• 尿液排泄[时间范围：12个月]
  使用尿铜测量的累积尿铜排泄，从基线到第13、26、39和52周评估。
• 运动能力[时间范围：12个月]
  使用心肺运动测试（CPET）测量的运动能力变化，从基线到第52周评估。
• 非鼻腔心脏跳动的数量，房颤的存在和数量，心室 - 原始节拍的数量以及非固定心室心动过速的存在和数量[时间范围：12个月]
  在24小时内，使用卧床心脏监测测量，在24小时内测量了24小时，在24小时内评估，在24小时内评估，在24小时内评估，在24小时内，评估了从基线到一周的监测，在24小时内测量了非脑膜上心跳的数量，心房颤动的存在和数量，心室 - 原始节拍的数量以及非固定心室心动过速的存在和数量52。
• 循环高灵敏度肌钙蛋白[时间范围：12个月]
  从基线到第52周评估的循环高灵敏度肌钙蛋白的变化。
• LV全球纵向应变和应变速率，壁厚，质量，体积和射血分数（EF）[时间范围：12个月]
  LV全局纵向应变率和应变速率的变化，壁厚，质量，体积和射血分数（EF），使用CMR测量，从基线到第52周评估。
• 峰值左心室流出[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的峰值左心室流出道梯度的变化，从基线到第52周评估。
• 心房体积和功能[时间范围：12个月]
  从基线到第52周评估的，使用CMR测量的心房体积和功能的变化。

• LV心肌细胞质量[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV心肌细胞质量的变化从基线到第52周。
• LV心肌外质量[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV心肌外质量的变化从基线到第52周。
• LV心肌外体积[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV心肌外体积从基线到第52周测量。
• LV晚期增强术[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV晚期Gadolinium增强的变化从基线到第52周。
• PCR/ATP比率[时间范围：12个月]
  使用31p MRS（亚组）从基线到第52周测量的PCR/ATP比率的变化。

HCM是最常见的心血管疾病。它的特征是左心室（LV）心肌肥大和纤维化。患者会出现努力不耐受，进行性心力衰竭和心律异常的症状。目前没有改变HCM自然史的治疗方法。患者和心血管场已经确定了针对针对HCM病理生理机制的药物疗法的临床研究的“临界”。

Trientine二盐酸盐是一种铜螯合剂，获得了威尔逊病（Wilson Disease）的许可，这是一种铜排泄的遗传疾病，其中患者表现出模拟HCM的心脏表型。通过一项MRC资助的研究确定了概念证明，以暗示使用Trientine也可能对HCM有益。

• 药物：trientine
  Trientine二氢氯化物是白色至浅黄色晶体的吸湿粉。
  其他名称：Cufence
• 药物：安慰剂
  安慰剂胶囊，配有Trientine胶囊的精确成分，没有活性成分 /研究性药物。

• 活动比较器：Trientine
  Trientine二盐酸盐每天1200毫克。这应口服为两个Cufence 200mg硬胶囊每天两次。在研究期间（52周）期间，IMP将每13周分配给参与者。
  干预：药物：Trientine
• 安慰剂比较器：安慰剂
  安慰剂应每天两次口服，为两个胶囊。在研究期间（52周）期间，这将每13周分配给参与者。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

1. 书面知情同意。
2. 年龄18-70岁。
3. 欧洲心脏病学会HCM指南定义的肥厚性心肌病（HCM）是：“在一个或多个LV心肌段中，壁厚≥15mm≥15mm，这并非仅通过加载条件来解释”。同样的定义适用于HCM患者的一级亲属，IE所有参与者都必须具有LV壁厚≥15mm。壁厚是在基线访问之前进行的最新心血管磁共振（CMR）扫描中测量的。如果以前没有执行CMR，则应从在基线访问之前进行的最新超声心动图进行壁厚测量。 （人们认识到，在欧洲心脏病学会中，一级亲戚对HCM的临床诊断需要小于该值的壁厚，但是在这里应用≥15mm表型）。
4. 在基线访问之前进行的最新临床评估，纽约心脏协会I类，II或III类。

排除标准：

1. 先前或计划的减少疗法。
2. 先前记录的心肌梗塞或严重的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病。
3. 不受控制的高血压，定义为> 180mmHg的收缩压或舒张压在访问时> 100mmHg> 100mmHg。
4. 已知的LV EF <50％，如在基线访问之前进行的最新CMR扫描所测量的。如果以前尚未执行CMR，则应使用基线访问之前执行的最新超声心动图。
5. 先前记录的持续性房颤。
6. 贫血被定义为血红蛋白在局部现场正常参考范围以下，访问1。
7. 铁缺乏症，定义为血清铁在局部现场正常参考范围以下，访问1。
8. 铜缺乏症，定义为血清铜在正常参考范围以下，访问1。
9. 起搏器或可植入的心脏扭曲器除颤器。
10. 已知的严重瓣膜心脏病，如在基线访问之前进行的最新心脏成像所证明的。
11. 先前记录了心肌肥大的其他心肌病因（例如淀粉样变性，法布里病，线粒体疾病）。
12. 对研究药物产品（IMP）的任何成分的过敏史。
13. MRI扫描已知的禁忌症。
14. 怀孕，哺乳或计划怀孕。在治疗之前，必须在治疗前进行育儿能力的妇女必须进行阴性血清妊娠检查，必须同意在第8节中定义的研究就诊时进行妊娠试验，并且必须同意维持研究期间第8节所定义的高效避孕。
15. 在研究人员认为的任何医疗状况都可能使患者参与研究中的风险更高，或者可能阻止患者遵守研究的要求或完成研究。

• 英国国家健康研究所
• 曼彻斯特大学
• 利物浦大学
• Univar BV
• 牛津大学

• 尿液排泄[时间范围：12个月]
  使用尿铜测量的累积尿铜排泄，从基线到第13、26、39和52周评估。
• 运动能力[时间范围：12个月]
  使用心肺运动测试（CPET）测量的运动能力变化，从基线到第52周评估。
• 非鼻腔心脏跳动的数量，房颤的存在和数量，心室 - 原始节拍的数量以及非固定心室心动过速' target='_blank'>心动过速的存在和数量[时间范围：12个月]
  在24小时内，使用卧床心脏监测测量，在24小时内测量了24小时，在24小时内评估，在24小时内评估，在24小时内评估，在24小时内，评估了从基线到一周的监测，在24小时内测量了非脑膜上心跳的数量，心房颤动的存在和数量，心室 - 原始节拍的数量以及非固定心室心动过速' target='_blank'>心动过速的存在和数量52。
• 循环高灵敏度肌钙蛋白[时间范围：12个月]
  从基线到第52周评估的循环高灵敏度肌钙蛋白的变化。
• LV全球纵向应变和应变速率，壁厚，质量，体积和射血分数（EF）[时间范围：12个月]
  LV全局纵向应变率和应变速率的变化，壁厚，质量，体积和射血分数（EF），使用CMR测量，从基线到第52周评估。
• 峰值左心室流出[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的峰值左心室流出道梯度的变化，从基线到第52周评估。
• 心房体积和功能[时间范围：12个月]
  从基线到第52周评估的，使用CMR测量的心房体积和功能的变化。

• LV心肌细胞质量[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV心肌细胞质量的变化从基线到第52周。
• LV心肌外质量[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV心肌外质量的变化从基线到第52周。
• LV心肌外体积[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV心肌外体积从基线到第52周测量。
• LV晚期增强术[时间范围：12个月]
  使用CMR测量的LV晚期Gadolinium增强的变化从基线到第52周。
• PCR/ATP比率[时间范围：12个月]
  使用31p MRS（亚组）从基线到第52周测量的PCR/ATP比率的变化。

HCM是最常见的心血管疾病。它的特征是左心室（LV）心肌肥大和纤维化。患者会出现努力不耐受，进行性心力衰竭和心律异常的症状。目前没有改变HCM自然史的治疗方法。患者和心血管场已经确定了针对针对HCM病理生理机制的药物疗法的临床研究的“临界”。

Trientine二盐酸盐是一种铜螯合剂，获得了威尔逊病（Wilson Disease）的许可，这是一种铜排泄的遗传疾病，其中患者表现出模拟HCM的心脏表型。通过一项MRC资助的研究确定了概念证明，以暗示使用Trientine也可能对HCM有益。

• 药物：trientine
  Trientine二氢氯化物是白色至浅黄色晶体的吸湿粉。
  其他名称：Cufence
• 药物：安慰剂
  安慰剂胶囊，配有Trientine胶囊的精确成分，没有活性成分 /研究性药物。

• 活动比较器：Trientine
  Trientine二盐酸盐每天1200毫克。这应口服为两个Cufence 200mg硬胶囊每天两次。在研究期间（52周）期间，IMP将每13周分配给参与者。
  干预：药物：Trientine
• 安慰剂比较器：安慰剂
  安慰剂应每天两次口服，为两个胶囊。在研究期间（52周）期间，这将每13周分配给参与者。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

1. 书面知情同意。
2. 年龄18-70岁。
3. 欧洲心脏病学会HCM指南定义的肥厚性心肌病（HCM）是：“在一个或多个LV心肌段中，壁厚≥15mm≥15mm，这并非仅通过加载条件来解释”。同样的定义适用于HCM患者的一级亲属，IE所有参与者都必须具有LV壁厚≥15mm。壁厚是在基线访问之前进行的最新心血管磁共振（CMR）扫描中测量的。如果以前没有执行CMR，则应从在基线访问之前进行的最新超声心动图进行壁厚测量。 （人们认识到，在欧洲心脏病学会中，一级亲戚对HCM的临床诊断需要小于该值的壁厚，但是在这里应用≥15mm表型）。
4. 在基线访问之前进行的最新临床评估，纽约心脏协会I类，II或III类。

排除标准：

1. 先前或计划的减少疗法。
2. 先前记录的心肌梗塞或严重的动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病。
3. 不受控制的高血压，定义为> 180mmHg的收缩压或舒张压在访问时> 100mmHg> 100mmHg。
4. 已知的LV EF <50％，如在基线访问之前进行的最新CMR扫描所测量的。如果以前尚未执行CMR，则应使用基线访问之前执行的最新超声心动图。
5. 先前记录的持续性房颤。
6. 贫血被定义为血红蛋白在局部现场正常参考范围以下，访问1。
7. 铁缺乏症，定义为血清铁在局部现场正常参考范围以下，访问1。
8. 铜缺乏症，定义为血清铜在正常参考范围以下，访问1。
9. 起搏器或可植入的心脏扭曲器除颤器。
10. 已知的严重瓣膜心脏病，如在基线访问之前进行的最新心脏成像所证明的。
11. 先前记录了心肌肥大的其他心肌病因（例如淀粉样变性，法布里病，线粒体疾病）。
12. 对研究药物产品（IMP）的任何成分的过敏史。
13. MRI扫描已知的禁忌症。
14. 怀孕，哺乳或计划怀孕。在治疗之前，必须在治疗前进行育儿能力的妇女必须进行阴性血清妊娠检查，必须同意在第8节中定义的研究就诊时进行妊娠试验，并且必须同意维持研究期间第8节所定义的高效避孕。
15. 在研究人员认为的任何医疗状况都可能使患者参与研究中的风险更高，或者可能阻止患者遵守研究的要求或完成研究。

• 英国国家健康研究所
• 曼彻斯特大学
• 利物浦大学
• Univar BV
• 牛津大学