• 血友病联合健康评分（HJHS）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  由于血友病患者患关节病的风险很高，因此应仔细检查出血的关节，应在早期阶段检测到关节炎诊断。因此，HJHS是由国际预防工作组的物理疗法亚组开发的，该小组由专家物理治疗师，风湿病学家和血液学家组成。据说，HJHS在诊断关节疗法的发现中比X射线更敏感，并且使用约40-60分钟。同样，据报道，单独使用MRI和超声检查不足以进行联合评估。已经表明，应该与赫斯一起执行。每个关节的最高疾病得分为20，可能的总得分为120，总体步态最多为4。高分意味着联合健康状况较差。
• BMI（体重指数）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  重量和高度将合并以报告kg/m^2的BMI。体重不足= <18.5正常体重= 18.5-24.9超重= 25-29.9。肥胖= 30或更高的BMI
• 加拿大职业绩效测量（COPM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  COPM中的以个人为导向的自我评估报告将用于测试参与限制。表现和满意度得分的提高意味着患者在进行活动方面的表现提高了，并且他/她对此表现的满意度提高了。这是适合所有在日常活动中有问题的客户的通用措施。 COPM会导致两个分数（表现和满意度）。患者将多达五个问题确定她/他认为是最紧急或最重要的问题，并且对性能的普通10分制评分（1 =无法完全做，10 =能够做得非常好）和满意度（1 =根本不满意，10 =非常满意）。将前5个活动的表现和满意度得分汇总为活动数量，从而导致总表现和满意度得分。
• 运动范围（ROM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈曲和伸展活动ROM使用通用性角仪测量。在这项研究中，在每个方向上进行了3次重复，并记录了平均值以进行分析。 ROM的上肢关节测量值的间可靠性为ICC = 0.75.15
• 肌肉力量[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈肌的肌肉强度和伸肌是使用手持测功机（Lafayette仪表公司）测量的。测量值记录在kg/n中。该测功机可以测量0.0至199.9 kg的肌肉强度，精度为0.1 kg。测试参与者被要求强行收缩其肌肉，同时，测功机以相反的方向施加了电阻力。在测试过程中，该设备记录了kg/n肌肉的最大等距强度。评估每个肌肉3次，并计算平均值。据报道，儿童手持式测量学的重测可靠性已报道，在他们的研究中，重测相关系数范围为0.74至0.99。
• 小儿的生活质量量表（PEDSQL）[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  PEDSQL将通过儿童规模的生活质量进行评估。父母的表格将由两个人照顾孩子的人填写，从参与研究的孩子将填补这些表格，这些表格将分别且同时填写。评分将在3个领域进行。首先将计算量表的总分，其次，将计算物理健康评分，第三，将计算由情感，社交和学校功能分数组成的心理社会健康总分。该量表包括儿童自我报告和父母代理报告。该量表总共包括23个项目。计算了总比例评分，身体健康摘要评分和心理健康摘要评分。项目在0到100：0（100）=从不问题之间得分； 1 =（75）几乎永远不会； 2 =（50）有时； 3 =（25）几乎总是；和4 =（0）总是。较高的PEDSQL分数表示更好的HRQOL。

• 血友病联合健康评分[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  由于血友病患者患关节病的风险很高，因此应仔细检查出血的关节，应在早期阶段检测到关节炎诊断。因此，血友病联合健康评分（HESS）是由国际预防工作组的物理疗法亚组开发的，该小组由专家物理治疗师，风湿病学家和血液学家组成。据说，HESS在诊断关节疾病的发现中比X射线更敏感，并且使用约40-60分钟。同样，据报道，单独使用MRI和超声检查不足以进行联合评估。已经表明，应该与赫斯一起执行。
• BMI（体重指数）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  重量和高度将合并以报告kg/m^2的BMI。体重不足= <18.5正常体重= 18.5-24.9超重= 25-29.9。肥胖= 30或更高的BMI
• 加拿大职业绩效测量（COPM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  COPM中的以个人为导向的自我评估报告将用于测试参与限制。表现和满意度得分的提高意味着患者在进行活动方面的表现提高了，并且他/她对此表现的满意度提高了。这是适合所有在日常活动中有问题的客户的通用措施。 COPM会导致两个分数（表现和满意度）。患者将多达五个问题确定她/他认为是最紧急或最重要的问题，并且对性能的普通10分制评分（1 =无法完全做，10 =能够做得非常好）和满意度（1 =根本不满意，10 =非常满意）。将前5个活动的表现和满意度得分汇总为活动数量，从而导致总表现和满意度得分。
• 运动范围（ROM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈曲和伸展活动ROM使用通用性角仪测量。在这项研究中，在每个方向上进行了3次重复，并记录了平均值以进行分析。 ROM的上肢关节测量值的间可靠性为ICC = 0.75.15
• 肌肉力量[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈肌的肌肉强度和伸肌是使用手持测功机（Lafayette仪表公司）测量的。测量值记录在kg/n中。该测功机可以测量0.0至199.9 kg的肌肉强度，精度为0.1 kg。测试参与者被要求强行收缩其肌肉，同时，测功机以相反的方向施加了电阻力。在测试过程中，该设备记录了kg/n肌肉的最大等距强度。评估每个肌肉3次，并计算平均值。据报道，儿童手持式测量学的重测可靠性已报道，在他们的研究中，重测相关系数范围为0.74至0.99。
• 小儿的生活质量量表（PEDSQL）[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  PEDSQL将通过儿童规模的生活质量进行评估。父母的表格将由两个人照顾孩子的人填写，从参与研究的孩子将填补这些表格，这些表格将分别且同时填写。评分将在3个领域进行。首先将计算量表的总分，其次，将计算物理健康评分，第三，将计算由情感，社交和学校功能分数组成的心理社会健康总分。该量表包括儿童自我报告和父母代理报告。该量表总共包括23个项目。计算了总比例评分，身体健康摘要评分和心理健康摘要评分。项目在0到100：0（100）=从不问题之间得分； 1 =（75）几乎永远不会； 2 =（50）有时； 3 =（25）几乎总是；和4 =（0）总是。较高的PEDSQL分数表示更好的HRQOL。

• 长期的国际体育活动问卷（IPAQ）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  长版本的IPAQ将用于测量身体活动水平。提出了三个级别的体育活动来对种群进行分类：“低”，“中等”和“高”剧烈强度= 8.0代谢等效（MetS）中度强度= 4.0 MetS。低强度= 3.3 mets
• 步行6分钟测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  据报道，6分钟步行测试将用于衡量运动能力。据报道，健康成年人的六分钟步行距离范围从400m到700m，并且可以使用特定的性别参考标准，并且可能有助于解释健康成人和健康成人的6MWT分数患有慢性疾病的人47。但是，由于研究中使用的不同方法，很难使用规范值。在对患有慢性肺部疾病的人的研究中，改善54M是临床上重要的差异24，这与来自692个生活的老年人和个人的样本的分析相似，这与有意义的临床变化的建议标准相似。在中风25中幸存下来。
• 儿童的功能独立量表（WEE-FIM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  “儿童的功能独立量表（WEE-FIM）”将用于确定与活动性能有关的问题。总体而言，WEE-FIM由6个领域组成，包括括约肌控制，自我护理，沟通，运动，社会认知和转移。对于这些部分中的每个项目，使用1至7的分数用于评估患者是否按时执行功能，无论他/她是否获得帮助，还是需要辅助设备。参与者可以至少获得18个（完全依赖）或最多126（完全独立）。
• 坐姿测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  凭借“坐姿测试”，坐在43厘米高标准椅上的参与者，双臂交叉在肩膀上，被要求站起来并迅速坐30秒，而TEH站起来的次数记录了职位。
• 杰布森·泰勒（Jebsen Taylor）手功能测试[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  用JTHFT评估手功能速度和灵活性，这是一种评估上肢效率的常用标准化测试；对于儿童来说，它是可靠的，有效的和规范的。 Jebsen测试评估了主导和非主导手册技能，并提供对一系列7个子测验日常生活活动（ADL）的手术功能的客观评估。我们使用了写作的子测验；翻转卡；捡起一个小的公共物体；堆叠检查器；模拟喂养； （6）在板上移动光线和重物。用相同的秒表测量执行7个子测验的时间（以秒为单位）。写作子测验仅用主要的手进行，评估和评分。以前已经报道了儿童JTHFT的可靠性（主体和非主导手内相关系数（ICC）为0.74和0.72）

• IPAQ（国际体育活动问卷）的长期版本[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  IPAQ的长期版本（国际体育活动问卷）将使用长版本的IPAQ来衡量身体活动水平。提出了三个级别的体育活动来对种群进行分类：“低”，“中等”和“高”剧烈强度= 8.0代谢等效（MetS）中度强度= 4.0 MetS。
• 步行6分钟测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  据报道，6分钟步行测试将用于衡量运动能力。据报道，健康成年人的六分钟步行距离范围从400m到700m，并且可以使用特定的性别参考标准，并且可能有助于解释健康成人和健康成人的6MWT分数患有慢性疾病的人47。但是，由于研究中使用的不同方法，很难使用规范值。在对患有慢性肺部疾病的人的研究中，改善54M是临床上重要的差异24，这与来自692个生活的老年人和个人的样本的分析相似，这与有意义的临床变化的建议标准相似。在中风25中幸存下来。
• 儿童的功能独立量表（WEE-FIM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  “儿童的功能独立量表（WEE-FIM）”将用于确定与活动性能有关的问题。总体而言，WEE-FIM由6个领域组成，包括括约肌控制，自我护理，沟通，运动，社会认知和转移。对于这些部分中的每个项目，使用1至7的分数用于评估患者是否按时执行功能，无论他/她是否获得帮助，还是需要辅助设备。参与者可以至少获得18个（完全依赖）或最多126（完全独立）。
• 坐姿测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  凭借“坐姿测试”，坐在43厘米高标准椅上的参与者，双臂交叉在肩膀上，被要求站起来并迅速坐30秒，而TEH站起来的次数记录了职位。
• 杰布森·泰勒（Jebsen Taylor）手功能测试[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  用JTHFT评估手功能速度和灵活性，这是一种评估上肢效率的常用标准化测试；对于儿童来说，它是可靠的，有效的和规范的。 Jebsen测试评估了主导和非主导手册技能，并提供对一系列7个子测验日常生活活动（ADL）的手术功能的客观评估。我们使用了写作的子测验；翻转卡；捡起一个小的公共物体；堆叠检查器；模拟喂养； （6）在板上移动光线和重物。用相同的秒表测量执行7个子测验的时间（以秒为单位）。写作子测验仅用主要的手进行，评估和评分。以前已经报道了儿童JTHFT的可靠性（主体和非主导手内相关系数（ICC）为0.74和0.72）

这项研究旨在调查单独计划的锻炼计划，咨询和家庭教育对血友病患者（PWH）患者的影响；

1. 检查运动，肌肉力量和功能状态的联合范围。
2. 评估体育活动和日常活动的水平
3. 旨在确定参与后的变化量。

血友病被定义为肌肉骨骼系统中的出血和由于血液中缺乏凝血因子而导致的软组织。复发性疾病的攻击会导致疼痛，这也是因为患者的疼痛往往比平时少。关节运动的减少使得再次重返主动运动变得更加困难。关于运动对血友病儿童的影响的文献有限。

血友病是一种遗传性出血障碍，由于VIII或IX缺乏症因素而发展。这是一种很少见的疾病，可以通过血肿和肌内出血来揭示自己。 VIII因子缺乏被称为血友病A，而IX因子缺乏症称为血友病B。这种疾病是由X染色体遗传的，并通过女性载体传递给了男孩。尽管很少观察到血友病A，但大约5,000-10,000个男性出生中有一个，但其频率仍然比血友病B高5-6倍。大约70％的血友病A患者患有更严重的疾病，但是，该率约为50％。血友病B。

血友病患者由于缺乏血液中的凝血因子而在肌肉骨骼系统和软组织中出血。复发性疾病的攻击会导致疼痛，这也是因为患者的疼痛往往比平时少。关节运动的减少使得在大多数情况下再次重新恢复活跃运动，出血发生在关节中（主要是膝盖，肘部和脚踝），只有一小部分出血发生在肌肉中（尤其是Ilioopsoas（尤其是Ilioopsoas） ，小腿和前臂肌肉）。

为了根据国际卫生功能（ICF）的国际分类参与，优先考虑活动是功能的。

有针对性的治疗是一种符合ICF的“儿童活动和参与的功能治疗应用程序。在生活中。在生活条件下，面临​​的问题是参与限制。活动限制通常会导致参与限制。

与健康的个体相比，对小儿患者的出血恐惧，特别是从分娩时期出现，导致家庭为孩子形成不动的生活方式。

复发性出血通常发生在下肢关节中，会导致疼痛和肿胀，因此患者需要保持关节固定，这尤其是患者花费这些时期的原因。因此，由于担心复发性出血，患者再次放弃了活动。活动的减少导致力量和平衡的丧失。同样，可能导致出血或创伤的运动不适合血友病患者。血友病患者的体育活动的好处和风险应是众所周知的，应将患者定向适合适当的运动。因此，应根据当地和一般关节和肌肉条件来安排康复计划作为个性化和系统的计划。

仅血液学疗法就不足以治疗肌肉骨骼出血。久坐的血友人关节炎的久坐生活方式通常会导致不动的问题，例如肌肉力量降低，弱平衡和协调，肥胖风险增加。这些问题导致不稳定和关节负荷的变化，从而导致新出血并增加关节损害。以类似的方式，在急性情况下，如果不伴有适当的物理疗法，则在急性情况下，它会导致恶性循环，新的出血和最终的血友病关节炎和功能丧失。

成功治疗血友人关节病的关键是尽早开始治疗。血友人关节病治疗的第一步是替代因子的物理疗法，以防止血肿的出血攻击和关节损伤，然后再进行血肿发展为慢性滑膜炎和关节侵蚀。

体育活动意味着通过使用能量和锻炼的身体运动意味着计划的身体活动。定期运动可以防止血友人关节炎的进展，或者可能降低风险。治疗运动是血友病和肌肉出血患者康复的主要要素。

治疗的主要目的应该是以下：恢复或保存运动范围，肌肉增强，预防或治疗联合缔约合，疼痛管理，锻炼耐受性的增加，平衡的改善，协调和本体感受。为了防止患者放弃锻炼的时间比要求的早期，对患者有帮助，在锻炼过程中鼓励他们，并在必要时给予他们建议并以患者可以轻松，清晰理解的方式解释练习很重要。有益的活动和有害活动之间有一条很好的界限，这条细线导致许多出血障碍患者避免运动，因为害怕引起出血。自相矛盾的是，当患有流血疾病的人避免行使这种情况时，由于肌肉无力而导致功能，运动范围和生活质量的降低。

在土耳其，血友病患者和其他遗传性出血疾病的关节健康并发症的成本显着很高，但是最重要的是可以避免这些成本。体育活动是一种非药物治疗方法，在降低风险，减轻症状并改善血友病的结果方面起着重要作用。因此，制定提高体育锻炼水平的策略非常重要。

在相关文献中，关于运动对儿科友善患者的影响的研究很少。通过这项研究，我们计划以客观的方式证明个人计划的锻炼计划会导致体育锻炼水平，日常生活活动和参与度的变化。

研究方法

在研究之前，将向患者及其家人了解评估，将进行的治疗。他们还将在治疗后的结果和评估中获悉，以及在治疗过程中可能面临的风险。他们还将被要求签署“知情同意书”，以自愿参加研究。

将准备“评估表”，以保留研究中所有病例的人口统计学和疾病信息的记录。血友病类型，患者传记信息，家族史，诊断疾病的时间，采用治疗，使用的药物，体重指数，运动范围和肌肉力量范围将以这种评估形式记录。

随机的患者将被分为两组作为体育锻炼咨询和单独计划的运动小组，只有体育锻炼咨询小组。我们计划每天进行50分钟，一周两次，持续8周。

所有患者的体育活动问卷（IPAQ），与儿童的功能独立量表（WEE-FIM）和加拿大职业绩效测量（COPM），与血友病联合健康的所有患者的体育活动问卷（IPAQ），与血友病的联合健康，在为期8周的干预计划之前和之后联合健康评分（HESS），具有6分钟步行测试（6MWT）的运动能力以及静坐测试，jebsen-Taylor手功能测试（JTHFT）以及儿科生活质量的静坐功能速度和敏捷性和敏捷将评估比例尺（PEDSQL）。

评估方法，运动和咨询实践将在土耳其血友病学会部门进行。仅血液学家随访​​的参与者将继续其常规的医生检查和建议。

所有分析将使用Windows 22的社会科学统计软件包（SPSS）进行。数据的遵守性将通过绘制Kolmogorov-Smirnov测试和直方图来评估正态分布。参数测试将用于适合正态分布的数据。不适合正态分布的数据将通过非参数测试进行分析。变量将由其平均值和标准偏差值定义。组之间的分析和相关性将通过适当的测试分别检查。 p <0.05的值将被认为具有统计学意义。

• 行为：实验组1
  计划在8周的物理治疗师中每周2天进行每天50分钟的运动。它将根据患者的需求单独计划。练习将在接下来的几周内通过更改重复数量，阻力量和时间量来进行。将提供有关体育活动和建议的运动活动的咨询。在日常活动中，将教授人体工程学和联合保护原则。告知家人。
  其他名称：锻炼
• 行为：实验组2
  将提供有关体育活动和建议的运动活动的咨询。患者根据物理治疗师的建议使有氧运动和加强锻炼。告知家人；为什么需要在何种程度上保护这些练习，以保护无活动的有害作用，在出血时会有有关静息活动周期的信息。

• 实验：实验组1
  体育活动咨询小组 +运动小组
  干预：行为：实验组1
• 实验：实验组2
  身体活动咨询小组
  干预：行为：实验组2

纳入标准：

• 在7-18岁范围内
• 被诊断为血友病A或B
• 进行预防治疗
• 具有沉重或中间因素水平
• 在研究范围内的干预小组中每周2天的志愿运动
• 能够用土耳其语和口头交流

排除标准：

• 处于积极出血期
• 体重指数超过30公斤 /平方米
• 还有其他神经诊断，会影响工作与合作

• 血友病联合健康评分（HJHS）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  由于血友病患者患关节病的风险很高，因此应仔细检查出血的关节，应在早期阶段检测到关节炎' target='_blank'>关节炎诊断。因此，HJHS是由国际预防工作组的物理疗法亚组开发的，该小组由专家物理治疗师，风湿病' target='_blank'>风湿病学家和血液学家组成。据说，HJHS在诊断关节疗法的发现中比X射线更敏感，并且使用约40-60分钟。同样，据报道，单独使用MRI和超声检查不足以进行联合评估。已经表明，应该与赫斯一起执行。每个关节的最高疾病得分为20，可能的总得分为120，总体步态最多为4。高分意味着联合健康状况较差。
• BMI（体重指数）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  重量和高度将合并以报告kg/m^2的BMI。体重不足= <18.5正常体重= 18.5-24.9超重= 25-29.9。肥胖= 30或更高的BMI
• 加拿大职业绩效测量（COPM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  COPM中的以个人为导向的自我评估报告将用于测试参与限制。表现和满意度得分的提高意味着患者在进行活动方面的表现提高了，并且他/她对此表现的满意度提高了。这是适合所有在日常活动中有问题的客户的通用措施。 COPM会导致两个分数（表现和满意度）。患者将多达五个问题确定她/他认为是最紧急或最重要的问题，并且对性能的普通10分制评分（1 =无法完全做，10 =能够做得非常好）和满意度（1 =根本不满意，10 =非常满意）。将前5个活动的表现和满意度得分汇总为活动数量，从而导致总表现和满意度得分。
• 运动范围（ROM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈曲和伸展活动ROM使用通用性角仪测量。在这项研究中，在每个方向上进行了3次重复，并记录了平均值以进行分析。 ROM的上肢关节测量值的间可靠性为ICC = 0.75.15
• 肌肉力量[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈肌的肌肉强度和伸肌是使用手持测功机（Lafayette仪表公司）测量的。测量值记录在kg/n中。该测功机可以测量0.0至199.9 kg的肌肉强度，精度为0.1 kg。测试参与者被要求强行收缩其肌肉，同时，测功机以相反的方向施加了电阻力。在测试过程中，该设备记录了kg/n肌肉的最大等距强度。评估每个肌肉3次，并计算平均值。据报道，儿童手持式测量学的重测可靠性已报道，在他们的研究中，重测相关系数范围为0.74至0.99。
• 小儿的生活质量量表（PEDSQL）[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  PEDSQL将通过儿童规模的生活质量进行评估。父母的表格将由两个人照顾孩子的人填写，从参与研究的孩子将填补这些表格，这些表格将分别且同时填写。评分将在3个领域进行。首先将计算量表的总分，其次，将计算物理健康评分，第三，将计算由情感，社交和学校功能分数组成的心理社会健康总分。该量表包括儿童自我报告和父母代理报告。该量表总共包括23个项目。计算了总比例评分，身体健康摘要评分和心理健康摘要评分。项目在0到100：0（100）=从不问题之间得分； 1 =（75）几乎永远不会； 2 =（50）有时； 3 =（25）几乎总是；和4 =（0）总是。较高的PEDSQL分数表示更好的HRQOL。

• 血友病联合健康评分[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  由于血友病患者患关节病的风险很高，因此应仔细检查出血的关节，应在早期阶段检测到关节炎' target='_blank'>关节炎诊断。因此，血友病联合健康评分（HESS）是由国际预防工作组的物理疗法亚组开发的，该小组由专家物理治疗师，风湿病' target='_blank'>风湿病学家和血液学家组成。据说，HESS在诊断关节疾病的发现中比X射线更敏感，并且使用约40-60分钟。同样，据报道，单独使用MRI和超声检查不足以进行联合评估。已经表明，应该与赫斯一起执行。
• BMI（体重指数）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  重量和高度将合并以报告kg/m^2的BMI。体重不足= <18.5正常体重= 18.5-24.9超重= 25-29.9。肥胖= 30或更高的BMI
• 加拿大职业绩效测量（COPM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  COPM中的以个人为导向的自我评估报告将用于测试参与限制。表现和满意度得分的提高意味着患者在进行活动方面的表现提高了，并且他/她对此表现的满意度提高了。这是适合所有在日常活动中有问题的客户的通用措施。 COPM会导致两个分数（表现和满意度）。患者将多达五个问题确定她/他认为是最紧急或最重要的问题，并且对性能的普通10分制评分（1 =无法完全做，10 =能够做得非常好）和满意度（1 =根本不满意，10 =非常满意）。将前5个活动的表现和满意度得分汇总为活动数量，从而导致总表现和满意度得分。
• 运动范围（ROM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈曲和伸展活动ROM使用通用性角仪测量。在这项研究中，在每个方向上进行了3次重复，并记录了平均值以进行分析。 ROM的上肢关节测量值的间可靠性为ICC = 0.75.15
• 肌肉力量[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  肘部，膝盖和脚踝屈肌的肌肉强度和伸肌是使用手持测功机（Lafayette仪表公司）测量的。测量值记录在kg/n中。该测功机可以测量0.0至199.9 kg的肌肉强度，精度为0.1 kg。测试参与者被要求强行收缩其肌肉，同时，测功机以相反的方向施加了电阻力。在测试过程中，该设备记录了kg/n肌肉的最大等距强度。评估每个肌肉3次，并计算平均值。据报道，儿童手持式测量学的重测可靠性已报道，在他们的研究中，重测相关系数范围为0.74至0.99。
• 小儿的生活质量量表（PEDSQL）[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  PEDSQL将通过儿童规模的生活质量进行评估。父母的表格将由两个人照顾孩子的人填写，从参与研究的孩子将填补这些表格，这些表格将分别且同时填写。评分将在3个领域进行。首先将计算量表的总分，其次，将计算物理健康评分，第三，将计算由情感，社交和学校功能分数组成的心理社会健康总分。该量表包括儿童自我报告和父母代理报告。该量表总共包括23个项目。计算了总比例评分，身体健康摘要评分和心理健康摘要评分。项目在0到100：0（100）=从不问题之间得分； 1 =（75）几乎永远不会； 2 =（50）有时； 3 =（25）几乎总是；和4 =（0）总是。较高的PEDSQL分数表示更好的HRQOL。

• 长期的国际体育活动问卷（IPAQ）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  长版本的IPAQ将用于测量身体活动水平。提出了三个级别的体育活动来对种群进行分类：“低”，“中等”和“高”剧烈强度= 8.0代谢等效（MetS）中度强度= 4.0 MetS。低强度= 3.3 mets
• 步行6分钟测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  据报道，6分钟步行测试将用于衡量运动能力。据报道，健康成年人的六分钟步行距离范围从400m到700m，并且可以使用特定的性别参考标准，并且可能有助于解释健康成人和健康成人的6MWT分数患有慢性疾病的人47。但是，由于研究中使用的不同方法，很难使用规范值。在对患有慢性肺部疾病的人的研究中，改善54M是临床上重要的差异24，这与来自692个生活的老年人和个人的样本的分析相似，这与有意义的临床变化的建议标准相似。在中风25中幸存下来。
• 儿童的功能独立量表（WEE-FIM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  “儿童的功能独立量表（WEE-FIM）”将用于确定与活动性能有关的问题。总体而言，WEE-FIM由6个领域组成，包括括约肌控制，自我护理，沟通，运动，社会认知和转移。对于这些部分中的每个项目，使用1至7的分数用于评估患者是否按时执行功能，无论他/她是否获得帮助，还是需要辅助设备。参与者可以至少获得18个（完全依赖）或最多126（完全独立）。
• 坐姿测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  凭借“坐姿测试”，坐在43厘米高标准椅上的参与者，双臂交叉在肩膀上，被要求站起来并迅速坐30秒，而TEH站起来的次数记录了职位。
• 杰布森·泰勒（Jebsen Taylor）手功能测试[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  用JTHFT评估手功能速度和灵活性，这是一种评估上肢效率的常用标准化测试；对于儿童来说，它是可靠的，有效的和规范的。 Jebsen测试评估了主导和非主导手册技能，并提供对一系列7个子测验日常生活活动（ADL）的手术功能的客观评估。我们使用了写作的子测验；翻转卡；捡起一个小的公共物体；堆叠检查器；模拟喂养； （6）在板上移动光线和重物。用相同的秒表测量执行7个子测验的时间（以秒为单位）。写作子测验仅用主要的手进行，评估和评分。以前已经报道了儿童JTHFT的可靠性（主体和非主导手内相关系数（ICC）为0.74和0.72）

• IPAQ（国际体育活动问卷）的长期版本[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  IPAQ的长期版本（国际体育活动问卷）将使用长版本的IPAQ来衡量身体活动水平。提出了三个级别的体育活动来对种群进行分类：“低”，“中等”和“高”剧烈强度= 8.0代谢等效（MetS）中度强度= 4.0 MetS。
• 步行6分钟测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  据报道，6分钟步行测试将用于衡量运动能力。据报道，健康成年人的六分钟步行距离范围从400m到700m，并且可以使用特定的性别参考标准，并且可能有助于解释健康成人和健康成人的6MWT分数患有慢性疾病的人47。但是，由于研究中使用的不同方法，很难使用规范值。在对患有慢性肺部疾病的人的研究中，改善54M是临床上重要的差异24，这与来自692个生活的老年人和个人的样本的分析相似，这与有意义的临床变化的建议标准相似。在中风25中幸存下来。
• 儿童的功能独立量表（WEE-FIM）[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  “儿童的功能独立量表（WEE-FIM）”将用于确定与活动性能有关的问题。总体而言，WEE-FIM由6个领域组成，包括括约肌控制，自我护理，沟通，运动，社会认知和转移。对于这些部分中的每个项目，使用1至7的分数用于评估患者是否按时执行功能，无论他/她是否获得帮助，还是需要辅助设备。参与者可以至少获得18个（完全依赖）或最多126（完全独立）。
• 坐姿测试[时间范围：通过学习完成，平均1天]
  凭借“坐姿测试”，坐在43厘米高标准椅上的参与者，双臂交叉在肩膀上，被要求站起来并迅速坐30秒，而TEH站起来的次数记录了职位。
• 杰布森·泰勒（Jebsen Taylor）手功能测试[时间范围：通过研究完成，平均1天]
  用JTHFT评估手功能速度和灵活性，这是一种评估上肢效率的常用标准化测试；对于儿童来说，它是可靠的，有效的和规范的。 Jebsen测试评估了主导和非主导手册技能，并提供对一系列7个子测验日常生活活动（ADL）的手术功能的客观评估。我们使用了写作的子测验；翻转卡；捡起一个小的公共物体；堆叠检查器；模拟喂养； （6）在板上移动光线和重物。用相同的秒表测量执行7个子测验的时间（以秒为单位）。写作子测验仅用主要的手进行，评估和评分。以前已经报道了儿童JTHFT的可靠性（主体和非主导手内相关系数（ICC）为0.74和0.72）

这项研究旨在调查单独计划的锻炼计划，咨询和家庭教育对血友病患者（PWH）患者的影响；

1. 检查运动，肌肉力量和功能状态的联合范围。
2. 评估体育活动和日常活动的水平
3. 旨在确定参与后的变化量。

血友病被定义为肌肉骨骼系统中的出血和由于血液中缺乏凝血因子而导致的软组织。复发性疾病的攻击会导致疼痛，这也是因为患者的疼痛往往比平时少。关节运动的减少使得再次重返主动运动变得更加困难。关于运动对血友病儿童的影响的文献有限。

血友病是一种遗传性出血障碍，由于VIII或IX缺乏症因素而发展。这是一种很少见的疾病，可以通过血肿和肌内出血来揭示自己。 VIII因子缺乏被称为血友病A，而IX因子缺乏症称为血友病B。这种疾病是由X染色体遗传的，并通过女性载体传递给了男孩。尽管很少观察到血友病A，但大约5,000-10,000个男性出生中有一个，但其频率仍然比血友病B高5-6倍。大约70％的血友病A患者患有更严重的疾病，但是，该率约为50％。血友病B。

血友病患者由于缺乏血液中的凝血因子而在肌肉骨骼系统和软组织中出血。复发性疾病的攻击会导致疼痛，这也是因为患者的疼痛往往比平时少。关节运动的减少使得在大多数情况下再次重新恢复活跃运动，出血发生在关节中（主要是膝盖，肘部和脚踝），只有一小部分出血发生在肌肉中（尤其是Ilioopsoas（尤其是Ilioopsoas） ，小腿和前臂肌肉）。

为了根据国际卫生功能（ICF）的国际分类参与，优先考虑活动是功能的。

有针对性的治疗是一种符合ICF的“儿童活动和参与的功能治疗应用程序。在生活中。在生活条件下，面临​​的问题是参与限制。活动限制通常会导致参与限制。

与健康的个体相比，对小儿患者的出血恐惧，特别是从分娩时期出现，导致家庭为孩子形成不动的生活方式。

复发性出血通常发生在下肢关节中，会导致疼痛和肿胀，因此患者需要保持关节固定，这尤其是患者花费这些时期的原因。因此，由于担心复发性出血，患者再次放弃了活动。活动的减少导致力量和平衡的丧失。同样，可能导致出血或创伤的运动不适合血友病患者。血友病患者的体育活动的好处和风险应是众所周知的，应将患者定向适合适当的运动。因此，应根据当地和一般关节和肌肉条件来安排康复计划作为个性化和系统的计划。

仅血液学疗法就不足以治疗肌肉骨骼出血。久坐的血友人关节炎' target='_blank'>关节炎的久坐生活方式通常会导致不动的问题，例如肌肉力量降低，弱平衡和协调，肥胖风险增加。这些问题导致不稳定和关节负荷的变化，从而导致新出血并增加关节损害。以类似的方式，在急性情况下，如果不伴有适当的物理疗法，则在急性情况下，它会导致恶性循环，新的出血和最终的血友病关节炎' target='_blank'>关节炎和功能丧失。

成功治疗血友人关节病的关键是尽早开始治疗。血友人关节病治疗的第一步是替代因子的物理疗法，以防止血肿的出血攻击和关节损伤，然后再进行血肿发展为慢性滑膜炎和关节侵蚀。

体育活动意味着通过使用能量和锻炼的身体运动意味着计划的身体活动。定期运动可以防止血友人关节炎' target='_blank'>关节炎的进展，或者可能降低风险。治疗运动是血友病和肌肉出血患者康复的主要要素。

治疗的主要目的应该是以下：恢复或保存运动范围，肌肉增强，预防或治疗联合缔约合，疼痛管理，锻炼耐受性的增加，平衡的改善，协调和本体感受。为了防止患者放弃锻炼的时间比要求的早期，对患者有帮助，在锻炼过程中鼓励他们，并在必要时给予他们建议并以患者可以轻松，清晰理解的方式解释练习很重要。有益的活动和有害活动之间有一条很好的界限，这条细线导致许多出血障碍患者避免运动，因为害怕引起出血。自相矛盾的是，当患有流血疾病的人避免行使这种情况时，由于肌肉无力而导致功能，运动范围和生活质量的降低。

在土耳其，血友病患者和其他遗传性出血疾病的关节健康并发症的成本显着很高，但是最重要的是可以避免这些成本。体育活动是一种非药物治疗方法，在降低风险，减轻症状并改善血友病的结果方面起着重要作用。因此，制定提高体育锻炼水平的策略非常重要。

在相关文献中，关于运动对儿科友善患者的影响的研究很少。通过这项研究，我们计划以客观的方式证明个人计划的锻炼计划会导致体育锻炼水平，日常生活活动和参与度的变化。

研究方法

在研究之前，将向患者及其家人了解评估，将进行的治疗。他们还将在治疗后的结果和评估中获悉，以及在治疗过程中可能面临的风险。他们还将被要求签署“知情同意书”，以自愿参加研究。

将准备“评估表”，以保留研究中所有病例的人口统计学和疾病信息的记录。血友病类型，患者传记信息，家族史，诊断疾病的时间，采用治疗，使用的药物，体重指数，运动范围和肌肉力量范围将以这种评估形式记录。

随机的患者将被分为两组作为体育锻炼咨询和单独计划的运动小组，只有体育锻炼咨询小组。我们计划每天进行50分钟，一周两次，持续8周。

所有患者的体育活动问卷（IPAQ），与儿童的功能独立量表（WEE-FIM）和加拿大职业绩效测量（COPM），与血友病联合健康的所有患者的体育活动问卷（IPAQ），与血友病的联合健康，在为期8周的干预计划之前和之后联合健康评分（HESS），具有6分钟步行测试（6MWT）的运动能力以及静坐测试，jebsen-Taylor手功能测试（JTHFT）以及儿科生活质量的静坐功能速度和敏捷性和敏捷将评估比例尺（PEDSQL）。

评估方法，运动和咨询实践将在土耳其血友病学会部门进行。仅血液学家随访​​的参与者将继续其常规的医生检查和建议。

所有分析将使用Windows 22的社会科学统计软件包（SPSS）进行。数据的遵守性将通过绘制Kolmogorov-Smirnov测试和直方图来评估正态分布。参数测试将用于适合正态分布的数据。不适合正态分布的数据将通过非参数测试进行分析。变量将由其平均值和标准偏差值定义。组之间的分析和相关性将通过适当的测试分别检查。 p <0.05的值将被认为具有统计学意义。

• 行为：实验组1
  计划在8周的物理治疗师中每周2天进行每天50分钟的运动。它将根据患者的需求单独计划。练习将在接下来的几周内通过更改重复数量，阻力量和时间量来进行。将提供有关体育活动和建议的运动活动的咨询。在日常活动中，将教授人体工程学和联合保护原则。告知家人。
  其他名称：锻炼
• 行为：实验组2
  将提供有关体育活动和建议的运动活动的咨询。患者根据物理治疗师的建议使有氧运动和加强锻炼。告知家人；为什么需要在何种程度上保护这些练习，以保护无活动的有害作用，在出血时会有有关静息活动周期的信息。

• 实验：实验组1
  体育活动咨询小组 +运动小组
  干预：行为：实验组1
• 实验：实验组2
  身体活动咨询小组
  干预：行为：实验组2

纳入标准：

• 在7-18岁范围内
• 被诊断为血友病A或B
• 进行预防治疗
• 具有沉重或中间因素水平
• 在研究范围内的干预小组中每周2天的志愿运动
• 能够用土耳其语和口头交流

排除标准：

• 处于积极出血期
• 体重指数超过30公斤 /平方米
• 还有其他神经诊断，会影响工作与合作