• 接受最佳疗法与阿舍替尼治疗持续时间（DOT）的患者之间的比较评估[时间范围：长达12年]
  DOT被定义为从系统治疗线开始的持续时间到出于任何原因而停止相同治疗的持续时间；
• 接受最佳治疗与阿替尼替尼的患者与下一治疗线的时间（TTNTL）[时间范围：最多12年]
  TTNTL，定义为从系统治疗线开始到下一条治疗线的时间
• 接受最佳疗法的患者血清胰蛋白酶浓度变化的比较评估[时间范围：长达12年]
  对于每种治疗的血清胰蛋白酶浓度变化，定义为血清胰蛋白酶的变化，每种治疗方法
• 为了表征安全性的安全性和进行比较评估，对接受最佳疗法的患者与avapritinib [时间范围：最多12年]
  根据负责任的医生的评估，导致治疗修改或停产，住院或死亡的AE

• 晚期全身肥大症
• 积极的全身肥大症
• 全身性肥大性与相关的血液肿瘤
• 肥大细胞白血病

• 来自BLU-285-2101和BLU-285-2202研究的患者
  接受Avapritinib治疗的晚期全身肥大症患者作为BLU-285-2101和BLU-285-2202研究的一部分
• 外部对照组
  接受最佳治疗的晚期全身肥大性患者

外部对照组中患者的纳入标准：

1. 被诊断为ADVSM，具有已知亚型，包括SM-AHN，ASM或MCL

2. 至少接受了ADVSM的全身治疗线，其中可能包括但不限于含有的方案：

   Midostaurin细胞减少疗法：克钙啶，干扰素α，阿扎西替丁，Decitabine选择性TKIS：imatinib，nilotinib，nilotinib，dasatinib hydroxyurea抗体疗法：brentuximab vedotin

3. 在参与部位开始第一系统治疗时（≥18岁）的成人（≥18岁）
4. 具有可用的性能状态（例如，ECOG得分或Karnofsky得分）
5. 在数据收集开始之前至少有索引日期至少3个月（为了包括索引日期后至少3个月随访的患者），除非死亡日期从索引日期开始少于三个月
6. 如果批准了知情同意书或签署知情同意书，以参与回顾性图表审查研究，如果未授予该网站的机构豁免

外部控制臂中患者的排除标准

1. 在SM诊断时没有缓解的恶性肿瘤或SM诊断后的新的非血液恶性肿瘤，除了：完全切除的基础细胞和鳞状细胞皮肤癌，经过治疗的局部前列腺癌，并完全切除的癌均被原位切除地点

2. 在SM-AHN的患者中，存在以下任何一个：

   • SM成分与懒惰的全身肥大症（ISM）或SSM一致的患者
   • AHN成分是淋巴性恶性肿瘤，或以下髓样恶性肿瘤：白血病' target='_blank'>急性髓性白血病（AML），骨髓增生性综合征（MDS），它是由IPSS-R所定义的非常高或高风险的恶性或
   • 有一个已知的FIP1L1/PDGFRA融合基因（包括Chic-2删除和PDGFRA的部分缺失的FIP1L1/PDGFRA融合基因），独立于KIT突变状态
3. 接受AVAPRITINIB作为参与现场ADVSM的系统疗法的第一线，或者在参与现场进行首次全身疗法之前。

• 接受最佳疗法与阿舍替尼治疗持续时间（DOT）的患者之间的比较评估[时间范围：长达12年]
  DOT被定义为从系统治疗线开始的持续时间到出于任何原因而停止相同治疗的持续时间；
• 接受最佳治疗与阿替尼替尼的患者与下一治疗线的时间（TTNTL）[时间范围：最多12年]
  TTNTL，定义为从系统治疗线开始到下一条治疗线的时间
• 接受最佳疗法的患者血清胰蛋白酶浓度变化的比较评估[时间范围：长达12年]
  对于每种治疗的血清胰蛋白酶浓度变化，定义为血清胰蛋白酶的变化，每种治疗方法
• 为了表征安全性的安全性和进行比较评估，对接受最佳疗法的患者与avapritinib [时间范围：最多12年]
  根据负责任的医生的评估，导致治疗修改或停产，住院或死亡的AE

• 晚期全身肥大症
• 积极的全身肥大症
• 全身性肥大性与相关的血液肿瘤
• 肥大细胞白血病

• 来自BLU-285-2101和BLU-285-2202研究的患者
  接受Avapritinib治疗的晚期全身肥大症患者作为BLU-285-2101和BLU-285-2202研究的一部分
• 外部对照组
  接受最佳治疗的晚期全身肥大性患者

外部对照组中患者的纳入标准：

1. 被诊断为ADVSM，具有已知亚型，包括SM-AHN，ASM或MCL

2. 至少接受了ADVSM的全身治疗线，其中可能包括但不限于含有的方案：

   Midostaurin细胞减少疗法：克钙啶，干扰素α，阿扎西替丁，Decitabine选择性TKIS：imatinib，nilotinib，nilotinib，dasatinib hydroxyurea抗体疗法：brentuximab vedotin

3. 在参与部位开始第一系统治疗时（≥18岁）的成人（≥18岁）
4. 具有可用的性能状态（例如，ECOG得分或Karnofsky得分）
5. 在数据收集开始之前至少有索引日期至少3个月（为了包括索引日期后至少3个月随访的患者），除非死亡日期从索引日期开始少于三个月
6. 如果批准了知情同意书或签署知情同意书，以参与回顾性图表审查研究，如果未授予该网站的机构豁免

外部控制臂中患者的排除标准

1. 在SM诊断时没有缓解的恶性肿瘤或SM诊断后的新的非血液恶性肿瘤，除了：完全切除的基础细胞和鳞状细胞皮肤癌，经过治疗的局部前列腺癌，并完全切除的癌均被原位切除地点

2. 在SM-AHN的患者中，存在以下任何一个：

   • SM成分与懒惰的全身肥大症（ISM）或SSM一致的患者
   • AHN成分是淋巴性恶性肿瘤，或以下髓样恶性肿瘤：白血病' target='_blank'>急性髓性白血病（AML），骨髓增生性综合征（MDS），它是由IPSS-R所定义的非常高或高风险的恶性或
   • 有一个已知的FIP1L1/PDGFRA融合基因（包括Chic-2删除和PDGFRA的部分缺失的FIP1L1/PDGFRA融合基因），独立于KIT突变状态
3. 接受AVAPRITINIB作为参与现场ADVSM的系统疗法的第一线，或者在参与现场进行首次全身疗法之前。