纳入标准：

1.5岁≤年龄≤18岁，无论性别如何；

2.ECOG性能状态（PS）得分：0 ～1;

3.预期的生存时间超过12周；

4.组织病理学证实的肉瘤儿童；

5.在一线治疗后进展，复发或难治性疾病的患者（最近治疗后未能获得完全或部分缓解）；

6.具有可测量病变（根据Recist 1.1标准，肿瘤病变的CT扫描的直径≥10mm，并且淋巴结病变的CT扫描直径短直径≥15mm。或冷冻疗法）；

7.患者必须从所有先前所有抗癌化疗的急性毒性作用中恢复过来。

8.Myelosepressivers化学疗法：至少在最后一次骨髓抑制化疗后21天（如果在早期使用硝酸盐，则间隔时间为42天）；

9.化学疗法以外的实验药物或抗癌疗法：不允许在计划开始之前的28天内使用其他实验药物，并且有必要完全从治疗的临床意义毒性中完全恢复；

10.大硕士生长因素：最后一次长期生长因子或最后一次短期生长因子后3天后至少14天；

11.免疫疗法：完成任何类型的免疫疗法（类固醇除外）至少42天，例如免疫检查点抑制剂和肿瘤疫苗；

12.x射线疗法（XRT）：局部姑息XRT（小规模口）至少14天；如果它是另一种实质性的骨髓（BM）辐射，包括前降射碘二苯甲甲基甲形蛋白（131i-Mibg）治疗，则间隔时间必须至少结束42天；

13. STEM细胞输注没有全身辐射（TBI）：没有迹象表明活跃的移植抗宿主病，至少在移植或干细胞输注后56天；

14.筛查期间的实验室检查应符合以下条件：中性粒细胞（ANC）≥1.5×109/L的绝对值（如果骨髓入侵，则ANC≥​​1.0×109/L）≥1.0×109/L）≥ 75×109/L（如果骨髓侵入，则PLT≥50×109/L）胆红素≤1.5倍ULN肌酐≤1.5倍ULN（根据标准Cockcroft-Gault-Gault-Gault-Gault-Gault-Gault Formula）ALT/AST≤3次ULN（如果有肝转移，可以放松到5倍ULN）

15.在研究期间，患者应能够遵守门诊治疗，实验室监测和必要的临床就诊；

16.儿童或年轻患者的父母/监护人有能力在启动任何相关程序之前理解，同意和签署研究知情同意书（ICF）和适用的儿童同意书；受试者可以在父母/监护人的同意下（如果适用）表示同意。

排除标准：

这项研究将不会注册以下任何物品的患者：

1. 有症状的脑转移（患有入学前21天完成治疗并且患有稳定症状的脑转移患者可以招募，但需要通过颅骨MRI，CT或VENOHROGHICONCH对其进行评估，以确认他们没有脑出血的症状）；
2. 成像（CT或MRI）表明，肿瘤的焦点距离大血管≤5mm，或者有肿瘤侵入局部大血管。
3. 在联合疗法中使用两种或多种降压药的高血压患者；
4. 患有以下心血管疾病的患者：心肌缺血或心肌梗死以上高于II级，无法控制的心律不齐（包括男性的QTC间隔≥450毫秒和女性≥470毫秒）；根据NYHA标准，III级至IV心脏不足，或心脏颜色多普勒超声检查表明左心室射血分数（LVEF）<50％；
5. 具有间质肺疾病或还患有间质性肺部疾病的患者；
6. 异常的凝血功能（INR> 1.5或凝血酶原时间（PT）> ULN+4秒或APTT> 1.5 ULN），具有出血趋势或接受溶栓或抗凝治疗；
7. 入学前，每天的血有症量达到了两茶匙或更多。
8. 在入学前3个月内患有临床意义的出血症状或明显的出血趋势的患者，例如胃肠道出血，出血性痔疮，出血性胃溃疡，粪便隐匿性血液++在基线或血管上或血管上
9. 在入学前12个月发生的动脉/血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成事件，例如脑血管事故（包括临时缺血发作，脑出血，脑梗塞），深血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成和肺栓塞；
10. 已知的现有遗传性或获得性的出血和血栓性趋势（例如血友病，血液凝血功能障碍，血小板减少症，超脾症等）；
11. 长期未释放的伤口或骨折（不计算由肿瘤引起的病理骨折）；
12. 参加入学后4周内接受重大手术或严重损伤，骨折或溃疡的患者；
13. 一些因素显着影响口服药物的吸收，例如无法吞咽，慢性腹泻和肠梗阻；
14. 腹瘘，胃肠道穿孔或腹部脓肿发生在入学前6个月内；
15. 尿液常规测试显示尿液蛋白≥++，并确认24小时尿蛋白≥1.0g；注意：无症状的浆液积液可以包括在该组中，并且有症状性的浆液积液已被症状进行了积极治疗（抗癌药物不能用于治疗严重积液），并且可以将研究者评判的患者包括在内小组，允许加入小组。
16. 主动感染需要抗菌治疗（例如，需要抗菌药物和抗病毒药，不包括慢性丙型肝炎抗肝炎B治疗，抗真菌药物治疗）；
17. 那些有精神药物滥用史，不能退出或精神障碍的人；
18. 加入该小组之前的4周内，参加了其他抗肿瘤药物临床试验；
19. 以前或同时患有其他未经许可的恶性肿瘤，除了治疗的基底细胞癌' target='_blank'>皮肤基底细胞癌，原位宫颈癌和浅表膀胱癌；
20. Within 7 days before the first administration, patients used drugs or foods known to be potent inhibitors of CYP3A4, including but not limited to: atazanavir, clarithromycin, indinavir, itraconazole, ketocon Azole, nefazodone, nelfinafil, ritonavir, saquinavir, telithromycin, acetoeandomycin,伏立康唑等；
21. 在第一次给药的前12天内，使用已知的CYP3A4强诱导剂的药物，包括但不限于：卡马西平，苯巴比妥，苯妥英，利法布丁和里法帕尔；
22. 怀孕或母乳喂养的妇女；不愿或无法采取有效避孕措施的生育患者；
23. 研究人员判断可能影响临床研究的行为和研究结果的判断的其他情况。
24. 当筛查期间的病毒学测试表明满足以下任何一个：

HBSAG为正，HBV DNA超过正常抗HCV阳性和HCV RNA阳性HIV阳性的上限

纳入标准：

1.5岁≤年龄≤18岁，无论性别如何；

2.ECOG性能状态（PS）得分：0 ～1;

3.预期的生存时间超过12周；

4.组织病理学证实的肉瘤儿童；

5.在一线治疗后进展，复发或难治性疾病的患者（最近治疗后未能获得完全或部分缓解）；

6.具有可测量病变（根据Recist 1.1标准，肿瘤病变的CT扫描的直径≥10mm，并且淋巴结病变的CT扫描直径短直径≥15mm。或冷冻疗法）；

7.患者必须从所有先前所有抗癌化疗的急性毒性作用中恢复过来。

8.Myelosepressivers化学疗法：至少在最后一次骨髓抑制化疗后21天（如果在早期使用硝酸盐，则间隔时间为42天）；

9.化学疗法以外的实验药物或抗癌疗法：不允许在计划开始之前的28天内使用其他实验药物，并且有必要完全从治疗的临床意义毒性中完全恢复；

10.大硕士生长因素：最后一次长期生长因子或最后一次短期生长因子后3天后至少14天；

11.免疫疗法：完成任何类型的免疫疗法（类固醇除外）至少42天，例如免疫检查点抑制剂和肿瘤疫苗；

12.x射线疗法（XRT）：局部姑息XRT（小规模口）至少14天；如果它是另一种实质性的骨髓（BM）辐射，包括前降射碘二苯甲甲基甲形蛋白（131i-Mibg）治疗，则间隔时间必须至少结束42天；

13. STEM细胞输注没有全身辐射（TBI）：没有迹象表明活跃的移植抗宿主病，至少在移植或干细胞输注后56天；

14.筛查期间的实验室检查应符合以下条件：中性粒细胞（ANC）≥1.5×109/L的绝对值（如果骨髓入侵，则ANC≥​​1.0×109/L）≥1.0×109/L）≥ 75×109/L（如果骨髓侵入，则PLT≥50×109/L）胆红素≤1.5倍ULN肌酐≤1.5倍ULN（根据标准Cockcroft-Gault-Gault-Gault-Gault-Gault-Gault Formula）ALT/AST≤3次ULN（如果有肝转移，可以放松到5倍ULN）

15.在研究期间，患者应能够遵守门诊治疗，实验室监测和必要的临床就诊；

16.儿童或年轻患者的父母/监护人有能力在启动任何相关程序之前理解，同意和签署研究知情同意书（ICF）和适用的儿童同意书；受试者可以在父母/监护人的同意下（如果适用）表示同意。

排除标准：

这项研究将不会注册以下任何物品的患者：

1. 有症状的脑转移（患有入学前21天完成治疗并且患有稳定症状的脑转移患者可以招募，但需要通过颅骨MRI，CT或VENOHROGHICONCH对其进行评估，以确认他们没有脑出血的症状）；
2. 成像（CT或MRI）表明，肿瘤的焦点距离大血管≤5mm，或者有肿瘤侵入局部大血管。
3. 在联合疗法中使用两种或多种降压药的高血压患者；
4. 患有以下心血管疾病的患者：心肌缺血或心肌梗死以上高于II级，无法控制的心律不齐（包括男性的QTC间隔≥450毫秒和女性≥470毫秒）；根据NYHA标准，III级至IV心脏不足，或心脏颜色多普勒超声检查表明左心室射血分数（LVEF）<50％；
5. 具有间质肺疾病或还患有间质性肺部疾病的患者；
6. 异常的凝血功能（INR> 1.5或凝血酶原时间（PT）> ULN+4秒或APTT> 1.5 ULN），具有出血趋势或接受溶栓或抗凝治疗；
7. 入学前，每天的血有症量达到了两茶匙或更多。
8. 在入学前3个月内患有临床意义的出血症状或明显的出血趋势的患者，例如胃肠道出血，出血性痔疮，出血性胃溃疡，粪便隐匿性血液++在基线或血管上或血管上
9. 在入学前12个月发生的动脉/血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成事件，例如脑血管事故（包括临时缺血发作，脑出血，脑梗塞），深血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成和肺栓塞；
10. 已知的现有遗传性或获得性的出血和血栓性趋势（例如血友病，血液凝血功能障碍，血小板减少症，超脾症等）；
11. 长期未释放的伤口或骨折（不计算由肿瘤引起的病理骨折）；
12. 参加入学后4周内接受重大手术或严重损伤，骨折或溃疡的患者；
13. 一些因素显着影响口服药物的吸收，例如无法吞咽，慢性腹泻和肠梗阻；
14. 腹瘘，胃肠道穿孔或腹部脓肿发生在入学前6个月内；
15. 尿液常规测试显示尿液蛋白≥++，并确认24小时尿蛋白≥1.0g；注意：无症状的浆液积液可以包括在该组中，并且有症状性的浆液积液已被症状进行了积极治疗（抗癌药物不能用于治疗严重积液），并且可以将研究者评判的患者包括在内小组，允许加入小组。
16. 主动感染需要抗菌治疗（例如，需要抗菌药物和抗病毒药，不包括慢性丙型肝炎抗肝炎B治疗，抗真菌药物治疗）；
17. 那些有精神药物滥用史，不能退出或精神障碍的人；
18. 加入该小组之前的4周内，参加了其他抗肿瘤药物临床试验；
19. 以前或同时患有其他未经许可的恶性肿瘤，除了治疗的基底细胞癌' target='_blank'>皮肤基底细胞癌，原位宫颈癌和浅表膀胱癌；
20. Within 7 days before the first administration, patients used drugs or foods known to be potent inhibitors of CYP3A4, including but not limited to: atazanavir, clarithromycin, indinavir, itraconazole, ketocon Azole, nefazodone, nelfinafil, ritonavir, saquinavir, telithromycin, acetoeandomycin,伏立康唑等；
21. 在第一次给药的前12天内，使用已知的CYP3A4强诱导剂的药物，包括但不限于：卡马西平，苯巴比妥，苯妥英，利法布丁和里法帕尔；
22. 怀孕或母乳喂养的妇女；不愿或无法采取有效避孕措施的生育患者；
23. 研究人员判断可能影响临床研究的行为和研究结果的判断的其他情况。
24. 当筛查期间的病毒学测试表明满足以下任何一个：

HBSAG为正，HBV DNA超过正常抗HCV阳性和HCV RNA阳性HIV阳性的上限