• 严重的细菌感染率[时间范围：52周]
  SBI（定义为细菌血症/败血症，细菌性脑膜炎，骨髓炎/败血性关节炎，细菌性肺炎和内脏脓肿）的速率。
• 平均IgG浓度[时间范围：16周]
  稳态剂量的平均总IgG浓度（CAV）。

• 任何类型的严重性感染[时间范围：52周]
  任何类型或严重性的感染（包括急性鼻窦炎，慢性鼻窦炎加重，中耳炎' target='_blank'>急性中耳炎，急性支气管炎，感染性腹泻等）
• 消除感染的时间[时间范围：52周]
  消除感染的时间
• 使用抗生素[时间范围：52周]
  使用抗生素（抗生素的天数和年度治疗率），其特征是治疗或预防性使用
• 由于感染而导致的住院[时间范围：52周]
  由于感染而导致的住院（天数和年率）
• 发烧发作[时间范围：52周]
  发烧发作
• 因感染而因工作，学校，幼儿园或日托而损失的天数[时间范围：52周]
  因感染而因下班，学校，幼儿园或日托而损失的天数
• 儿童健康问卷 - 父母表格[时间范围：52周]
  儿童健康问卷 - 父母形式（CHQPF50）<14岁
• SF-36健康调查[时间范围：52周]
  SF-36患者健康调查≥年龄
• 所有可用PK剖面（IVIG和SCIG）的非室内PK分析[时间范围：16周]
  Total IgG, IgG subclasses (IgG1, IgG2, IgG3, and IgG4), and antigen specific antibodies against Haemophilus influenzae B (capsular polysaccharide), Streptococcus pneumoniae (serotypes 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F), cytomegalovirus ( CMV），破伤风和麻疹
• IgG水平[时间范围：16周]
  相对于3个或4周的IVIG给药

纳入标准：

1. 年龄≥2岁，≤75岁
2. 欧洲免疫缺陷学会（ESID）和PAN American免疫缺乏症（PAGID）所定义的PID记录并确认了PID，并需要因低血糖蛋白血症或agammagmagamagloblinaemia而引起的免疫球蛋白替代疗法。必须记录确切的PID类型。
3. 在筛查访问前至少进行了12周的常规治疗（即，稳定的剂量间隔）与任何IVIG，SCIG或FSCIG稳定，稳定的IgG剂量在200至800 mg/kg/kg/kg/kg/kg之间。稳定的剂量定义为在筛查前这12周内所有输注液的平均剂量偏离±25％的剂量。
4. 在筛选和记录IgG谷水平≥5g/L时，IgG≥5g/L的谷水平至少在过去的12周内一次。
5. 在任何研究特定程序之前，根据适用的监管要求免费获得成人患者的书面知情同意书或根据适用的监管要求免费获得患者父母/法定监护人的书面知情同意书，并根据适用的监管要求获得了书面知情同意。发生。
6. 在研究期间，愿意遵守方案的各个方面，包括血液采样。

排除标准：

1. 任何需要在筛查访问或筛查期间2周内需要静脉注射抗生素治疗的急性感染，或者在筛查访问前或筛查期间的3个月内进行任何SBI。
2. 该患者患有孤立的特异性抗体缺乏障碍，孤立的IgG亚类缺乏症或婴儿期的短暂性低磁性血症。
3. 当前的医疗状况或已知导致继发性免疫缺乏症的病史，例如慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤或慢性或经常性嗜中性粒细胞减少症（绝对中性粒细胞计数<1000/μL）。
4. 其他产品中包含的IGA的ADR的已知历史。
5. 体重指数> 40 kg/m2。
6. 在首次注入新诺植物之前的3个月内，PID暴露于血液或任何血液产物或血浆衍生物外。
7. 持续或正在进行的严重超敏反应的病史，例如，过敏反应或严重的全身反应，或对血液或血浆衍生产物的持续反应，或对Newnorm的任何成分（例如甘氨酸）。
8. 严重的肝功能障碍（丙氨酸氨基转移酶[ALT]>测试实验室预期正常范围的正常上限的3倍）。
9. 已知的蛋白质丢失肠病或蛋白尿（已知的尿蛋白损失> 1 g/24小时，或易位的蛋白尿为≥3+）。
10. 中度至重度肾功能障碍（根据估计的肾小球滤过率[EGFR] <59 mL/min/1.73 m2，由KDIGO临床实践指南定义）或急性肾衰竭的倾向（例如任何程度在存在其他急性肾衰竭危险因素的情况下，肾功能障碍，例如已知肾毒性药物的常规治疗）。
11. 不受控制的糖尿病（HBA1C> 7％ /> 53 mmol / mol）。
12. 不受控制的动脉高血压（13岁以下的受试者的收缩压≥130mmHg，受试者13至17岁的受试者≥140mmHg，成年人为160 mmHg）。
13. 心律失常/心动过速（成人/青少年的静息心率> 100 bpm，儿童> 120 bpm）和症状性心动过缓（成人的静息心率<60 bpm，青少年<50 bpm <50 bpm，在症状的情况下为<75 bpm例如，血压低，节奏异常，胸部不适，呼吸急促）。身体活跃的成人/儿童/运动员的生理窦性心动过缓不是排除标准）。

14. 口服或肠胃固醇的治疗

    1. 在筛查前的最后12周内，每天剂量> 0.3 mg/kg的泼尼松（或同等）
    2. 大量大于1 mg/kg泼尼松（或同等）的每日剂量在筛查前的最后12周内长达10天。不超过10天的皮质类固醇（间歇性）课程不会排除患者。允许吸入或局部皮质类固醇。
15. 在筛查前12周筛查或免疫调节药物前1年，使用全身免疫抑制剂进行治疗，包括化学治疗剂。
16. 在首次输注NewNorm和在研究期间的1个月内，实时病毒疫苗接种（例如麻疹，风疹，腮腺炎或水痘）。注意：允许季节性灭活（杀死）流感疫苗（包括H1N1）。
17. 在筛查访问前的3个月内，用任何研究性药物（IMP）进行治疗。
18. 任何有可能干扰NewNorm评估或研究的符合性的行为的条件的存在。
19. 筛查前12个月内已知或怀疑滥用酒精，药物和/或精神药物。
20. 筛查时，已知的人类免疫缺陷病毒（HIV）-1/2，丙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染或HIV-1/2，HBV或HCV阳性。
21. 母乳喂养，怀孕或计划怀孕的妇女，或者不愿意使用有效的避孕方法（请参阅第7.4.10.b节），并在研究中最后剂量后30天进行研究。
22. 那些不愿使用节育措施在研究期间预防怀孕的男性（除非女性伴侣使用荷尔蒙避孕药，宫内节育器或ius，否则绝经后是绝经后）。

• 严重的细菌感染率[时间范围：52周]
  SBI（定义为细菌血症/败血症，细菌性脑膜炎，骨髓炎/败血性关节炎' target='_blank'>关节炎，细菌性肺炎和内脏脓肿）的速率。
• 平均IgG浓度[时间范围：16周]
  稳态剂量的平均总IgG浓度（CAV）。

• 任何类型的严重性感染[时间范围：52周]
  任何类型或严重性的感染（包括急性鼻窦炎，慢性鼻窦炎加重，中耳炎' target='_blank'>急性中耳炎，急性支气管炎，感染性腹泻等）
• 消除感染的时间[时间范围：52周]
  消除感染的时间
• 使用抗生素[时间范围：52周]
  使用抗生素（抗生素的天数和年度治疗率），其特征是治疗或预防性使用
• 由于感染而导致的住院[时间范围：52周]
  由于感染而导致的住院（天数和年率）
• 发烧发作[时间范围：52周]
  发烧发作
• 因感染而因工作，学校，幼儿园或日托而损失的天数[时间范围：52周]
  因感染而因下班，学校，幼儿园或日托而损失的天数
• 儿童健康问卷 - 父母表格[时间范围：52周]
  儿童健康问卷 - 父母形式（CHQPF50）<14岁
• SF-36健康调查[时间范围：52周]
  SF-36患者健康调查≥年龄
• 所有可用PK剖面（IVIG和SCIG）的非室内PK分析[时间范围：16周]
  Total IgG, IgG subclasses (IgG1, IgG2, IgG3, and IgG4), and antigen specific antibodies against Haemophilus influenzae B (capsular polysaccharide), Streptococcus pneumoniae (serotypes 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F), cytomegalovirus ( CMV），破伤风和麻疹
• IgG水平[时间范围：16周]
  相对于3个或4周的IVIG给药

纳入标准：

1. 年龄≥2岁，≤75岁
2. 欧洲免疫缺陷学会（ESID）和PAN American免疫缺乏症（PAGID）所定义的PID记录并确认了PID，并需要因低血糖蛋白血症或agammagmagamagloblinaemia而引起的免疫球蛋白替代疗法。必须记录确切的PID类型。
3. 在筛查访问前至少进行了12周的常规治疗（即，稳定的剂量间隔）与任何IVIG，SCIG或FSCIG稳定，稳定的IgG剂量在200至800 mg/kg/kg/kg/kg/kg之间。稳定的剂量定义为在筛查前这12周内所有输注液的平均剂量偏离±25％的剂量。
4. 在筛选和记录IgG谷水平≥5g/L时，IgG≥5g/L的谷水平至少在过去的12周内一次。
5. 在任何研究特定程序之前，根据适用的监管要求免费获得成人患者的书面知情同意书或根据适用的监管要求免费获得患者父母/法定监护人的书面知情同意书，并根据适用的监管要求获得了书面知情同意。发生。
6. 在研究期间，愿意遵守方案的各个方面，包括血液采样。

排除标准：

1. 任何需要在筛查访问或筛查期间2周内需要静脉注射抗生素治疗的急性感染，或者在筛查访问前或筛查期间的3个月内进行任何SBI。
2. 该患者患有孤立的特异性抗体缺乏障碍，孤立的IgG亚类缺乏症或婴儿期的短暂性低磁性血症。
3. 当前的医疗状况或已知导致继发性免疫缺乏症的病史，例如慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤或慢性或经常性嗜中性粒细胞减少症（绝对中性粒细胞计数<1000/μL）。
4. 其他产品中包含的IGA的ADR的已知历史。
5. 体重指数> 40 kg/m2。
6. 在首次注入新诺植物之前的3个月内，PID暴露于血液或任何血液产物或血浆衍生物外。
7. 持续或正在进行的严重超敏反应的病史，例如，过敏反应或严重的全身反应，或对血液或血浆衍生产物的持续反应，或对Newnorm的任何成分（例如甘氨酸）。
8. 严重的肝功能障碍（丙氨酸氨基转移酶[ALT]>测试实验室预期正常范围的正常上限的3倍）。
9. 已知的蛋白质丢失肠病或蛋白尿（已知的尿蛋白损失> 1 g/24小时，或易位的蛋白尿为≥3+）。
10. 中度至重度肾功能障碍（根据估计的肾小球滤过率[EGFR] <59 mL/min/1.73 m2，由KDIGO临床实践指南定义）或急性肾衰竭的倾向（例如任何程度在存在其他急性肾衰竭危险因素的情况下，肾功能障碍，例如已知肾毒性药物的常规治疗）。
11. 不受控制的糖尿病（HBA1C> 7％ /> 53 mmol / mol）。
12. 不受控制的动脉高血压（13岁以下的受试者的收缩压≥130mmHg，受试者13至17岁的受试者≥140mmHg，成年人为160 mmHg）。
13. 心律失常/心动过速' target='_blank'>心动过速（成人/青少年的静息心率> 100 bpm，儿童> 120 bpm）和症状性心动过缓（成人的静息心率<60 bpm，青少年<50 bpm <50 bpm，在症状的情况下为<75 bpm例如，血压低，节奏异常，胸部不适，呼吸急促）。身体活跃的成人/儿童/运动员的生理窦性心动过缓不是排除标准）。

14. 口服或肠胃固醇的治疗

    1. 在筛查前的最后12周内，每天剂量> 0.3 mg/kg的泼尼松（或同等）
    2. 大量大于1 mg/kg泼尼松（或同等）的每日剂量在筛查前的最后12周内长达10天。不超过10天的皮质类固醇（间歇性）课程不会排除患者。允许吸入或局部皮质类固醇。
15. 在筛查前12周筛查或免疫调节药物前1年，使用全身免疫抑制剂进行治疗，包括化学治疗剂。
16. 在首次输注NewNorm和在研究期间的1个月内，实时病毒疫苗接种（例如麻疹，风疹，腮腺炎或水痘）。注意：允许季节性灭活（杀死）流感疫苗（包括H1N1）。
17. 在筛查访问前的3个月内，用任何研究性药物（IMP）进行治疗。
18. 任何有可能干扰NewNorm评估或研究的符合性的行为的条件的存在。
19. 筛查前12个月内已知或怀疑滥用酒精，药物和/或精神药物。
20. 筛查时，已知的人类免疫缺陷病毒（HIV）-1/2，丙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染或HIV-1/2，HBV或HCV阳性。
21. 母乳喂养，怀孕或计划怀孕的妇女，或者不愿意使用有效的避孕方法（请参阅第7.4.10.b节），并在研究中最后剂量后30天进行研究。
22. 那些不愿使用节育措施在研究期间预防怀孕的男性（除非女性伴侣使用荷尔蒙避孕药，宫内节育器或ius，否则绝经后是绝经后）。