• 确定λSMM或λMGU的患者AL的风险[时间范围：2年]
  通过建立多中心网络（n = 6），我们将在马萨诸塞州（1），加利福尼亚州（2），纽约（1），北卡罗来纳州（1）和佛罗里达州（1）中设有学习中心，使我们能够评估50名患者60或使用λSMM或λMGU较大，并根据基因鉴定确定其克隆λIGVL基因是否与Al相关。这种方法将在AL和有AL风险的患者的早期识别未诊断的患者。
• 为λIGVL种系基因鉴定开发B细胞基因重排（BCGR）测试[时间范围：2年]
  如《临床实验室改进法》（CLIA）（42 USC 263A）所定义的标记物（例如λIGVL种系基因）的测试非常复杂。我们将在我们的研究实验室中使用骨髓CD138选择的浆细胞得出的cDNA鉴定克隆λIGVL基因，并在我们的研究实验室中与CLIA认证的诊断实验室合作，哥伦比亚大学的个性化基因组医学实验室，顺便说一句为了开发和验证下一代测序（NGS）方法作为CLIA符合CLIA的B细胞基因重排检验（BCGR，CPT：81261）。
• 确定骨髓单核细胞是否足以用于λIGVL种系基因鉴定[时间范围：2年]
  多中心试验将通过两种方式采用骨髓抽吸的单核细胞。首先，每个患者的骨髓单核细胞的一部分将直接用于NGS的cDNA，并用于选择用于RT-PCR和NGS的CD138+等离子体细胞的一部分。源自骨髓抽吸单核细胞的cDNA用于NGS，如果它同样有用，则可以节省选择步骤，并且更方便。可以在此过程中识别出可能或不需要CD138选择的标本的标准。

• 闷烧骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤
• 不确定意义的单克隆性伽马病

• Bodi K，Prokaeva T，Spencer B，Eberhard M，Connors LH，Seldin DC。 Al-Base：一种用于研究淀粉样蛋白酶免疫球蛋白轻链序列的视觉平台分析工具。淀粉样蛋白。 2009年3月； 16（1）：1-8。 doi：10.1080/13506120802676781。
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• Comenzo RL，Zhang Y，Martinez C，Osman K，Herrera GA。器官参与原发性全身性淀粉样变性的热门：Ig V（L）种系基因使用和克隆等离子体细胞负担的贡献。血。 2001年8月1日； 98（3）：714-20。
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• Kyle RA，Remstein ED，Therneau TM，Dispenzieri A，Kurtin PJ，Hodnefield JM，Larson DR，Plevak MF，Jelinek DF，Fonseca R，Fonseca R，Melton LJ 3rd，Rajkumar SV。骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤的闷烧（无症状）的临床过程和预后。 N Engl J Med。 2007年6月21日； 356（25）：2582-90。
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• Perfetti V，Casarini S，Palladini G，Vignarelli MC，Klersy C，Diegoli M，Ascari E，Merlini G. V（Lambda）-J（Lambda） - J（Lambda）的分析，来自原发性（Al）淀粉病和正常骨髓的血浆细胞中的表达3R（lambdaiii）作为新的淀粉样蛋白相关种系基因段。血。 2002年8月1日； 100（3）：948-53。
• Perfetti V，Palladini G，Casarini S，Navazza V，Rognoni P，Obici L，Invernizzi R，Invernizzi R，Perlini S，Klersy C，Merlini G.λ轻链的曲目，导致主要淀粉样蛋白的心脏参与和优先涉及的生殖金基因，基因，鉴定出优先的淀粉样疗法， IGLV1-44。血。 2012年1月5日； 119（1）：144-50。 doi：10.1182/Blood-2011-05-355784。 Epub 2011 11月8日。
• Rajkumar SV，Kyle RA，Therneau TM，Melton LJ 3rd，Bradwell AR，Clark RJ，Larson DR，Plevak MF，Dispenzieri A，Katzmann JA。血清游离光链比是不确定意义的单克隆性伽马病进展的独立危险因素。血。 2005年8月1日； 106（3）：812-7。 Epub 2005年4月26日。
• Tahir UA，Doros G，Kim JS，Connors LH，Seldin DC，Sam F.轻型链淀粉样变性' target='_blank'>心脏淀粉样变性的死亡率与心力衰竭。 SciRep。2019Jun 12; 9（1）：8552。 doi：10.1038/s41598-019-44912-X。
• 周P，Comenzo RL，Olshen AB，Bonvini E，Koenig S，Maslak PG，Fleisher M，Hoffman J，Jhanwar S，Jhanwar S，Young JW，Nimer SD，Boruchov AM。 CD32B在来自全身轻链淀粉样变性患者的克隆血浆细胞上高度表达，并为基于单克隆抗体的治疗提供了靶标。血。 2008年4月1日； 111（7）：3403-6。 doi：10.1182/Blood-2007-11-125526。 Epub 2008年1月23日。
• Zhou P，Hoffman J，Landau H，Hassoun H，Iyer L，Comenzo RL。克隆等离子体细胞病理生理学和疾病的临床特征与全身轻链淀粉样变性中细胞周期蛋白D1的克隆等离子体细胞表达有关。临床淋巴瘤骨髓瘤LEUK。 2012年2月; 12（1）：49-58。 doi：10.1016/j.clml.2011.09.217。 Epub 2011 11月18日。
• 周P，Ma X，Iyer L，Chaulagain C，Comenzo RL。一个靶向λ常数区域的siRNA池可停止λ轻链产生，并导致末端内质网应激。血。 2014年5月29日； 123（22）：3440-51。 doi：10.1182/Blood-2013-10-535187。 EPUB 2014年4月10日。

纳入标准：

• 患者60岁及以上
• 诊断为λLCMGU或λLCSMM
• DFLC大于23 mg/l和κ::λ游离LC比正常比率低

排除标准：

• 患有κLCMGUS或κLCSMM的患者
• 不包括骨髓或其他活检中的淀粉样蛋白
• 60岁以下的患者不符合资格

• 确定λSMM或λMGU的患者AL的风险[时间范围：2年]
  通过建立多中心网络（n = 6），我们将在马萨诸塞州（1），加利福尼亚州（2），纽约（1），北卡罗来纳州（1）和佛罗里达州（1）中设有学习中心，使我们能够评估50名患者60或使用λSMM或λMGU较大，并根据基因鉴定确定其克隆λIGVL基因是否与Al相关。这种方法将在AL和有AL风险的患者的早期识别未诊断的患者。
• 为λIGVL种系基因鉴定开发B细胞基因重排（BCGR）测试[时间范围：2年]
  如《临床实验室改进法》（CLIA）（42 USC 263A）所定义的标记物（例如λIGVL种系基因）的测试非常复杂。我们将在我们的研究实验室中使用骨髓CD138选择的浆细胞得出的cDNA鉴定克隆λIGVL基因，并在我们的研究实验室中与CLIA认证的诊断实验室合作，哥伦比亚大学的个性化基因组医学实验室，顺便说一句为了开发和验证下一代测序（NGS）方法作为CLIA符合CLIA的B细胞基因重排检验（BCGR，CPT：81261）。
• 确定骨髓单核细胞是否足以用于λIGVL种系基因鉴定[时间范围：2年]
  多中心试验将通过两种方式采用骨髓抽吸的单核细胞。首先，每个患者的骨髓单核细胞的一部分将直接用于NGS的cDNA，并用于选择用于RT-PCR和NGS的CD138+等离子体细胞的一部分。源自骨髓抽吸单核细胞的cDNA用于NGS，如果它同样有用，则可以节省选择步骤，并且更方便。可以在此过程中识别出可能或不需要CD138选择的标本的标准。

• 闷烧骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤
• 不确定意义的单克隆性伽马病

• Bodi K，Prokaeva T，Spencer B，Eberhard M，Connors LH，Seldin DC。 Al-Base：一种用于研究淀粉样蛋白酶免疫球蛋白轻链序列的视觉平台分析工具。淀粉样蛋白。 2009年3月； 16（1）：1-8。 doi：10.1080/13506120802676781。
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• Comenzo RL，Wally J，Kica G，Murray J，Ericsson T，Skinner M，Zhang Y.克隆免疫球蛋白轻链轻链可变区域种系在AL淀粉样变性中的使用：与淀粉样淀粉样蛋白相关的器官的显着累及和淀粉样蛋白相关的器官累及和茎细胞后的生存。 Br J Haematol。 1999年9月; 106（3）：744-51。
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• Kourelis TV，Kumar SK，Go RS，Kapoor P，Kyle RA，Buadi FK，Gertz MA，Lacy MQ，Hayman SR，Leung N，Dingli D，Lusti D，Lust JA，Lin Y，Zeldenrust SR，Rajkumar SV，Rajkumar SV，Deppenzieri A. Immunoglobulin Light Light淀粉样变性病的链淀粉样蛋白病被诊断为早期存在的浆细胞性神经症患者。 Am J Hematol。 2014年11月； 89（11）：1051-4。 doi：10.1002/ajh.23827。 EPUB 2014年9月2日。
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• 周P，Ma X，Iyer L，Chaulagain C，Comenzo RL。一个靶向λ常数区域的siRNA池可停止λ轻链产生，并导致末端内质网应激。血。 2014年5月29日； 123（22）：3440-51。 doi：10.1182/Blood-2013-10-535187。 EPUB 2014年4月10日。

纳入标准：

• 患者60岁及以上
• 诊断为λLCMGU或λLCSMM
• DFLC大于23 mg/l和κ::λ游离LC比正常比率低

排除标准：

• 患有κLCMGUS或κLCSMM的患者
• 不包括骨髓或其他活检中的淀粉样蛋白
• 60岁以下的患者不符合资格