• 最大重量为kg [时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  允许定义肥胖的严重程度
• M [时间范围：纳入和随访评估时的最大高度每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  允许计算最大BMI =最大重量/（最大高度）²
• 成人：卡路里数量/24小时，具有大量营养素的分布[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  从营养师用KCAL/24H的饮食调查中，以及葡萄糖，脂质和蛋白质的％重新分配
• 成人：暴饮暴食行为[时间范围：纳入和后续评估期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  暴饮暴食量表（BES）（得分为0-30，得分> 18定义了超态的存在）
• 成人：女性[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  如果患者因智力或其他残疾而无法完成问卷，则戴克斯（Dyckens）女性问卷调查问卷（分数> 9被视为earterphagia的极限）
• 成人：进餐前后的饥饿感和饱腹感[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  视觉类似量表（VAS）（最小0-max 10，得分> 6）的得分被认为是高）
• 成人：分钟 /天的体育活动量化[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从包含日期到随访结束，因此20年）]
  通过加速度计测量的MOUVEMENTS/天计数
• 成人：腰围[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  女性的WAIS姜黄大于102厘米（男性或大于88 cm）是当前代谢风险增加的阈值（高加索人口）
• 成人：脂肪质量的百分比[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  dexa
• 成人：CM²中内脏脂肪的量化[时间范围：包含和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  扫描
• 成人：生活质量[时间范围：纳入和后续评估期间每5年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  简短的形式（36）健康调查（SF36）是评估生活质量的标准化问卷。 SF-36得出八个比例分数和两个摘要分数：物理成分摘要（PC）和心理成分摘要（MCS）分数
• 成人：抑郁和焦虑[时间范围：纳入和随访期间一次访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  医院的焦虑和抑郁量表（HAS）是一份问卷，有14个问题，焦虑和抑郁得分得分（最小0-MAX 21）
• 成人：休息能量消耗[时间范围：纳入和后续评估期间每5年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  通过KCAL / 24H中的间接量热法
• 成人：代谢评估[时间范围：纳入和后续评估期间每5年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  这项完整的代谢评估包括常规生物标志物的血液测量：MMOL/L中的总胆固醇HDLC/LDLC甘油三酸酯血糖； µU/mL中的胰岛素血症； UI/L中的ASAT/ALAT/GAMMAGT如果至少此标记中的一个高于正常范围，我们认为代谢评估是异常的
• 成人：射血分数[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从包含日期到随访结束，所以20年）]
  心脏MRI期间进行的测量
• 成人：总智能商[时间范围：包容性]
  如果适用（智障患者），则在神经心理学评估期间测量WAIS-IV工具，如果智商总数<70，请考虑智力缺陷
• 成人：评估互感能力：心跳计数[时间范围：纳入和随访期间一次访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]]
  根据经过验证的技术（Schandry 1981）与心跳计数相关的元认知置信度措施（在每个答案之后：“您对答案有多自信”），拦截的自动提问词：Maia（Transipation transipation similowsky ty Similowsky transial ty similowsky tyme Carré2014）拦截的自动问题：Maia（Timilowsky的翻译，由Carré2014验证）
• 成人：肥胖家族史（父母，兄弟姐妹）[时间范围：纳入和随访期间一次访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  母亲，父亲，姐妹和兄弟的最大BMI（体重指数）
• 儿童：确定的肥胖年龄反弹年龄（时间范围：纳入和随访期间访问每3年）（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  在BMI曲线上
• 儿童：肥胖的严重程度[时间范围：包容性和随访期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  BMI ZSCORE按年龄和性别
• 儿童：卡路里数量和大量营养素的分布[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  从营养师用KCAL/24H的饮食调查中，以及葡萄糖，脂质和蛋白质的％重新分配
• 儿童：进餐前后的饥饿感和饱腹感[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  视觉类似量表（VAS）（最小0-max 10，得分> 6）的得分被认为是高）
• 儿童：最小 /天进行体育活动的量化[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  通过加速度计测量的MOUVEMENTS/天计数
• 儿童：腰围[时间范围：纳入和后续评估期间访问每3年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  女性的腰围大于102厘米（男性或大于88厘米）是当前代谢风险增加的阈值（高加索人口）
• 儿童：脂肪质量的百分比[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  dexa
• 儿童：休息能量支出[时间范围：纳入和随访期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  通过KCAL / 24H中的间接量热法
• 儿童：脂质，HOMA-IR，肝酶[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]]
  完整的代谢评估
• 儿童：IGF1，FT4，TSH，睾丸激素，维生素D，PTH，其他根据临床情况[时间范围：包含和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  完整的内分泌评估
• 儿童：射血分数[时间范围：纳入和后续评估期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  用心脏超声测量
• 儿童：总智能商[时间范围：包含在内]
  如果适用（智障患者），则在神经心理学评估期间测量WAIS-IV工具，如果智商总数<70，请考虑智力缺陷
• 儿童：生活质量[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  SF10由父母或15岁以上的孩子完成
• 儿童：女性[时间范围：纳入和后续评估期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  父母完成的堤坝女性问卷调查表。 （分数> 9被认为是倍率的极限）
• 儿童：食物行为[时间范围：纳入和后续评估期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  问卷取决于年龄：（0-23个月）父母完成的BEBQ（婴儿进食行为问卷）； （2 - 15年）CEBQ（儿童饮食行为问卷）由父母完成； TFEQ21分数由儿童完成（儿童> 15岁）
• 儿童：超过15岁：暴饮暴食行为[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  暴饮暴食量表（BES）（得分为0-30，得分> 18定义了超态的存在）
• 儿童：超过15岁：抑郁和焦虑[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  医院的焦虑和抑郁量表（HAS）是一份问卷，有14个问题，焦虑和抑郁得分得分（最小0-MAX 21）
• 儿童：超过15岁：成瘾[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  耶鲁食品成瘾量表（YFAS）是25点问卷

下丘脑肥胖（HO）被定义为肥胖症继发于下丘脑的功能或解剖学改变，即能量稳态的中心器官。 HO的原因与下丘脑病变（例如颅咽瘤）有关遗传疾病（综合症肥胖症，例如prader-willi综合征或单一综合症肥胖症，例如瘦素/黑色素素途径的变体）。 Ho约占肥胖症的5％至10％的ho，组成的复杂性疾病是具有与饮食失调，认知和行为障碍，内分泌和代谢改变以及有时视觉缺陷相关的严重肥胖症的复杂疾病，对生活质量，发病率产生了重大影响和死亡率。目前尚无针对HO的特定处理。

临床管理本质上是行为，基于对饮食行为和体育活动的每日支持。 Ho的特征是强烈而几乎永久的饥饿。饱腹感和对食物的痴迷感。

关于护理人员和关系的食物摄入行为的教育至关重要，对于控制食物的控制以及在数量上的精确食品框架的设置，低的能量密度和时间表的建议。 HO是复杂的医疗状况，通常对当前的生活方式疗法难治。但是，靶向下丘脑的分子的创新疗法正在出现。研究者的主要假设是，HO在饮食行为方面有改变，可以通过创新治疗（例如针对黑素皮质途径的分子）来改善。对治疗的反应可能取决于下丘脑的起源，尤其是基因型。 Oberar队列的目的是i）改善HO和II的早期诊断。定义概况将有助于个性化个性化的个人护理管理，并针对可以参加具有创新疗法的临床试验的患者。因此，Oberar-Cohort将改善这些特别严重的稀有肥胖形式的早期诊断，预后，医疗管理和创新疗法。

下丘脑肥胖（HO）被定义为继发于下丘脑核功能受损的罕见肥胖，能量和体重稳态的中心器官。在HO的原因中，有一些与下丘脑病变（病变）有关的，例如颅咽性瘤（CP）或炎症性（结节症，结核病等）以及称为遗传的炎症，以及与能量稳态中心调节的基因相关的变化。肥胖的遗传原因可以是通过肥胖和其他临床体征（尤其是神经心理学特征）所定义的瘦素 /黑色素素途径中涉及的基因的突变或“综合症”的“单基因”。 Willi综合征（PWS）或Bardet-Biedl综合征。 PWS的频率为1/15000，是最知名的肥胖相关综合征之一。 PW的特征是出生时肌肉肌张力低下，严重的心和食物冲动，畸形特征和智力障碍，具有认知行为异常。单基因肥胖症涉及罕见的临床情况，在MC4R途径中的一个基因中具有变异性，在食品摄入和能量消耗的下丘脑控制中起关键作用。迄今为止，至少有10个直接参与或调节瘦素/黑色皮质素途径的基因是已知的：瘦素（LEP），瘦素受体（LEPR），促蛋白酶核酸属素（POMC），pro激素转化酶1（PCSK1），4（PCSK1），4（PCSK1），黑色素质受体受体4（黑色素属受体4（黑色素蛋白酶） MC4R）及其调节剂黑素皮质素受体辅助蛋白2（MRAP2），单个态度同源1（SIM1），脑衍生的神经营养因子（BDNF），神经营养性酪氨酸激酶受体受体2（NTRK2）等）。值得一提的是，MC4R途径也参与了综合症肥胖症（例如PWS和BBS）的一些基因。

尽管HO具有各种病理生理的起源，但仍有共同的联系表型与严重的肥胖症和异常食物摄入式贝诺维尔（Behovior）的存在，对发病率和死亡率产生了重大影响。肥胖是多因素，与能量摄入量的增加有关，能量消耗的减少以及异常器官串扰的周围代谢改变。患有HO的人经常患有认知缺陷，学习困难和社交技能障碍。这些因素改变了患者的生活质量。目前，HO还没有具体处理。已经提出了药物治疗，例如褪黑激素，生长抑素类似物或交感神经学，但对体重和喂养行为的影响有限，鉴于缺乏足够的患者样本的随机研究，因此没有规定建议。自2010年以来，在患有病变或遗传HO的患者中进行了西伯胺测试，从法国的市场中撤出，以可能对心血管系统产生有害影响。 GLP 1类似物是一种有趣的治疗方法，在颅咽性瘤患者中具有一些功效，但目前专用于法国的糖尿病患者。关于稀有和次要肥胖症中的减肥手术，法国高级AutoritédeSanté建议“该适应症必须是例外，并在情况下进行讨论”。

因此，基于对饮食行为和体育锻炼的日常支持，当前管理本质上是行为的。粮食管理需要从很小的时候就需要一生，永久性食品控制与中心起源的主要冲动作斗争可能是挫败感和行为障碍的原因。确实，下丘脑障碍的特征是强烈而永久的饥饿，缺乏饱腹感和对食物的痴迷。受影响的患者完全被这种上瘾的行为所淹没。对于儿童而言，对于这种综合症的成年人来说，控制他的饮食摄入量是极其困难或不可能的。因此，护理人员和关系必须控制国内外食物的机会。这需要不断的监督。对家庭中食物的早期教育至关重要，因为今天，对于这些患者来说，饮食不可能且可持续的自主权。

因此，如果应尽早实施全球，专业和多学科的护理，从幼儿期开始，由于严重和早期的肥胖症，新的治疗策略的发展至关重要。近年来，治疗创新的研究以一种有趣的遗传肥胖方式发展，尤其是通过靶向黑素皮质素途径。 HO具有各种起源，但具有共同的表型，即具有肉质和食物冲动性的饮食失调。这是导致体重增加的原因，这可能导致肥胖症，对发病率和死亡率产生重大影响。但是，目前在每个起源的特定表型，基因型/表型相关性以及OH的国家病史中，从出生到成年，以及相关的表型仍待精确描述。

人口1：成人和患有严重肥胖的儿童IE（成人的BMI> 35 kg /m²，儿童的年龄和性别的Z BMI评分> 3DS）和 /或具有遗传诊断的饮食失调作为护理的一部分根据遗传诊断5组

• Prader Willi综合征（SPW）
• 综合征肥胖，除了Prader Willi（OS）
• 黑色皮质素途径（Hommel）的纯合突变肥胖
• 黑色皮质素途径（HETMEL）的杂合突变肥胖
• 鉴于遗传诊断的最终结果（CON）人群2：肥胖和 /或饮食失调的儿童下丘脑病变的最终结果，发现没有遗传异常的对照（颅咽管瘤示例）

• 人口1
  成人和儿童严重肥胖IE（成人的BMI> 35 kg /m²，儿童年龄和性别的Z BMI得分> 3DS和 /或具有遗传诊断的饮食失调作为护理的一部分。
• 人口2
  肥胖症和 /或饮食失调的成人和儿童下丘脑病变（颅咽性疾病示例）。

纳入标准：

• 人口1：

  1. 成人≥18岁，BMI> 35 kg /m²或<18岁的儿童BMI ZSCORE> + 3DS年龄和性别和 /或饮食行为障碍在其中一个参与中心咨询

  2. 根据遗传诊断的患者，根据其通常护理的一部分，按照遗传分析的合理性，例如：

     早期发作（<12年）或非常严重的BMI> 50 kg /m²和 /或存在饮食失调，内分泌异常或其他症状的存在，表现出遗传性异常（例如：智力残疾，色素沉着或其他）

  3. 成年患者或父母权威持有人（适用于儿童）已收到信息并签署了免费，知情和书面同意（或根据法律保护措施的成年患者或无法同意，信息并获得法律代表的同意，支持人员或亲戚 /亲戚）。

• 人口2

  1. 由于下丘脑病变而导致的肥胖和 /或饮食失调的儿童（例如，颅咽性瘤）
  2. 成年患者或父母权威持有人（适用于儿童）已收到信息并签署了免费，知情和书面同意（或根据法律保护措施的成年患者或无法同意，信息并获得法律代表的同意，支持人员，亲戚 /相对）。

排除标准：

1. 拒绝参加研究
2. 不掌握法语
3. 安全措施

• 最大重量为kg [时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  允许定义肥胖的严重程度
• M [时间范围：纳入和随访评估时的最大高度每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  允许计算最大BMI =最大重量/（最大高度）²
• 成人：卡路里数量/24小时，具有大量营养素的分布[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  从营养师用KCAL/24H的饮食调查中，以及葡萄糖，脂质和蛋白质的％重新分配
• 成人：暴饮暴食行为[时间范围：纳入和后续评估期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  暴饮暴食量表（BES）（得分为0-30，得分> 18定义了超态的存在）
• 成人：女性[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  如果患者因智力或其他残疾而无法完成问卷，则戴克斯（Dyckens）女性问卷调查问卷（分数> 9被视为earterphagia的极限）
• 成人：进餐前后的饥饿感和饱腹感[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  视觉类似量表（VAS）（最小0-max 10，得分> 6）的得分被认为是高）
• 成人：分钟 /天的体育活动量化[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从包含日期到随访结束，因此20年）]
  通过加速度计测量的MOUVEMENTS/天计数
• 成人：腰围[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  女性的WAIS姜黄大于102厘米（男性或大于88 cm）是当前代谢风险增加的阈值（高加索人口）
• 成人：脂肪质量的百分比[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  dexa
• 成人：CM²中内脏脂肪的量化[时间范围：包含和随访期间访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  扫描
• 成人：生活质量[时间范围：纳入和后续评估期间每5年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  简短的形式（36）健康调查（SF36）是评估生活质量的标准化问卷。 SF-36得出八个比例分数和两个摘要分数：物理成分摘要（PC）和心理成分摘要（MCS）分数
• 成人：抑郁和焦虑[时间范围：纳入和随访期间一次访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  医院的焦虑和抑郁量表（HAS）是一份问卷，有14个问题，焦虑和抑郁得分得分（最小0-MAX 21）
• 成人：休息能量消耗[时间范围：纳入和后续评估期间每5年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  通过KCAL / 24H中的间接量热法
• 成人：代谢评估[时间范围：纳入和后续评估期间每5年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  这项完整的代谢评估包括常规生物标志物的血液测量：MMOL/L中的总胆固醇HDLC/LDLC甘油三酸酯血糖； µU/mL中的胰岛素血症； UI/L中的ASAT/ALAT/GAMMAGT如果至少此标记中的一个高于正常范围，我们认为代谢评估是异常的
• 成人：射血分数[时间范围：纳入和随访期间访问每5年（例如，从包含日期到随访结束，所以20年）]
  心脏MRI期间进行的测量
• 成人：总智能商[时间范围：包容性]
  如果适用（智障患者），则在神经心理学评估期间测量WAIS-IV工具，如果智商总数<70，请考虑智力缺陷
• 成人：评估互感能力：心跳计数[时间范围：纳入和随访期间一次访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]]
  根据经过验证的技术（Schandry 1981）与心跳计数相关的元认知置信度措施（在每个答案之后：“您对答案有多自信”），拦截的自动提问词：Maia（Transipation transipation similowsky ty Similowsky transial ty similowsky tyme Carré2014）拦截的自动问题：Maia（Timilowsky的翻译，由Carré2014验证）
• 成人：肥胖家族史（父母，兄弟姐妹）[时间范围：纳入和随访期间一次访问每5年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  母亲，父亲，姐妹和兄弟的最大BMI（体重指数）
• 儿童：确定的肥胖年龄反弹年龄（时间范围：纳入和随访期间访问每3年）（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  在BMI曲线上
• 儿童：肥胖的严重程度[时间范围：包容性和随访期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  BMI ZSCORE按年龄和性别
• 儿童：卡路里数量和大量营养素的分布[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  从营养师用KCAL/24H的饮食调查中，以及葡萄糖，脂质和蛋白质的％重新分配
• 儿童：进餐前后的饥饿感和饱腹感[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  视觉类似量表（VAS）（最小0-max 10，得分> 6）的得分被认为是高）
• 儿童：最小 /天进行体育活动的量化[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]
  通过加速度计测量的MOUVEMENTS/天计数
• 儿童：腰围[时间范围：纳入和后续评估期间访问每3年（例如，纳入日期到随访结束，所以20年）]
  女性的腰围大于102厘米（男性或大于88厘米）是当前代谢风险增加的阈值（高加索人口）
• 儿童：脂肪质量的百分比[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  dexa
• 儿童：休息能量支出[时间范围：纳入和随访期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  通过KCAL / 24H中的间接量热法
• 儿童：脂质，HOMA-IR，肝酶[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，因此20年）]]
  完整的代谢评估
• 儿童：IGF1，FT4，TSH，睾丸激素，维生素D，PTH，其他根据临床情况[时间范围：包含和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  完整的内分泌评估
• 儿童：射血分数[时间范围：纳入和后续评估期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  用心脏超声测量
• 儿童：总智能商[时间范围：包含在内]
  如果适用（智障患者），则在神经心理学评估期间测量WAIS-IV工具，如果智商总数<70，请考虑智力缺陷
• 儿童：生活质量[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  SF10由父母或15岁以上的孩子完成
• 儿童：女性[时间范围：纳入和后续评估期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  父母完成的堤坝女性问卷调查表。 （分数> 9被认为是倍率的极限）
• 儿童：食物行为[时间范围：纳入和后续评估期间每3年访问（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  问卷取决于年龄：（0-23个月）父母完成的BEBQ（婴儿进食行为问卷）； （2 - 15年）CEBQ（儿童饮食行为问卷）由父母完成； TFEQ21分数由儿童完成（儿童> 15岁）
• 儿童：超过15岁：暴饮暴食行为[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  暴饮暴食量表（BES）（得分为0-30，得分> 18定义了超态的存在）
• 儿童：超过15岁：抑郁和焦虑[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  医院的焦虑和抑郁量表（HAS）是一份问卷，有14个问题，焦虑和抑郁得分得分（最小0-MAX 21）
• 儿童：超过15岁：成瘾[时间范围：纳入和随访期间访问每3年（例如，从纳入日期到随访结束，所以20年）]
  耶鲁食品成瘾量表（YFAS）是25点问卷

下丘脑肥胖（HO）被定义为肥胖症' target='_blank'>肥胖症继发于下丘脑的功能或解剖学改变，即能量稳态的中心器官。 HO的原因与下丘脑病变（例如颅咽瘤）有关遗传疾病（综合症肥胖症' target='_blank'>肥胖症，例如prader-willi综合征或单一综合症肥胖症' target='_blank'>肥胖症，例如瘦素/黑色素素途径的变体）。 Ho约占肥胖症' target='_blank'>肥胖症的5％至10％的ho，组成的复杂性疾病是具有与饮食失调，认知和行为障碍，内分泌和代谢改变以及有时视觉缺陷相关的严重肥胖症' target='_blank'>肥胖症的复杂疾病，对生活质量，发病率产生了重大影响和死亡率。目前尚无针对HO的特定处理。

临床管理本质上是行为，基于对饮食行为和体育活动的每日支持。 Ho的特征是强烈而几乎永久的饥饿。饱腹感和对食物的痴迷感。

关于护理人员和关系的食物摄入行为的教育至关重要，对于控制食物的控制以及在数量上的精确食品框架的设置，低的能量密度和时间表的建议。 HO是复杂的医疗状况，通常对当前的生活方式疗法难治。但是，靶向下丘脑的分子的创新疗法正在出现。研究者的主要假设是，HO在饮食行为方面有改变，可以通过创新治疗（例如针对黑素皮质途径的分子）来改善。对治疗的反应可能取决于下丘脑的起源，尤其是基因型。 Oberar队列的目的是i）改善HO和II的早期诊断。定义概况将有助于个性化个性化的个人护理管理，并针对可以参加具有创新疗法的临床试验的患者。因此，Oberar-Cohort将改善这些特别严重的稀有肥胖形式的早期诊断，预后，医疗管理和创新疗法。

下丘脑肥胖（HO）被定义为继发于下丘脑核功能受损的罕见肥胖，能量和体重稳态的中心器官。在HO的原因中，有一些与下丘脑病变（病变）有关的，例如颅咽性瘤（CP）或炎症性（结节症，结核病等）以及称为遗传的炎症，以及与能量稳态中心调节的基因相关的变化。肥胖的遗传原因可以是通过肥胖和其他临床体征（尤其是神经心理学特征）所定义的瘦素 /黑色素素途径中涉及的基因的突变或“综合症”的“单基因”。 Willi综合征（PWS）或Bardet-Biedl综合征。 PWS的频率为1/15000，是最知名的肥胖相关综合征之一。 PW的特征是出生时肌肉肌张力低下，严重的心和食物冲动，畸形特征和智力障碍，具有认知行为异常。单基因肥胖症' target='_blank'>肥胖症涉及罕见的临床情况，在MC4R途径中的一个基因中具有变异性，在食品摄入和能量消耗的下丘脑控制中起关键作用。迄今为止，至少有10个直接参与或调节瘦素/黑色皮质素途径的基因是已知的：瘦素（LEP），瘦素受体（LEPR），促蛋白酶核酸属素（POMC），pro激素转化酶1（PCSK1），4（PCSK1），4（PCSK1），黑色素质受体受体4（黑色素属受体4（黑色素蛋白酶） MC4R）及其调节剂黑素皮质素受体辅助蛋白2（MRAP2），单个态度同源1（SIM1），脑衍生的神经营养因子（BDNF），神经营养性酪氨酸激酶受体受体2（NTRK2）等）。值得一提的是，MC4R途径也参与了综合症肥胖症' target='_blank'>肥胖症（例如PWS和BBS）的一些基因。

尽管HO具有各种病理生理的起源，但仍有共同的联系表型与严重的肥胖症' target='_blank'>肥胖症和异常食物摄入式贝诺维尔（Behovior）的存在，对发病率和死亡率产生了重大影响。肥胖是多因素，与能量摄入量的增加有关，能量消耗的减少以及异常器官串扰的周围代谢改变。患有HO的人经常患有认知缺陷，学习困难和社交技能障碍。这些因素改变了患者的生活质量。目前，HO还没有具体处理。已经提出了药物治疗，例如褪黑激素，生长抑素类似物或交感神经学，但对体重和喂养行为的影响有限，鉴于缺乏足够的患者样本的随机研究，因此没有规定建议。自2010年以来，在患有病变或遗传HO的患者中进行了西伯胺测试，从法国的市场中撤出，以可能对心血管系统产生有害影响。 GLP 1类似物是一种有趣的治疗方法，在颅咽性瘤患者中具有一些功效，但目前专用于法国的糖尿病患者。关于稀有和次要肥胖症' target='_blank'>肥胖症中的减肥手术，法国高级AutoritédeSanté建议“该适应症必须是例外，并在情况下进行讨论”。

因此，基于对饮食行为和体育锻炼的日常支持，当前管理本质上是行为的。粮食管理需要从很小的时候就需要一生，永久性食品控制与中心起源的主要冲动作斗争可能是挫败感和行为障碍的原因。确实，下丘脑障碍的特征是强烈而永久的饥饿，缺乏饱腹感和对食物的痴迷。受影响的患者完全被这种上瘾的行为所淹没。对于儿童而言，对于这种综合症的成年人来说，控制他的饮食摄入量是极其困难或不可能的。因此，护理人员和关系必须控制国内外食物的机会。这需要不断的监督。对家庭中食物的早期教育至关重要，因为今天，对于这些患者来说，饮食不可能且可持续的自主权。

因此，如果应尽早实施全球，专业和多学科的护理，从幼儿期开始，由于严重和早期的肥胖症' target='_blank'>肥胖症，新的治疗策略的发展至关重要。近年来，治疗创新的研究以一种有趣的遗传肥胖方式发展，尤其是通过靶向黑素皮质素途径。 HO具有各种起源，但具有共同的表型，即具有肉质和食物冲动性的饮食失调。这是导致体重增加的原因，这可能导致肥胖症' target='_blank'>肥胖症，对发病率和死亡率产生重大影响。但是，目前在每个起源的特定表型，基因型/表型相关性以及OH的国家病史中，从出生到成年，以及相关的表型仍待精确描述。

人口1：成人和患有严重肥胖的儿童IE（成人的BMI> 35 kg /m²，儿童的年龄和性别的Z BMI评分> 3DS）和 /或具有遗传诊断的饮食失调作为护理的一部分根据遗传诊断5组

• Prader Willi综合征（SPW）
• 综合征肥胖，除了Prader Willi（OS）
• 黑色皮质素途径（Hommel）的纯合突变肥胖
• 黑色皮质素途径（HETMEL）的杂合突变肥胖
• 鉴于遗传诊断的最终结果（CON）人群2：肥胖和 /或饮食失调的儿童下丘脑病变的最终结果，发现没有遗传异常的对照（颅咽管瘤示例）

• 人口1
  成人和儿童严重肥胖IE（成人的BMI> 35 kg /m²，儿童年龄和性别的Z BMI得分> 3DS和 /或具有遗传诊断的饮食失调作为护理的一部分。
• 人口2
  肥胖症' target='_blank'>肥胖症和 /或饮食失调的成人和儿童下丘脑病变（颅咽性疾病示例）。

纳入标准：

• 人口1：

  1. 成人≥18岁，BMI> 35 kg /m²或<18岁的儿童BMI ZSCORE> + 3DS年龄和性别和 /或饮食行为障碍在其中一个参与中心咨询

  2. 根据遗传诊断的患者，根据其通常护理的一部分，按照遗传分析的合理性，例如：

     早期发作（<12年）或非常严重的BMI> 50 kg /m²和 /或存在饮食失调，内分泌异常或其他症状的存在，表现出遗传性异常（例如：智力残疾，色素沉着或其他）

  3. 成年患者或父母权威持有人（适用于儿童）已收到信息并签署了免费，知情和书面同意（或根据法律保护措施的成年患者或无法同意，信息并获得法律代表的同意，支持人员或亲戚 /亲戚）。

• 人口2

  1. 由于下丘脑病变而导致的肥胖和 /或饮食失调的儿童（例如，颅咽性瘤）
  2. 成年患者或父母权威持有人（适用于儿童）已收到信息并签署了免费，知情和书面同意（或根据法律保护措施的成年患者或无法同意，信息并获得法律代表的同意，支持人员，亲戚 /相对）。

排除标准：

1. 拒绝参加研究
2. 不掌握法语
3. 安全措施