• 不良事件的频率和严重程度（AES），严重的不良事件（SAE），包括与使用研究药物有关的情况。 [时间范围：6个月]
  AE / SAE的频率将用指示每个类别中患者的数量和比例的指示。数据将累计给所有患者以及亚组提供。将使用描述性统计方法。
• 抗体抗体患者的数量和比例；抗体抗体及其中和活性的滴度。 [时间范围：6个月]
  考虑到eculizumab的总治疗持续时间，包括先前的研究结果，将对免疫原性参数进行分析。基线将是在临床试验中首次给药之前进行分析的结果。如果在抗体抗体及其中和活性上有足够数量的数据，则将使用描述性统计数据对其进行介绍，并额外表明它们几何平均值和变异系数。
• 研究过程中生命体征的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。
• 研究期间体格检查的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。
• 研究期间心电图的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。
• 研究期间多普勒超声心动图的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。

• CMIN将在从原始Soliris®到研究药物的过渡期间进行。 [时间范围：6个月]
  在研究药物管理局开始前1、2、3和4的研究过程中，在先前的研究中接受SOLIRIS®的患者将进行血液样本的收集。
• 补体系统组件的活性将在从原始Soliris®到研究药物的过渡期间进行。 [时间范围：6个月]
  在研究药物管理局开始前1、2、3和4的研究过程中，在先前的研究中接受SOLIRIS®的患者将进行血液样本的收集。
• 从原始Soliris®到研究药物的过渡期间，将进行膜攻击复合物（C5B-9）的浓度。 [时间范围：6个月]
  在研究药物管理局开始前1、2、3和4的研究过程中，在先前的研究中接受SOLIRIS®的患者将进行血液样本的收集。
• 从原始Soliris®切换到研究药物时，LDH的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 从原始Soliris®切换到研究药物时，肌酐的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 从原始Soliris®切换为研究药物时，血红蛋白的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 从原始Soliris®切换为研究药物时，网状细胞的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 在研究过程中，粒细胞和红细胞的PNH-CLONE大小的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时粒细胞和红细胞PNH克隆大小的变化数据。

阵发性夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿症（PNH）是一种超稀有的，获得的，威胁生命的，进行性的克隆血液疾病，是由于一种或多个具有体细胞猪A基因突变的造血干细胞的克隆而形成的。 PNH发育的主要致病机制是补体系统的失调，其中没有补体抑制剂CD55和CD59在血细胞表面上受GPI锚定的界定，或者存在它们的缺乏。

eculizumab是PNH致病疗法的第一种药物，PNH是一种针对补体C5成分的重组人性化的单克隆抗体。与C5的高亲和力结合，eculizumab防止C5裂解C5A和C5B，从而抑制促炎性细胞因子（通过C5A）和膜攻击复合物（MAC）（通过C5B）的形成。

在PNH患者中使用eculizumab会导致溶血，血栓形成的发生率和患者生活质量的提高显着降低。它通过长期使用eculizumab来增加预期寿命。

由JSC“ Generium”开发的药物Eculizumab，俄罗斯是原始药物Soliris®的生物模拟（生物仿制药）。目前，Eculizumab（JSC Generium，Russia）已被授权为俄罗斯的Elizaria®。

这项研究是一项对eculizumab（JSC Generium，Inseria）的安全性，免疫原性和疗效的多中心开放式研究研究，该研究对阵发性夜间夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿症患者（俄罗斯JSC Generium，Inrusia，俄罗斯JSC Generium）的先前临床试验完成了参与。

访问本研究的1是在访问先前进行的研究的那天或另一天进行的，观察到eculizumab医疗使用指示规定的药物管理条款。

在这次访问中，所有签署了知情同意书并接受脑膜炎球菌疫苗免疫的患者将开始使用eCulizumab（Generium JSC）进行治疗，该疫苗将一直持续到该药物注册，或者由赞助公司决定，直到其商业可用性为止。当该研究的最后一名患者完成了6个月的治疗，这对应于访问13的完成，将对研究药物的安全性和免疫原性数据进行临时分析。

纳入标准：

1. 在维持eculizumab治疗的临床疗效的同时，完成了对eculizumab先前研究（JSC“ Generium”）的参与。

   如果在参与先前的研究期间与协议有重大偏差，则与公司赞助商一致，对患者参与本研究的可能性的决定是由个人做出的。

2. 书面知情同意参加这项研究。
3. 记录了针对脑膜炎球菌感染的疫苗接种（血清型A，C，Y和W135奈瑟氏菌脑膜炎），并具有未到期的有效期和患者的同意，并同意接受脑膜炎球菌感染的促进疫苗（血清型A，C，Y和W135 Neiserseria Meningites），同时参与脑膜炎球菌感染。当先前的疫苗接种到期时，这项研究。
4. 同意使用可靠的避孕方法（从签署知情同意书的那一刻，至少有2种方法，包括1种屏障方法，例如使用避孕套和精子剂）药品。

排除标准：

1. 对研究药物及其成分的高敏性。
2. 高敏性成分或疫苗的任何其他成分预防脑膜炎球菌感染，或对上一次施用含有类似成分的疫苗的危及生命的反应。
3. 调查人员认为，合并症和条件在参与研究时危及患者的安全。
4. 怀孕或母乳喂养。
5. 酒精，毒品或吸毒成瘾。

• 不良事件的频率和严重程度（AES），严重的不良事件（SAE），包括与使用研究药物有关的情况。 [时间范围：6个月]
  AE / SAE的频率将用指示每个类别中患者的数量和比例的指示。数据将累计给所有患者以及亚组提供。将使用描述性统计方法。
• 抗体抗体患者的数量和比例；抗体抗体及其中和活性的滴度。 [时间范围：6个月]
  考虑到eculizumab的总治疗持续时间，包括先前的研究结果，将对免疫原性参数进行分析。基线将是在临床试验中首次给药之前进行分析的结果。如果在抗体抗体及其中和活性上有足够数量的数据，则将使用描述性统计数据对其进行介绍，并额外表明它们几何平均值和变异系数。
• 研究过程中生命体征的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。
• 研究期间体格检查的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。
• 研究期间心电图的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。
• 研究期间多普勒超声心动图的变化。 [时间范围：6个月]
  安全参数是分类变量（根据身体和工具检查数据的异常检测频率，根据ECG，Echo-CG和实验室参数的结果存在异常的情况），并以数量和比例的指示为每个类别的患者。数据将累计给所有患者以及亚组提供。

• CMIN将在从原始Soliris®到研究药物的过渡期间进行。 [时间范围：6个月]
  在研究药物管理局开始前1、2、3和4的研究过程中，在先前的研究中接受SOLIRIS®的患者将进行血液样本的收集。
• 补体系统组件的活性将在从原始Soliris®到研究药物的过渡期间进行。 [时间范围：6个月]
  在研究药物管理局开始前1、2、3和4的研究过程中，在先前的研究中接受SOLIRIS®的患者将进行血液样本的收集。
• 从原始Soliris®到研究药物的过渡期间，将进行膜攻击复合物（C5B-9）的浓度。 [时间范围：6个月]
  在研究药物管理局开始前1、2、3和4的研究过程中，在先前的研究中接受SOLIRIS®的患者将进行血液样本的收集。
• 从原始Soliris®切换到研究药物时，LDH的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 从原始Soliris®切换到研究药物时，肌酐的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 从原始Soliris®切换为研究药物时，血红蛋白的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 从原始Soliris®切换为研究药物时，网状细胞的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时实验室参数变化（LDH，血红蛋白，网状细胞和肌酐）的数据。
• 在研究过程中，粒细胞和红细胞的PNH-CLONE大小的变化。 [时间范围：6个月]
  描述性统计的方法将用于分析各种访问时粒细胞和红细胞PNH克隆大小的变化数据。

阵发性夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿症（PNH）是一种超稀有的，获得的，威胁生命的，进行性的克隆血液疾病，是由于一种或多个具有体细胞猪A基因突变的造血干细胞的克隆而形成的。 PNH发育的主要致病机制是补体系统的失调，其中没有补体抑制剂CD55和CD59在血细胞表面上受GPI锚定的界定，或者存在它们的缺乏。

eculizumab是PNH致病疗法的第一种药物，PNH是一种针对补体C5成分的重组人性化的单克隆抗体。与C5的高亲和力结合，eculizumab防止C5裂解C5A和C5B，从而抑制促炎性细胞因子（通过C5A）和膜攻击复合物（MAC）（通过C5B）的形成。

在PNH患者中使用eculizumab会导致溶血，血栓形成' target='_blank'>血栓形成的发生率和患者生活质量的提高显着降低。它通过长期使用eculizumab来增加预期寿命。

由JSC“ Generium”开发的药物Eculizumab，俄罗斯是原始药物Soliris®的生物模拟（生物仿制药）。目前，Eculizumab（JSC Generium，Russia）已被授权为俄罗斯的Elizaria®。

这项研究是一项对eculizumab（JSC Generium，Inseria）的安全性，免疫原性和疗效的多中心开放式研究研究，该研究对阵发性夜间夜间蛋白尿' target='_blank'>血红蛋白尿症患者（俄罗斯JSC Generium，Inrusia，俄罗斯JSC Generium）的先前临床试验完成了参与。

访问本研究的1是在访问先前进行的研究的那天或另一天进行的，观察到eculizumab医疗使用指示规定的药物管理条款。

在这次访问中，所有签署了知情同意书并接受脑膜炎球菌疫苗免疫的患者将开始使用eCulizumab（Generium JSC）进行治疗，该疫苗将一直持续到该药物注册，或者由赞助公司决定，直到其商业可用性为止。当该研究的最后一名患者完成了6个月的治疗，这对应于访问13的完成，将对研究药物的安全性和免疫原性数据进行临时分析。

纳入标准：

1. 在维持eculizumab治疗的临床疗效的同时，完成了对eculizumab先前研究（JSC“ Generium”）的参与。

   如果在参与先前的研究期间与协议有重大偏差，则与公司赞助商一致，对患者参与本研究的可能性的决定是由个人做出的。

2. 书面知情同意参加这项研究。
3. 记录了针对脑膜炎球菌感染的疫苗接种（血清型A，C，Y和W135奈瑟氏菌脑膜炎），并具有未到期的有效期和患者的同意，并同意接受脑膜炎球菌感染的促进疫苗（血清型A，C，Y和W135 Neiserseria Meningites），同时参与脑膜炎球菌感染。当先前的疫苗接种到期时，这项研究。
4. 同意使用可靠的避孕方法（从签署知情同意书的那一刻，至少有2种方法，包括1种屏障方法，例如使用避孕套和精子剂）药品。

排除标准：

1. 对研究药物及其成分的高敏性。
2. 高敏性成分或疫苗的任何其他成分预防脑膜炎球菌感染，或对上一次施用含有类似成分的疫苗的危及生命的反应。
3. 调查人员认为，合并症和条件在参与研究时危及患者的安全。
4. 怀孕或母乳喂养。
5. 酒精，毒品或吸毒成瘾。