• 逮捕SJS/净进展[时间范围：在第3天，第7天和第15天]
  比较两臂之间的比较，直到被剥落的表面和/或大胆和/或相关的nikolsky标志上的SJS/净进展的停滞，并根据稳定的烧伤表确定 - 结果评估者和结果评估。裁决委员会。
• 完整的重新发育[时间范围：在第3天，第5天，第7天，第15天和第45天]
  比较两臂之间的比较，直到由皮疹消失并恢复正常皮肤定义的完整再发作。结果评估师和裁决委员会进行的评估。
• 总体生存[时间范围：直到30天]
  总体生存的两个臂之间的比较
• 总体生存[时间范围：直到1年]
  总体生存的两个臂之间的比较
• 住院持续时间[时间范围：15天（SJS/Net Eppision的最大住院）]
  住院数天数的两个臂之间的比较，与SJS/净情节的住院时间相对应。
• 实验治疗的过早停用[时间范围：第0天至第5天之间]
  临床和生物不良事件的数量导致停止Filgrastim治疗（每患者，AE的性质和等级（不良事件） - 存储库CTCAE版本5.0）
• 不良事件[时间范围：直到1年]
  临床和生物不良事件数量的两个臂之间的比较（由器官系统 - 存储库CTCAE版本5.0）。
• 使用全身性皮质类固醇治疗[时间范围：第0天至第15天之间]
  研究性质，累积剂量和适应症的研究，使皮质类固醇处方客观化。将进行2臂之间的比较。
• 续集评估[时间范围：第45天，第60天，第90天，第180天和1年]
  确定以下专业中至少具有续集的患者比例的比例：眼科，口腔学/ORL（耳鼻喉科学），胃肠病学，妇科，泌尿外科和精神病学，在远程监测阶段的专业咨询期间进行了研究。将进行2臂之间的比较。
• 生活质量演变[时间范围：第60天，第180天和1年]
  通过皮肤病学生命质量指数（DLQI）或儿童皮肤病学生命质量指数（CDLQI）评估的生活质量进化。 DLQI是通过添加每个问题的分数来计算的，最多可导致30，最小值为0。分数越高，生活质量越高。 CDLQI以相同的方式使用。它在5分钟内记录下来。每个问题都由一个基于问题的主题来说明，这对年幼的孩子来说更有趣。每个问题的得分是“非常” [得分= 3]，“很多” [2]，“只有一点” [1]，“完全不是” [0]，“空白” [0]，和Q7-“阻止学校” [3]。总结10个单独的问题分数以提供总CDLQI分数。最大可能的分数为30，表示对QOL的最大影响。将进行2臂之间的比较。
• 发生创伤后应激障碍（PTSD）的风险[时间范围：第7天，第7天和第15天]
  确定患有高风险的患者的比例，该患者的发展为有效的PTSD，并通过事件量表修订（IES-R）的影响或事件量表（CRIE）的修订影响。 IES-R是一项22个项目的自我管理调查表，可衡量过去7天的入侵，回避和过度体验的症状。患者在0-5点李克特量表上对每个项目进行评分。通过添加每个项目的所有评级来获得总分，在0到88之间：低风险（得分小于12），中等（得分在12至34之间）或高风险（严格大于34）开发PTSD。 Curies-13是衡量事件对8岁儿童的影响的修订量表。项目的评分为4分制，得分为0、1、3和5分。最大分数为65。分数是通过添加对每个项目的响应来获得的。得分为30或以上将有效筛选PTSD。将进行2臂之间的比较。

• 逮捕SJS/净进展[时间范围：第5天，第7天和第15天]
  比较两臂之间的比较，直到被剥落的表面和/或大胆和/或相关的nikolsky标志上的SJS/净进展的停滞，并根据稳定的烧伤表确定 - 结果评估者和结果评估。裁决委员会。
• 完整的重新发育[时间范围：在第3天，第5天，第7天，第15天和第45天]
  比较两臂之间的比较，直到由皮疹消失并恢复正常皮肤定义的完整再发作。结果评估师和裁决委员会进行的评估。
• 总体生存[时间范围：直到1年]
  总体生存的两个臂之间的比较
• 住院持续时间[时间范围：15天（SJS/Net Eppision的最大住院）]
  住院数天数的两个臂之间的比较，与SJS/净情节的住院时间相对应。
• 实验治疗的过早停用[时间范围：第0天至第5天之间]
  临床和生物不良事件的数量导致停止Filgrastim治疗（每患者，AE的性质和等级（不良事件） - 存储库CTCAE版本5.0）
• 不良事件[时间范围：直到1年]
  临床和生物不良事件数量的两个臂之间的比较（由器官系统 - 存储库CTCAE版本5.0）。
• 使用全身性皮质类固醇治疗[时间范围：第0天至第15天之间]
  研究性质，累积剂量和适应症的研究，使皮质类固醇处方客观化。将进行2臂之间的比较。
• 续集评估[时间范围：第45天，第60天，第90天，第180天和1年]
  确定以下专业中至少具有续集的患者比例的比例：眼科，口腔学/ORL（耳鼻喉科学），胃肠病学，妇科，泌尿外科和精神病学，在远程监测阶段的专业咨询期间进行了研究。将进行2臂之间的比较。
• 生活质量演变[时间范围：第60天，第180天和1年]
  用皮肤病学生命质量指数（DLQI）或儿童皮肤病学生命质量指数（CDLQI）来衡量生活质量进化的质量。将进行2臂之间的比较。
• 发生创伤后应激障碍（PTSD）的风险[时间范围：第7天，第7天和第15天]
  确定患有高风险的患者的比例，该患者的发展为经过事件量表（IES-R）的影响或事件量表（CRIE）的修订影响的影响。 ）。将进行2臂之间的比较。

毒性表皮坏死溶解（十），包括史蒂文斯·约翰逊（SJS）和莱尔综合征是最严重的药物喷发。这是由细胞毒性T淋巴细胞引起的过敏性疾病，特异性药物，导致细胞凋亡破坏角质形成细胞。通常负责控制细胞毒性T淋巴细胞激活的调节T细胞（CD25高CD4+）已改变功能。尽管在十个病理生理理解中取得了进展，但目前尚无有效的治疗方法。

主要症状是大胆的，皮肤剥皮> 10％，出现了大烧伤。由于内脏炎症损伤和细菌超染色，估计死亡率在30％至40％之间。在初始治疗期间，通过计算SCORTEN来估计死亡率的风险（死亡率> 10％，如果Scorten> 2，死亡率> 90％，则如果Scorten> 5）。发病率也非常重要（1年为92％），尤其是眼科高风险的眼科...

多个观察结果支持了十个G-CSF（粒细胞 - 粘膜刺激因子）的治疗潜力。

G-CSF促进皮肤愈合。这已经显示在人类燃烧中，在G-CSF下的愈合时间大大减少。该机制使生长因子对角质形成细胞，巨噬细胞刺激和金属蛋白酶活性相关联，从而使组织重塑限制序列开始。否则，不足的G-CSF小鼠的愈合改变将被生长因子注入校正。

G-CSF是一种免疫调节剂，其活动似乎证明使用十分之符：

• 免疫反应对Th2非毒性反应的极化（抗Th1），
• 调节剂LT（CD25高CD4+）中幼稚LT（T淋巴细胞）的优先分化和脊髓调节剂LT的动员为改变的组织。

G-CSF用于十个具有强大功效的案例。没有关于治疗患者的SJS/10续集的数据。

该临床试验计划通过提供SJS/10中Filgrastim的功效证明，应允许在这种严重的毒物疾病中得到进展。将来，它可能会以较高的后遗症降低这些综合征的显着发病率。

• 罕见疾病
• 有毒表皮坏死

• 药物：Filgrastim

  注射Zarzio 30 MU/0,5ml和/或Zarzio 48 MU/0,5ML，连续5天（30分钟内每天1次注射1次 - 第1天：设置标准治疗）。 Filgrastim溶液将在20 mL的5％葡萄糖中稀释。 Zarzio管理的剂量取决于患者的体重：

  • 20至<30kg = 0,3毫升Zarzio 48 MU/0.5ml（皮下途径）
  • 30至<60kg = 0,5毫升Zarzio 30 MU/0,5ml（iv）
  • 60至<90kg = 0,5毫升Zarzio 48 MU/0,5ml（iv）
  • 90至<120kg = 2x0,5毫升Zarzio 30 MU/0,5ml（通过IV）
  • 120至150kg = 0,5毫升Zarzio 30 MU/0,5ml + 0,5毫升Zarzio 48 MU/0,5ml（通过IV）
  • > 150kg = 2x0,5毫升Zarzio 48 MU/0,5ml（通过IV）
  其他名称：Zarzio
• 药物：安慰剂

  在连续5天（30分钟内每天1次注射1：1：设置标准治疗）连续5％注射20 mL葡萄糖溶液。给定的剂量等效于Filgrastim：

  • 20至<30kg =不可用的安慰剂，因为必须皮下进行注射，以便无法尊重盲人。
  • 30至<60kg = 20ml葡萄糖5％溶液（通过IV）
  • 60至<90kg = 20ml葡萄糖5％溶液（iv）
  • 90至<<120kg = 20ml葡萄糖5％溶液（iv）
  • 120至150kg = 20ml葡萄糖5％溶液（iv）
  • > 150kg = 20ml葡萄糖5％溶液（通过IV）
  其他名称：葡萄糖5％

• 实验：Filgrastim
  SJS/NET的标准症状治疗（直到患者重新注压） + Zarzio@（30 mu/0,5ml和/或/或48 mu/0,5ml-在葡萄糖中稀释的20 ml的溶液）由IV或IV稀释）或连续5天（在30分钟内每天注射1次注射）的皮下途径
  干预：药物：Filgrastim
• 安慰剂比较器：安慰剂
  SJS/NET的标准症状治疗（直到患者重新注压） + 20 mL葡萄糖连续5天通过IV途径管理5％（在30分钟内每天1次注射）
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 评估者证实了6岁以上6岁以上的患者，表现出SJS/10，药物或传染性起源，非常有害（间接确定性论点）。
• SJS或十次演变，因为不到7天，脱离或爆发的进展小于48小时。
• 患者和/或有权能够理解审判的目标并给予书面同意参加（父母，未成年人，有权立即挽救生命的紧急情况）。
• 患者在社会保障计划中注册或从类似计划中受益。
• 怀孕测试beta hcg育龄妇女负面

排除标准：

• 体重小于20公斤的患者
• 慢性髓样病理学，例如髓样白血病或AML（急性髓样白血病）
• 血栓形成或血栓性病理
• PNN（多形核中性粒细胞）> 50.000在CBC上（全血计数）访问期间
• 接受环孢素，抗TNFALPHA或静脉免疫球蛋白或锂的患者
• 怀孕或母乳喂养的女人
• 保护措施（保障措施，策展人，监护权）或剥夺自由的患者
• 参加其他介入临床试验后的排除期患者
• 已知对活性物质（Filgrastim）或对赋形剂之一（谷氨酰胺酸，山梨糖醇E420，多渗透盐80）的超敏反应
• 出现已知葡萄糖不耐症或遗传性果糖不耐症的患者
• 脑外伤少于24小时的患者
• 患者接受了化粪池休克

• 逮捕SJS/净进展[时间范围：在第3天，第7天和第15天]
  比较两臂之间的比较，直到被剥落的表面和/或大胆和/或相关的nikolsky标志上的SJS/净进展的停滞，并根据稳定的烧伤表确定 - 结果评估者和结果评估。裁决委员会。
• 完整的重新发育[时间范围：在第3天，第5天，第7天，第15天和第45天]
  比较两臂之间的比较，直到由皮疹消失并恢复正常皮肤定义的完整再发作。结果评估师和裁决委员会进行的评估。
• 总体生存[时间范围：直到30天]
  总体生存的两个臂之间的比较
• 总体生存[时间范围：直到1年]
  总体生存的两个臂之间的比较
• 住院持续时间[时间范围：15天（SJS/Net Eppision的最大住院）]
  住院数天数的两个臂之间的比较，与SJS/净情节的住院时间相对应。
• 实验治疗的过早停用[时间范围：第0天至第5天之间]
  临床和生物不良事件的数量导致停止Filgrastim治疗（每患者，AE的性质和等级（不良事件） - 存储库CTCAE版本5.0）
• 不良事件[时间范围：直到1年]
  临床和生物不良事件数量的两个臂之间的比较（由器官系统 - 存储库CTCAE版本5.0）。
• 使用全身性皮质类固醇治疗[时间范围：第0天至第15天之间]
  研究性质，累积剂量和适应症的研究，使皮质类固醇处方客观化。将进行2臂之间的比较。
• 续集评估[时间范围：第45天，第60天，第90天，第180天和1年]
  确定以下专业中至少具有续集的患者比例的比例：眼科，口腔学/ORL（耳鼻喉科学），胃肠病学，妇科，泌尿外科和精神病学，在远程监测阶段的专业咨询期间进行了研究。将进行2臂之间的比较。
• 生活质量演变[时间范围：第60天，第180天和1年]
  通过皮肤病学生命质量指数（DLQI）或儿童皮肤病学生命质量指数（CDLQI）评估的生活质量进化。 DLQI是通过添加每个问题的分数来计算的，最多可导致30，最小值为0。分数越高，生活质量越高。 CDLQI以相同的方式使用。它在5分钟内记录下来。每个问题都由一个基于问题的主题来说明，这对年幼的孩子来说更有趣。每个问题的得分是“非常” [得分= 3]，“很多” [2]，“只有一点” [1]，“完全不是” [0]，“空白” [0]，和Q7-“阻止学校” [3]。总结10个单独的问题分数以提供总CDLQI分数。最大可能的分数为30，表示对QOL的最大影响。将进行2臂之间的比较。
• 发生创伤后应激障碍（PTSD）的风险[时间范围：第7天，第7天和第15天]
  确定患有高风险的患者的比例，该患者的发展为有效的PTSD，并通过事件量表修订（IES-R）的影响或事件量表（CRIE）的修订影响。 IES-R是一项22个项目的自我管理调查表，可衡量过去7天的入侵，回避和过度体验的症状。患者在0-5点李克特量表上对每个项目进行评分。通过添加每个项目的所有评级来获得总分，在0到88之间：低风险（得分小于12），中等（得分在12至34之间）或高风险（严格大于34）开发PTSD。 Curies-13是衡量事件对8岁儿童的影响的修订量表。项目的评分为4分制，得分为0、1、3和5分。最大分数为65。分数是通过添加对每个项目的响应来获得的。得分为30或以上将有效筛选PTSD。将进行2臂之间的比较。

• 逮捕SJS/净进展[时间范围：第5天，第7天和第15天]
  比较两臂之间的比较，直到被剥落的表面和/或大胆和/或相关的nikolsky标志上的SJS/净进展的停滞，并根据稳定的烧伤表确定 - 结果评估者和结果评估。裁决委员会。
• 完整的重新发育[时间范围：在第3天，第5天，第7天，第15天和第45天]
  比较两臂之间的比较，直到由皮疹消失并恢复正常皮肤定义的完整再发作。结果评估师和裁决委员会进行的评估。
• 总体生存[时间范围：直到1年]
  总体生存的两个臂之间的比较
• 住院持续时间[时间范围：15天（SJS/Net Eppision的最大住院）]
  住院数天数的两个臂之间的比较，与SJS/净情节的住院时间相对应。
• 实验治疗的过早停用[时间范围：第0天至第5天之间]
  临床和生物不良事件的数量导致停止Filgrastim治疗（每患者，AE的性质和等级（不良事件） - 存储库CTCAE版本5.0）
• 不良事件[时间范围：直到1年]
  临床和生物不良事件数量的两个臂之间的比较（由器官系统 - 存储库CTCAE版本5.0）。
• 使用全身性皮质类固醇治疗[时间范围：第0天至第15天之间]
  研究性质，累积剂量和适应症的研究，使皮质类固醇处方客观化。将进行2臂之间的比较。
• 续集评估[时间范围：第45天，第60天，第90天，第180天和1年]
  确定以下专业中至少具有续集的患者比例的比例：眼科，口腔学/ORL（耳鼻喉科学），胃肠病学，妇科，泌尿外科和精神病学，在远程监测阶段的专业咨询期间进行了研究。将进行2臂之间的比较。
• 生活质量演变[时间范围：第60天，第180天和1年]
  用皮肤病学生命质量指数（DLQI）或儿童皮肤病学生命质量指数（CDLQI）来衡量生活质量进化的质量。将进行2臂之间的比较。
• 发生创伤后应激障碍（PTSD）的风险[时间范围：第7天，第7天和第15天]
  确定患有高风险的患者的比例，该患者的发展为经过事件量表（IES-R）的影响或事件量表（CRIE）的修订影响的影响。 ）。将进行2臂之间的比较。

毒性表皮坏死溶解（十），包括史蒂文斯·约翰逊（SJS）和莱尔综合征是最严重的药物喷发。这是由细胞毒性T淋巴细胞引起的过敏性疾病，特异性药物，导致细胞凋亡破坏角质形成细胞。通常负责控制细胞毒性T淋巴细胞激活的调节T细胞（CD25高CD4+）已改变功能。尽管在十个病理生理理解中取得了进展，但目前尚无有效的治疗方法。

主要症状是大胆的，皮肤剥皮> 10％，出现了大烧伤。由于内脏炎症损伤和细菌超染色，估计死亡率在30％至40％之间。在初始治疗期间，通过计算SCORTEN来估计死亡率的风险（死亡率> 10％，如果Scorten> 2，死亡率> 90％，则如果Scorten> 5）。发病率也非常重要（1年为92％），尤其是眼科高风险的眼科...

多个观察结果支持了十个G-CSF（粒细胞 - 粘膜刺激因子）的治疗潜力。

G-CSF促进皮肤愈合。这已经显示在人类燃烧中，在G-CSF下的愈合时间大大减少。该机制使生长因子对角质形成细胞，巨噬细胞刺激和金属蛋白酶活性相关联，从而使组织重塑限制序列开始。否则，不足的G-CSF小鼠的愈合改变将被生长因子注入校正。

G-CSF是一种免疫调节剂，其活动似乎证明使用十分之符：

• 免疫反应对Th2非毒性反应的极化（抗Th1），
• 调节剂LT（CD25高CD4+）中幼稚LT（T淋巴细胞）的优先分化和脊髓调节剂LT的动员为改变的组织。

G-CSF用于十个具有强大功效的案例。没有关于治疗患者的SJS/10续集的数据。

该临床试验计划通过提供SJS/10中Filgrastim的功效证明，应允许在这种严重的毒物疾病中得到进展。将来，它可能会以较高的后遗症降低这些综合征的显着发病率。

• 罕见疾病
• 有毒表皮坏死

• 药物：Filgrastim

  注射Zarzio 30 MU/0,5ml和/或Zarzio 48 MU/0,5ML，连续5天（30分钟内每天1次注射1次 - 第1天：设置标准治疗）。 Filgrastim溶液将在20 mL的5％葡萄糖中稀释。 Zarzio管理的剂量取决于患者的体重：

  • 20至<30kg = 0,3毫升Zarzio 48 MU/0.5ml（皮下途径）
  • 30至<60kg = 0,5毫升Zarzio 30 MU/0,5ml（iv）
  • 60至<90kg = 0,5毫升Zarzio 48 MU/0,5ml（iv）
  • 90至<120kg = 2x0,5毫升Zarzio 30 MU/0,5ml（通过IV）
  • 120至150kg = 0,5毫升Zarzio 30 MU/0,5ml + 0,5毫升Zarzio 48 MU/0,5ml（通过IV）
  • > 150kg = 2x0,5毫升Zarzio 48 MU/0,5ml（通过IV）
  其他名称：Zarzio
• 药物：安慰剂

  在连续5天（30分钟内每天1次注射1：1：设置标准治疗）连续5％注射20 mL葡萄糖溶液。给定的剂量等效于Filgrastim：

  • 20至<30kg =不可用的安慰剂，因为必须皮下进行注射，以便无法尊重盲人。
  • 30至<60kg = 20ml葡萄糖5％溶液（通过IV）
  • 60至<90kg = 20ml葡萄糖5％溶液（iv）
  • 90至<<120kg = 20ml葡萄糖5％溶液（iv）
  • 120至150kg = 20ml葡萄糖5％溶液（iv）
  • > 150kg = 20ml葡萄糖5％溶液（通过IV）
  其他名称：葡萄糖5％

• 实验：Filgrastim
  SJS/NET的标准症状治疗（直到患者重新注压） + Zarzio@（30 mu/0,5ml和/或/或48 mu/0,5ml-在葡萄糖中稀释的20 ml的溶液）由IV或IV稀释）或连续5天（在30分钟内每天注射1次注射）的皮下途径
  干预：药物：Filgrastim
• 安慰剂比较器：安慰剂
  SJS/NET的标准症状治疗（直到患者重新注压） + 20 mL葡萄糖连续5天通过IV途径管理5％（在30分钟内每天1次注射）
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 评估者证实了6岁以上6岁以上的患者，表现出SJS/10，药物或传染性起源，非常有害（间接确定性论点）。
• SJS或十次演变，因为不到7天，脱离或爆发的进展小于48小时。
• 患者和/或有权能够理解审判的目标并给予书面同意参加（父母，未成年人，有权立即挽救生命的紧急情况）。
• 患者在社会保障计划中注册或从类似计划中受益。
• 怀孕测试beta hcg育龄妇女负面

排除标准：

• 体重小于20公斤的患者
• 慢性髓样病理学，例如髓样白血病或AML（急性髓样白血病）
• 血栓形成' target='_blank'>血栓形成或血栓性病理
• PNN（多形核中性粒细胞）> 50.000在CBC上（全血计数）访问期间
• 接受环孢素，抗TNFALPHA或静脉免疫球蛋白或锂的患者
• 怀孕或母乳喂养的女人
• 保护措施（保障措施，策展人，监护权）或剥夺自由的患者
• 参加其他介入临床试验后的排除期患者
• 已知对活性物质（Filgrastim）或对赋形剂之一（谷氨酰胺酸，山梨糖醇E420，多渗透盐80）的超敏反应
• 出现已知葡萄糖不耐症或遗传性果糖不耐症的患者
• 脑外伤少于24小时的患者
• 患者接受了化粪池休克