这项研究的目的是测量血友病患者的TFPI血浆水平，这是参与调节系统调节的分子。第二个目标是评估TFPI抑制对凝血酶产生的影响。实际上，关于人类，尤其是血友病患者的TFPI水平的生理和病理变化的数据很少。然而，TFPI抑制剂可能会成为血友病的新型治疗方法之一。到目前为止，已发布的数据主要报告TFPI抑制剂的体外药效学和药代动力学。因此，TFPI抑制作用的体内作用尚不清楚，尤其是在血友病患者中。

这种分子的临床发展需要专门的生物学监测。较差的血小板血浆（PPP）中的凝血酶生成测定（TGA）是一个很好的候选者，因为它对VIII和因子IX缺陷敏感以及对TFPI敏感。但是，TGA结果非常依赖于实验条件（IE组织因子和磷脂浓度），并且尚未研究TFPI血浆水平与TGA参数之间的关系。这项研究应提供有关TFPI血浆水平的原始数据，以及TFPI对血友病患者凝血酶产生的影响。这应该有助于定义血友病中TFPI抑制剂的监测。

这项研究是一项单机构队列研究。患者将在随访期间获悉。如果患者同意参与这项研究，将签署非重视表格。

如果在咨询过程中开出了血液检查，则将收集并匿名进行匿名进行验证，以测量TGA和TFPI水平。

TFPI浆液水平和TFPI活性测量将通过定量ELISA分析（总TFPIELISAKIT®，R＆D Systems）和成色测定（ActichromTFPI®，Cryopep®）进行。

TGA将使用3种不同水平的组织因子（TF）：1、5和20 PM在Fluoroskan®机器上进行。为了研究不同水平的TFPI抑制剂和TGA参数之间的关系，TGA还将通过尖峰的血液样本进行几种浓度的TFPI抑制剂来进行。对于每次执行的TGA，将分析ETP（内源性凝血酶电位，NM/min），峰（NM）和lagtime（min）。

临床数据将从计算机化的患者记录中收集：出生日期，年龄，性别，血友病类型（A或B）及其严重程度，持续治疗和缺乏因子水平。

这项研究的目的是测量血友病患者的TFPI血浆水平。第二个目标是评估TFPI抑制对凝血酶产生的影响。这项研究应提供有关TFPI血浆水平的原始数据，以及TFPI对血友病患者凝血酶产生的影响。这应该有助于定义血友病中TFPI抑制剂的监测。

患者没有其他风险，因为只会收集未使用的血液样本（不需要的血液样本）。

纳入标准：

• 男性，成人（≥18岁），血友病A或B疾病（无论严重程度如何）
• 我们中心的后续咨询
• 在咨询排除标准期间计划的血液样本收集：
• 儿童（<18岁），妇女
• 在后续咨询期间没有计划的血液样本收集

这项研究的目的是测量血友病患者的TFPI血浆水平，这是参与调节系统调节的分子。第二个目标是评估TFPI抑制对凝血酶产生的影响。实际上，关于人类，尤其是血友病患者的TFPI水平的生理和病理变化的数据很少。然而，TFPI抑制剂可能会成为血友病的新型治疗方法之一。到目前为止，已发布的数据主要报告TFPI抑制剂的体外药效学和药代动力学。因此，TFPI抑制作用的体内作用尚不清楚，尤其是在血友病患者中。

这种分子的临床发展需要专门的生物学监测。较差的血小板血浆（PPP）中的凝血酶生成测定（TGA）是一个很好的候选者，因为它对VIII和因子IX缺陷敏感以及对TFPI敏感。但是，TGA结果非常依赖于实验条件（IE组织因子和磷脂浓度），并且尚未研究TFPI血浆水平与TGA参数之间的关系。这项研究应提供有关TFPI血浆水平的原始数据，以及TFPI对血友病患者凝血酶产生的影响。这应该有助于定义血友病中TFPI抑制剂的监测。

这项研究是一项单机构队列研究。患者将在随访期间获悉。如果患者同意参与这项研究，将签署非重视表格。

如果在咨询过程中开出了血液检查，则将收集并匿名进行匿名进行验证，以测量TGA和TFPI水平。

TFPI浆液水平和TFPI活性测量将通过定量ELISA分析（总TFPIELISAKIT®，R＆D Systems）和成色测定（ActichromTFPI®，Cryopep®）进行。

TGA将使用3种不同水平的组织因子（TF）：1、5和20 PM在Fluoroskan®机器上进行。为了研究不同水平的TFPI抑制剂和TGA参数之间的关系，TGA还将通过尖峰的血液样本进行几种浓度的TFPI抑制剂来进行。对于每次执行的TGA，将分析ETP（内源性凝血酶电位，NM/min），峰（NM）和lagtime（min）。

临床数据将从计算机化的患者记录中收集：出生日期，年龄，性别，血友病类型（A或B）及其严重程度，持续治疗和缺乏因子水平。

这项研究的目的是测量血友病患者的TFPI血浆水平。第二个目标是评估TFPI抑制对凝血酶产生的影响。这项研究应提供有关TFPI血浆水平的原始数据，以及TFPI对血友病患者凝血酶产生的影响。这应该有助于定义血友病中TFPI抑制剂的监测。

患者没有其他风险，因为只会收集未使用的血液样本（不需要的血液样本）。

纳入标准：

• 男性，成人（≥18岁），血友病A或B疾病（无论严重程度如何）
• 我们中心的后续咨询
• 在咨询排除标准期间计划的血液样本收集：
• 儿童（<18岁），妇女
• 在后续咨询期间没有计划的血液样本收集