• 死亡方式[​​时间范围：两年]
  确定PAH患者的死亡方式不同
• 风险因素[时间范围：两年]
  确定PAH患者死亡率的危险因素

肺动脉高压（PAH）是一种慢性疾病，其特征是肺血管耐药性（PVR）逐渐增加，导致右心室（RV）衰竭，并最终导致死亡。

不同的研究概述了各种因素如何作为血管抗性，功能类别，年龄，与死亡率相关。但是，PAH患者的死亡方式和死亡率的危险因素鲜为人知。为此，需要更多的研究来分析与PAH死亡形态有关的危险因素。

肺动脉高压（PAH）是一种疾病，其特征是呼吸困难，疲劳，胸痛和晕厥。 PAH是由于小动脉和小动脉的变窄而导致的，导致肺血管耐药性升高，并导致右心室衰竭和死亡的发展，如果未经治疗。在全球范围内，据估计，有130,000至260,000人患有PAH。诊断时的平均年龄为35岁，大多数患者患有中度至重度疾病。 PAH最常发生在其他健康的人中，而女性比男性更频繁地发生。没有已知的PAH治疗方法，目前疗法的目的是控制该疾病的症状并希望减缓其进展。 PAH患者的预后很差，与许多晚期癌症相似。在没有治疗的情况下，五年的生存仅约为50％。

关于PAH患者的死亡方式和死亡率的危险因素相对鲜为人知。在最近的系统评价中，发现了54项研究中发现了一些共识，其中大多数涉及相对较少的患者。

在至少一项研究中发现与死亡率显着相关的107个危险因素中，只有10个证明了“可再现的预测性与死亡率相关”。 Benza及其同事最近报告了对美国注册处的2716名PAH患者的信息进行回顾性分析，以评估早期和长期PAH疾病管理（揭示）。这项研究比以前的任何一项都要大得多，而且在上述系统综述中都无法包含。在多变量分析中，他们发现高肺血管耐药性（PVR> 32木单元），继发于门户高血压的PAH，NYHA功能IV级，男性性别，年龄较大（> 60岁）和PAH的家族史，都可以预测1年死亡率。有趣的是，在系统评价中鉴定出的107个风险因素涉及营养状况（例如，体重指数[BMI]，血清白蛋白）。然而，欧洲正在进行的一项研究的初步结果表明，低BMI是PAH患者死亡率的重要独立预测指标，可能包括由于心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭，心脏突然死亡和/或由于外膜外原因而导致的死亡。如果确实如此，那么改善住院营养可能会提供潜力，以相对较低的负担和最小的成本延长预期寿命。

鉴于当前对PAH死亡方式和死亡率的危险因素的不确定性，计划进行一项新研究来检查此问题，特别关注BMI作为死亡率的危险因素的独立贡献。

纳入标准：

• 根据ESC/ERS分类诊断PAH（第1组）

排除标准：

• 诊断以下pH值之一：
• 第1组：与心脏病' target='_blank'>先天性心脏病相关的PAH
• 第2组：由于左心脏病而引起的pH
• 第3组：由于肺部疾病和/或缺氧引起的pH值
• 第4组：慢性血栓栓塞pH（CTEPH）
• 第5组：由于其他原因而引起的pH值

• 死亡方式[​​时间范围：两年]
  确定PAH患者的死亡方式不同
• 风险因素[时间范围：两年]
  确定PAH患者死亡率的危险因素

肺动脉高压（PAH）是一种慢性疾病，其特征是肺血管耐药性（PVR）逐渐增加，导致右心室（RV）衰竭，并最终导致死亡。

不同的研究概述了各种因素如何作为血管抗性，功能类别，年龄，与死亡率相关。但是，PAH患者的死亡方式和死亡率的危险因素鲜为人知。为此，需要更多的研究来分析与PAH死亡形态有关的危险因素。

肺动脉高压（PAH）是一种疾病，其特征是呼吸困难，疲劳，胸痛和晕厥。 PAH是由于小动脉和小动脉的变窄而导致的，导致肺血管耐药性升高，并导致右心室衰竭和死亡的发展，如果未经治疗。在全球范围内，据估计，有130,000至260,000人患有PAH。诊断时的平均年龄为35岁，大多数患者患有中度至重度疾病。 PAH最常发生在其他健康的人中，而女性比男性更频繁地发生。没有已知的PAH治疗方法，目前疗法的目的是控制该疾病的症状并希望减缓其进展。 PAH患者的预后很差，与许多晚期癌症相似。在没有治疗的情况下，五年的生存仅约为50％。

关于PAH患者的死亡方式和死亡率的危险因素相对鲜为人知。在最近的系统评价中，发现了54项研究中发现了一些共识，其中大多数涉及相对较少的患者。

在至少一项研究中发现与死亡率显着相关的107个危险因素中，只有10个证明了“可再现的预测性与死亡率相关”。 Benza及其同事最近报告了对美国注册处的2716名PAH患者的信息进行回顾性分析，以评估早期和长期PAH疾病管理（揭示）。这项研究比以前的任何一项都要大得多，而且在上述系统综述中都无法包含。在多变量分析中，他们发现高肺血管耐药性（PVR> 32木单元），继发于门户高血压的PAH，NYHA功能IV级，男性性别，年龄较大（> 60岁）和PAH的家族史，都可以预测1年死亡率。有趣的是，在系统评价中鉴定出的107个风险因素涉及营养状况（例如，体重指数[BMI]，血清白蛋白）。然而，欧洲正在进行的一项研究的初步结果表明，低BMI是PAH患者死亡率的重要独立预测指标，可能包括由于心力衰竭' target='_blank'>慢性心力衰竭，心脏突然死亡和/或由于外膜外原因而导致的死亡。如果确实如此，那么改善住院营养可能会提供潜力，以相对较低的负担和最小的成本延长预期寿命。

鉴于当前对PAH死亡方式和死亡率的危险因素的不确定性，计划进行一项新研究来检查此问题，特别关注BMI作为死亡率的危险因素的独立贡献。

纳入标准：

• 根据ESC/ERS分类诊断PAH（第1组）

排除标准：

• 诊断以下pH值之一：
• 第1组：与先天性心脏病' target='_blank'>先天性心脏病相关的PAH
• 第2组：由于左心脏病而引起的pH
• 第3组：由于肺部疾病和/或缺氧引起的pH值
• 第4组：慢性血栓栓塞pH（CTEPH）
• 第5组：由于其他原因而引起的pH值