• 高脂血症的患病率[时间范围：12个月]
  评估与体重不足/正常体重的患者相比，超重/肥胖患者的小儿镰状细胞病的患病率
• 高血糖的患病率[时间范围：12个月]
  评估与体重不足/正常体重的患者相比，超重/肥胖患者的小儿镰状细胞疾病高血糖的患病率

显着性镰状细胞疾病（SCD）是世界和美国（美国）最常见的遗传疾病，有13名非裔美国人患有镰状细胞性状，目前约有100,000名患有SCD的人。在这种疾病中，称为镰状RBC的不规则形状的红细胞（RBC）被困在微循环中，从而在整个体内造成缺血器官损伤。由于慢性溶血（RBC的破裂），SCD患者传统上具有较高的基础代谢率和增加的能量消耗（通过静止能量消耗来衡量），这是由于新的RBC的迅速产生而导致的。因此，SCD患者往往体重不足，并且没有体重相关的合并症，例如高血压，血脂异常和高血糖。近年来，SCD患者的医疗管理有了显着改善，这导致发病率和死亡率提高并增加了寿命。随着医疗管理方面的这些进步，最近的研究已经开始描述SCD患者和成年患者的超重和肥胖率提高。我们的研究小组在密西西比州的试验数据表明，我们有24％的SCD患者超重或肥胖，定义为体重指数（BMI）≥85％。超重和肥胖是SCD中的一种新医疗现象。

SCD患者的两个主要死亡原因是心血管疾病和中风。 1973年，Lemuel Whitley Diggs估计SCD患者的中位生存期为14。3年，其中20％的死亡发生在生命的头两年中。但是，由于医疗管理的改善，SCD患者的寿命更长。在1994年，最严重的SCD基因型HBSS的预期寿命已升至42 - 48年，而SCD基因型HBSC的寿命已增加到60 - 68年。由于SCD患者不再生活，超重和肥胖是SCD中的一种新现象，因此对于其对降水危险因素（即，高血压，高脂血症和高血糖）的临床影响很少，对心血管疾病，中风和整体发病率很少。 。

迄今为止，这两项已发表的研究是在患有SCD的成年人中，并证明了超重和肥胖的体重状况与代谢综合征，高血压和血脂异常有关，导致心血管疾病和中风的风险更高。从历史上看，2型糖尿病（T2D）在SCD患者中尚未临床记录。然而，最近的研究表明，成人SCD患者的T2D患病率现在接近其健康的非裔美国人同行。同一项研究表明，与仅患有一种疾病的患者相比，SCD和T2D患者的中风和总体发病率的风险明显更高。评估和表征这些潜在增加心血管疾病和中风的潜在危险因素至关重要。

精确测量SCD中的结局，以精确评估患有SCD的儿科患者的心血管疾病和中风（即高血压，高脂血症和高血糖）的体重相关危险因素，需要进行研究，以适当调整与疾病相关的血液过程。具体而言，与没有SCD的个体相比，患有SCD的个体具有较低的全身性血压。在患有SCD的成年人中，观察到临床问题的血压在或大于第90％。当利用第90个百分点时，SCD（40％）的成年人的高血压率与健康对应物相似。因此，建议评估血压值相对于SCD患者预期的较低值评估，并使用SCD患者的较低阈值≥90％的阈值来定义“相对高血压”。不幸的是，SCD青年时期没有目前发表的年龄，性别和高度匹配的血压。为了鲁棒性地表征体重状况与血压升高之间的关联，当前的研究将利用没有SCD的健康青年的年龄，性别和身高血压规范，但定义了相对高血压（主要结果）≥90％。

超重/肥胖与葡萄糖不耐症受损有关，并且是T2DM发育的有力预测指标，这增加了心血管疾病和中风的风险。具体而言，T2DM的早期发展导致成年初期的显着微血管和大血管并发症。儿童葡萄糖耐受性受损的最大风险是体重状况（超重和肥胖症）以及超重和肥胖症的家庭病史。由于儿童通常无症状，因此建议对高危青年进行高血糖和胰岛素抵抗的筛查。专家委员会和美国糖尿病协会认可使用禁食等离子体葡萄糖或HBA1C来筛查那些超重或肥胖的人（BMI> 85％），盯着10岁。但是，由于RBC在SCD中的寿命缩短，因此在SCD中使用HBA1C进行SCD中的葡萄糖耐量测试是不可靠的。因此，建议使用SCD患者使用空腹葡萄糖水平和血清果糖胺。果糖是一种糖化蛋白，在大约3-4周内预测葡萄糖水平，并将用作当前研究中高血糖（次要结果）的主要度量。

与较低的全身性血压类似，由于高水平的溶血和脂质的消耗，因此患有SCD的个体胆固醇水平较低，用于新的膜合成。美国所有儿童的血脂异常的总体患病率估计为20.3％，肥胖症青年的总体患病率为42.9％。随着目前的治疗降低溶血和RBC的总体流失，尚不清楚医学界是否会开始看到SCD儿科患者的高脂血症（次要结局）增加。

超重/肥胖的关键风险因素尽管在普通小儿人群中发展超重/肥胖的原因是多方面的，但能量不平衡（例如，消耗比通过体育活动施加的卡路里更多的卡路里）具有最多的研究支持，并且确定了干预的领域。儿童每天花费大约15分钟的时间进行中度至剧烈的体育锻炼，远远低于每天60分钟的国家建议。儿童还将超过85％的时间用于久坐的活动，这与体重增加的状态增加有关。此外，很少有孩子吃饮食与国家准则一致，而是食用大量的高热量，营养贫困的食物和糖甜饮料，所有这些饮料都与体重增加和肥胖有关。这些问题在密西西比州特别严重，美国的身体不活动和肥胖率最高，此外，非裔美国人的青年表现出最高的久坐活动率。最后，怀孕期间的肥胖，高血压，高脂血症，T2D和糖尿病的产妇史的家族史与患有超重/肥胖的风险增加显着相关。

为了开始解决这些知识的差距，研究人员将评估超重/肥胖的儿科患者的血压，高脂血症和高血糖症与体重不足/正常体重的儿科患者相比。我们将进一步评估该人群中超重/肥胖，高血压，高脂血症和高血糖的关键危险因素。如果发现与超重/肥胖有关的高血压，高脂血症和/或高血糖的风险增加，那么对于未来的前瞻性研究来说，检查对SCD传统并发症的临床影响至关重要急性胸部综合征和神经病。这些知识将非常重要，因为高血压，高脂血症和高血糖都是可以通过药理学干预和/或行为生活方式改变（例如饮食咨询和运动）来改变的危险因素。这种新知识可以进一步导致更新的筛查建议，因为目前尚无针对SCD患者的高血压，高脂血症和高血糖的筛查标准化指南。

规划阶段：研究的第一阶段将包括2个月的研究护士培训，获得研究用品并确定IRB批准（这将在赠款提交后的两周内提交）。我们的团队预计将在2020年10月开始参与者入学，并计划在2021年8月之前完成入学。研究招聘将在1年学习期的8个月内进行。该项目的最后两个月将致力于数据分析，手稿准备和其他赠款申请。

研究参与者（n = 200）：UMMC小儿镰状细胞诊所是密西西比州唯一的专业小儿SCD诊所。它是全国最大的儿科SCD计划之一，每年在密西西比州为大约800名患者提供服务。小儿SCD诊所每周两次在密西西比州杰克逊的UMMC主校区举行。在Meridian和MS Gulfport的Hattiesburg和MS的Hattiesburg和MS。小儿患者和初级护理人员/父母（父母）（> 21岁）将从UMMC主校园招募。 2019年，在诊所看到了大约300名SCD 10-19岁的儿科患者。麦克纳尔博士和卡尔森博士对该人群的单访问研究的招募率约为80％。因此，研究人员预计目前的横断面研究不会招募任何困难。

我们的团队将招募60名体重不足/正常体重的青年和60名超重/肥胖的青年以及每个年轻人的父母。

生物变量：根据Tanner阶段标准，将从参与者电子健康记录（EHR）中提取以下生物变量：年龄，性别，SCD基因型和青春期状态。 Tanner阶段将由常规医疗提供者在诊所就诊并从EHR中提取。 SCD同样发生在男性和女性中。因此，男性和女性将被同等招募。

方法：招聘：所有研究程序将在青年定期的血液学任命下完成。 SCD研究护士协调员将在诊所访问前一到三天打电话给潜在的合格家庭（基于年龄，SCD基因型和诊所访问历史），因为青年需要在任命下禁食与学习相关的实验室抽签。如果家庭对研究感兴趣，那么该程序将通过电话解释。研究护士协调员将在年轻人任命的那天出席诊所，以详细说明程序，入学青年参与者和父母，并获得书面知情同意，许可和同意。程序：在提供同意后，父母将在iPad上填写两份电子问卷（5-15分钟以完成）。一项问卷将是家庭营养和体育锻炼（FNPA）筛查工具，以评估青年的营养和运动。第二份问卷将是对超重/肥胖症及其合并症最常见的家庭风险因素的家族史评估。血压测量将与2004年有关儿童和青少年高血压的新工作组一致三倍。然后，青年参与者将在定期安排的临床静脉穿刺血液抽血（15分钟）期间完成学习血液的收集。

评估：体重指数Z评分（BMI Z分数）将在研究访问时使用高度（CM）和体重（KG）计算。训练有素的护士将使用标准的标准仪将高度提高到最接近的0.1厘米，并在校准的电子秤上升至最接近的0.1 kg，而孩子们穿着轻便的衣服，没有鞋子。然后，将通过将重量（kg/m2）的高度除以高度，然后根据年龄和性别规范将重量分配为平方米（kg/m2），然后将BMI计算为平方米（kg/m2）。 BMI百分位数将使用当前的小儿疾病控制指南中心进行绘制，其体重不足定义为<第5％，正常体重5-85％，在BMI> 85％> 85％和肥胖定义为> 95％。

血压测量：根据2004年新工作组的建议，使用适当校准的自动化血压监测器（Sphygmocor版本8.0，ATCOR Medical），根据2004年新工作组报告有关儿童和青少年高血压的新工作组的建议，收集和舒张血压（ATCOR Medical） 。年轻人将舒适地坐在休息5分钟，脚平放在地板上。将对在心脏水平支撑的非优势臂上进行测量，并将分开3次。第一个措施将用于适应目的，第二和第三措施的平均值将被记录并用于分析，用于分析中位数和第90个SCD儿童的血压，尽管没有考虑到高度或单独包含每个年龄的数据。在SCD中被称为相对高血压的预水位定义为血压大于90％，但小于第95个百分位数。本研究将使用使用第90％的血压来定义高血压的新临床建议。

所有参与者的血压将使用国家高血压教育计划（NHBPEP）儿童和青少年工作组进行分类。在我们的研究中，（1）收缩压<第90％的患者将分配出正常的血压，并且（2）高血压将被报道为任何患有血压> 90％的患者年龄，性别和身高的患者。

实验室血液抽血：将在预定的血液中收集外周血（10 mL），绿色和红色顶部肝素化管。血液将发送给UMMC实验室进行分析，并将实验室分析发送给Mayo Clinic Laboratories。将获得以下实验室分析：CBC，网状细胞计数，脂质面板，禁食葡萄糖和果糖。 CBC，网状细胞计数和葡萄糖是实验室测试，定期预约，作为维护SCD护理的一部分。脂质面板和果糖是其他测试。

高脂血症：禁食脂质面板，包括总胆固醇，LDL，HDL和甘油三酸酯，将从每个参与者的血液样本中获取。每个参与者将分为总胆固醇和LDL脂质面板中的3个风险组中的1个。风险组定义如下：（1）可接受的水平<170mg/dl和<110mg/dl的LDL（2）边界线170-199mg/dl和110-129 mg/dl和（3）高级> 200mg/dl总胆固醇和LDL分别为130mg/dL。 HDL和甘油三酸酯水平将根据年龄和性别来分层。所有参考水平均与AAP的脂质筛查指南一致，这是根据脂质研究诊所小儿患病率研究所改善的。

高血糖：将抽出空腹葡萄糖和血清果糖胺以评估高血糖。参与者将通过禁食葡萄糖进行分类：（1）正常葡萄糖80-100mg/dl（2）葡萄糖升高101-125mg/dl（3）高糖> 126mg/dl。空腹葡萄糖受损包括葡萄糖> 100mg/dL的任何受试者。血清果糖胺水平将分为（1）正常水平203-263umol/L和（2）升高> 263 Umol/L。

问卷：家长参与者将填写以下问卷。食物与运动调查：父母将完成20个问题家庭营养和体育锻炼（FNPA）筛查工具，以评估青年的营养和运动。 FNPA仪器是在爱荷华州立大学与营养与饮食学院合作开发的，此前一项全面的证据分析研究了体育活动，体育参与，电视观看和视频游戏的影响，以便他们对儿童肥胖的影响。在爱荷华州得梅因市的854名儿童及其父母样本中进行了初步验证。相关分析和逻辑回归用于检查FNPA因素之间的关联以及这些因素与儿童体重状况之间的关系。在BMI和十种建筑中的七个（早餐/家庭餐，建模营养，高热量饮料摄入量，卧室的电视，父母体育锻炼，儿童体育锻炼和睡眠时间表）以及BMI之间以及BMI和整体之间，发现了显着相关性FNPA得分。

家族史调查：父母将完成对超重和肥胖的最常见家庭风险的简短家族史调查，其中包括：BMI的母亲历史大于85％的孕妇妊娠糖尿病的孕妇历史，超重/肥胖的家族史，家族史，家族史高血压，心血管疾病，高胆固醇和T2DM。

医学图表综述：除了上述生物学变量外，还将从参与者EHR中提取以下变量，从当前的诊所访问中提取：人口统计学（种族，保险付款人），急性胸部史，哮喘，睡眠呼吸暂停' target='_blank'>阻塞性睡眠呼吸暂停，血管性坏死和血管性睡眠呼吸暂停中风，药物，疾病严重程度评分是根据过去3年中的ED访问和住院数量计算得出的。在过去的三年中，BMI和临床访问实验室结果（血红蛋白，网状细胞计数，随机非葡萄糖）。

潜在的问题和替代策略：招聘和保留。尽管Covid-19，但所有儿科SCD仍在全部人工运作。为了最大程度地提高招聘和保留，研究护士协调员将定制招聘材料和策略（例如，研究手册，视觉辅助工具，以及确认医疗补助运输的任命）。研究人员将在先前的横断面研究中使用≥80％招募的补偿和方法学（与医学任命配对）有效[例如，镰状细胞病青年人的身体活动和疼痛。虽然调查人员没有预见招聘问题，但该团队计划在3月3日的招聘目标低30％的情况下增加子午线和Hattiesburg卫星诊所。另一个潜在的问题是10-19岁的年龄范围广泛，体重的差异可能是由于青春期坦纳阶段引起的。为了解决这些生物学混杂，在招募期间（10 - 14年零15 - 19年）将以同等数量的年龄分层，并且在分析中将控制青春期的制革商阶段。最后，青年参与者可以拒绝抽血，体重/身高测量或血压测量。但是，这些小儿患者人群到10岁时非常熟悉这些标准医疗程序。我们的诊所通常使用超声引导的血液抽血来减少获得足够血液样本所需的针头棒数量。此外，对于对静脉穿刺血液抽血的焦虑的年轻人，将尽一切努力使用利多卡因麻木霜和分心。

统计分析功率和样本量：将使用MCCTR生物统计核心（Seth Lirette，PhD）进行统计分析。 G*功率3.0.10卡方A-Priori功率分析指定的是，100名青年的样本量（每位体重态50）将为检测相对高血压的患病率差异（主要结果）提供大于90％的功率）在患有超重/肥胖与体重不足/正常体重的SCD的SCD青年中。预期的较大效果大小（.8）用于电力分析的基于非洲裔美国青少年高血压的4.5％的患病率为10-19岁，而非洲裔美国年轻人相对高血压的患病率为40.2％ SCD 18 - 20年。

损耗和缺失数据：由于抽血的临床困难，研究人员预计将有一小部分无法使用的实验室数据（例如，护士无法抽血）。基于上述功率分析，n = 100名青年的总目标样本将提供足够大的样本量，以说明这种类型的随机缺失实验室数据。研究护士协调员将在研究完成之前检查问卷。随机丢失的问卷数据将使用作者建议或平均归档策略来处理或归纳。

分析计划目标1：统计分析将在SPSS 26.0或Stata 15.0中计算。两种研究组将计算高血压，高脂血症和高血糖的患病率。一系列非参数精确的Fisher测试将检查超体重或肥胖的SCD儿科患者的高血压，高脂血症和高血糖的患病率（即与低体重和正常体重相比，BMI≥85％）拥有BMI第1至84个百分位数），控制着Tanner Pubertal阶段。

分析计划目标2：一系列逻辑回归将检查超重/肥胖对体重状况，高血压，高脂血症和SCD年轻人的高血糖的饮食，运动和家族史的差异影响（优势比）对于坦纳（Tanner）的青春期舞台。

• 镰状细胞性贫血症
• 肥胖，童年
• 高血压
• 儿童高脂血症
• 高血糖

• 超重/肥胖的镰状疾病的儿科患者
  儿科患者10-19岁，被诊断出患有镰状细胞疾病的BMI> 85％ILE。
• 体重不足/正常体重的镰状细胞疾病的儿科患者
  儿科患者10-19岁，被诊断出患有BMI <85％ILE的镰状细胞疾病。

• Mulhern RK，Palmer SL，Reddick WE，Glass JO，Kun LE，Taylor J，Langston J，GajjarA。髓母细胞瘤中某些神经认知缺陷的年轻风险与白质损失有关。 J Clin Oncol。 2001年1月15日； 19（2）：472-9。
• Singhal A，Davies P，Sahota A，Thomas PW，Serjeant Gr。纯合镰状细胞疾病中的静息代谢率。 Am J Clin Nutr。 1993年1月； 57（1）：32-4。
• Rhodes M，Akohoe SA，Shankar SM，Fleming I，Qi An A，Yu C，Acra S，Buchowski MS。青春期期间镰状细胞贫血儿童的生长模式。小儿血液癌。 2009年10月； 53（4）：635-41。 doi：10.1002/pbc.22137。
• Chawla A，Sprinz PG，Welch J，Heeney M，Usmani N，Pashankar F，KavanaghP。患有镰状细胞病的儿童的体重状况。儿科。 2013年4月； 131（4）：E1168-73。 doi：10.1542/peds.2012-2225。 EPUB 2013 3月4日。
• Hall R，Gardner K，REES DC，Chakravorty S.镰状细胞病儿童的高体重指数：回顾性的单中心审计。 BMJ Paediatr Open。 2018年10月23日； 2（1）：E000302。 doi：10.1136/bmjpo-2018-000302。 2018年环保。
• Platt OS，Brambilla DJ，Rosse WF，Milner PF，Castro O，Steinberg MH，Klug pp。镰状细胞疾病的死亡率。预期寿命和早期死亡的危险因素。 N Engl J Med。 1994年6月9日； 330（23）：1639-44。
• Ogunsile FJ，Bediako SM，Nelson J，Cichowitz C，Yu T，Patrick Carroll C，Stewart K，Naik R，Haywood C JR，LanzkronS。患有镰状细胞病的成年人中的代谢综合征。血细胞分子。 2019年2月; 74：25-29。 doi：10.1016/j.bcmd.2018.10.005。 EPUB 2018 10月22日。
• Zhou J，Han J，Nutescu EA，Galanter WL，Walton SM，Gordeuk VR，Saraf SL，Calip GS。在美国人口中，相对于非洲裔美国人的成年患者，2型糖尿病的负担相似：基于人群的六年人群分析。 Br J Haematol。 2019年4月； 185（1）：116-127。 doi：10.1111/bjh.15773。 EPUB 2019 2月3日。
• Zhou J，Han J，Nutescu EA，Galanter WL，Walton SM，Gordeuk VR，Saraf SL，Calip GS。镰状细胞疾病的成年人中2型糖尿病：我们可以深入研究吗？对Skinner等人的反应。 Br J Haematol。 2019年9月; 186（5）：782-783。 doi：10.1111/bjh.15949。 EPUB 2019年5月8日。
• Pegelow CH，Colangelo L，Steinberg M，Wright EC，Smith J，Phillips G，Vichinsky E.镰状细胞疾病中血压的自然病史：中风和死亡的风险与镰状细胞贫血相对高血压有关。 Am J Med。 1997年2月; 102（2）：171-7。
• Siddiqui S，Malatesta-Muncher R.儿童和青少年的高血压：最近的指南综述。 Pediatr Ann。 2020 Jun 1; 49（6）：E250-E257。 doi：10.3928/19382359-20200513-01。
• Gurnani M，Birken C，Hamilton J.儿童肥胖症：原因，后果和管理。 Pediatr Clin North Am。 2015年8月； 62（4）：821-40。 doi：10.1016/j.pcl.2015.04.001。 EPUB 2015 5月23日。评论。
• Hannon TS，Arslanian SA。青年糖尿病的面孔不断变化：从2型糖尿病研究中学到的教训。 Ann NY Acad Sci。 2015年9月; 1353：113-37。 doi：10.1111/nyas.12939。 EPUB 2015年10月8日。评论。
• Ribeiro RT，Macedo MP，Raposo JF。 HbA1c，果糖胺和糖化白蛋白在检测血糖状况中。 Curr Diabetes Rev. 2016; 12（1）：14-9。审查。
• Vendrame F，Olops L，Saad Sto，Costa FF，Fertrin KY。低胆固醇血症和镰状细胞性贫血患者血管生成素样蛋白的产生失调。细胞因子。 2019年8月； 120：88-91。 doi：10.1016/j.cyto.2019.04.014。 EPUB 2019年5月1日。
• Anderson PM，屠夫KE。儿童肥胖：趋势和潜在原因。未来的孩子。 2006春季； 16（1）：19-45。审查。
• 小L，债券-McClain D，Gannon AM。年轻的超重和肥胖儿童的体育活动：与客观措施相比，父母有关儿童活动水平的报告。 West J Nurs Res。 2013年5月； 35（5）：638-54。 doi：10.1177/0193945912471976。 EPUB 2013 JAN 8。
• Arluk SL，Branch JD，Swain DP，Dowling EA。儿童肥胖与久坐行为花费的时间的关系。 MIL MED。 2003年7月; 168（7）：583-6。
• Brady LM，Lindquist CH，Herd SL，Goran Mi。将儿童饮食摄入模式与美国饮食指南进行比较。 Br J Nutr。 2000年9月； 84（3）：361-7。
• Lioret S，Volatier JL，Lafay L，Touvier M，MaireB。食品部分的大小是儿童期超重的危险因素吗？ Eur J Clin Nutr。 2009年3月； 63（3）：382-91。 Epub 2007 11月21日。
• Malik VS，Schulze MB，Hu FB。糖粉饮料和体重增加的摄入量：系统评价。 Am J Clin Nutr。 2006年8月； 84（2）：274-88。审查。
• Pujalte GGA，Ahanogbe I，Thurston MJ，White RO，Roche-Green A.在诊所中致辞。环球儿童健康。 2017年10月30日; 4：2333794x17736971。 doi：10.1177/2333794x17736971。 2017年环保。
• Dileepan K，Feldt MM。 2型儿童和青少年的糖尿病。 Pediatr Rev. 2013年12月; 34（12）：541-8。 doi：10.1542/pir.34-12-541。审查。
• Desai PC，Deal AM，Brittain JE，Jones S，Hinderliter A，Ataga Ki。合作研究几十年后：镰状细胞病中系统性血压的重新检查。 Am J Hematol。 2012年10月； 87（10）：E65-8。 doi：10.1002/ajh.23278。 Epub 2012年6月20日。
• Tanner JM，Davies PS。北美儿童的高度和身高速度的临床纵向标准。 J Pediatr。 1985年9月; 107（3）：317-29。
• Ihmels MA，Welk GJ，Eisenmann JC，Nusser SM，Myers EF。家庭营养和体育锻炼（FNPA）筛查工具的BMI变化预测。 Ann Chand Chand Med。 2009年8月； 38（1）：60-8。 doi：10.1007/s12160-009-9126-3。 Epub 2009年10月6日。
• Pikilidou M，Yavropoulou M，Antoniou M，Papakonstantinou E，Pantelidou D，Chalkia P，Nilsson P，Yovos J，Zebekakis P.患有镰状细胞病的患者的动脉僵硬，外周和中央血压。 J临床高血压（格林威治）。 2015年9月; 17（9）：726-31。 doi：10.1111/jch.12572。 Epub 2015 5月20日。
• Kuczmarski RJ，Ogden CL，Grummer-Strawn LM，Flegal KM，Guo SS，Wei R，Mei Z，Curtin LR，Curtin LR，Roche AF，Johnson CL。 CDC增长图：美国。 ADV数据。 2000年6月8日；（314）：1-27。
• 国家高血压教育计划工作组关于糖尿病高血压的报告。高血压。 1994年2月; 23（2）：145-58;讨论159-60。审查。
• 丹尼尔斯（Daniels Sr），格里尔（Greer Fr）；营养委员会。童年时期的脂质筛查和心血管健康。儿科。 2008年7月； 122（1）：198-208。 doi：10.1542/peds.2008-1349。审查。
• Hannon TS，Gungor N，Arslanian SA。儿童和青少年的2型糖尿病：初级保健提供者的评论。 Pediatr Ann。 2006年12月; 35（12）：880-7。 doi：10.3928/0090-4481-20061201-02。审查。
• Simental-MendíaLe，Rodríguez-MoránM，Aradillas-GarcíaC，Guerrero-Romero F.高甘油三酸酯血症与正常体重儿童的空腹葡萄糖受损有关。 Pediatr Res。 2018年9月; 84（3）：352-355。 doi：10.1038/s41390-018-0027-7。 EPUB 2018年7月3日。
• Hardy SJ，Bills SE，Wise SM，Hardy KK。认知能力适应疾病严重程度对儿科镰状细胞疾病中与健康相关的生活质量的影响。 J Pediatr Psychol。 2018年9月1日； 43（8）：882-894。 doi：10.1093/jpepsy/jsy019。
• Karlson CW，Delozier AM，Seals SR，Britt AB，Stone AL，Reneker JC，Jackson EA，McNaull MM，Credeur DP，Welsch MA。镰状细胞疾病青年的身体活动和疼痛。 FAM社区健康。 2020 JAN/MAR; 43（1）：1-9。 doi：10.1097/fch.0000000000000241。
• Cheung El，Bell CS，Samuel JP，Poffenbarger T，Redwine KM，Samuels JA。青少年高血压中的种族和肥胖症。儿科。 2017年5月； 139（5）。 PII：E20161433。 doi：10.1542/peds.2016-1433。 EPUB 2017年4月10日。

纳入标准：

• 10 - 19年
• 诊断为SCD基因型HBSS，HBSβ0，HBSC或HBSβ+
• 定期进行UMMC儿科SCD诊所（即，过去两年中至少每年至少访问一次）

排除标准：

• 非英语
• 患者急性血管结合性疼痛危机（这会增加血压）
• 认知或发展延迟，无法完成学习问卷的能力

• 高脂血症的患病率[时间范围：12个月]
  评估与体重不足/正常体重的患者相比，超重/肥胖患者的小儿镰状细胞病的患病率
• 高血糖的患病率[时间范围：12个月]
  评估与体重不足/正常体重的患者相比，超重/肥胖患者的小儿镰状细胞疾病高血糖的患病率

显着性镰状细胞疾病（SCD）是世界和美国（美国）最常见的遗传疾病，有13名非裔美国人患有镰状细胞性状，目前约有100,000名患有SCD的人。在这种疾病中，称为镰状RBC的不规则形状的红细胞（RBC）被困在微循环中，从而在整个体内造成缺血器官损伤。由于慢性溶血（RBC的破裂），SCD患者传统上具有较高的基础代谢率和增加的能量消耗（通过静止能量消耗来衡量），这是由于新的RBC的迅速产生而导致的。因此，SCD患者往往体重不足，并且没有体重相关的合并症，例如高血压，血脂异常和高血糖。近年来，SCD患者的医疗管理有了显着改善，这导致发病率和死亡率提高并增加了寿命。随着医疗管理方面的这些进步，最近的研究已经开始描述SCD患者和成年患者的超重和肥胖率提高。我们的研究小组在密西西比州的试验数据表明，我们有24％的SCD患者超重或肥胖，定义为体重指数（BMI）≥85％。超重和肥胖是SCD中的一种新医疗现象。

SCD患者的两个主要死亡原因是心血管疾病和中风。 1973年，Lemuel Whitley Diggs估计SCD患者的中位生存期为14。3年，其中20％的死亡发生在生命的头两年中。但是，由于医疗管理的改善，SCD患者的寿命更长。在1994年，最严重的SCD基因型HBSS的预期寿命已升至42 - 48年，而SCD基因型HBSC的寿命已增加到60 - 68年。由于SCD患者不再生活，超重和肥胖是SCD中的一种新现象，因此对于其对降水危险因素（即，高血压，高脂血症和高血糖）的临床影响很少，对心血管疾病，中风和整体发病率很少。 。

迄今为止，这两项已发表的研究是在患有SCD的成年人中，并证明了超重和肥胖的体重状况与代谢综合征，高血压和血脂异常有关，导致心血管疾病和中风的风险更高。从历史上看，2型糖尿病（T2D）在SCD患者中尚未临床记录。然而，最近的研究表明，成人SCD患者的T2D患病率现在接近其健康的非裔美国人同行。同一项研究表明，与仅患有一种疾病的患者相比，SCD和T2D患者的中风和总体发病率的风险明显更高。评估和表征这些潜在增加心血管疾病和中风的潜在危险因素至关重要。

精确测量SCD中的结局，以精确评估患有SCD的儿科患者的心血管疾病和中风（即高血压，高脂血症和高血糖）的体重相关危险因素，需要进行研究，以适当调整与疾病相关的血液过程。具体而言，与没有SCD的个体相比，患有SCD的个体具有较低的全身性血压。在患有SCD的成年人中，观察到临床问题的血压在或大于第90％。当利用第90个百分点时，SCD（40％）的成年人的高血压率与健康对应物相似。因此，建议评估血压值相对于SCD患者预期的较低值评估，并使用SCD患者的较低阈值≥90％的阈值来定义“相对高血压”。不幸的是，SCD青年时期没有目前发表的年龄，性别和高度匹配的血压。为了鲁棒性地表征体重状况与血压升高之间的关联，当前的研究将利用没有SCD的健康青年的年龄，性别和身高血压规范，但定义了相对高血压（主要结果）≥90％。

超重/肥胖与葡萄糖不耐症受损有关，并且是T2DM发育的有力预测指标，这增加了心血管疾病和中风的风险。具体而言，T2DM的早期发展导致成年初期的显着微血管和大血管并发症。儿童葡萄糖耐受性受损的最大风险是体重状况（超重和肥胖症' target='_blank'>肥胖症）以及超重和肥胖症' target='_blank'>肥胖症的家庭病史。由于儿童通常无症状，因此建议对高危青年进行高血糖和胰岛素抵抗的筛查。专家委员会和美国糖尿病协会认可使用禁食等离子体葡萄糖或HBA1C来筛查那些超重或肥胖的人（BMI> 85％），盯着10岁。但是，由于RBC在SCD中的寿命缩短，因此在SCD中使用HBA1C进行SCD中的葡萄糖耐量测试是不可靠的。因此，建议使用SCD患者使用空腹葡萄糖水平和血清果糖胺。果糖是一种糖化蛋白，在大约3-4周内预测葡萄糖水平，并将用作当前研究中高血糖（次要结果）的主要度量。

与较低的全身性血压类似，由于高水平的溶血和脂质的消耗，因此患有SCD的个体胆固醇水平较低，用于新的膜合成。美国所有儿童的血脂异常的总体患病率估计为20.3％，肥胖症' target='_blank'>肥胖症青年的总体患病率为42.9％。随着目前的治疗降低溶血和RBC的总体流失，尚不清楚医学界是否会开始看到SCD儿科患者的高脂血症（次要结局）增加。

超重/肥胖的关键风险因素尽管在普通小儿人群中发展超重/肥胖的原因是多方面的，但能量不平衡（例如，消耗比通过体育活动施加的卡路里更多的卡路里）具有最多的研究支持，并且确定了干预的领域。儿童每天花费大约15分钟的时间进行中度至剧烈的体育锻炼，远远低于每天60分钟的国家建议。儿童还将超过85％的时间用于久坐的活动，这与体重增加的状态增加有关。此外，很少有孩子吃饮食与国家准则一致，而是食用大量的高热量，营养贫困的食物和糖甜饮料，所有这些饮料都与体重增加和肥胖有关。这些问题在密西西比州特别严重，美国的身体不活动和肥胖率最高，此外，非裔美国人的青年表现出最高的久坐活动率。最后，怀孕期间的肥胖，高血压，高脂血症，T2D和糖尿病的产妇史的家族史与患有超重/肥胖的风险增加显着相关。

为了开始解决这些知识的差距，研究人员将评估超重/肥胖的儿科患者的血压，高脂血症和高血糖症与体重不足/正常体重的儿科患者相比。我们将进一步评估该人群中超重/肥胖，高血压，高脂血症和高血糖的关键危险因素。如果发现与超重/肥胖有关的高血压，高脂血症和/或高血糖的风险增加，那么对于未来的前瞻性研究来说，检查对SCD传统并发症的临床影响至关重要急性胸部综合征和神经病。这些知识将非常重要，因为高血压，高脂血症和高血糖都是可以通过药理学干预和/或行为生活方式改变（例如饮食咨询和运动）来改变的危险因素。这种新知识可以进一步导致更新的筛查建议，因为目前尚无针对SCD患者的高血压，高脂血症和高血糖的筛查标准化指南。

规划阶段：研究的第一阶段将包括2个月的研究护士培训，获得研究用品并确定IRB批准（这将在赠款提交后的两周内提交）。我们的团队预计将在2020年10月开始参与者入学，并计划在2021年8月之前完成入学。研究招聘将在1年学习期的8个月内进行。该项目的最后两个月将致力于数据分析，手稿准备和其他赠款申请。

研究参与者（n = 200）：UMMC小儿镰状细胞诊所是密西西比州唯一的专业小儿SCD诊所。它是全国最大的儿科SCD计划之一，每年在密西西比州为大约800名患者提供服务。小儿SCD诊所每周两次在密西西比州杰克逊的UMMC主校区举行。在Meridian和MS Gulfport的Hattiesburg和MS的Hattiesburg和MS。小儿患者和初级护理人员/父母（父母）（> 21岁）将从UMMC主校园招募。 2019年，在诊所看到了大约300名SCD 10-19岁的儿科患者。麦克纳尔博士和卡尔森博士对该人群的单访问研究的招募率约为80％。因此，研究人员预计目前的横断面研究不会招募任何困难。

我们的团队将招募60名体重不足/正常体重的青年和60名超重/肥胖的青年以及每个年轻人的父母。

生物变量：根据Tanner阶段标准，将从参与者电子健康记录（EHR）中提取以下生物变量：年龄，性别，SCD基因型和青春期状态。 Tanner阶段将由常规医疗提供者在诊所就诊并从EHR中提取。 SCD同样发生在男性和女性中。因此，男性和女性将被同等招募。

方法：招聘：所有研究程序将在青年定期的血液学任命下完成。 SCD研究护士协调员将在诊所访问前一到三天打电话给潜在的合格家庭（基于年龄，SCD基因型和诊所访问历史），因为青年需要在任命下禁食与学习相关的实验室抽签。如果家庭对研究感兴趣，那么该程序将通过电话解释。研究护士协调员将在年轻人任命的那天出席诊所，以详细说明程序，入学青年参与者和父母，并获得书面知情同意，许可和同意。程序：在提供同意后，父母将在iPad上填写两份电子问卷（5-15分钟以完成）。一项问卷将是家庭营养和体育锻炼（FNPA）筛查工具，以评估青年的营养和运动。第二份问卷将是对超重/肥胖症' target='_blank'>肥胖症及其合并症最常见的家庭风险因素的家族史评估。血压测量将与2004年有关儿童和青少年高血压的新工作组一致三倍。然后，青年参与者将在定期安排的临床静脉穿刺血液抽血（15分钟）期间完成学习血液的收集。

评估：体重指数Z评分（BMI Z分数）将在研究访问时使用高度（CM）和体重（KG）计算。训练有素的护士将使用标准的标准仪将高度提高到最接近的0.1厘米，并在校准的电子秤上升至最接近的0.1 kg，而孩子们穿着轻便的衣服，没有鞋子。然后，将通过将重量（kg/m2）的高度除以高度，然后根据年龄和性别规范将重量分配为平方米（kg/m2），然后将BMI计算为平方米（kg/m2）。 BMI百分位数将使用当前的小儿疾病控制指南中心进行绘制，其体重不足定义为<第5％，正常体重5-85％，在BMI> 85％> 85％和肥胖定义为> 95％。

血压测量：根据2004年新工作组的建议，使用适当校准的自动化血压监测器（Sphygmocor版本8.0，ATCOR Medical），根据2004年新工作组报告有关儿童和青少年高血压的新工作组的建议，收集和舒张血压（ATCOR Medical） 。年轻人将舒适地坐在休息5分钟，脚平放在地板上。将对在心脏水平支撑的非优势臂上进行测量，并将分开3次。第一个措施将用于适应目的，第二和第三措施的平均值将被记录并用于分析，用于分析中位数和第90个SCD儿童的血压，尽管没有考虑到高度或单独包含每个年龄的数据。在SCD中被称为相对高血压的预水位定义为血压大于90％，但小于第95个百分位数。本研究将使用使用第90％的血压来定义高血压的新临床建议。

所有参与者的血压将使用国家高血压教育计划（NHBPEP）儿童和青少年工作组进行分类。在我们的研究中，（1）收缩压<第90％的患者将分配出正常的血压，并且（2）高血压将被报道为任何患有血压> 90％的患者年龄，性别和身高的患者。

实验室血液抽血：将在预定的血液中收集外周血（10 mL），绿色和红色顶部肝素化管。血液将发送给UMMC实验室进行分析，并将实验室分析发送给Mayo Clinic Laboratories。将获得以下实验室分析：CBC，网状细胞计数，脂质面板，禁食葡萄糖和果糖。 CBC，网状细胞计数和葡萄糖是实验室测试，定期预约，作为维护SCD护理的一部分。脂质面板和果糖是其他测试。

高脂血症：禁食脂质面板，包括总胆固醇，LDL，HDL和甘油三酸酯，将从每个参与者的血液样本中获取。每个参与者将分为总胆固醇和LDL脂质面板中的3个风险组中的1个。风险组定义如下：（1）可接受的水平<170mg/dl和<110mg/dl的LDL（2）边界线170-199mg/dl和110-129 mg/dl和（3）高级> 200mg/dl总胆固醇和LDL分别为130mg/dL。 HDL和甘油三酸酯水平将根据年龄和性别来分层。所有参考水平均与AAP的脂质筛查指南一致，这是根据脂质研究诊所小儿患病率研究所改善的。

高血糖：将抽出空腹葡萄糖和血清果糖胺以评估高血糖。参与者将通过禁食葡萄糖进行分类：（1）正常葡萄糖80-100mg/dl（2）葡萄糖升高101-125mg/dl（3）高糖> 126mg/dl。空腹葡萄糖受损包括葡萄糖> 100mg/dL的任何受试者。血清果糖胺水平将分为（1）正常水平203-263umol/L和（2）升高> 263 Umol/L。

问卷：家长参与者将填写以下问卷。食物与运动调查：父母将完成20个问题家庭营养和体育锻炼（FNPA）筛查工具，以评估青年的营养和运动。 FNPA仪器是在爱荷华州立大学与营养与饮食学院合作开发的，此前一项全面的证据分析研究了体育活动，体育参与，电视观看和视频游戏的影响，以便他们对儿童肥胖的影响。在爱荷华州得梅因市的854名儿童及其父母样本中进行了初步验证。相关分析和逻辑回归用于检查FNPA因素之间的关联以及这些因素与儿童体重状况之间的关系。在BMI和十种建筑中的七个（早餐/家庭餐，建模营养，高热量饮料摄入量，卧室的电视，父母体育锻炼，儿童体育锻炼和睡眠时间表）以及BMI之间以及BMI和整体之间，发现了显着相关性FNPA得分。

家族史调查：父母将完成对超重和肥胖的最常见家庭风险的简短家族史调查，其中包括：BMI的母亲历史大于85％的孕妇妊娠糖尿病的孕妇历史，超重/肥胖的家族史，家族史，家族史高血压，心血管疾病，高胆固醇和T2DM。

医学图表综述：除了上述生物学变量外，还将从参与者EHR中提取以下变量，从当前的诊所访问中提取：人口统计学（种族，保险付款人），急性胸部史，哮喘，睡眠呼吸暂停' target='_blank'>阻塞性睡眠呼吸暂停，血管性坏死和血管性睡眠呼吸暂停中风，药物，疾病严重程度评分是根据过去3年中的ED访问和住院数量计算得出的。在过去的三年中，BMI和临床访问实验室结果（血红蛋白，网状细胞计数，随机非葡萄糖）。

潜在的问题和替代策略：招聘和保留。尽管Covid-19，但所有儿科SCD仍在全部人工运作。为了最大程度地提高招聘和保留，研究护士协调员将定制招聘材料和策略（例如，研究手册，视觉辅助工具，以及确认医疗补助运输的任命）。研究人员将在先前的横断面研究中使用≥80％招募的补偿和方法学（与医学任命配对）有效[例如，镰状细胞病青年人的身体活动和疼痛。虽然调查人员没有预见招聘问题，但该团队计划在3月3日的招聘目标低30％的情况下增加子午线和Hattiesburg卫星诊所。另一个潜在的问题是10-19岁的年龄范围广泛，体重的差异可能是由于青春期坦纳阶段引起的。为了解决这些生物学混杂，在招募期间（10 - 14年零15 - 19年）将以同等数量的年龄分层，并且在分析中将控制青春期的制革商阶段。最后，青年参与者可以拒绝抽血，体重/身高测量或血压测量。但是，这些小儿患者人群到10岁时非常熟悉这些标准医疗程序。我们的诊所通常使用超声引导的血液抽血来减少获得足够血液样本所需的针头棒数量。此外，对于对静脉穿刺血液抽血的焦虑的年轻人，将尽一切努力使用利多卡因麻木霜和分心。

统计分析功率和样本量：将使用MCCTR生物统计核心（Seth Lirette，PhD）进行统计分析。 G*功率3.0.10卡方A-Priori功率分析指定的是，100名青年的样本量（每位体重态50）将为检测相对高血压的患病率差异（主要结果）提供大于90％的功率）在患有超重/肥胖与体重不足/正常体重的SCD的SCD青年中。预期的较大效果大小（.8）用于电力分析的基于非洲裔美国青少年高血压的4.5％的患病率为10-19岁，而非洲裔美国年轻人相对高血压的患病率为40.2％ SCD 18 - 20年。

损耗和缺失数据：由于抽血的临床困难，研究人员预计将有一小部分无法使用的实验室数据（例如，护士无法抽血）。基于上述功率分析，n = 100名青年的总目标样本将提供足够大的样本量，以说明这种类型的随机缺失实验室数据。研究护士协调员将在研究完成之前检查问卷。随机丢失的问卷数据将使用作者建议或平均归档策略来处理或归纳。

分析计划目标1：统计分析将在SPSS 26.0或Stata 15.0中计算。两种研究组将计算高血压，高脂血症和高血糖的患病率。一系列非参数精确的Fisher测试将检查超体重或肥胖的SCD儿科患者的高血压，高脂血症和高血糖的患病率（即与低体重和正常体重相比，BMI≥85％）拥有BMI第1至84个百分位数），控制着Tanner Pubertal阶段。

分析计划目标2：一系列逻辑回归将检查超重/肥胖对体重状况，高血压，高脂血症和SCD年轻人的高血糖的饮食，运动和家族史的差异影响（优势比）对于坦纳（Tanner）的青春期舞台。

• 镰状细胞性贫血症
• 肥胖，童年
• 高血压
• 儿童高脂血症
• 高血糖

• 超重/肥胖的镰状疾病的儿科患者
  儿科患者10-19岁，被诊断出患有镰状细胞疾病的BMI> 85％ILE。
• 体重不足/正常体重的镰状细胞疾病的儿科患者
  儿科患者10-19岁，被诊断出患有BMI <85％ILE的镰状细胞疾病。

• Mulhern RK，Palmer SL，Reddick WE，Glass JO，Kun LE，Taylor J，Langston J，GajjarA。髓母细胞瘤中某些神经认知缺陷的年轻风险与白质损失有关。 J Clin Oncol。 2001年1月15日； 19（2）：472-9。
• Singhal A，Davies P，Sahota A，Thomas PW，Serjeant Gr。纯合镰状细胞疾病中的静息代谢率。 Am J Clin Nutr。 1993年1月； 57（1）：32-4。
• Rhodes M，Akohoe SA，Shankar SM，Fleming I，Qi An A，Yu C，Acra S，Buchowski MS。青春期期间镰状细胞贫血儿童的生长模式。小儿血液癌。 2009年10月； 53（4）：635-41。 doi：10.1002/pbc.22137。
• Chawla A，Sprinz PG，Welch J，Heeney M，Usmani N，Pashankar F，KavanaghP。患有镰状细胞病的儿童的体重状况。儿科。 2013年4月； 131（4）：E1168-73。 doi：10.1542/peds.2012-2225。 EPUB 2013 3月4日。
• Hall R，Gardner K，REES DC，Chakravorty S.镰状细胞病儿童的高体重指数：回顾性的单中心审计。 BMJ Paediatr Open。 2018年10月23日； 2（1）：E000302。 doi：10.1136/bmjpo-2018-000302。 2018年环保。
• Platt OS，Brambilla DJ，Rosse WF，Milner PF，Castro O，Steinberg MH，Klug pp。镰状细胞疾病的死亡率。预期寿命和早期死亡的危险因素。 N Engl J Med。 1994年6月9日； 330（23）：1639-44。
• Ogunsile FJ，Bediako SM，Nelson J，Cichowitz C，Yu T，Patrick Carroll C，Stewart K，Naik R，Haywood C JR，LanzkronS。患有镰状细胞病的成年人中的代谢综合征。血细胞分子。 2019年2月; 74：25-29。 doi：10.1016/j.bcmd.2018.10.005。 EPUB 2018 10月22日。
• Zhou J，Han J，Nutescu EA，Galanter WL，Walton SM，Gordeuk VR，Saraf SL，Calip GS。在美国人口中，相对于非洲裔美国人的成年患者，2型糖尿病的负担相似：基于人群的六年人群分析。 Br J Haematol。 2019年4月； 185（1）：116-127。 doi：10.1111/bjh.15773。 EPUB 2019 2月3日。
• Zhou J，Han J，Nutescu EA，Galanter WL，Walton SM，Gordeuk VR，Saraf SL，Calip GS。镰状细胞疾病的成年人中2型糖尿病：我们可以深入研究吗？对Skinner等人的反应。 Br J Haematol。 2019年9月; 186（5）：782-783。 doi：10.1111/bjh.15949。 EPUB 2019年5月8日。
• Pegelow CH，Colangelo L，Steinberg M，Wright EC，Smith J，Phillips G，Vichinsky E.镰状细胞疾病中血压的自然病史：中风和死亡的风险与镰状细胞贫血相对高血压有关。 Am J Med。 1997年2月; 102（2）：171-7。
• Siddiqui S，Malatesta-Muncher R.儿童和青少年的高血压：最近的指南综述。 Pediatr Ann。 2020 Jun 1; 49（6）：E250-E257。 doi：10.3928/19382359-20200513-01。
• Gurnani M，Birken C，Hamilton J.儿童肥胖症：原因，后果和管理。 Pediatr Clin North Am。 2015年8月； 62（4）：821-40。 doi：10.1016/j.pcl.2015.04.001。 EPUB 2015 5月23日。评论。
• Hannon TS，Arslanian SA。青年糖尿病的面孔不断变化：从2型糖尿病研究中学到的教训。 Ann NY Acad Sci。 2015年9月; 1353：113-37。 doi：10.1111/nyas.12939。 EPUB 2015年10月8日。评论。
• Ribeiro RT，Macedo MP，Raposo JF。 HbA1c，果糖胺和糖化白蛋白在检测血糖状况中。 Curr Diabetes Rev. 2016; 12（1）：14-9。审查。
• Vendrame F，Olops L，Saad Sto，Costa FF，Fertrin KY。低胆固醇血症和镰状细胞性贫血患者血管生成素样蛋白的产生失调。细胞因子。 2019年8月； 120：88-91。 doi：10.1016/j.cyto.2019.04.014。 EPUB 2019年5月1日。
• Anderson PM，屠夫KE。儿童肥胖：趋势和潜在原因。未来的孩子。 2006春季； 16（1）：19-45。审查。
• 小L，债券-McClain D，Gannon AM。年轻的超重和肥胖儿童的体育活动：与客观措施相比，父母有关儿童活动水平的报告。 West J Nurs Res。 2013年5月； 35（5）：638-54。 doi：10.1177/0193945912471976。 EPUB 2013 JAN 8。
• Arluk SL，Branch JD，Swain DP，Dowling EA。儿童肥胖与久坐行为花费的时间的关系。 MIL MED。 2003年7月; 168（7）：583-6。
• Brady LM，Lindquist CH，Herd SL，Goran Mi。将儿童饮食摄入模式与美国饮食指南进行比较。 Br J Nutr。 2000年9月； 84（3）：361-7。
• Lioret S，Volatier JL，Lafay L，Touvier M，MaireB。食品部分的大小是儿童期超重的危险因素吗？ Eur J Clin Nutr。 2009年3月； 63（3）：382-91。 Epub 2007 11月21日。
• Malik VS，Schulze MB，Hu FB。糖粉饮料和体重增加的摄入量：系统评价。 Am J Clin Nutr。 2006年8月； 84（2）：274-88。审查。
• Pujalte GGA，Ahanogbe I，Thurston MJ，White RO，Roche-Green A.在诊所中致辞。环球儿童健康。 2017年10月30日; 4：2333794x17736971。 doi：10.1177/2333794x17736971。 2017年环保。
• Dileepan K，Feldt MM。 2型儿童和青少年的糖尿病。 Pediatr Rev. 2013年12月; 34（12）：541-8。 doi：10.1542/pir.34-12-541。审查。
• Desai PC，Deal AM，Brittain JE，Jones S，Hinderliter A，Ataga Ki。合作研究几十年后：镰状细胞病中系统性血压的重新检查。 Am J Hematol。 2012年10月； 87（10）：E65-8。 doi：10.1002/ajh.23278。 Epub 2012年6月20日。
• Tanner JM，Davies PS。北美儿童的高度和身高速度的临床纵向标准。 J Pediatr。 1985年9月; 107（3）：317-29。
• Ihmels MA，Welk GJ，Eisenmann JC，Nusser SM，Myers EF。家庭营养和体育锻炼（FNPA）筛查工具的BMI变化预测。 Ann Chand Chand Med。 2009年8月； 38（1）：60-8。 doi：10.1007/s12160-009-9126-3。 Epub 2009年10月6日。
• Pikilidou M，Yavropoulou M，Antoniou M，Papakonstantinou E，Pantelidou D，Chalkia P，Nilsson P，Yovos J，Zebekakis P.患有镰状细胞病的患者的动脉僵硬，外周和中央血压。 J临床高血压（格林威治）。 2015年9月; 17（9）：726-31。 doi：10.1111/jch.12572。 Epub 2015 5月20日。
• Kuczmarski RJ，Ogden CL，Grummer-Strawn LM，Flegal KM，Guo SS，Wei R，Mei Z，Curtin LR，Curtin LR，Roche AF，Johnson CL。 CDC增长图：美国。 ADV数据。 2000年6月8日；（314）：1-27。
• 国家高血压教育计划工作组关于糖尿病高血压的报告。高血压。 1994年2月; 23（2）：145-58;讨论159-60。审查。
• 丹尼尔斯（Daniels Sr），格里尔（Greer Fr）；营养委员会。童年时期的脂质筛查和心血管健康。儿科。 2008年7月； 122（1）：198-208。 doi：10.1542/peds.2008-1349。审查。
• Hannon TS，Gungor N，Arslanian SA。儿童和青少年的2型糖尿病：初级保健提供者的评论。 Pediatr Ann。 2006年12月; 35（12）：880-7。 doi：10.3928/0090-4481-20061201-02。审查。
• Simental-MendíaLe，Rodríguez-MoránM，Aradillas-GarcíaC，Guerrero-Romero F.高甘油三酸酯血症与正常体重儿童的空腹葡萄糖受损有关。 Pediatr Res。 2018年9月; 84（3）：352-355。 doi：10.1038/s41390-018-0027-7。 EPUB 2018年7月3日。
• Hardy SJ，Bills SE，Wise SM，Hardy KK。认知能力适应疾病严重程度对儿科镰状细胞疾病中与健康相关的生活质量的影响。 J Pediatr Psychol。 2018年9月1日； 43（8）：882-894。 doi：10.1093/jpepsy/jsy019。
• Karlson CW，Delozier AM，Seals SR，Britt AB，Stone AL，Reneker JC，Jackson EA，McNaull MM，Credeur DP，Welsch MA。镰状细胞疾病青年的身体活动和疼痛。 FAM社区健康。 2020 JAN/MAR; 43（1）：1-9。 doi：10.1097/fch.0000000000000241。
• Cheung El，Bell CS，Samuel JP，Poffenbarger T，Redwine KM，Samuels JA。青少年高血压中的种族和肥胖症' target='_blank'>肥胖症。儿科。 2017年5月； 139（5）。 PII：E20161433。 doi：10.1542/peds.2016-1433。 EPUB 2017年4月10日。

纳入标准：

• 10 - 19年
• 诊断为SCD基因型HBSS，HBSβ0，HBSC或HBSβ+
• 定期进行UMMC儿科SCD诊所（即，过去两年中至少每年至少访问一次）

排除标准：

• 非英语
• 患者急性血管结合性疼痛危机（这会增加血压）
• 认知或发展延迟，无法完成学习问卷的能力