• 安全：经历了经历治疗的不良事件的参与者人数[时间范围：直到第12周]
  治疗 - 伴随不良事件的发生率和严重程度（AES）。 AES将使用MEDDRA进行编码，AES的严重程度将使用国家癌症研究所的不良事件（NCI CTCAE）的共同术语标准进行分级。
• 药代动力学：AUC（0-T）[时间范围：收集的血液样本依赖于第1天输注后的第5/6天，在第12周访问后送给EOS]
  曲线下的区域从时间0到最后一个可测量的观察。将获得血液样本，并使用经过验证的ELISA方法确定血清Anx005浓度。
• 药代动力学：AUC（0-inf）[时间范围：收集的血液样本占据了第1天输注后的第5/6天，第12周访问后的EOS]
  从时间0到无穷大的曲线下方的区域。
• 药代动力学：CMAX [时间范围：收集的血液样本预测在第1天结束后的第5/6天和第12周访问后的EOS]
  最大ANX005血清浓度。
• 药效学：CSF中的C1Q抑制[时间范围：收集的PEDOSE和第12周的CSF样品]
  将获得CSF样品以确定C1Q的量。 C1Q将使用经过验证的酶联免疫吸附测定法（ELISA）方法测量。

• 安全：经历了经历治疗的不良事件的参与者人数[时间范围：直到第24周]
  治疗 - 伴随不良事件的发生率和严重程度（AES）。 AES将使用MEDDRA进行编码，AES的严重程度将使用国家癌症研究所的不良事件（NCI CTCAE）的共同术语标准进行分级。
• 药代动力学：AUC（0-T）[时间框架：收集的血液样本占据了第1天输注后的第5/6天，在第10周/第71周输注后EOS（最后剂量）]
  曲线下的区域从时间0到最后一个可测量的观察。将获得血液样本，并使用经过验证的ELISA方法确定血清Anx005浓度。
• 药代动力学：AUC（0-INF）[时间框架：收集的血液样本预注入EOS，在第10周/天第71周（最后剂量）输注后]
  从时间0到无穷大的曲线下方的区域。
• 药代动力学：CMAX [时间范围：收集的血液样本，预注入第1天后第5/6天，在第10周第71周输注后至EOS（最后剂量）]
  最大ANX005血清浓度。
• 药效学：CSF中的C1Q抑制[时间范围：收集的PEDOSE和第12周的CSF样品]
  将获得CSF样品以确定C1Q的量。 C1Q将使用经过验证的酶联免疫吸附测定法（ELISA）方法测量。

在这一阶段2a中，对Anx005的多中心，开放标签，生物验证研究将多达大约24名患有肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的受试者长达12周。

诱导剂量：每个受试者将在第1天和第5或6天接受Anx005的诱导剂量（5/6）。

维护剂量：每个受试者每2周（第2、4、6、8和10周）接受维护剂量的Anx005。维护剂量预计将在大约4-5小时内完成。

后续访问将在第12、16和24周进行。所有受试者将在学习完成后6个月与电话联系。

纳入标准：

受试者必须符合以下所有标准：

1. 在知情同意时，年龄在18岁及以上的男性或女性。
2. 根据世界神经病学联合会修订的E1 ESCOIAL标准的ALS诊断。
3. 入学前三年内弱点发作。
4. 缓慢的生命力≥60％的预测正常的性别，年龄和身高（从坐姿）调整了。
5. 能够执行可重现的肺功能测试。
6. 筛查前至少2个月，ALS伴随药物稳定。
7. 筛选访问时的ALSFRS-R≥30。
8. 如果女性，必须进行绝经后，手术灭菌或同意使用高效的避孕方法，从筛查到第24周。
9. 具有生育潜力的女性伴侣的男性必须同意使用从筛查到第24周的高效避孕方法。
10. 在筛查前5年内针对封装的细菌病原体进行筛查前的疫苗接种病史。
11. 完成相关程序和评估的完整顺序，包括用于收集脑脊液的腰椎穿刺。
12. 能够理解和提供书面知情同意的能力。

排除标准：

受试者不得符合以下任何标准：

1. 临床意义，持续的疾病或医疗状况会危害受试者的安全性，限制参与或损害对受试者得出的安全数据的解释。
2. 体重> 150公斤的受试者。
3. 筛查实验室测试，体格检查或生命体征的临床显着发现，这些发现与可能干扰研究的行为，数据解释或增加受试者风险的ALS无针对ALS。
4. ANA滴度≥1：160。
5. 先前对先前药物，环境刺激或其他物质的先前输注反应，敏感性，过敏性或过敏反应的病史。
6. 在筛查前的60天内或通过第24周内接收实验剂。
7. 筛查后6个月内用任何单克隆抗体进行先前的治疗。
8. 对Anx005药物产品中任何赋形剂的过敏性。
9. 临床意义上的疾病，医疗状况或病史，会危害受试者的安全性，限制参与或损害对受试者得出的数据的解释。
10. 补体cascade系统的任何已知遗传缺陷。
11. 筛查前不到1个月的慢性全身类固醇使用或免疫抑制剂药物的史。
12. 活跃的酒精，吸毒或滥用药物。
13. 怀孕或不愿使用高效避孕方法的女性。
14. 禁忌经历LP。

• 安全：经历了经历治疗的不良事件的参与者人数[时间范围：直到第12周]
  治疗 - 伴随不良事件的发生率和严重程度（AES）。 AES将使用MEDDRA进行编码，AES的严重程度将使用国家癌症研究所的不良事件（NCI CTCAE）的共同术语标准进行分级。
• 药代动力学：AUC（0-T）[时间范围：收集的血液样本依赖于第1天输注后的第5/6天，在第12周访问后送给EOS]
  曲线下的区域从时间0到最后一个可测量的观察。将获得血液样本，并使用经过验证的ELISA方法确定血清Anx005浓度。
• 药代动力学：AUC（0-inf）[时间范围：收集的血液样本占据了第1天输注后的第5/6天，第12周访问后的EOS]
  从时间0到无穷大的曲线下方的区域。
• 药代动力学：CMAX [时间范围：收集的血液样本预测在第1天结束后的第5/6天和第12周访问后的EOS]
  最大ANX005血清浓度。
• 药效学：CSF中的C1Q抑制[时间范围：收集的PEDOSE和第12周的CSF样品]
  将获得CSF样品以确定C1Q的量。 C1Q将使用经过验证的酶联免疫吸附测定法（ELISA）方法测量。

• 安全：经历了经历治疗的不良事件的参与者人数[时间范围：直到第24周]
  治疗 - 伴随不良事件的发生率和严重程度（AES）。 AES将使用MEDDRA进行编码，AES的严重程度将使用国家癌症研究所的不良事件（NCI CTCAE）的共同术语标准进行分级。
• 药代动力学：AUC（0-T）[时间框架：收集的血液样本占据了第1天输注后的第5/6天，在第10周/第71周输注后EOS（最后剂量）]
  曲线下的区域从时间0到最后一个可测量的观察。将获得血液样本，并使用经过验证的ELISA方法确定血清Anx005浓度。
• 药代动力学：AUC（0-INF）[时间框架：收集的血液样本预注入EOS，在第10周/天第71周（最后剂量）输注后]
  从时间0到无穷大的曲线下方的区域。
• 药代动力学：CMAX [时间范围：收集的血液样本，预注入第1天后第5/6天，在第10周第71周输注后至EOS（最后剂量）]
  最大ANX005血清浓度。
• 药效学：CSF中的C1Q抑制[时间范围：收集的PEDOSE和第12周的CSF样品]
  将获得CSF样品以确定C1Q的量。 C1Q将使用经过验证的酶联免疫吸附测定法（ELISA）方法测量。

在这一阶段2a中，对Anx005的多中心，开放标签，生物验证研究将多达大约24名患有肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的受试者长达12周。

诱导剂量：每个受试者将在第1天和第5或6天接受Anx005的诱导剂量（5/6）。

维护剂量：每个受试者每2周（第2、4、6、8和10周）接受维护剂量的Anx005。维护剂量预计将在大约4-5小时内完成。

后续访问将在第12、16和24周进行。所有受试者将在学习完成后6个月与电话联系。

纳入标准：

受试者必须符合以下所有标准：

1. 在知情同意时，年龄在18岁及以上的男性或女性。
2. 根据世界神经病学联合会修订的E1 ESCOIAL标准的ALS诊断。
3. 入学前三年内弱点发作。
4. 缓慢的生命力≥60％的预测正常的性别，年龄和身高（从坐姿）调整了。
5. 能够执行可重现的肺功能测试。
6. 筛查前至少2个月，ALS伴随药物稳定。
7. 筛选访问时的ALSFRS-R≥30。
8. 如果女性，必须进行绝经后，手术灭菌或同意使用高效的避孕方法，从筛查到第24周。
9. 具有生育潜力的女性伴侣的男性必须同意使用从筛查到第24周的高效避孕方法。
10. 在筛查前5年内针对封装的细菌病原体进行筛查前的疫苗接种病史。
11. 完成相关程序和评估的完整顺序，包括用于收集脑脊液的腰椎穿刺。
12. 能够理解和提供书面知情同意的能力。

排除标准：

受试者不得符合以下任何标准：

1. 临床意义，持续的疾病或医疗状况会危害受试者的安全性，限制参与或损害对受试者得出的安全数据的解释。
2. 体重> 150公斤的受试者。
3. 筛查实验室测试，体格检查或生命体征的临床显着发现，这些发现与可能干扰研究的行为，数据解释或增加受试者风险的ALS无针对ALS。
4. ANA滴度≥1：160。
5. 先前对先前药物，环境刺激或其他物质的先前输注反应，敏感性，过敏性或过敏反应的病史。
6. 在筛查前的60天内或通过第24周内接收实验剂。
7. 筛查后6个月内用任何单克隆抗体进行先前的治疗。
8. 对Anx005药物产品中任何赋形剂的过敏性。
9. 临床意义上的疾病，医疗状况或病史，会危害受试者的安全性，限制参与或损害对受试者得出的数据的解释。
10. 补体cascade系统的任何已知遗传缺陷。
11. 筛查前不到1个月的慢性全身类固醇使用或免疫抑制剂药物的史。
12. 活跃的酒精，吸毒或滥用药物。
13. 怀孕或不愿使用高效避孕方法的女性。
14. 禁忌经历LP。