• 开发评估[时间范围：24周]
  认知和发展的评估将由婴儿发育的贝利量表，韦希斯勒学前班和智力的初级尺度，儿童的智慧智能量表，视觉运动整合的发展测试以及根据患者的年龄和能力来完成。
• 癫痫发作结果[时间范围：24周]
  护理人员将通过护理人员全球对癫痫发作持续时间变化的印象或护理人员/患者全球变化的印象。 （CGIC）

• 行为评估[时间范围：24周]
  行为将通过儿童行为清单（K-CBCL）评估
• 生活质量评估[时间范围：24周]
  评估生活质量的工具是儿童期癫痫问卷（K-Qolce）的生活质量。

临床试验“对大麻二酚（CBD-OS®）对Dravet综合征和Lennox-Gastaut综合征的认知作用（CBD-OS®）的认知作用的前瞻性单臂临床试验”是在Seoul seoul tertiary转诊中心进行的单组III研究， 朝鲜。

首席调查员是Yonsei大学医学院遣散医院的Hoon-Chul Kang博士。副调查人员是Heung Dong Kim博士，Joon Soo Lee，Se Hee Kim，Han Som Choi，Ji Hoon NA，Dong Hwa Yang和Hee Jung Kang，Yonsei大学医学院的Severance Hospital的Hee Jung Kang。

该研究的目的是评估大麻二酚（CBD-OS®）对被诊断为DRAVET综合征或Lennox-Gastaut综合征的2至18岁患者的认知功能的影响。研究期限是在招募6个月后，计划为一年。每位患者的干预期为24周，有2周的药物滴定，稳定周期为10周，维持期为12周。考虑到90％的研究能力，患者人数的招聘目标为104。

主要结果是改善认知和发展和癫痫结局的改善。次要结果是改善行为和生活质量。

安全监测标准是不良事件概况，医生和照料者的全球评估。

结局的统计分析仅受大麻二醇治疗前后24周药物和2次测试的患者的约束。对癫痫发作结果的评估将包括所有完成24周药物的患者，以及因不完全癫痫发作控制或药物不良影响而导致药物的随访或停用药物而退出研究的患者。

为了评估安全性，调查人员将按百分比测量不良事件和辍学率。研究人员将分析对护理人员和研究者的总体评估。因果关系评估后，将注意严重的不良事件。

患者的选择标准如下：

1. 年龄：2岁至18岁
2. 调查中心：韩国首尔大学医学院遣散医院
3. a）通过临床表现和/或基因测试诊断为DRAVET综合征b）通过临床表现和脑电图诊断为Lennox-Gastaut综合征
4. 通过标准3-（1）或3-（2）诊断出患者，使用了两种超过两种抗癫痫药后，诱发癫痫发作。
5. 同意参加此试验的患者和照顾者

患者的排除标准如下：

1. 进行性中枢神经系统疾病可能性的患者其他全身性疾病
2. 在调查期内开始服用额外抗癫痫药物的患者，除短期急性治疗癫痫发作外（例如苯二氮卓类药物救援治疗）
3. 丙氨酸和天冬氨酸氨基转移酶和/或总胆红素水平的患者在正常范围的2倍以上，或血液尿素氮和肌酐比正常范围内的3倍
4. 对大麻二酚的过敏性或过敏反应的患者
5. 无法执行认知测试的患者，或者认为调查人员认为不适当参加试验的患者，每位患者的整体试验时间表都如下：

a）基线阶段（2周）

• 基线阶段始于筛查访问，患者和照料者对试验的许可进行了许可，并进行了实验室，脑电图和神经心理学测试。

b）治疗期：滴定（2周） +稳定期（10周） +维持期（12周）

• 滴定：大麻二醇滴定最多10mg/kg/天，护理人员监测患者的耐受性
• 稳定：护理人员监测患者的耐受性，没有药物剂量的变化
• 维护：药物剂量没有变化
• 结果的统计分析将如下：

将进行t检验以比较大麻二醇治疗之前和之后的每个测试。对于在干预时间段的多个结果，将进行重复的数据分析。连续变量将通过重复测量方差分析或广义估计方程进行评估。名义变量将通过卡方检验或趋势测试进行评估。

对癫痫发作结果的评估将包括所有完成24周药物的患者，以及因不完全癫痫发作控制或药物不良影响而导致药物的随访或停用药物而退出研究的患者。

• Dravet综合征
• Lennox Gastaut综合征

• Devinsky O，Cross JH，Laux L，Marsh E，Miller I，Nabbout R，Scheffer IE，Thiele EA，Wright S； Dravet综合征研究组中的大麻二醇。大麻二酚对DRAVET综合征中耐药性癫痫发作的试验。 N Engl J Med。 2017年5月25日； 376（21）：2011-2020。 doi：10.1056/nejmoa1611618。
• Devinsky O，Patel AD，Cross JH，Villanueva V，Wirrell EC，Privitera M，Greenwood SM，Roberts C，Checketts D，Vanlandingham KE，Zuberi SM； GWPCARE3研究小组。大麻二醇对Lennox-Gastaut综合征滴癫痫发作的影响。 N Engl J Med。 2018年5月17日; 378（20）：1888-1897。 doi：10.1056/nejmoa1714631。

纳入标准：

1. 年龄：2岁至18岁
2. 调查中心：韩国首尔大学医学院遣散医院
3. （1）通过临床表现和/或基因检测（2）诊断为DRAVET综合征（2）通过临床表现和脑电图诊断为Lennox-Gastaut综合征
4. 通过标准3-（1）或3-（2）诊断出患者，使用了两种超过两种抗癫痫药后，诱发癫痫发作。
5. 同意参加此试验的患者和照顾者

排除标准：

1. 进行性中枢神经系统疾病可能性的患者其他全身性疾病
2. 在调查期内开始服用额外抗癫痫药物的患者，除短期急性治疗癫痫发作外（例如苯二氮卓类药物救援治疗）
3. 丙氨酸和天冬氨酸氨基转移酶和/或总胆红素水平的患者在正常范围的2倍以上，或血液尿素氮和肌酐比正常范围内的3倍
4. 对大麻二酚的过敏性或过敏反应的患者
5. 无法执行认知测试的患者或调查人员认为不适当参加试验的患者

• 开发评估[时间范围：24周]
  认知和发展的评估将由婴儿发育的贝利量表，韦希斯勒学前班和智力的初级尺度，儿童的智慧智能量表，视觉运动整合的发展测试以及根据患者的年龄和能力来完成。
• 癫痫发作结果[时间范围：24周]
  护理人员将通过护理人员全球对癫痫发作持续时间变化的印象或护理人员/患者全球变化的印象。 （CGIC）

• 行为评估[时间范围：24周]
  行为将通过儿童行为清单（K-CBCL）评估
• 生活质量评估[时间范围：24周]
  评估生活质量的工具是儿童期癫痫问卷（K-Qolce）的生活质量。

临床试验“对大麻二酚（CBD-OS®）对Dravet综合征和Lennox-Gastaut综合征的认知作用（CBD-OS®）的认知作用的前瞻性单臂临床试验”是在Seoul seoul tertiary转诊中心进行的单组III研究， 朝鲜。

首席调查员是Yonsei大学医学院遣散医院的Hoon-Chul Kang博士。副调查人员是Heung Dong Kim博士，Joon Soo Lee，Se Hee Kim，Han Som Choi，Ji Hoon NA，Dong Hwa Yang和Hee Jung Kang，Yonsei大学医学院的Severance Hospital的Hee Jung Kang。

该研究的目的是评估大麻二酚（CBD-OS®）对被诊断为DRAVET综合征或Lennox-Gastaut综合征的2至18岁患者的认知功能的影响。研究期限是在招募6个月后，计划为一年。每位患者的干预期为24周，有2周的药物滴定，稳定周期为10周，维持期为12周。考虑到90％的研究能力，患者人数的招聘目标为104。

主要结果是改善认知和发展和癫痫结局的改善。次要结果是改善行为和生活质量。

安全监测标准是不良事件概况，医生和照料者的全球评估。

结局的统计分析仅受大麻二醇治疗前后24周药物和2次测试的患者的约束。对癫痫发作结果的评估将包括所有完成24周药物的患者，以及因不完全癫痫发作控制或药物不良影响而导致药物的随访或停用药物而退出研究的患者。

为了评估安全性，调查人员将按百分比测量不良事件和辍学率。研究人员将分析对护理人员和研究者的总体评估。因果关系评估后，将注意严重的不良事件。

患者的选择标准如下：

1. 年龄：2岁至18岁
2. 调查中心：韩国首尔大学医学院遣散医院
3. a）通过临床表现和/或基因测试诊断为DRAVET综合征b）通过临床表现和脑电图诊断为Lennox-Gastaut综合征
4. 通过标准3-（1）或3-（2）诊断出患者，使用了两种超过两种抗癫痫药后，诱发癫痫发作。
5. 同意参加此试验的患者和照顾者

患者的排除标准如下：

1. 进行性中枢神经系统疾病可能性的患者其他全身性疾病
2. 在调查期内开始服用额外抗癫痫药物的患者，除短期急性治疗癫痫发作外（例如苯二氮卓类药物救援治疗）
3. 丙氨酸和天冬氨酸氨基转移酶和/或总胆红素水平的患者在正常范围的2倍以上，或血液尿素氮和肌酐比正常范围内的3倍
4. 对大麻二酚的过敏性或过敏反应的患者
5. 无法执行认知测试的患者，或者认为调查人员认为不适当参加试验的患者，每位患者的整体试验时间表都如下：

a）基线阶段（2周）

• 基线阶段始于筛查访问，患者和照料者对试验的许可进行了许可，并进行了实验室，脑电图和神经心理学测试。

b）治疗期：滴定（2周） +稳定期（10周） +维持期（12周）

• 滴定：大麻二醇滴定最多10mg/kg/天，护理人员监测患者的耐受性
• 稳定：护理人员监测患者的耐受性，没有药物剂量的变化
• 维护：药物剂量没有变化
• 结果的统计分析将如下：

将进行t检验以比较大麻二醇治疗之前和之后的每个测试。对于在干预时间段的多个结果，将进行重复的数据分析。连续变量将通过重复测量方差分析或广义估计方程进行评估。名义变量将通过卡方检验或趋势测试进行评估。

对癫痫发作结果的评估将包括所有完成24周药物的患者，以及因不完全癫痫发作控制或药物不良影响而导致药物的随访或停用药物而退出研究的患者。

• Dravet综合征
• Lennox Gastaut综合征

• Devinsky O，Cross JH，Laux L，Marsh E，Miller I，Nabbout R，Scheffer IE，Thiele EA，Wright S； Dravet综合征研究组中的大麻二醇。大麻二酚对DRAVET综合征中耐药性癫痫发作的试验。 N Engl J Med。 2017年5月25日； 376（21）：2011-2020。 doi：10.1056/nejmoa1611618。
• Devinsky O，Patel AD，Cross JH，Villanueva V，Wirrell EC，Privitera M，Greenwood SM，Roberts C，Checketts D，Vanlandingham KE，Zuberi SM； GWPCARE3研究小组。大麻二醇对Lennox-Gastaut综合征滴癫痫发作的影响。 N Engl J Med。 2018年5月17日; 378（20）：1888-1897。 doi：10.1056/nejmoa1714631。

纳入标准：

1. 年龄：2岁至18岁
2. 调查中心：韩国首尔大学医学院遣散医院
3. （1）通过临床表现和/或基因检测（2）诊断为DRAVET综合征（2）通过临床表现和脑电图诊断为Lennox-Gastaut综合征
4. 通过标准3-（1）或3-（2）诊断出患者，使用了两种超过两种抗癫痫药后，诱发癫痫发作。
5. 同意参加此试验的患者和照顾者

排除标准：

1. 进行性中枢神经系统疾病可能性的患者其他全身性疾病
2. 在调查期内开始服用额外抗癫痫药物的患者，除短期急性治疗癫痫发作外（例如苯二氮卓类药物救援治疗）
3. 丙氨酸和天冬氨酸氨基转移酶和/或总胆红素水平的患者在正常范围的2倍以上，或血液尿素氮和肌酐比正常范围内的3倍
4. 对大麻二酚的过敏性或过敏反应的患者
5. 无法执行认知测试的患者或调查人员认为不适当参加试验的患者