健康指数（MDHI），Rivermead Mobility指数（RMI），秋季事件调查表和Dizziness障碍库存短片（DHISF）进行。

  参与者将执行宫颈重新定位测试。参与者将坐在有机玻璃屏幕前的椅子上，闭着眼睛。操作员将指导参与者四个位置：在30°右/左旋转和25°延伸/屈曲下。然后，将要求参与者重现该角度。每个运动将以随机顺序重复四次。

  使用光电系统使用位于参与者头部的无源标记来检测头部运动。

  然后，参与者将使用Equitest平台进行站立余额测试。将要求个人执行三个不同的任务：感官组织测试，向上倾斜和适应性测试倾斜。

• 健康的参与者
  至少有25名18岁至50岁的健康参与者。如果怀孕，将排除参与者。
  干预：其他：健康的主题
• 病理组
  至少有22名诊断为肌发育症的参与者1。
  干预：其他：病理组

• Galli M，Cimolin V，Crugnola V，Priano L，Menegoni F，Trotti C，Milano E，Mauro A. Myotonic Dromentophy（Steinert病）中的步态模式：一种使用3D步态分析的运动学，动力学，动力学和EMG评估。 J Neurol Sci。 2012年3月15日； 314（1-2）：83-7。 doi：10.1016/j.jns.2011.10.026。 Epub 2011 11月25日。
• Jiménez-Moreno AC，Raaphorst J，BabačićH，Wood L，Van Engelen B，LochmüllerH，Schoser B，Schoser B，Wenninger S.瀑布和肌发育性肌营养不良的裂缝：跨国回顾性调查的结果。神经肌肉疾病。 2018年3月； 28（3）：229-235。 doi：10.1016/j.nmd.2017.12.010。 Epub 2017 12月27日。
• Pieterse AJ，Luttikhold TB，De Laat K，Bloem BR，Van Engelen BG，Munneke M.跌倒神经肌肉疾病的患者。 J Neurol Sci。 2006年12月21日； 251（1-2）：87-90。 Epub 2006 11月9日。
• HammarénE，Kjellby -Wendt G，Kowalski J，Lindberg C.动态平衡障碍和1型肌动症的个体的跌倒频率的重要性 - 横截面研究 - 包括定时UP和GO的参考值，10M WALK，10M WALK和步骤测试。神经肌肉疾病。 2014年3月； 24（3）：207-15。 doi：10.1016/j.nmd.2013.12.003。 EPUB 2013 12月15日。
• Proske U，Gandevia Sc。本体感受的感觉：它们在信号的身体形状，身体位置和运动以及肌肉力量中的作用。 Physiol Rev. 2012年10月； 92（4）：1651-97。 doi：10.1152/physrev.00048.2011。审查。
• Sansone VA，Lizio A，Greco L，Gragnano G，Zanolini A，Gualandris M，Iatomasi M，HeatwoleC。肌动症健康指数：意大利验证疾病特异性结果度量。神经肌肉疾病。 2017年11月； 27（11）：1047-1053。 doi：10.1016/j.nmd.2017.07.004。 EPUB 2017年7月10日。
• Tesio L，Alpini D，Cesarani A，Perucca L.头晕障碍库存的简短形式：通过Rasch分析进行构建和验证。 Am J Phys Med Rehabil。 1999 May-Jun; 78（3）：233-41。
• Tesio L，Rota V，Longo S，Grzeda Mt。衡量成人的站立平衡：可靠性和最小的14项工具措施的实际差异。 Int J Rehabil Res。 2013年12月; 36（4）：362-74。 doi：10.1097/MRR.0000000000000037。
• Beinert K，Taube W.平衡训练对宫颈感觉运动功能和颈部疼痛的影响。 J MOT行为。 2013; 45（3）：271-8。 doi：10.1080/00222895.2013.785928。
• Loudon JK，Ruhl M，FieldE。鞭打受伤后重现头部位置的能力。脊柱（Phila PA 1976）。 1997年4月15日； 22（8）：865-8。
• Grip H，Sundelin G，Gerdle B，Karlsson JS。头部重新定位过程中运动轴的变化 - 比较患有鞭打相关疾病或非特异性颈部疼痛和健康对照的受试者。 Clin Biomech（布里斯托尔，雅芳）。 2007年10月； 22（8）：865-73。 Epub 2007年7月9日。
• Ferrario VF，Sforza C，Serrao G，Grassi G，Mossi E.头部和颈椎运动的主动运动范围：健康年轻人的三维研究。 J Orthop Res。 2002年1月； 20（1）：122-9。
• Mortensen JD，Vasavada An，Merryweather AS。舌肌的包含改善了头部和颈部肌肉骨骼模型中产生能力和动态模拟。 PLOS ONE。 2018年6月28日； 13（6）：E0199912。 doi：10.1371/journal.pone.0199912。 2018年环保。
• Vasavada AN，Hughes E，Nevins DD，Monda SM，Lin DC。受试者特异性椎骨位置以及头部和颈部大小对脊柱肌肉骨骼矩计算的影响。 Ann Biomed Eng。 2018年11月； 46（11）：1844-1856。 doi：10.1007/s10439-018-2084-9。 EPUB 2018年7月9日。
• Vasavada An，Li S，Delp SL。肌肉形态计量学和力矩臂对人颈部肌肉产生力量的能力的影响。脊柱（Phila PA 1976）。 1998年2月15日； 23（4）：412-22。
• Tesio L.行为科学的结果测量：如何将注意力从手段转移到个人以及原因。 Int J Rehabil Res。 2012年3月; 35（1）：1-12。 doi：10.1097/mrr.0b013e32834fbe89。审查。

纳入标准：

• 至少5年以来，DM1的诊断；
• 能够睁开眼睛至少20 s的能力；
• Rivermead Mobility指数（RMI）得分≥10/15;
• 视觉敏锐度> 10/20，也带有矫正镜头；
• 迷你心理状态检查（MMSE）得分≥26/30；
• 明智地签署知情同意书的能力。

排除标准：

• 对平衡产生影响的神经或骨科病理；
• 怀孕;
• 以前的骨科手术干预；
• 在研究之前的6个月中，头部或颈部创伤；
• 其他可能改变平衡的病理状况；
• 药物治疗，在研究前不到一个月，对平衡产生了影响。