• FIB Grifols在按需治疗所有已记录的急性出血发作的按需治疗中，由独立终点裁决委员会（IEAC）使用4分制[时间范围：最新第7天]评估
  在临床上评估FIB Grifols在按需治疗中的所有已记录急性出血事件的按需治疗中的止血疗效，这是由成功治疗反应的比例（是/否）确定的，这是由“是/否）表示的，这是由“优秀的止血疗效”所指示的。 IEAC使用4点尺度评估的“或“好”。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• FIB Grifols在所有记录的手术过程中的围手术期管理中的止血疗效。
  临床评估Fib Grifols在所有记录的手术手术手术手术治疗中的止血疗效。在所有记录的手术程序中，通过使用4点量表评估了所有记录的手术程序，以防止过多的出血。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。

• Fib Grifols在治疗IEAC评估的第一个记录的急性出血发作中的止血疗效。 [时间范围：最新第7天]
  使用4点止血疗效量表，包括四个项目：“优秀，“中等”，“中等”和“无”），对FIB Grifols止血疗效的总体临床评估。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。该次要功效终点将由IAC评估。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• IEAC使用4分制评估的IEAC评估的FIB Grifols在预防第一个记录手术程序期间和之后的止血疗效[时间范围：第7天]
  使用4点止血疗效量表（包括四个项目），对FIB GRIFOL的止血疗效的总体临床评估包括：“优秀，中等”，“中等”和“无”， 。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。该次要功效终点将由IAC评估。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。
• Fib Grifols在治疗第一个急性出血情节中的止血疗效[时间范围：最新第7天]
  FIB Grifols在治疗第一个急性出血发作中的止血疗效的总体临床评估，该发作是由主要研究者在每个试验部门评估的，使用4点止血疗效量表，包括四个项目：“优秀，中等”，中度，中等，中等，中等，中等， '和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• Fib Grifols在治疗所有急性出血事件方面的止血疗效[时间范围：最新第7天]
  FIB Grifols在治疗所有急性出血事件中的止血疗效的总体临床评估，该发作是由主要研究者在每个试验部门评估的，使用4点止血疗效量表，包括四个项目：“优秀，“中等”，“中等”，“中等”）和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• Fib Grifols在所有手术程序中术中过多出血的止血疗效。 [时间范围：最新第7天]
  FIB Grifols的止血疗效在防止外科医生评估的所有手术程序中过度出血术中的止血疗效（定义为使用4点止血效率尺度的侵入性手术[EG，牙医]）包括四个项目：“优秀”，“好”，“中等”和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。
• FIB Grifols在所有外科手术后（即，术后）[时间范围：最新第7天]预防过度出血的止血疗效
  临床评估FIB Grifols在所有外科手术后（即，术后）在每个试验地点评估的所有手术程序（即，术后）的止血疗效，使用4点止血效应量表，包括四个项目：'出色，包括四个项目： '好，“温和”和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。

这是一项第三阶段，多中心，前瞻性，开放标签，单臂，临床试验，在先天性纤维蛋白原缺乏症的受试者中表现为表现为AFIBRINENEMENEMIANEMIENEMIENEMINEMIE或严重的低纤维蛋白原血症。

该临床试验计划在多个国家的研究地点进行。计划最多包括32名成人和儿科受试者患有先天性纤维蛋白原缺乏症，以提供至少28个可评估的急性出血发作和/或手术程序。

• 先天性AFBIBINEGENEMIA
• 低纤维蛋白酶血症

纳入标准：

1. 男性或女性受试者6至70岁。
2. 签名和日期的书面ICF，或受试者的父母或法定监护人标志，并在适用的情况下与ICF一起日期，并在适用的情况下使用主题授权表（SAF）。由地方法规定义的小儿受试者将被要求签署适当的同意表格。
3. 被诊断为先天性纤维蛋白原缺乏症，表现为身体素质激素或严重的低纤维蛋白原血症（纤维蛋白原<50 mg/dL），预计需要治疗急性出血（自发性或后创伤后）（定义为任何意外事件，导致急性出血）在进行外科干预或侵入性手术之前。
4. 纤维蛋白原水平<50 mg/dl通过Clauss方法在基线时确定（在输注1天1访问前24小时内抽取样品）。
5. 育儿潜力的女性受试者必须对基线时的妊娠血液或尿液人类绒毛膜促性腺激素（HCG）测定法进行阴性测试（在输注1天1访问前24小时内抽取样品）。
6. 愿意在整个研究期间遵守临床试验方案的各个方面，包括血液采样。

排除标准：

1. 已获得（继发性）纤维蛋白原缺乏症。
2. 诊断患有失调蛋白原血症。
3. 具有针对纤维蛋白原的已知抗体。
4. 具有过敏反应或对任何药物或血液衍生产物的严重全身反应的病史。
5. 对IP的任何组成部分都有不宽容的历史。
6. 记录了免疫球蛋白A（IgA）缺乏症和针对IGA的抗体的史。
7. 是一名怀孕，母乳喂养的女性，或者，如果有育儿潜力，则不愿意练习一种高效的避孕方法（例如，口服，可注射或可植入的避孕方法在整个研究中，带有精子泡沫/凝胶/胶片/奶油/剂量的精子泡沫/胶片/乳膏/栓剂，或真实的Arbstinancea的闭合帽。
8. 根据调查人员的判断，有任何可能干扰IP评估和/或临床试验的令人满意的行为的疾病。
9. 除先天性纤维蛋白原缺乏以外的先天性或获得的出血性疾病。
10. 预期寿命不到6个月。
11. 在筛查前21天内收到了FRT。
12. 接受该临床试验的筛查访问前3个月内接收，任何研究药物或设备。
13. 不太可能遵守协议要求，或者可能是不合作的，或者在IP输注之前无法提供存储样本。

• FIB Grifols在按需治疗所有已记录的急性出血发作的按需治疗中，由独立终点裁决委员会（IEAC）使用4分制[时间范围：最新第7天]评估
  在临床上评估FIB Grifols在按需治疗中的所有已记录急性出血事件的按需治疗中的止血疗效，这是由成功治疗反应的比例（是/否）确定的，这是由“是/否）表示的，这是由“优秀的止血疗效”所指示的。 IEAC使用4点尺度评估的“或“好”。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• FIB Grifols在所有记录的手术过程中的围手术期管理中的止血疗效。
  临床评估Fib Grifols在所有记录的手术手术手术手术治疗中的止血疗效。在所有记录的手术程序中，通过使用4点量表评估了所有记录的手术程序，以防止过多的出血。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。

• Fib Grifols在治疗IEAC评估的第一个记录的急性出血发作中的止血疗效。 [时间范围：最新第7天]
  使用4点止血疗效量表，包括四个项目：“优秀，“中等”，“中等”和“无”），对FIB Grifols止血疗效的总体临床评估。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。该次要功效终点将由IAC评估。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• IEAC使用4分制评估的IEAC评估的FIB Grifols在预防第一个记录手术程序期间和之后的止血疗效[时间范围：第7天]
  使用4点止血疗效量表（包括四个项目），对FIB GRIFOL的止血疗效的总体临床评估包括：“优秀，中等”，“中等”和“无”， 。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。该次要功效终点将由IAC评估。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。
• Fib Grifols在治疗第一个急性出血情节中的止血疗效[时间范围：最新第7天]
  FIB Grifols在治疗第一个急性出血发作中的止血疗效的总体临床评估，该发作是由主要研究者在每个试验部门评估的，使用4点止血疗效量表，包括四个项目：“优秀，中等”，中度，中等，中等，中等，中等， '和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• Fib Grifols在治疗所有急性出血事件方面的止血疗效[时间范围：最新第7天]
  FIB Grifols在治疗所有急性出血事件中的止血疗效的总体临床评估，该发作是由主要研究者在每个试验部门评估的，使用4点止血疗效量表，包括四个项目：“优秀，“中等”，“中等”，“中等”）和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（第3天，对于非生命威胁性出血发作，在第7天，危及生命的出血发作，或在最后一次输注Fib Grifols之后的24小时后，无论何种稍后）。
• Fib Grifols在所有手术程序中术中过多出血的止血疗效。 [时间范围：最新第7天]
  FIB Grifols的止血疗效在防止外科医生评估的所有手术程序中过度出血术中的止血疗效（定义为使用4点止血效率尺度的侵入性手术[EG，牙医]）包括四个项目：“优秀”，“好”，“中等”和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。
• FIB Grifols在所有外科手术后（即，术后）[时间范围：最新第7天]预防过度出血的止血疗效
  临床评估FIB Grifols在所有外科手术后（即，术后）在每个试验地点评估的所有手术程序（即，术后）的止血疗效，使用4点止血效应量表，包括四个项目：'出色，包括四个项目： '好，“温和”和“无”。这些数据将被转换为二分法结果，其“成功率”定义为“优秀”或“良好”和“良好”和“成功”的评级，而定义为“中度”或“无”的评级。止血疗效将在治疗观察期结束时确定（在第3天进行次要外科手术，在第7天进行主要手术程序，或者在最后一次输注FIB Grifols结束后的24小时后，以较晚的为准）。

这是一项第三阶段，多中心，前瞻性，开放标签，单臂，临床试验，在先天性纤维蛋白原缺乏症的受试者中表现为表现为AFIBRINENEMENEMIANEMIENEMIENEMINEMIE或严重的低纤维蛋白原血症。

该临床试验计划在多个国家的研究地点进行。计划最多包括32名成人和儿科受试者患有先天性纤维蛋白原缺乏症，以提供至少28个可评估的急性出血发作和/或手术程序。

• 先天性AFBIBINEGENEMIA
• 低纤维蛋白酶血症

纳入标准：

1. 男性或女性受试者6至70岁。
2. 签名和日期的书面ICF，或受试者的父母或法定监护人标志，并在适用的情况下与ICF一起日期，并在适用的情况下使用主题授权表（SAF）。由地方法规定义的小儿受试者将被要求签署适当的同意表格。
3. 被诊断为先天性纤维蛋白原缺乏症，表现为身体素质激素或严重的低纤维蛋白原血症（纤维蛋白原<50 mg/dL），预计需要治疗急性出血（自发性或后创伤后）（定义为任何意外事件，导致急性出血）在进行外科干预或侵入性手术之前。
4. 纤维蛋白原水平<50 mg/dl通过Clauss方法在基线时确定（在输注1天1访问前24小时内抽取样品）。
5. 育儿潜力的女性受试者必须对基线时的妊娠血液或尿液人类绒毛膜促性腺激素（HCG）测定法进行阴性测试（在输注1天1访问前24小时内抽取样品）。
6. 愿意在整个研究期间遵守临床试验方案的各个方面，包括血液采样。

排除标准：

1. 已获得（继发性）纤维蛋白原缺乏症。
2. 诊断患有失调蛋白原血症。
3. 具有针对纤维蛋白原的已知抗体。
4. 具有过敏反应或对任何药物或血液衍生产物的严重全身反应的病史。
5. 对IP的任何组成部分都有不宽容的历史。
6. 记录了免疫球蛋白A（IgA）缺乏症和针对IGA的抗体的史。
7. 是一名怀孕，母乳喂养的女性，或者，如果有育儿潜力，则不愿意练习一种高效的避孕方法（例如，口服，可注射或可植入的避孕方法在整个研究中，带有精子泡沫/凝胶/胶片/奶油/剂量的精子泡沫/胶片/乳膏/栓剂，或真实的Arbstinancea的闭合帽。
8. 根据调查人员的判断，有任何可能干扰IP评估和/或临床试验的令人满意的行为的疾病。
9. 除先天性纤维蛋白原缺乏以外的先天性或获得的出血性疾病。
10. 预期寿命不到6个月。
11. 在筛查前21天内收到了FRT。
12. 接受该临床试验的筛查访问前3个月内接收，任何研究药物或设备。
13. 不太可能遵守协议要求，或者可能是不合作的，或者在IP输注之前无法提供存储样本。