• EGFR在52周期间[时间范围：第58周]
  在治疗初始急性效应后的1年（52周）期内，EGFR的变化率（即，从研究后6周起，IMP的生产后6周到IMP的生产后58周）。
• EGFR在104周期间[时间范围：第110周]
  在治疗初始急性效应后的2年（104周）期间，EGFR的变化率（即，从研究后6周起，IMP的生产后6周到IMP发射后110周）。
• 从蛋白尿中的基线变化[时间范围：最多到第114周]
  蛋白尿中的基线变化，通过尿蛋白/肌酐比[UPCR]和24小时蛋白质排泄，直到第114周
• 临床实验室评估和生命体征的异常[时间范围：最多截至第114周]
  每次访问时临床实验室评估和生命体征异常的患者比例
• 不良事件（AES），严重的AE，AES导致中断的发生率，AES导致死亡[时间范围：最多到第114周]
  AES，严重的AE，AES导致中断，AES导致死亡

这是一项单一的开放标签，单组研究，可探索肾素血管紧张素系统（RAS）封锁 - 未经活检预处理的免疫球蛋白A肾疾病（IGAN）的肾素血管紧张素系统（RAS）封锁患者的安全性和反应。目的是探索Sparsentan治疗，作为新诊断为IGAN（即入射患者）的患者的潜在一线治疗，他们因此尚未接受过对IGAN的ACEI或ARB治疗事先治疗。对治疗的反应将评估为从基线而不是与另一种治疗的变化，并将基于既定的蛋白尿终点（UPCR和蛋白质排泄）和肾小球过滤率（GFR）；也将评估许多探索措施。

Sparsentan的起始剂量为200 mg/天，在第2周的目标剂量为400 mg/天的目标剂量。天;在整个研究过程中，将以最大允许的Sparsentan剂量维持患者。所有患者将用Sparsentan治疗总共110周，然后进行4周的外接调查期。

• 免疫球蛋白A肾病
• 肾脏疾病
• 肾小球肾炎，IgA
• 肾小球肾炎
• 自身免疫性疾病
• 免疫系统疾病

关键纳入标准：

• 筛查时年龄在18岁或以上。
• 在过去的三个月内被诊断出患有活检证实的IGAN。
• 筛查时的蛋白尿≥0.5g/天。
• EGFR≥30mL/min/1.73 m2时。
• 以前未接受ACEI和/或ARB治疗的IGAN治疗，也未在过去12个月内接受ACEI和/或ARB治疗。
• 筛查时收缩压≤150mmHg和≥100mmHg，舒张压≤100mmHg和≥60mmHg。
• 有生育潜力的妇女（WOCBP）同意避孕

关键排除标准：

• 伊根继发于另一个条件。
• 快速进行性肾小球肾炎（例如GFR和活检新月的快速下降）。
• 1型糖尿病的病史或不受控制的2型糖尿病（血红蛋白A1C [HBA1C]> 8％）或筛查时非固定血糖> 10 mmol/L（180 mg/dl）。
• 器官移植历史，除角膜移植外。
• 需要协议中列出的任何禁止的伴随药物。
• 在筛查前6个月内用任何全身免疫抑制药物治疗> 2周。
• 心力衰竭的病史（纽约心脏协会II-IV）和/或先前的心力衰竭或无法解释的呼吸困难，正呼鼻，呼吸困难' target='_blank'>阵发性夜间呼吸困难，腹水和/或周围水肿。
• 临床上具有重要意义的脑血管疾病（短暂性缺血性攻击或中风）和/或动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病（心肌梗塞的住院或不稳定的心绞痛，在阳性功能性测试中的新型心绞痛发作，冠状动脉3个月前的冠状动脉症或冠状动脉血管造影）进行筛选。
• 黄疸，肝炎或已知的肝疾病（包括无症状的胆石症）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）或天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 2倍> 2倍于筛查时正常范围的上限。
• 在过去两年中，除了充分治疗的基底细胞或鳞状细胞皮肤癌或宫颈癌外，其他恶性肿瘤病史。
• 筛查时血细胞比容值<27％或血红蛋白值<90 g/L（9 g/dl）。
• 筛查时钾> 5.5 mmol/L（5.5 meq/L）。
• 酒精或非法药物使用障碍的史。
• 对任何Angii或ERA（包括Sparsentan）的严重副作用或过敏反应的历史，或者对IMP中的任何赋形剂都过敏。
• 对于女性：怀孕或计划在研究过程中怀孕，或者正在母乳喂养。
• 在筛查前的28天内参与对任何研究产品的研究，或计划在本研究过程中参加此类研究。
• 研究人员认为，该患者无法遵守研究的要求，包括吞咽整体的能力。
• 研究人员认为，该患者患有医疗状况或异常具有临床意义的实验室筛查值，上面未列出，可能会干扰Sparsentan的安全性或活动的评估。

• EGFR在52周期间[时间范围：第58周]
  在治疗初始急性效应后的1年（52周）期内，EGFR的变化率（即，从研究后6周起，IMP的生产后6周到IMP的生产后58周）。
• EGFR在104周期间[时间范围：第110周]
  在治疗初始急性效应后的2年（104周）期间，EGFR的变化率（即，从研究后6周起，IMP的生产后6周到IMP发射后110周）。
• 从蛋白尿中的基线变化[时间范围：最多到第114周]
  蛋白尿中的基线变化，通过尿蛋白/肌酐比[UPCR]和24小时蛋白质排泄，直到第114周
• 临床实验室评估和生命体征的异常[时间范围：最多截至第114周]
  每次访问时临床实验室评估和生命体征异常的患者比例
• 不良事件（AES），严重的AE，AES导致中断的发生率，AES导致死亡[时间范围：最多到第114周]
  AES，严重的AE，AES导致中断，AES导致死亡

这是一项单一的开放标签，单组研究，可探索肾素血管紧张素系统（RAS）封锁 - 未经活检预处理的免疫球蛋白A肾疾病（IGAN）的肾素血管紧张素系统（RAS）封锁患者的安全性和反应。目的是探索Sparsentan治疗，作为新诊断为IGAN（即入射患者）的患者的潜在一线治疗，他们因此尚未接受过对IGAN的ACEI或ARB治疗事先治疗。对治疗的反应将评估为从基线而不是与另一种治疗的变化，并将基于既定的蛋白尿终点（UPCR和蛋白质排泄）和肾小球过滤率（GFR）；也将评估许多探索措施。

Sparsentan的起始剂量为200 mg/天，在第2周的目标剂量为400 mg/天的目标剂量。天;在整个研究过程中，将以最大允许的Sparsentan剂量维持患者。所有患者将用Sparsentan治疗总共110周，然后进行4周的外接调查期。

• 免疫球蛋白A肾病
• 肾脏疾病
• 肾小球肾炎，IgA
• 肾小球肾炎
• 自身免疫性疾病
• 免疫系统疾病

关键纳入标准：

• 筛查时年龄在18岁或以上。
• 在过去的三个月内被诊断出患有活检证实的IGAN。
• 筛查时的蛋白尿≥0.5g/天。
• EGFR≥30mL/min/1.73 m2时。
• 以前未接受ACEI和/或ARB治疗的IGAN治疗，也未在过去12个月内接受ACEI和/或ARB治疗。
• 筛查时收缩压≤150mmHg和≥100mmHg，舒张压≤100mmHg和≥60mmHg。
• 有生育潜力的妇女（WOCBP）同意避孕

关键排除标准：

• 伊根继发于另一个条件。
• 快速进行性肾小球肾炎（例如GFR和活检新月的快速下降）。
• 1型糖尿病的病史或不受控制的2型糖尿病（血红蛋白A1C [HBA1C]> 8％）或筛查时非固定血糖> 10 mmol/L（180 mg/dl）。
• 器官移植历史，除角膜移植外。
• 需要协议中列出的任何禁止的伴随药物。
• 在筛查前6个月内用任何全身免疫抑制药物治疗> 2周。
• 心力衰竭的病史（纽约心脏协会II-IV）和/或先前的心力衰竭或无法解释的呼吸困难，正呼鼻，呼吸困难' target='_blank'>阵发性夜间呼吸困难，腹水和/或周围水肿。
• 临床上具有重要意义的脑血管疾病（短暂性缺血性攻击或中风）和/或动脉疾病' target='_blank'>冠状动脉疾病（心肌梗塞的住院或不稳定的心绞痛，在阳性功能性测试中的新型心绞痛发作，冠状动脉3个月前的冠状动脉症或冠状动脉血管造影）进行筛选。
• 黄疸，肝炎或已知的肝疾病（包括无症状的胆石症）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）或天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 2倍> 2倍于筛查时正常范围的上限。
• 在过去两年中，除了充分治疗的基底细胞或鳞状细胞皮肤癌或宫颈癌外，其他恶性肿瘤病史。
• 筛查时血细胞比容值<27％或血红蛋白值<90 g/L（9 g/dl）。
• 筛查时钾> 5.5 mmol/L（5.5 meq/L）。
• 酒精或非法药物使用障碍的史。
• 对任何Angii或ERA（包括Sparsentan）的严重副作用或过敏反应的历史，或者对IMP中的任何赋形剂都过敏。
• 对于女性：怀孕或计划在研究过程中怀孕，或者正在母乳喂养。
• 在筛查前的28天内参与对任何研究产品的研究，或计划在本研究过程中参加此类研究。
• 研究人员认为，该患者无法遵守研究的要求，包括吞咽整体的能力。
• 研究人员认为，该患者患有医疗状况或异常具有临床意义的实验室筛查值，上面未列出，可能会干扰Sparsentan的安全性或活动的评估。