• 在执行治疗计划之前和之后的周围肌肉功能。 [时间范围：12周]
  外围肌肉功能将通过手工束强度（HGS）和股四头肌强度（QS）评估。 HGS将通过在主要上肢中使用SH5001设备（SAEHAN CORPORATION）进行最大等距强度测试来测量。参与者将根据标准建议将其定位，肘部弯曲在90°，前臂半呈现，手腕处于中性位置。 HGS总结为三次尝试的最高值，并在60 s休息时间内进行。 QS将通过张力测力计（传感器容量= 200 kg，e-lastic 5.0，E-Sports SE，巴西）进行评估。测试期间90°内的运动范围将在膝盖处的90°屈曲开始。在5 s持续的等距收缩后，将在显性腿中评估最大力。 QS将以1分钟的间隔为三个尝试中总结为最高值。
• 在执行治疗计划之前和之后，通过6分钟步行测试（6MWT）的功能能力。 [时间范围：12周]
  6MWT将根据先前描述的建议使用30米的跑道在两端用锥体划定。血压，心率，呼吸速率，外周氧饱和度和Borg的感知劳累量表将在6MWT之前和之后测量。

• 在执行治疗计划之前和之后的周围肌肉功能。 [时间范围：12周]
  外围肌肉功能将通过手工束强度（HGS）和股四头肌强度（QS）评估。 HGS将通过在主要上肢中使用SH5001设备（SAEHAN CORPORATION）进行最大等距强度测试来测量。参与者将根据标准建议将其定位，肘部弯曲在90°，前臂半呈现，手腕处于中性位置。 HGS总结为三次尝试的最高值，并在60 s休息时间内进行。 QS将通过张力测力计（传感器容量= 200 kg，e-lastic 5.0，E-Sporte SE，巴西）进行评估。测试期间90°内的运动范围将在膝盖处的90°屈曲开始。在5 s持续的等距收缩后，将在显性腿中评估最大力。 QS将以1分钟的间隔为三个尝试中总结为最高值。
• 在执行治疗计划之前和之后，通过6分钟步行测试（6MWT）的功能能力。 [时间范围：12周]
  6MWT将根据先前描述的建议使用30米的跑道在两端用锥体划定。血压，心率，呼吸速率，外周氧饱和度和Borg的感知劳累量表将在6MWT之前和之后测量。

在过去的40年中，公共卫生措施导致婴儿死亡率与镰状细胞疾病（SCA）相关的令人印象深刻的下降，因此改变了其演变。镰状细胞疾病从1970年代的童年危及生命的疾病转变为当今成年人的慢性病。在巴西，进化为死亡的案件的中位年龄在巴伊亚为26.5岁，在里约热内卢（Rio de Janeiro）和圣保罗（SãoPaulo）30岁。在Minas Gerais进行的一项研究中，死亡时的平均年龄为33.5岁。女性性别（46.5岁）的情况更高，大部分发生在急性事件中。

骨关节和肌肉受累在镰状细胞疾病的成年人中很常见，发病率高。由于骨微循环是一个常见的红细胞病态的地方，因此存在血栓形成，梗塞和坏死的趋势。骨关节病变的特征主要是骨坏死，骨髓炎和关节炎，髋部和肩部骨骼和椎体经常受累。

SCA中的骨变化可以分为两种主要形式：与缺血性事件以及与骨髓增生有关的骨骼变化。微血管闭塞的发病机理，即血管熟悉的危机的关键事件，是复杂的，涉及白细胞，血小板和内皮细胞的激活，除了含有红细胞的血红蛋白S之外。这些事件几乎可以发生在任何器官中，但在骨髓中尤其常见，可能是由于其超细胞性，导致血流和区域缺氧的减少。也有证据表明，钙代谢的变化与镰状细胞疾病患者的骨质疏松症发生之间可能存在关联。

关于肌肉疾病，一些研究表明，镰状细胞疾病患者的肌肉力量和耐力均降低。一般的肌肌营养是由血管咬合和肌肉缺血的反复发作的，有时是沉默或亚临床的，这些发作发生在镰状细胞贫血中，众所周知会诱导功能障碍，最终导致骨骼肌坏死。镰状细胞和氧化应激会导致SCA患者的微血管阻塞和损伤周围肌肉。因此，骨骼肌结构有明显的变化，微血管的稀疏和毛细血管曲折的降低。

SCA患者急诊护理的主要原因是痛苦的骨危机，在大约70％的病例中观察到，而这些人需要住院的最常见并发症是血管熟悉的危机和骨髓炎。急性SCA中的其他骨并发症是应力骨折，轨道压缩，椎骨塌陷和脊柱坏死。

骨坏死是SCA的常见并发症，表现出疼痛和使人衰弱的发现表现出来，50％的患者患有30岁以后并发症。脊柱骨损伤已归因于可以到达中心部分的骨骼梗塞区域椎骨高原，因此导致相邻部分和高原中心凹陷的过度生长。血管熟悉的癫痫发作主要影响长骨头，但它们也可能发生在椎骨和肋骨中，并引起呼吸功能并发症。股骨头的骨坏死的发生率为每100例患者4.5例，通常是双侧。这些血管占主导地性危机是由微循环中的障碍物引起的，并受到某些因素的青睐，例如长时间的固定，体育锻炼，温度突然变化，发烧和脱水。

肌肉无力可能是SCA的病理生理学的结果，因为血红蛋白S的聚合过程频繁出现血管结合性的危机，该过程促进了这些细胞对血管内皮的更大粘附，并可以诱导缺血，炎症和氧化性和氧化性，炎症和氧化性粘附压力 。众所周知，氧化应激会损害周围肌肉，从而损害这些肌肉的表现。 SCA造成的系统损害也可能导致更久坐的生活方式，这反过来又可能导致肌肉力量的总体损失，从而降低功能能力。

SCA是一种慢性疾病，尚无治愈方法，并延长了支持性治疗，基本上提供了姑息治疗。然后，生活质量似乎是患者，家庭成员和卫生专业人员应达到的基本挑战。根据世界卫生组织的说法，生活质量是指个人对生活中的地位，在其生活的文化和价值体系以及其目标，期望，标准和关注的背景下的看法。此外，还有“与健康相关的生活质量”的概念，它评估了健康对个人充分生活能力的影响。因此，SCA患者的健康/疾病过程受世袭，生物学和环境因素支配，并且还受到社会环境，性别，种族/种族和阶级不平等的干扰，因此损害了所考虑的因素。

在SCA患者中，身体，情感和社交变化会导致生活质量损失。这些变化是由于疾病的自然病程可能引起的各种并发症，除了个人的预期寿命下降。 SCA会导致患者生活的局限性，疼痛和几次住院，最有可能导致患者的身体和情绪不稳定。

• 镰状细胞性贫血
• 肌肉功能障碍
• 生活质量
• 体力活动
• 锻炼

• Almeida A，Roberts I.骨头参与镰状细胞疾病。 Br J Haematol。 2005年5月； 129（4）：482-90。审查。
• Baltich J，Emery CA，Stefanyshyn D，Nigg BM。新手跑步者中孤立的踝关节增强和功能平衡训练对强度，跑步力学，姿势控制和预防伤害的影响：随机对照试验的设计。 BMC Musculoskelet疾病。 2014年12月4日; 15：407。 doi：10.1186/1471-2474-15-407。
• Chatel B，HourdéC，Gondin J，FouréA，Le Fur Y，Vilmen C，Bernard M，Messonnier LA，BendahanD。在小鼠细胞疾病的小鼠模型中，肌肉力量受损和较高的疲劳性。血细胞分子。 2017年3月; 63：37-44。 doi：10.1016/j.bcmd.2017.01.004。 EPUB 2017 1月11日。
• Chaturvedi S，Debaun MR。镰状细胞疾病从威胁生命的儿童疾病到慢性疾病的发展：过去40年。 Am J Hematol。 2016年1月； 91（1）：5-14。 doi：10.1002/ajh.24235。审查。
• Dougherty KA，Schall JI，Rovner AJ，Stallings VA，Zemel BS。镰状细胞疾病儿童的最大肌肉力量和峰值功率减弱。 J Pediatr Hematol Oncol。 2011年3月； 33（2）：93-7。 doi：10.1097/mph.0b013e318200ef49。
• Maioli MC，Soares AR，Bedirian R，Alves UD，De Lima Marinho C，Lopes AJ。镰状细胞疾病中肺和心脏异常之间的关系：对患者治疗的影响。 Rev Bras呼吸蛇托尔血血管。 2016 Jan-Feb; 38（1）：21-7。 doi：10.1016/j.bjhh.2015.11.001。 EPUB 2015 12月11日。
• Milner PF，Kraus AP，Sebes JI，Sleeper LA，Dukes KA，Embury SH，Bellevue R，Koshy M，Moohr JW，Smith J. Sickle Cell J.镰状细胞病是股头骨坏死的原因。 N Engl J Med。 1991年11月21日； 325（21）：1476-81。
• Ohara DG，Ruas G，Walsh IA，Castro SS，Jamami M.肺功能和镰状细胞疾病患者的六分钟步行测试表现。 Braz J Phys Ther。 2014 Jan-Feb; 18（1）：79-87。
• Piel FB，Patil AP，Howes RE，Nyangiri OA，Gether PW，Dewi M，Temperley WH，Williams TN，Weatherall DJ，Hay SI。镰状血红蛋白在新生儿中的全球流行病学：现代地统计学模型的地图和人群估计。柳叶刀。 2013年1月12日; 381（9861）：142-51。 doi：10.1016/s0140-6736（12）61229-X。 Epub 2012年10月25日。
• Ravelojaona M，FéassonL，Oyono-GenguélléS，Vincent L，Djoubairou B，Ewa'sama Essoue C，Messonnier LA。镰状细胞性贫血中骨骼肌及其微脉管系统进行深刻重塑的证据。 Am J Pathol。 2015年5月； 185（5）：1448-56。 doi：10.1016/j.ajpath.2015.01.023。 EPUB 2015 3月13日。
• RubioMá，DíezL，ÁlvarezN，Munteis E. [肌肉参与镰状细胞病]。 Med Clin（BARC）。 2015年11月6日； 145（9）：413-4。 doi：10.1016/j.medcli.2014.12.010。 EPUB 2015 2月7日。西班牙语。

纳入标准：

• 两性男性的镰状细胞贫血患者，年龄≥18岁。
• 具有临床稳定性并且有资格获得治疗方案的患者。

排除标准：

• 合并症的存在与镰状细胞贫血无关。
• 无法进行六分钟步行测试的患者。
• 具有认知障碍的患者会损害他们的研究。
• 在应用方案时放弃治疗。
• 不受控制的高血压或精神药物的使用。
• 骨关节炎引起的任何重大限制。
• 上一年进行了任何骨科手术。

• 在执行治疗计划之前和之后的周围肌肉功能。 [时间范围：12周]
  外围肌肉功能将通过手工束强度（HGS）和股四头肌强度（QS）评估。 HGS将通过在主要上肢中使用SH5001设备（SAEHAN CORPORATION）进行最大等距强度测试来测量。参与者将根据标准建议将其定位，肘部弯曲在90°，前臂半呈现，手腕处于中性位置。 HGS总结为三次尝试的最高值，并在60 s休息时间内进行。 QS将通过张力测力计（传感器容量= 200 kg，e-lastic 5.0，E-Sports SE，巴西）进行评估。测试期间90°内的运动范围将在膝盖处的90°屈曲开始。在5 s持续的等距收缩后，将在显性腿中评估最大力。 QS将以1分钟的间隔为三个尝试中总结为最高值。
• 在执行治疗计划之前和之后，通过6分钟步行测试（6MWT）的功能能力。 [时间范围：12周]
  6MWT将根据先前描述的建议使用30米的跑道在两端用锥体划定。血压，心率，呼吸速率，外周氧饱和度和Borg的感知劳累量表将在6MWT之前和之后测量。

• 在执行治疗计划之前和之后的周围肌肉功能。 [时间范围：12周]
  外围肌肉功能将通过手工束强度（HGS）和股四头肌强度（QS）评估。 HGS将通过在主要上肢中使用SH5001设备（SAEHAN CORPORATION）进行最大等距强度测试来测量。参与者将根据标准建议将其定位，肘部弯曲在90°，前臂半呈现，手腕处于中性位置。 HGS总结为三次尝试的最高值，并在60 s休息时间内进行。 QS将通过张力测力计（传感器容量= 200 kg，e-lastic 5.0，E-Sporte SE，巴西）进行评估。测试期间90°内的运动范围将在膝盖处的90°屈曲开始。在5 s持续的等距收缩后，将在显性腿中评估最大力。 QS将以1分钟的间隔为三个尝试中总结为最高值。
• 在执行治疗计划之前和之后，通过6分钟步行测试（6MWT）的功能能力。 [时间范围：12周]
  6MWT将根据先前描述的建议使用30米的跑道在两端用锥体划定。血压，心率，呼吸速率，外周氧饱和度和Borg的感知劳累量表将在6MWT之前和之后测量。

在过去的40年中，公共卫生措施导致婴儿死亡率与镰状细胞疾病（SCA）相关的令人印象深刻的下降，因此改变了其演变。镰状细胞疾病从1970年代的童年危及生命的疾病转变为当今成年人的慢性病。在巴西，进化为死亡的案件的中位年龄在巴伊亚为26.5岁，在里约热内卢（Rio de Janeiro）和圣保罗（SãoPaulo）30岁。在Minas Gerais进行的一项研究中，死亡时的平均年龄为33.5岁。女性性别（46.5岁）的情况更高，大部分发生在急性事件中。

骨关节和肌肉受累在镰状细胞疾病的成年人中很常见，发病率高。由于骨微循环是一个常见的红细胞病态的地方，因此存在血栓形成' target='_blank'>血栓形成，梗塞和坏死的趋势。骨关节病变的特征主要是骨坏死，骨髓炎和关节炎' target='_blank'>关节炎，髋部和肩部骨骼和椎体经常受累。

SCA中的骨变化可以分为两种主要形式：与缺血性事件以及与骨髓增生有关的骨骼变化。微血管闭塞的发病机理，即血管熟悉的危机的关键事件，是复杂的，涉及白细胞，血小板和内皮细胞的激活，除了含有红细胞的血红蛋白S之外。这些事件几乎可以发生在任何器官中，但在骨髓中尤其常见，可能是由于其超细胞性，导致血流和区域缺氧的减少。也有证据表明，钙代谢的变化与镰状细胞疾病患者的骨质疏松症发生之间可能存在关联。

关于肌肉疾病，一些研究表明，镰状细胞疾病患者的肌肉力量和耐力均降低。一般的肌肌营养是由血管咬合和肌肉缺血的反复发作的，有时是沉默或亚临床的，这些发作发生在镰状细胞贫血中，众所周知会诱导功能障碍，最终导致骨骼肌坏死。镰状细胞和氧化应激会导致SCA患者的微血管阻塞和损伤周围肌肉。因此，骨骼肌结构有明显的变化，微血管的稀疏和毛细血管曲折的降低。

SCA患者急诊护理的主要原因是痛苦的骨危机，在大约70％的病例中观察到，而这些人需要住院的最常见并发症是血管熟悉的危机和骨髓炎。急性SCA中的其他骨并发症是应力骨折，轨道压缩，椎骨塌陷和脊柱坏死。

骨坏死是SCA的常见并发症，表现出疼痛和使人衰弱的发现表现出来，50％的患者患有30岁以后并发症。脊柱骨损伤已归因于可以到达中心部分的骨骼梗塞区域椎骨高原，因此导致相邻部分和高原中心凹陷的过度生长。血管熟悉的癫痫发作主要影响长骨头，但它们也可能发生在椎骨和肋骨中，并引起呼吸功能并发症。股骨头的骨坏死的发生率为每100例患者4.5例，通常是双侧。这些血管占主导地性危机是由微循环中的障碍物引起的，并受到某些因素的青睐，例如长时间的固定，体育锻炼，温度突然变化，发烧和脱水。

肌肉无力可能是SCA的病理生理学的结果，因为血红蛋白S的聚合过程频繁出现血管结合性的危机，该过程促进了这些细胞对血管内皮的更大粘附，并可以诱导缺血，炎症和氧化性和氧化性，炎症和氧化性粘附压力 。众所周知，氧化应激会损害周围肌肉，从而损害这些肌肉的表现。 SCA造成的系统损害也可能导致更久坐的生活方式，这反过来又可能导致肌肉力量的总体损失，从而降低功能能力。

SCA是一种慢性疾病，尚无治愈方法，并延长了支持性治疗，基本上提供了姑息治疗。然后，生活质量似乎是患者，家庭成员和卫生专业人员应达到的基本挑战。根据世界卫生组织的说法，生活质量是指个人对生活中的地位，在其生活的文化和价值体系以及其目标，期望，标准和关注的背景下的看法。此外，还有“与健康相关的生活质量”的概念，它评估了健康对个人充分生活能力的影响。因此，SCA患者的健康/疾病过程受世袭，生物学和环境因素支配，并且还受到社会环境，性别，种族/种族和阶级不平等的干扰，因此损害了所考虑的因素。

在SCA患者中，身体，情感和社交变化会导致生活质量损失。这些变化是由于疾病的自然病程可能引起的各种并发症，除了个人的预期寿命下降。 SCA会导致患者生活的局限性，疼痛和几次住院，最有可能导致患者的身体和情绪不稳定。

• 镰状细胞性贫血
• 肌肉功能障碍
• 生活质量
• 体力活动
• 锻炼

• Almeida A，Roberts I.骨头参与镰状细胞疾病。 Br J Haematol。 2005年5月； 129（4）：482-90。审查。
• Baltich J，Emery CA，Stefanyshyn D，Nigg BM。新手跑步者中孤立的踝关节增强和功能平衡训练对强度，跑步力学，姿势控制和预防伤害的影响：随机对照试验的设计。 BMC Musculoskelet疾病。 2014年12月4日; 15：407。 doi：10.1186/1471-2474-15-407。
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• Chaturvedi S，Debaun MR。镰状细胞疾病从威胁生命的儿童疾病到慢性疾病的发展：过去40年。 Am J Hematol。 2016年1月； 91（1）：5-14。 doi：10.1002/ajh.24235。审查。
• Dougherty KA，Schall JI，Rovner AJ，Stallings VA，Zemel BS。镰状细胞疾病儿童的最大肌肉力量和峰值功率减弱。 J Pediatr Hematol Oncol。 2011年3月； 33（2）：93-7。 doi：10.1097/mph.0b013e318200ef49。
• Maioli MC，Soares AR，Bedirian R，Alves UD，De Lima Marinho C，Lopes AJ。镰状细胞疾病中肺和心脏异常之间的关系：对患者治疗的影响。 Rev Bras呼吸蛇托尔血血管。 2016 Jan-Feb; 38（1）：21-7。 doi：10.1016/j.bjhh.2015.11.001。 EPUB 2015 12月11日。
• Milner PF，Kraus AP，Sebes JI，Sleeper LA，Dukes KA，Embury SH，Bellevue R，Koshy M，Moohr JW，Smith J. Sickle Cell J.镰状细胞病是股头骨坏死的原因。 N Engl J Med。 1991年11月21日； 325（21）：1476-81。
• Ohara DG，Ruas G，Walsh IA，Castro SS，Jamami M.肺功能和镰状细胞疾病患者的六分钟步行测试表现。 Braz J Phys Ther。 2014 Jan-Feb; 18（1）：79-87。
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• Ravelojaona M，FéassonL，Oyono-GenguélléS，Vincent L，Djoubairou B，Ewa'sama Essoue C，Messonnier LA。镰状细胞性贫血中骨骼肌及其微脉管系统进行深刻重塑的证据。 Am J Pathol。 2015年5月； 185（5）：1448-56。 doi：10.1016/j.ajpath.2015.01.023。 EPUB 2015 3月13日。
• RubioMá，DíezL，ÁlvarezN，Munteis E. [肌肉参与镰状细胞病]。 Med Clin（BARC）。 2015年11月6日； 145（9）：413-4。 doi：10.1016/j.medcli.2014.12.010。 EPUB 2015 2月7日。西班牙语。

纳入标准：

• 两性男性的镰状细胞贫血患者，年龄≥18岁。
• 具有临床稳定性并且有资格获得治疗方案的患者。

排除标准：

• 合并症的存在与镰状细胞贫血无关。
• 无法进行六分钟步行测试的患者。
• 具有认知障碍的患者会损害他们的研究。
• 在应用方案时放弃治疗。
• 不受控制的高血压或精神药物的使用。
• 骨关节炎' target='_blank'>关节炎引起的任何重大限制。
• 上一年进行了任何骨科手术。