单克隆肾上腺病的患者良性或恶性肿瘤可能会出现炎症症状，例如施尼兹勒综合征。我们提议将这些病例命名为具有炎症意义或MGIS的单克隆性伽马病。

该研究的目的是搜索在MGIS中可能会激活的炎症途径，并搜索肿瘤细胞的遗传是否可以解释这些激活。

自身炎症疾病（AIDS）由先天免疫的疾病定义。它们表现为与一般体征和器官损伤相关的炎症发作，主要与皮肤，肌肉骨骼和消化系统有关。迄今为止所描述的大多数单基因辅助工具从童年开始。除了生活质量受损和与疾病相关的器官损伤（例如，周期性冷冻蛋白相关综合征的耳聋）外，艾滋病最严重的并发症是炎性淀粉样变性（AA），这可能导致肾衰竭和透析。最近，已经描述了晚期发作的辅助工具，继自动炎症基因的体细胞突变之后，主要是NLRP3（1）。这一发现是在更一般的背景下强调与躯体突变有关的新形式的遗传疾病的新形式。这些发现是通过测序技术中的革命，尤其是新一代测序使这些发现成为可能的，该测序与Sanger的技术相比可以进行更深入的分析。

血液肿瘤，称为克隆血症，无论是髓样（例如骨髓增生性综合征）还是淋巴样（例如骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤），都在不断增加一般人群。它们与赋予肿瘤细胞生存和增殖特性的体细胞基因突变的积累有关（2）。这些克隆血症的许多表现与炎症途径的激活有关，尤其是炎症体的激活。例如，已经表明，通过激活NLRP3炎性体的凋亡可能是骨髓增生性综合征的病理生理机制之一（3）。此外，诸如IL1和IL6之类的炎性细胞因子已被证明在这些疾病中起生长因子的作用（4）。然而，目前尚不清楚炎症体激活和这些细胞因子的产生背后的机制。

许多克隆血症患者会出现症状和并发症，类似于艾滋病期间遇到的症状和并发症。特别是，在成人自身炎症性疾病和淀粉样变性的参考中心中，我们已经确定了患有骨髓增生综合征或克隆性瘤瘤患者，这因自身炎症症状或AA淀粉样变性而复杂化。在克隆血液疾病背景下的这些表现可以称为“高炎性血症”。

我们的假设是，这些患者发生的炎症表现是继发于已知与先天免疫和艾滋病有关的基因中发生的。

我们的主要目的是对高炎性血液炎症患者进行一项功能研究，以寻求炎症途径的激活。然后，使用创新方法（5）进行平行的基因组和转录组研究，以研究克隆亚种群中先天免疫基因的体细胞突变及其对基因表达的影响。

第一步是确定患者单核血细胞的炎症特征。为此，我们将从血和骨髓中恢复细胞。实时定量ELISA（酶连接的免疫吸附测定）和PCR（聚合酶链反应）实验将量化促炎细胞因子的产生。另外，将进行膜和细胞内共列表的流式细胞仪实验。这些实验在实验室中进行的实验将使您可以识别导致细胞因子过量生产的细胞类型，从而解释了症状。

第二步，真正的创新性并涉及最新技术，将包括对肿瘤细胞进行基因组和转录组分析。为此，我们将使用称为“单细胞分析”的方法与基因组和转录组的平行测序。基因组分析的目的是搜索肿瘤细胞中存在的体细胞突变，并将其与已知与艾滋病相关的人进行比较（特别是与欧洲Infersevers数据库进行比较。还将将基因组结果与国际癌细胞数据库进行比较。为了寻找可以解释这种临床表现的肿瘤细胞中的突变。鉴于肿瘤细胞预期的大量突变是必要的。与平行转录组研究的关联将允许无监督的聚类分析来研究效果。实际上，目前认识到，必须通过对蛋白质结构的影响进行分析遗传突变的后果，也必须通过其对表观遗传学的影响来分析。人工智能分析方法。

• 不确定意义的单克隆性伽马病
• 骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤
• Waldensstrom巨球素血症

• 具有炎症意义的单克隆性胶质性肾上腺病的患者
  这组患者将呈现与没有已知起源的炎症症状相关的单克隆性伽马病。
• 控制组
  对照组将是健康的受试者，患有单克隆肾上腺病的患者没有炎症症状。

纳入标准：

• 18岁以上的患者具有明确和知情同意的能力。

• 患者遵循参加研究的一项服务，并满足以下两个条件

  1. 患有骨髓增生综合征，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤，或具有不确定意义的单克隆性γ-或施尼兹勒综合征。
  2. 与以下症状之一相关的不确定的病因发烧：皮疹，关节痛或关节炎，脊椎炎，腹痛。

排除标准：

• 患者无能为力免费和知情同意。
• 受监护，策展人或维护正义的审判。
• 主题不会说法语。
• 主题无法回答问题或表达自己/她自己。
• 存在鉴别诊断，可以解释患者的症状。

单克隆肾上腺病的患者良性或恶性肿瘤可能会出现炎症症状，例如施尼兹勒综合征。我们提议将这些病例命名为具有炎症意义或MGIS的单克隆性伽马病。

该研究的目的是搜索在MGIS中可能会激活的炎症途径，并搜索肿瘤细胞的遗传是否可以解释这些激活。

自身炎症疾病（AIDS）由先天免疫的疾病定义。它们表现为与一般体征和器官损伤相关的炎症发作，主要与皮肤，肌肉骨骼和消化系统有关。迄今为止所描述的大多数单基因辅助工具从童年开始。除了生活质量受损和与疾病相关的器官损伤（例如，周期性冷冻蛋白相关综合征的耳聋）外，艾滋病最严重的并发症是炎性淀粉样变性（AA），这可能导致肾衰竭和透析。最近，已经描述了晚期发作的辅助工具，继自动炎症基因的体细胞突变之后，主要是NLRP3（1）。这一发现是在更一般的背景下强调与躯体突变有关的新形式的遗传疾病的新形式。这些发现是通过测序技术中的革命，尤其是新一代测序使这些发现成为可能的，该测序与Sanger的技术相比可以进行更深入的分析。

血液肿瘤，称为克隆血症，无论是髓样（例如骨髓增生性综合征）还是淋巴样（例如骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤），都在不断增加一般人群。它们与赋予肿瘤细胞生存和增殖特性的体细胞基因突变的积累有关（2）。这些克隆血症的许多表现与炎症途径的激活有关，尤其是炎症体的激活。例如，已经表明，通过激活NLRP3炎性体的凋亡可能是骨髓增生性综合征的病理生理机制之一（3）。此外，诸如IL1和IL6之类的炎性细胞因子已被证明在这些疾病中起生长因子的作用（4）。然而，目前尚不清楚炎症体激活和这些细胞因子的产生背后的机制。

许多克隆血症患者会出现症状和并发症，类似于艾滋病期间遇到的症状和并发症。特别是，在成人自身炎症性疾病和淀粉样变性的参考中心中，我们已经确定了患有骨髓增生综合征或克隆性瘤瘤患者，这因自身炎症症状或AA淀粉样变性而复杂化。在克隆血液疾病背景下的这些表现可以称为“高炎性血症”。

我们的假设是，这些患者发生的炎症表现是继发于已知与先天免疫和艾滋病有关的基因中发生的。

我们的主要目的是对高炎性血液炎症患者进行一项功能研究，以寻求炎症途径的激活。然后，使用创新方法（5）进行平行的基因组和转录组研究，以研究克隆亚种群中先天免疫基因的体细胞突变及其对基因表达的影响。

第一步是确定患者单核血细胞的炎症特征。为此，我们将从血和骨髓中恢复细胞。实时定量ELISA（酶连接的免疫吸附测定）和PCR（聚合酶链反应）实验将量化促炎细胞因子的产生。另外，将进行膜和细胞内共列表的流式细胞仪实验。这些实验在实验室中进行的实验将使您可以识别导致细胞因子过量生产的细胞类型，从而解释了症状。

第二步，真正的创新性并涉及最新技术，将包括对肿瘤细胞进行基因组和转录组分析。为此，我们将使用称为“单细胞分析”的方法与基因组和转录组的平行测序。基因组分析的目的是搜索肿瘤细胞中存在的体细胞突变，并将其与已知与艾滋病相关的人进行比较（特别是与欧洲Infersevers数据库进行比较。还将将基因组结果与国际癌细胞数据库进行比较。为了寻找可以解释这种临床表现的肿瘤细胞中的突变。鉴于肿瘤细胞预期的大量突变是必要的。与平行转录组研究的关联将允许无监督的聚类分析来研究效果。实际上，目前认识到，必须通过对蛋白质结构的影响进行分析遗传突变的后果，也必须通过其对表观遗传学的影响来分析。人工智能分析方法。

• 不确定意义的单克隆性伽马病
• 骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤
• Waldensstrom巨球素血症

• 具有炎症意义的单克隆性胶质性肾上腺病的患者
  这组患者将呈现与没有已知起源的炎症症状相关的单克隆性伽马病。
• 控制组
  对照组将是健康的受试者，患有单克隆肾上腺病的患者没有炎症症状。

纳入标准：

• 18岁以上的患者具有明确和知情同意的能力。

• 患者遵循参加研究的一项服务，并满足以下两个条件

  1. 患有骨髓增生综合征，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤，或具有不确定意义的单克隆性γ-或施尼兹勒综合征。
  2. 与以下症状之一相关的不确定的病因发烧：皮疹，关节痛或关节炎' target='_blank'>关节炎，脊椎炎，腹痛。

排除标准：

• 患者无能为力免费和知情同意。
• 受监护，策展人或维护正义的审判。
• 主题不会说法语。
• 主题无法回答问题或表达自己/她自己。
• 存在鉴别诊断，可以解释患者的症状。