• 雷帕霉素治疗后复杂的血管异常的体积变化[时间范围：基线，每6个月，直到雷帕霉素治疗完成后半年]
  通过体积磁共振成像（MRI）和/或超声检查分析测量雷帕霉素处理的反应。血管异常大小的变化被归类为进一步的增长（增加≥20％），无变化（<20％增加和<20％降低）和相关性（降低≥20％）。
• 临床实验室指数的改进和稳定的时间[时间范围：至少每周达到改进和稳定的状态，评估长达8周]
  对于与Kasabach-Merritt现象复杂化的情况，至少每周都会在达到改善和稳定的状态之前每周进行包括血小板和纤维蛋白原在内的临床实验室指数。从治疗开始到要改善这些索引的时间（天）计算。改善的血液学参数定义为血小板计数大于50,000/ul（与基线相比，血小板计数增加了2倍）和大于100mg/dL的纤维蛋白原水平。
• 发生不良反应[时间范围：从试验之日起到首次记录的进展日期或丢失的日期到随访日期，直到治疗完成后半年。这是给予的
  根据不良反应（CTCAE）版本4.0的常见毒性标准记录不良反应的时间，程度和结果。

• 血浆中雷帕霉素的谷浓度[时间范围：雷帕霉素发作后5天或在调整药物剂量后；如果浓度结果在治疗期间的最佳靶范围内，则在治疗期间每三个月每三个月进行一次；
  监测血浆中雷帕霉素的谷浓度，并根据其调整剂量，因此是功效评估的一部分。
• 临床状况和生活质量的演变[时间范围：巴塞林，3,6,12个月，直到完成治疗后半年]
  通过描述临床症状并记录和查看标准化的数字照片，可以通过患者的代理来判断临床状况和生活质量的演变。

纳入标准：

1. 诊断：所有患者必须被诊断为Kaposiortion血管内皮瘤，簇绒血管瘤或复杂的血管畸形，如临床，放射学和组织学标准（如果可能的话）确定。
2. 患者必须具有血管异常，对盐酸普萘洛尔和皮质类固醇的反应较差。

3. 器官功能要求：

   3.1足够的肝功能定义为：年龄的总胆红素（共轭和未结合的共轭和未结合的总和）≤1.5x ULN，年龄为SGPT（Alt）<5 x ULN，血清白蛋白>或= 2 g/dl。

   3.2足够的骨髓功能定义为：外周绝对中性粒细胞计数（ANC）>或= 1000/microl血红蛋白>或= 8.0 gm/dl（可能接收RBC输血）血小板计数>或= 50,000/microl（未接收无独立的接收定义，在入学前的7天内输血）（注意：卡萨巴赫 - 梅里特现象的患者没有血小板的要求。3.3足够的肾功能定义为：

   基于年龄的血清肌酐如下：

   ≤5岁年龄最大血清肌酐（mg/dl）为0.8 6 <6 <≤10岁的年龄最大血清肌酐（mg/dl）1.0 11 <年龄≤15岁的年龄最大血清肌酐（mg/dl） 1.2> 15岁的最大血清肌酐（mg/dL）为1.5胱抑素C等于或小于或小于患者正常的上限。如果Cystatin C最初不符合此标准，则可以重复或通过核GFR进行更敏感的筛选，必须≥70mL/min。

   尿蛋白与肌酐比（UPC）<0.3 g/L

4. 患者必须是人类免疫缺陷病毒阴性，没有免疫缺陷或传染病，例如病毒肝炎。
5. 患者必须没有影响雷帕霉素吸收的胃肠道疾病。
6. 性能状态：Karnofsky> OR = 50（> 10岁）和Lansky>或= 50患者<OR = 10岁。
7. 患者目前可能未接受CYP3A4或CYP3A4强诱导剂的强抑制剂，并且可能在进入后1周内未接受这些药物。
8. 患者不得在进入后2周内不接受皮质类固醇，化学疗法或放疗。
9. 必须告知监护人同意。

排除标准：

1. 已知对MTOR抑制剂过敏
2. 在其他血管异常的药物治疗下。
3. 已知的慢性或传染病。
4. 通过MTOR抑制剂接受预期治疗的患者。
5. 已知的消化疾病会影响雷帕霉素的吸收。
6. 监护人不同意签署知情同意。
7. 研究人员认为的患者将在研究中处于危险之中或会影响研究结果的准确性。

• 雷帕霉素治疗后复杂的血管异常的体积变化[时间范围：基线，每6个月，直到雷帕霉素治疗完成后半年]
  通过体积磁共振成像（MRI）和/或超声检查分析测量雷帕霉素处理的反应。血管异常大小的变化被归类为进一步的增长（增加≥20％），无变化（<20％增加和<20％降低）和相关性（降低≥20％）。
• 临床实验室指数的改进和稳定的时间[时间范围：至少每周达到改进和稳定的状态，评估长达8周]
  对于与Kasabach-Merritt现象复杂化的情况，至少每周都会在达到改善和稳定的状态之前每周进行包括血小板和纤维蛋白原在内的临床实验室指数。从治疗开始到要改善这些索引的时间（天）计算。改善的血液学参数定义为血小板计数大于50,000/ul（与基线相比，血小板计数增加了2倍）和大于100mg/dL的纤维蛋白原水平。
• 发生不良反应[时间范围：从试验之日起到首次记录的进展日期或丢失的日期到随访日期，直到治疗完成后半年。这是给予的
  根据不良反应（CTCAE）版本4.0的常见毒性标准记录不良反应的时间，程度和结果。

• 血浆中雷帕霉素的谷浓度[时间范围：雷帕霉素发作后5天或在调整药物剂量后；如果浓度结果在治疗期间的最佳靶范围内，则在治疗期间每三个月每三个月进行一次；
  监测血浆中雷帕霉素的谷浓度，并根据其调整剂量，因此是功效评估的一部分。
• 临床状况和生活质量的演变[时间范围：巴塞林，3,6,12个月，直到完成治疗后半年]
  通过描述临床症状并记录和查看标准化的数字照片，可以通过患者的代理来判断临床状况和生活质量的演变。

纳入标准：

1. 诊断：所有患者必须被诊断为Kaposiortion血管内皮瘤，簇绒血管瘤或复杂的血管畸形，如临床，放射学和组织学标准（如果可能的话）确定。
2. 患者必须具有血管异常，对盐酸普萘洛尔和皮质类固醇的反应较差。

3. 器官功能要求：

   3.1足够的肝功能定义为：年龄的总胆红素（共轭和未结合的共轭和未结合的总和）≤1.5x ULN，年龄为SGPT（Alt）<5 x ULN，血清白蛋白>或= 2 g/dl。

   3.2足够的骨髓功能定义为：外周绝对中性粒细胞计数（ANC）>或= 1000/microl血红蛋白>或= 8.0 gm/dl（可能接收RBC输血）血小板计数>或= 50,000/microl（未接收无独立的接收定义，在入学前的7天内输血）（注意：卡萨巴赫 - 梅里特现象的患者没有血小板的要求。3.3足够的肾功能定义为：

   基于年龄的血清肌酐如下：

   ≤5岁年龄最大血清肌酐（mg/dl）为0.8 6 <6 <≤10岁的年龄最大血清肌酐（mg/dl）1.0 11 <年龄≤15岁的年龄最大血清肌酐（mg/dl） 1.2> 15岁的最大血清肌酐（mg/dL）为1.5胱抑素C等于或小于或小于患者正常的上限。如果Cystatin C最初不符合此标准，则可以重复或通过核GFR进行更敏感的筛选，必须≥70mL/min。

   尿蛋白与肌酐比（UPC）<0.3 g/L

4. 患者必须是人类免疫缺陷病毒阴性，没有免疫缺陷或传染病，例如病毒肝炎。
5. 患者必须没有影响雷帕霉素吸收的胃肠道疾病。
6. 性能状态：Karnofsky> OR = 50（> 10岁）和Lansky>或= 50患者<OR = 10岁。
7. 患者目前可能未接受CYP3A4或CYP3A4强诱导剂的强抑制剂，并且可能在进入后1周内未接受这些药物。
8. 患者不得在进入后2周内不接受皮质类固醇，化学疗法或放疗。
9. 必须告知监护人同意。

排除标准：

1. 已知对MTOR抑制剂过敏
2. 在其他血管异常的药物治疗下。
3. 已知的慢性或传染病。
4. 通过MTOR抑制剂接受预期治疗的患者。
5. 已知的消化疾病会影响雷帕霉素的吸收。
6. 监护人不同意签署知情同意。
7. 研究人员认为的患者将在研究中处于危险之中或会影响研究结果的准确性。