• Chari Rise测试完成时间的变化[时间范围：48周]
  更改椅子上升测试完成时间从基线到学习结束
• 更改6分钟步行测试[时间范围：48周]
  从基线到研究结束的6分钟步行测试距离更改
• 更改上下楼梯完成时间的定时时间[时间范围：48周]
  从基线到学习结束的上下阶梯完成时间的更改更改
• TMP/GFR的归一化[时间范围：48周]
  肾小管最大磷酸肾脏滤过速率（TMP/GFR）的归一化，达到正常值的受试者比例
• 活动跟踪[时间范围：48周]
  使用“ Actibelt”进行活动跟踪，以描绘每周的体育锻炼时间

X连锁的低磷酸血症（XLH）罕见遗传疾病由于PHEX基因的灭活突变而导致FGF-23的水平升高。升高的FGF-23降低了肾磷酸盐的重吸收，并限制了1-α羟化酶驱动的维生素D激活，最终导致磷酸盐浪费，有缺陷的骨矿化和其他健康问题。

Burosumab是一种重组完全人IgG1单克隆抗体，从而通过结合FGF23来治疗XLH，从而恢复正常的磷酸盐稳态。

BUR03是一项3B期开放标签，单臂单中心研究，旨在确认毛lobab治疗在成人（年龄≥18岁）的XLH患者中没有年龄上限和基线疼痛水平的XLH患者的功效和安全性，并进一步评估该队列的功效以及治疗对身体功能，活动性和活动的关联作用。

该研究旨在在48周内Q4W SC注射1mg/kg体重的Q4W SC注射XLH，并确认XLH的确认诊断为XLH。

主要目的是要进行attiain正常血清磷水平，次要目标包括身体功能和活动，活动性和矿物质稳态的关键参数。

纳入标准：

• 男性或女性，年龄≥18岁，包括

• 由成人XLH的经典临床特征（例如，短雕像或弓形腿，研究人员判断的临床症状）和以下至少一项筛查访问时的诊断X连锁低磷酸血症（例如，短雕像或弓形腿，弓形的腿部症状）：

  • 记录了患者或
  • 在直接相关的家庭成员中，具有适当的X连锁继承
  • C-Term FGF23或IFGF23的血清水平升高

• 隔夜禁食后，与XLH一致的生化发现与XLH一致：

  • 血清磷水平或
  • TMP/GFR低于实验室特异性下限（LLN）
• 估计的肾小球滤过率（EGFR）≥60mL/min（使用慢性肾脏疾病流行病学协作式平等）或EGFR在筛查时为30 ml/min的EGFR，并确认肾脏不足是由于肾上腺细胞增多而引起的，
• 在研究性质之后和任何与研究相关的程序之前，已经解释了在研究性质之后提供书面知情同意的受试者。
• 参与者认为，调查员必须愿意并且能够完成研究的各个方面，遵守研究访问时间表并遵守评估。
• 育儿潜力的女性在筛查时必须进行负尿液妊娠试验，并且在研究期间愿意进行额外的妊娠试验。被认为不具有育儿潜力的女性包括筛查前至少两年的更年期的女性，或者至少在筛查前一年进行了输卵管结扎，或者进行了总子宫切除术或双侧salpingo-opophorophoro术。
• 具有性活跃的育儿潜力的女性参与者必须同意使用现场研究者确定的有效避孕方法（IE口服激素避孕药，斑块激素避孕药，阴道戒指，阴道内装置，外科手术子宫内切除术，输管切除术，输卵管结扎，输管结扎，外科手术或真正的禁欲）从签署知情同意书后至最后一次剂量的研究药物后的期限。

排除标准：

• 低钙血症或高钙血症，被定义为年龄调整后的正常限制以外的血清钙水平，并被认为是研究者认为的临床意义。
• 维生素D缺乏症（25OH D3 <20ng/ml）;如果维生素D在筛查时较低，则允许取代，并且必须在治疗以归一化水平的维生素D（25OHd3≥20N≥20NK/mL）开始之前确认补偿。
• 血清完整的甲状旁腺激素（IPTH）>正常上限（ULN）的2.5倍
• 筛查时的肾小球过滤率（EGFR）的严重肾功能不全（EGFR）
• 除毛lab治疗外，用口服磷酸盐和 /或活性维生素D类似物处理。 （为了确保适当的患者护理并排除由于供应不足而导致的任何损害，可以在筛选期间继续补充口服磷酸盐和/或活性维生素D类似物，但必须在磨合阶段进行，但必须在基线和启动之前停止用毛lobab的治疗。）
• 在过去6个月内用双磷酸盐或地诺单抗治疗
• 在过去3个月内用teriparatide治疗
• 筛查前30天内摄入钙仪
• 对毛lobab的已知超敏反应的患者及其毛lobab的任何赋形剂的活性物质
• 研究人员认为，存在会干扰研究参与或影响安全性的并发疾病或状况
• 在筛查前30天内，使用毛lobab或研究医疗设备以外的任何研究产品，或在完成所有计划的研究评估之前对任何研究代理的要求。

• Chari Rise测试完成时间的变化[时间范围：48周]
  更改椅子上升测试完成时间从基线到学习结束
• 更改6分钟步行测试[时间范围：48周]
  从基线到研究结束的6分钟步行测试距离更改
• 更改上下楼梯完成时间的定时时间[时间范围：48周]
  从基线到学习结束的上下阶梯完成时间的更改更改
• TMP/GFR的归一化[时间范围：48周]
  肾小管最大磷酸肾脏滤过速率（TMP/GFR）的归一化，达到正常值的受试者比例
• 活动跟踪[时间范围：48周]
  使用“ Actibelt”进行活动跟踪，以描绘每周的体育锻炼时间

X连锁的低磷酸血症（XLH）罕见遗传疾病由于PHEX基因的灭活突变而导致FGF-23的水平升高。升高的FGF-23降低了肾磷酸盐的重吸收，并限制了1-α羟化酶驱动的维生素D激活，最终导致磷酸盐浪费，有缺陷的骨矿化和其他健康问题。

Burosumab是一种重组完全人IgG1单克隆抗体，从而通过结合FGF23来治疗XLH，从而恢复正常的磷酸盐稳态。

BUR03是一项3B期开放标签，单臂单中心研究，旨在确认毛lobab治疗在成人（年龄≥18岁）的XLH患者中没有年龄上限和基线疼痛水平的XLH患者的功效和安全性，并进一步评估该队列的功效以及治疗对身体功能，活动性和活动的关联作用。

该研究旨在在48周内Q4W SC注射1mg/kg体重的Q4W SC注射XLH，并确认XLH的确认诊断为XLH。

主要目的是要进行attiain正常血清磷水平，次要目标包括身体功能和活动，活动性和矿物质稳态的关键参数。

纳入标准：

• 男性或女性，年龄≥18岁，包括

• 由成人XLH的经典临床特征（例如，短雕像或弓形腿，研究人员判断的临床症状）和以下至少一项筛查访问时的诊断X连锁低磷酸血症（例如，短雕像或弓形腿，弓形的腿部症状）：

  • 记录了患者或
  • 在直接相关的家庭成员中，具有适当的X连锁继承
  • C-Term FGF23或IFGF23的血清水平升高

• 隔夜禁食后，与XLH一致的生化发现与XLH一致：

  • 血清磷水平或
  • TMP/GFR低于实验室特异性下限（LLN）
• 估计的肾小球滤过率（EGFR）≥60mL/min（使用慢性肾脏疾病流行病学协作式平等）或EGFR在筛查时为30 ml/min的EGFR，并确认肾脏不足是由于肾上腺细胞增多而引起的，
• 在研究性质之后和任何与研究相关的程序之前，已经解释了在研究性质之后提供书面知情同意的受试者。
• 参与者认为，调查员必须愿意并且能够完成研究的各个方面，遵守研究访问时间表并遵守评估。
• 育儿潜力的女性在筛查时必须进行负尿液妊娠试验，并且在研究期间愿意进行额外的妊娠试验。被认为不具有育儿潜力的女性包括筛查前至少两年的更年期的女性，或者至少在筛查前一年进行了输卵管结扎，或者进行了总子宫切除术或双侧salpingo-opophorophoro术。
• 具有性活跃的育儿潜力的女性参与者必须同意使用现场研究者确定的有效避孕方法（IE口服激素避孕药，斑块激素避孕药，阴道戒指，阴道内装置，外科手术子宫内切除术，输管切除术，输卵管结扎，输管结扎，外科手术或真正的禁欲）从签署知情同意书后至最后一次剂量的研究药物后的期限。

排除标准：

• 低钙血症或高钙血症，被定义为年龄调整后的正常限制以外的血清钙水平，并被认为是研究者认为的临床意义。
• 维生素D缺乏症（25OH D3 <20ng/ml）;如果维生素D在筛查时较低，则允许取代，并且必须在治疗以归一化水平的维生素D（25OHd3≥20N≥20NK/mL）开始之前确认补偿。
• 血清完整的甲状旁腺激素（IPTH）>正常上限（ULN）的2.5倍
• 筛查时的肾小球过滤率（EGFR）的严重肾功能不全（EGFR）
• 除毛lab治疗外，用口服磷酸盐和 /或活性维生素D类似物处理。 （为了确保适当的患者护理并排除由于供应不足而导致的任何损害，可以在筛选期间继续补充口服磷酸盐和/或活性维生素D类似物，但必须在磨合阶段进行，但必须在基线和启动之前停止用毛lobab的治疗。）
• 在过去6个月内用双磷酸盐或地诺单抗治疗
• 在过去3个月内用teriparatide治疗
• 筛查前30天内摄入钙仪
• 对毛lobab的已知超敏反应的患者及其毛lobab的任何赋形剂的活性物质
• 研究人员认为，存在会干扰研究参与或影响安全性的并发疾病或状况
• 在筛查前30天内，使用毛lobab或研究医疗设备以外的任何研究产品，或在完成所有计划的研究评估之前对任何研究代理的要求。