• 长期预防和按需方案期间的年化出血率（自发性，创伤性）。 [时间范围：最多36个月]
• 每个患者的自发出血发作的数量[时间范围：最多36个月]
• 预防和解决非手术性出血发作所需的AFSTYLA®输注次数[时间范围：最多36个月]
• 预防和解决非手术性出血发作所需的Afstyla®的总剂量[时间范围：最多36个月]

• 手术程序中需要的AFSTYLA®输注数量[时间范围：最多36个月]
• 在手术程序中需要的AFSTYLA®的总剂量[时间范围：最多36个月]
• 与Afstyla®相关的不良事件（AE），严重AE和AE的发生率[时间范围：长达36个月]

血友病A是由凝血因子VIII（FVIII）缺乏或异常引起的先天性凝血障碍。

血友病的严重程度取决于FVIII缺乏症的大小，临床特征取决于流血部位。

该疾病的治疗管理涉及对患者的缺乏因素，FVIII。根据疾病和患者背景的严重程度，管理方案是不同的（长期预防治疗以防止非手术性出血，预防性短期治疗，以防止手术出血或按需治疗急性出血）。

目前可以使用几种重组或血浆衍生的治疗方法。 CSL Behring公司设计了一款新的重组单链B1FVIII，RFVIII（AFSTYLA®）。这增加了对VWF的亲和力，从而提高了稳定性和药代动力学指数的改善。 Opera是一项非际交往，前瞻性和国家研究，目的是记录血友病中的现实生活数据，以确认在临床开发研究中建立的专有产品的疗效和安全性。

纳入标准：

• 在记录了研究目的并记录其数据之后（父母对未成年患者的父母协议）后，他们就达成了参与观察注册表的协议；
• 患有血友病A并接受治疗或接受AFSTYLA®长期治疗，按需或预防手术手术；
• 纳入时没有抑制剂和/或治疗免疫耐受性

排除标准：

• 拒绝患者或患者的法定代表参加研究；
• 存在使用Afstyla®治疗的禁忌症（已知对FVIII或仓鼠蛋白的过敏）；
• 同时参与介入的临床研究。
• 存在抑制剂和/或持续的免疫耐受性。

• 长期预防和按需方案期间的年化出血率（自发性，创伤性）。 [时间范围：最多36个月]
• 每个患者的自发出血发作的数量[时间范围：最多36个月]
• 预防和解决非手术性出血发作所需的AFSTYLA®输注次数[时间范围：最多36个月]
• 预防和解决非手术性出血发作所需的Afstyla®的总剂量[时间范围：最多36个月]

• 手术程序中需要的AFSTYLA®输注数量[时间范围：最多36个月]
• 在手术程序中需要的AFSTYLA®的总剂量[时间范围：最多36个月]
• 与Afstyla®相关的不良事件（AE），严重AE和AE的发生率[时间范围：长达36个月]

血友病A是由凝血因子VIII（FVIII）缺乏或异常引起的先天性凝血障碍。

血友病的严重程度取决于FVIII缺乏症的大小，临床特征取决于流血部位。

该疾病的治疗管理涉及对患者的缺乏因素，FVIII。根据疾病和患者背景的严重程度，管理方案是不同的（长期预防治疗以防止非手术性出血，预防性短期治疗，以防止手术出血或按需治疗急性出血）。

目前可以使用几种重组或血浆衍生的治疗方法。 CSL Behring公司设计了一款新的重组单链B1FVIII，RFVIII（AFSTYLA®）。这增加了对VWF的亲和力，从而提高了稳定性和药代动力学指数的改善。 Opera是一项非际交往，前瞻性和国家研究，目的是记录血友病中的现实生活数据，以确认在临床开发研究中建立的专有产品的疗效和安全性。

纳入标准：

• 在记录了研究目的并记录其数据之后（父母对未成年患者的父母协议）后，他们就达成了参与观察注册表的协议；
• 患有血友病A并接受治疗或接受AFSTYLA®长期治疗，按需或预防手术手术；
• 纳入时没有抑制剂和/或治疗免疫耐受性

排除标准：

• 拒绝患者或患者的法定代表参加研究；
• 存在使用Afstyla®治疗的禁忌症（已知对FVIII或仓鼠蛋白的过敏）；
• 同时参与介入的临床研究。
• 存在抑制剂和/或持续的免疫耐受性。