• 每月（28天）癫痫发作频率降低≥50％的受试者的比例[时间范围：从基线到双盲，12周治疗期（维护）]
  父/照顾者扣押日记记录将用于评估频率，类型和持续时间
• 护理人员全球变化印象（CAGI-C）的总体状况和癫痫发作的评分[时间范围：研究日期24、67、88和109]
  CAGI-C量表是对受试者总体状况和癫痫发作的护理人员报告的评估。对CAGI-C问卷的回答应在7项Likert量表上进行评级，从非常改善到非常糟糕的情况。
• 对受试者的整体状况和癫痫发作的护理人员全球严重程度的基线（CAGI-S）的变化[时间范围：研究第1、24、67、88和109]
  CAGI-S量表是对受试者癫痫发作严重程度和整体状况的评估。对CAGI-S问卷的回答应在5项李克特量表上进行评级，范围从没有到非常严重。

• 癫痫
• 儿童癫痫
• 癫痫;发作
• 疾病
• 脑部疾病
• 中枢神经系统疾病
• 神经系统疾病
• 癫痫综合征

• 药物：XEN496
  Xen496撒胶囊。父母 /看护者将被指示将胶囊的内容物撒成软食物或液体，然后将其喂给孩子。
  其他名称：

  • 依佐滨
  • retigabine
• 药物：安慰剂
  安慰剂撒胶囊。父母 /看护者将被指示将胶囊的内容物撒成软食物或液体，然后将其喂给孩子。

• 实验：XEN496
  24天剂量滴定期为21 mg/kg/天的最高剂量。受试者继续以最高剂量或最高耐受剂量达到最高剂量，为期12周的维护期。如果受试者未立即进入单独的开放标签扩展（OLE）研究，则维护期将随后是18天的锥度。
  干预：药物：Xen496
• 安慰剂比较器：安慰剂
  为了维持研究的盲目方面，受试者将在24天期间滴定在安慰剂上，并在12周的维护期内保持这种剂量。如果受试者未立即进入单独的OLE研究，则维护期将是18天的锥度。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 男性或女性受试者的年龄从1个月到不到6岁，筛查时体重≥3.0kg。
• 与适当认可的实验室有关的遗传检测证据的证据与诊断KCNQ2-DEE（致病性，可能的致病性，不知名的意义或尚无定论但不可能支持替代诊断）一致。
• 出生后2周内癫痫发作，并记录了与KCNQ2-DEE一致的临床病史。
• 磁共振成像已经进行了，没有结构异常的证据，包括但不限于缺氧，缺氧 - 缺血，缺血，动脉或静脉曲张（动脉或静脉），中风，中型血栓形成，内出血' target='_blank'>颅内出血或局部性出血或局灶性或全球脑畸形。
• 在筛查前的28天内，必须在28天内进行局灶性补品或其他可计数的癫痫发作。
• 服用1个，不超过4个伴随的抗性药物（ASM）。所有剂量必须在筛查前至少稳定1周，并且预计在整个研究期间都必须保持。
• 迷走神经刺激（VNS）被允许，不会被视为伴随的ASM。 VNS设备必须在筛选前至少植入6个月，并且在筛查前和整个研究期间，设备设置必须稳定至少6周。允许使用VNS设备磁铁。
• 允许生酮饮食，不会被视为伴随的ASM。必须采用稳定的饮食方案，该方案在筛查前至少6周产生酮症，并且预计在整个研究过程中必须保持。
• 适用其他纳入标准，并将由研究团队评估。

排除标准：

• 与其他癫痫综合征相关的其他基因中存在致病性或可能的致病变异。
• 在KCNQ2基因中存在已知功能增益变体，或与先前报道的KCNQ2基因中的致病功能增益变体一致的临床特征。
• 癫痫发作继发于感染，肿瘤，脱髓鞘疾病，退化性神经系统疾病或中枢神经系统（CNS）疾病，被认为是渐进性，代谢性疾病或进行性退行性疾病。
• 在筛查前一个月内确认了婴儿痉挛的诊断。
• 筛查中任何明显的医学或手术状况或不受控制的医学疾病的病史或存在，包括但不限于心血管，胃肠道，血液学，血液学，肝，眼，肺，肾脏，肾脏或泌尿生殖系统或其他疾病参与研究，由研究者的风险福利评估确定。
• QT间隔通过> 440毫秒的Fridericia公式（QTCF）校正心率。此外，患有心律不齐，QT延长，心脏病或服用已知增加QT间隔的药物的受试者。
• 持续时间超过1周的高胆红素血症的史需要排除肝病。
• 胆红素诱导的神经功能障碍的史。
• 排尿或已知尿障碍或膀胱功能障碍的当前干扰，包括异常后残留膀胱超声超声，囊泡分层，尿液保留或所需的尿导管在前6个月中。
• 已知患有绝症。
• 在研究人员的判断中，任何具有临床意义的实验室异常或对生命体征或ECG的临床异常异常表明，医学问题将排除研究的参与。
• 计划在研究期间开始进行生酮或其他专业饮食疗法。
• 尚未纠正的护理人员与孩子的开处方药方案的持续性持续存在。
• 在研究期间的任何时候，在5个半衰期或筛查前30天内接触任何其他研究药物或设备，以较长者或计划参加其他药物或设备试验的计划。
• 由研究人员判断的任何其他类型的医学研究的同时入学均不与本研究在科学上或医学上兼容。
• 使用Felbamate在Felbamate治疗期间具有临床上显着异常和/或肝功能障碍，以及在筛查前不到6个月服用Felbamate的受试者。
• 目前服用肾上腺皮质激素。
• 先前服用时不忍受依佐滨。
• 其他排除标准适用，并将由研究团队评估。

• 每月（28天）癫痫发作频率降低≥50％的受试者的比例[时间范围：从基线到双盲，12周治疗期（维护）]
  父/照顾者扣押日记记录将用于评估频率，类型和持续时间
• 护理人员全球变化印象（CAGI-C）的总体状况和癫痫发作的评分[时间范围：研究日期24、67、88和109]
  CAGI-C量表是对受试者总体状况和癫痫发作的护理人员报告的评估。对CAGI-C问卷的回答应在7项Likert量表上进行评级，从非常改善到非常糟糕的情况。
• 对受试者的整体状况和癫痫发作的护理人员全球严重程度的基线（CAGI-S）的变化[时间范围：研究第1、24、67、88和109]
  CAGI-S量表是对受试者癫痫发作严重程度和整体状况的评估。对CAGI-S问卷的回答应在5项李克特量表上进行评级，范围从没有到非常严重。

• 癫痫
• 儿童癫痫
• 癫痫;发作
• 疾病
• 脑部疾病
• 中枢神经系统疾病
• 神经系统疾病
• 癫痫综合征

• 药物：XEN496
  Xen496撒胶囊。父母 /看护者将被指示将胶囊的内容物撒成软食物或液体，然后将其喂给孩子。
  其他名称：

  • 依佐滨
  • retigabine
• 药物：安慰剂
  安慰剂撒胶囊。父母 /看护者将被指示将胶囊的内容物撒成软食物或液体，然后将其喂给孩子。

• 实验：XEN496
  24天剂量滴定期为21 mg/kg/天的最高剂量。受试者继续以最高剂量或最高耐受剂量达到最高剂量，为期12周的维护期。如果受试者未立即进入单独的开放标签扩展（OLE）研究，则维护期将随后是18天的锥度。
  干预：药物：Xen496
• 安慰剂比较器：安慰剂
  为了维持研究的盲目方面，受试者将在24天期间滴定在安慰剂上，并在12周的维护期内保持这种剂量。如果受试者未立即进入单独的OLE研究，则维护期将是18天的锥度。
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

• 男性或女性受试者的年龄从1个月到不到6岁，筛查时体重≥3.0kg。
• 与适当认可的实验室有关的遗传检测证据的证据与诊断KCNQ2-DEE（致病性，可能的致病性，不知名的意义或尚无定论但不可能支持替代诊断）一致。
• 出生后2周内癫痫发作，并记录了与KCNQ2-DEE一致的临床病史。
• 磁共振成像已经进行了，没有结构异常的证据，包括但不限于缺氧，缺氧 - 缺血，缺血，动脉或静脉曲张（动脉或静脉），中风，中型血栓形成' target='_blank'>血栓形成，内出血' target='_blank'>颅内出血或局部性出血或局灶性或全球脑畸形。
• 在筛查前的28天内，必须在28天内进行局灶性补品或其他可计数的癫痫发作。
• 服用1个，不超过4个伴随的抗性药物（ASM）。所有剂量必须在筛查前至少稳定1周，并且预计在整个研究期间都必须保持。
• 迷走神经刺激（VNS）被允许，不会被视为伴随的ASM。 VNS设备必须在筛选前至少植入6个月，并且在筛查前和整个研究期间，设备设置必须稳定至少6周。允许使用VNS设备磁铁。
• 允许生酮饮食，不会被视为伴随的ASM。必须采用稳定的饮食方案，该方案在筛查前至少6周产生酮症，并且预计在整个研究过程中必须保持。
• 适用其他纳入标准，并将由研究团队评估。

排除标准：

• 与其他癫痫综合征相关的其他基因中存在致病性或可能的致病变异。
• 在KCNQ2基因中存在已知功能增益变体，或与先前报道的KCNQ2基因中的致病功能增益变体一致的临床特征。
• 癫痫发作继发于感染，肿瘤，脱髓鞘疾病，退化性神经系统疾病或中枢神经系统（CNS）疾病，被认为是渐进性，代谢性疾病或进行性退行性疾病。
• 在筛查前一个月内确认了婴儿痉挛的诊断。
• 筛查中任何明显的医学或手术状况或不受控制的医学疾病的病史或存在，包括但不限于心血管，胃肠道，血液学，血液学，肝，眼，肺，肾脏，肾脏或泌尿生殖系统或其他疾病参与研究，由研究者的风险福利评估确定。
• QT间隔通过> 440毫秒的Fridericia公式（QTCF）校正心率。此外，患有心律不齐，QT延长，心脏病或服用已知增加QT间隔的药物的受试者。
• 持续时间超过1周的高胆红素血症的史需要排除肝病。
• 胆红素诱导的神经功能障碍的史。
• 排尿或已知尿障碍或膀胱功能障碍的当前干扰，包括异常后残留膀胱超声超声，囊泡分层，尿液保留或所需的尿导管在前6个月中。
• 已知患有绝症。
• 在研究人员的判断中，任何具有临床意义的实验室异常或对生命体征或ECG的临床异常异常表明，医学问题将排除研究的参与。
• 计划在研究期间开始进行生酮或其他专业饮食疗法。
• 尚未纠正的护理人员与孩子的开处方药方案的持续性持续存在。
• 在研究期间的任何时候，在5个半衰期或筛查前30天内接触任何其他研究药物或设备，以较长者或计划参加其他药物或设备试验的计划。
• 由研究人员判断的任何其他类型的医学研究的同时入学均不与本研究在科学上或医学上兼容。
• 使用Felbamate在Felbamate治疗期间具有临床上显着异常和/或肝功能障碍，以及在筛查前不到6个月服用Felbamate的受试者。
• 目前服用肾上腺皮质激素。
• 先前服用时不忍受依佐滨。
• 其他排除标准适用，并将由研究团队评估。