• 血友病联合健康评分（HJHS）[时间范围：基线至24个月]
  HJHS在人体结构和功能（即损害）中测量关节健康，最常见的关节受到血友病出血影响的关节：膝盖，脚踝和肘部。 HJHS提供了总分（更高分数较差；最大= 124），联合特定分数和全球步态得分。
• 肌肉骨骼超声/头US评分系统（嗜血杆菌早期关节炎检测超声检测）[时间范围：基线至24个月]
  肌肉骨骼超声可以检测到软组织的改变，并用作早期检测血友病关节病。在这项研究中将对双侧膝盖和脚踝的超声评估以及双侧胃肌和股四头肌进行评估，并通过头部US（通过超声检查）评分进行评分。评分基于三个标记：滑膜炎（得分0-2），软骨（得分0-4）和软骨下骨（得分为0-2），最高分数为每个关节8分，更高的得分较差。
• X射线/Pettersson分数（PS）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  X射线用于评估血友病患者关节的结构变化。这项研究将拍摄双侧膝盖和脚踝的X射线图像，并通过Pettersson评分系统进行评分。给定关节的最大得分为13分，较高的分数更糟。
• 热成像[时间范围：基线至24个月的跟进]
  红外热成像可能是检测关节和关联结构的早期炎症的简单工具。 Flir One成像摄像头用于拍摄热图像。

• 血友病活动清单（HAL）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  HAL衡量血友病对7个领域自我感知的功能能力的影响，包括躺在/坐/坐下/站立，腿部功能，武器功能，运输运输，自我保健，自我保健，家庭任务，休闲活动和休闲活动和休闲活动和运动的。
• 成人血友病生活质量问卷（Haem-A-QOL）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  Haem-a-Qol评估患有10个领域的血友病患者的与健康相关的生活质量，包括身体健康，感觉，观点，体育和工作，工作和学校，交易，治疗，未来，计划生育和合作伙伴关系。
• 生活质量评估（EQ -5D） - 描述性系统[时间范围：基线至24个月的跟进]
  EQ-5D用2个组成部分测量通用健康状况：描述性系统和视觉模拟量表。描述性系统包括五个维度：流动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/抑郁。
• 生活质量评估（EQ -5D） - 视觉模拟量表（VAS）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  EQ-5D用2个组成部分测量通用健康状况：描述性系统和视觉模拟量表。视觉模拟量表（VAS）在垂直视觉模拟量表上记录了患者的自我评估健康
• 血清标记：软骨寡聚基质蛋白（COMP）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  COMP被认为是软骨崩溃的标志，并且是关节炎的诊断，并且与疾病的严重程度相关。血清COMP水平表明血友病性关节病患者的关节损伤量。
• 血清标记：软骨素 - 硫酸盐Aggrecan营业额846表位（CS846）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  CS846是一种敏感的生物标志物，反映了软骨和滑膜组织的降解。血清CS-846水平表明血友病患者的关节损伤量。
• 6分钟步行测试[时间范围：基线至24个月的跟进]
  6分钟步行测试（MWT）测量个人可以在坚硬的平坦表面上行走六分钟以上的距离。该测试可以用作基于绩效的功能运动能力的度量。步态分析（Rehawatch）：Rehawatch基于惯性传感器，允许对运动变量进行定量测量

严重的血友病患者可以反复出血到同一关节（即，靶关节；在脚踝，膝盖和肘部中最常经常出血），这会导致血友病性关节炎，并且随着时间的流逝，最终导致慢性疼痛，功能性，功能性，局限性，畸形，运动关节减少和生活质量下降。

在诊断出严重的血友病A后，建议尽早使用预防，以维持关节健康并防止关节破坏。使用人类细胞系和添加FC融合蛋白的重组FVIII（RFVIIIFC）以延长的半衰期生产元素，并于2018年11月在台湾发射。 ，在4年的预防RFVIIIFC治疗期间，大多数人经历了目标关节的中位年化出血率（ABR）为0和97％的目标关节。但是，在台湾，我们仍然缺乏RFVIIIFC的现实治疗结果数据，尤其是对于亚洲血友病A患者的共同健康证据。

因此，这项研究的目的是评估RFVIIIFC治疗对联合健康的有效性，这是36个月的长期观察期，重点是血友病A患者的身体和功能变化。

已经提出热量表评估是评估炎症性关节炎患者的潜在工具。热成像具有简单，节省时间，低技能要求，没有辐射暴露和非侵入性的优点。可以使用热成像进行定量分析。但是，尚不清楚热能仪评估是否可以提供有关血友病患者联合健康的临床信息。该项目将重点关注：

1. 研究热友置换术中热摄影结果和功能状态之间的关联
2. 研究新型生物标志物在预测血友病关节病的功能中，包括：软组织超声，身体成分，关节的热量表，肌肉组成和关节变性的血清生物标志物。

• 血友病
• 关节病

纳入标准：

1. 愿意签署信息同意书并遵守学习程序
2. 患者接受了血友病A疾病的确认诊断
3. 严重的血友病患者目前正在入学前接受ELCTATE治疗的患者（注意：根据医师的临床判断和与患者的讨论的处方）

排除标准：

1. 不愿签署信息同意书。
2. 主要神经疾病的史（例如中风，帕金森氏病，神经病等）
3. 主要精神病病史（例如精神分裂症，躁郁症）
4. 视力 /听力大大受损
5. 无法用普通话交流
6. 研究前3个月，最近关节出血和创伤

• 血友病联合健康评分（HJHS）[时间范围：基线至24个月]
  HJHS在人体结构和功能（即损害）中测量关节健康，最常见的关节受到血友病出血影响的关节：膝盖，脚踝和肘部。 HJHS提供了总分（更高分数较差；最大= 124），联合特定分数和全球步态得分。
• 肌肉骨骼超声/头US评分系统（嗜血杆菌早期关节炎' target='_blank'>关节炎检测超声检测）[时间范围：基线至24个月]
  肌肉骨骼超声可以检测到软组织的改变，并用作早期检测血友病关节病。在这项研究中将对双侧膝盖和脚踝的超声评估以及双侧胃肌和股四头肌进行评估，并通过头部US（通过超声检查）评分进行评分。评分基于三个标记：滑膜炎（得分0-2），软骨（得分0-4）和软骨下骨（得分为0-2），最高分数为每个关节8分，更高的得分较差。
• X射线/Pettersson分数（PS）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  X射线用于评估血友病患者关节的结构变化。这项研究将拍摄双侧膝盖和脚踝的X射线图像，并通过Pettersson评分系统进行评分。给定关节的最大得分为13分，较高的分数更糟。
• 热成像[时间范围：基线至24个月的跟进]
  红外热成像可能是检测关节和关联结构的早期炎症的简单工具。 Flir One成像摄像头用于拍摄热图像。

• 血友病活动清单（HAL）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  HAL衡量血友病对7个领域自我感知的功能能力的影响，包括躺在/坐/坐下/站立，腿部功能，武器功能，运输运输，自我保健，自我保健，家庭任务，休闲活动和休闲活动和休闲活动和运动的。
• 成人血友病生活质量问卷（Haem-A-QOL）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  Haem-a-Qol评估患有10个领域的血友病患者的与健康相关的生活质量，包括身体健康，感觉，观点，体育和工作，工作和学校，交易，治疗，未来，计划生育和合作伙伴关系。
• 生活质量评估（EQ -5D） - 描述性系统[时间范围：基线至24个月的跟进]
  EQ-5D用2个组成部分测量通用健康状况：描述性系统和视觉模拟量表。描述性系统包括五个维度：流动性，自我保健，通常的活动，疼痛/不适和焦虑/抑郁。
• 生活质量评估（EQ -5D） - 视觉模拟量表（VAS）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  EQ-5D用2个组成部分测量通用健康状况：描述性系统和视觉模拟量表。视觉模拟量表（VAS）在垂直视觉模拟量表上记录了患者的自我评估健康
• 血清标记：软骨寡聚基质蛋白（COMP）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  COMP被认为是软骨崩溃的标志，并且是关节炎' target='_blank'>关节炎的诊断，并且与疾病的严重程度相关。血清COMP水平表明血友病性关节病患者的关节损伤量。
• 血清标记：软骨素 - 硫酸盐Aggrecan营业额846表位（CS846）[时间范围：基线至24个月的跟进]
  CS846是一种敏感的生物标志物，反映了软骨和滑膜组织的降解。血清CS-846水平表明血友病患者的关节损伤量。
• 6分钟步行测试[时间范围：基线至24个月的跟进]
  6分钟步行测试（MWT）测量个人可以在坚硬的平坦表面上行走六分钟以上的距离。该测试可以用作基于绩效的功能运动能力的度量。步态分析（Rehawatch）：Rehawatch基于惯性传感器，允许对运动变量进行定量测量

严重的血友病患者可以反复出血到同一关节（即，靶关节；在脚踝，膝盖和肘部中最常经常出血），这会导致血友病性关节炎' target='_blank'>关节炎，并且随着时间的流逝，最终导致慢性疼痛，功能性，功能性，局限性，畸形，运动关节减少和生活质量下降。

在诊断出严重的血友病A后，建议尽早使用预防，以维持关节健康并防止关节破坏。使用人类细胞系和添加FC融合蛋白的重组FVIII（RFVIIIFC）以延长的半衰期生产元素，并于2018年11月在台湾发射。 ，在4年的预防RFVIIIFC治疗期间，大多数人经历了目标关节的中位年化出血率（ABR）为0和97％的目标关节。但是，在台湾，我们仍然缺乏RFVIIIFC的现实治疗结果数据，尤其是对于亚洲血友病A患者的共同健康证据。

因此，这项研究的目的是评估RFVIIIFC治疗对联合健康的有效性，这是36个月的长期观察期，重点是血友病A患者的身体和功能变化。

已经提出热量表评估是评估炎症性关节炎' target='_blank'>关节炎患者的潜在工具。热成像具有简单，节省时间，低技能要求，没有辐射暴露和非侵入性的优点。可以使用热成像进行定量分析。但是，尚不清楚热能仪评估是否可以提供有关血友病患者联合健康的临床信息。该项目将重点关注：

1. 研究热友置换术中热摄影结果和功能状态之间的关联
2. 研究新型生物标志物在预测血友病关节病的功能中，包括：软组织超声，身体成分，关节的热量表，肌肉组成和关节变性的血清生物标志物。

• 血友病
• 关节病

纳入标准：

1. 愿意签署信息同意书并遵守学习程序
2. 患者接受了血友病A疾病的确认诊断
3. 严重的血友病患者目前正在入学前接受ELCTATE治疗的患者（注意：根据医师的临床判断和与患者的讨论的处方）

排除标准：

1. 不愿签署信息同意书。
2. 主要神经疾病的史（例如中风，帕金森氏病，神经病等）
3. 主要精神病病史（例如精神分裂症，躁郁症）
4. 视力 /听力大大受损
5. 无法用普通话交流
6. 研究前3个月，最近关节出血和创伤