• 经验经验的队列：IGSC浓度（AUC）面积为20％，每周评估为：每周定期给药间隔（τ），每周进行每周评估的总免疫球蛋白G（IgG）的稳态AUC（AUC0-AR -7天）[时间范围：预剂量（在输液开始的0.5小时内，在第14周输注之前），1、3、4、5、7天，第14周结束后（第15周）]
• 经验经验的队列：在每两周一次的给药间隔（AUC0-τ，每两周或AUC0-14天）中，每两周评估的IGSC 20％的AUC每两周评估为稳态AUC，输液开始，在第30周输注之前），1、3、4、7、11、30结束后14天输液（第32周）]

• 经验经验的队列：稳态平均谷（Predose）SC给药后IGG的总IgG浓度为20％，给定IGSC 20％和每两周两周[时间范围：predose在第0、4、4、8、12、14、16周， 20、24、28、30和32]
• 治疗群体：IGSC加载和维持剂量后总IgG的平均槽浓度[时间范围：predose在第0、1、2、4、6、8、10、12、16、20、20、24、24和32这是给予的
• 治疗群体：IGSC加载和维持剂量后总IgG的单个槽浓度[时间范围：predose在第0、1、2、4、6、8、10、12、16、20、20、24、24和32这是给予的
• 经验经验的队列：稳态下IgG总IgG的最大浓度（CMAX），给定IGSC 20％和每两周一次[时间范围：预剂量（预剂量启动时0.5小时，在第14周之前，输注之前0.5小时），1、3、4 ，5、7天，第14周输注（第15周）；预剂量（在输液开始的0.5小时内，在第30周输注之前），第30周后1、3、4、7、11、14天输液（第32周）]
• 经验经验的队列：在稳态下达到总IgG的CMAX（TMAX）的时间，给定IGSC 20％和每两周一次[时间范围：预剂量：在输注启动后的0.5小时内，在第14周之前），1、3 ，4、5、7天，第14周输注（第15周）；预剂量（在输液开始的0.5小时内，在第30周输注之前），第30周后1、3、4、7、11、14天输液（第32周）]
• 经验经验和治疗的人群：严重细菌感染的参与者数量（SBI）[时间范围：最多到第33周]
• 经验经验和治疗的人群：所有类型感染的参与者人数[时间范围：最多到第33周]
• 经验经验和治疗的人群：有验证感染的参与者人数[时间范围：最多到第33周]
  经过验证的感染将通过阳性X光片，发烧（> 38°C口服或> 39°C直肠），微生物的培养或诊断测试，例如细菌，病毒，真菌或原生动物病原体（例如，快速链球菌检测检测检测检测检测测试， ）。
• 经验经验和治疗的人群：抗生素的天数[时间范围：最多到第33周]
• 经验经验和治疗的人群：感染引起的住院数量[时间范围：最多到第33周]

• 实验：经验丰富的队列
  经过治疗经验的参与者将在2个治疗期间使用皮下（SC）输注泵在2个不同的剂量频率下获得20％的IGSC 20％（每个治疗期16周）。在治疗期1中，经验经验的参与者将获得16个每周的IGSC 20％剂量，从第0周到第15周。对于进入静脉免疫球蛋白研究（IVIG）的参与者，IGSC 20％的剂量为每周剂量和每周剂量的1.37倍进入皮下免疫球蛋白（SCIG）的参与者将获得相同的毫克/千克（mg/kg）等效的每周剂量，而无需使用剂量调整因子（DAF）。在治疗期2中，经验经验的参与者将每两周获得20％的IGSC（即每2周的IE，IGSC 20％），总计9剂，第一个IGSC在第16周服用20％的IGSC剂量，并在一周中给予最终剂量。 32。
  干预：生物学：IGSC 20％
• 实验：没有治疗的队列
  不接受治疗的参与者将连续5天接受150 mg/kg/day IGSC 20％的加载剂量20％（第1周，第1至5天），然后每周维护输注150 mg/kg/kg IGSC 20％开始（Day 1） 8）到第32周22. IGSC 20％输注将使用SC输注泵进行。
  干预：生物学：IGSC 20％

纳入标准：

仅针对经验经验的受试者的纳入标准

• 受试者在筛查中18年至75年（包括）
• 具有记录和确认的原发性免疫缺陷（PI）的受试者具有低毛脂蛋白血症的特征，需要免疫球蛋白G（IgG）替换疗法，包括但不限于以下基于体液的免疫缺陷综合征（例如，X-连接Agammagamagamagagamagagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamamamunode，常见可变症） ），以及没有淋巴细胞减少症的免疫缺陷综合症（例如，超免疫球蛋白M免疫缺陷综合征）。
• 受试者没有严重的细菌感染（SBI），也没有在筛查前的最后3个月内住院的任何病因（例如病毒，真菌，真菌，寄生虫）感染。
• 目前通过静脉内（IV）或皮下（SC）输注接受IgG替代疗法≥3个月的受试者。接受研究之前接受静脉免疫球蛋白（通用术语）（IVIG）的受试者必须接受每公斤至少200毫克（mg/kg）的剂量。
• 筛选IgG谷水平的受试者每分解符（mg/dl）必须≥500毫克。
• 受试者已签署了知情同意书。

仅针对治疗受试者的纳入标准

• 受试者在筛查时6年至75年（包括）。
• 具有记录和确认诊断PI的受试者具有低磁性血症的特征，需要IgG替代治疗，包括但不限于以下基于体液的免疫缺陷综合症（例如，X链接的agammagagamaglobulinemia，常见的可变功能缺陷），没有lymmphymphonimecyts consynictropytopytopytopytopytopyts consymphymphymphonicts consynirapicationts consynicet（高免疫球蛋白M免疫缺陷综合征）。
• 受试者从未接受过IgG替代治疗（即没有先前的免疫球蛋白替代疗法）。
• 筛选IgG水平的受试者必须≤400mg/dL。
• 受试者在筛查期间或基线时没有病因（例如，病毒，真菌，寄生）的任何病因（例如病毒，真菌，寄生虫）的感染。
• 受试者已签署知情同意。

排除标准：

• 研究人员认为，具有任何重大急性或慢性疾病的临床证据的受试者可能会干扰试验的成功完成，或者将受试者置于不当的医疗风险中。
• 受试者对免疫球蛋白或对血液或任何血液衍生产物的任何过敏反应有已知的严重不良反应（AR）。
• 患有皮肤疾病的病史，临床上显着的血小板减少症，出血性疾病，弥漫性皮疹，复发性皮肤感染或其他在研究期间禁忌SC治疗的受试者。
• 受试者已知孤立的IgG亚类缺乏症；孤立的特异性抗体缺乏症（SAD）或选择性IgG缺乏症；或婴儿期的短暂性低磁性血症。
• 受试者具有已知的选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症（有或没有抗IgA抗体）。
• 受试者患有明显的蛋白尿（≥3+或已知的尿蛋白损失> 1克G/24小时或肾病综合征），急性肾衰竭，正在透析和/或在筛查实验室测试时严重肾功能减损（血液尿素氮[[血液尿素氮[ BUN]或肌酐超过正常[ULN]上限的2.5倍以上）。
• 受试者的天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平的筛查值超过了测试实验室预期正常范围ULN的2.5倍以上。
• 筛查时，受试者的血红蛋白<9克（g/dL）。
• 受试者有一个病史（在筛查前一年内发生1集，或者在一生中的2个发作）或当前的血栓栓塞诊断（例如，心肌梗塞，脑血管事故或短暂性缺血性发作）或深血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成。
• Subjects are currently receiving anti-coagulation therapy which would make SC administration inadvisable (vitamin K antagonists, nonvitamin K antagonist oral anticoagulants [example, dabigatran etexilate targeting Factor IIa, rivaroxaban, edoxaban, and apixaban targeting Factor Xa], and parenteral anticoagulants [example, Fondaparinux]）。
• 受试者目前患有已知的高管综合征。
• 受试者具有可获得的医学疾病，已知会导致继发性免疫缺乏症，例如慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤，慢性或复发性嗜中性粒细胞减少症（绝对嗜中性粒细胞计数小于1000/microliter（μl）[1000 x109/l]），或人类免疫缺陷病毒感染/获得的免疫缺陷综合征。
• 受试者患有与当前乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染一致的先前感染或临床体征和症状。
• 受试者正在接受以下任何药物：（a）包括化学治疗剂在内的免疫抑制剂； （b）免疫调节剂； （c）长期的全身性皮质类固醇定义为每日剂量> 1 mg泼尼松等效/kg/day> 30天。注意：不超过10天的皮质类固醇的间歇性课程不会排除受试者。允许吸入或局部皮质类固醇。
• 受试者（如果年龄<18岁）的动脉高血压在大于或等于其年龄和身高的第90个百分位血压（收缩压或舒张压）的水平上，或者成人受试者具有非控制的动脉高血压（收缩压[SBP]>每汞（MMHG）和/或舒张压[DBP]> 100 mmHg）。

• 经验经验的队列：IGSC浓度（AUC）面积为20％，每周评估为：每周定期给药间隔（τ），每周进行每周评估的总免疫球蛋白G（IgG）的稳态AUC（AUC0-AR -7天）[时间范围：预剂量（在输液开始的0.5小时内，在第14周输注之前），1、3、4、5、7天，第14周结束后（第15周）]
• 经验经验的队列：在每两周一次的给药间隔（AUC0-τ，每两周或AUC0-14天）中，每两周评估的IGSC 20％的AUC每两周评估为稳态AUC，输液开始，在第30周输注之前），1、3、4、7、11、30结束后14天输液（第32周）]

• 经验经验的队列：稳态平均谷（Predose）SC给药后IGG的总IgG浓度为20％，给定IGSC 20％和每两周两周[时间范围：predose在第0、4、4、8、12、14、16周， 20、24、28、30和32]
• 治疗群体：IGSC加载和维持剂量后总IgG的平均槽浓度[时间范围：predose在第0、1、2、4、6、8、10、12、16、20、20、24、24和32这是给予的
• 治疗群体：IGSC加载和维持剂量后总IgG的单个槽浓度[时间范围：predose在第0、1、2、4、6、8、10、12、16、20、20、24、24和32这是给予的
• 经验经验的队列：稳态下IgG总IgG的最大浓度（CMAX），给定IGSC 20％和每两周一次[时间范围：预剂量（预剂量启动时0.5小时，在第14周之前，输注之前0.5小时），1、3、4 ，5、7天，第14周输注（第15周）；预剂量（在输液开始的0.5小时内，在第30周输注之前），第30周后1、3、4、7、11、14天输液（第32周）]
• 经验经验的队列：在稳态下达到总IgG的CMAX（TMAX）的时间，给定IGSC 20％和每两周一次[时间范围：预剂量：在输注启动后的0.5小时内，在第14周之前），1、3 ，4、5、7天，第14周输注（第15周）；预剂量（在输液开始的0.5小时内，在第30周输注之前），第30周后1、3、4、7、11、14天输液（第32周）]
• 经验经验和治疗的人群：严重细菌感染的参与者数量（SBI）[时间范围：最多到第33周]
• 经验经验和治疗的人群：所有类型感染的参与者人数[时间范围：最多到第33周]
• 经验经验和治疗的人群：有验证感染的参与者人数[时间范围：最多到第33周]
  经过验证的感染将通过阳性X光片，发烧（> 38°C口服或> 39°C直肠），微生物的培养或诊断测试，例如细菌，病毒，真菌或原生动物病原体（例如，快速链球菌检测检测检测检测检测测试， ）。
• 经验经验和治疗的人群：抗生素的天数[时间范围：最多到第33周]
• 经验经验和治疗的人群：感染引起的住院数量[时间范围：最多到第33周]

• 实验：经验丰富的队列
  经过治疗经验的参与者将在2个治疗期间使用皮下（SC）输注泵在2个不同的剂量频率下获得20％的IGSC 20％（每个治疗期16周）。在治疗期1中，经验经验的参与者将获得16个每周的IGSC 20％剂量，从第0周到第15周。对于进入静脉免疫球蛋白研究（IVIG）的参与者，IGSC 20％的剂量为每周剂量和每周剂量的1.37倍进入皮下免疫球蛋白（SCIG）的参与者将获得相同的毫克/千克（mg/kg）等效的每周剂量，而无需使用剂量调整因子（DAF）。在治疗期2中，经验经验的参与者将每两周获得20％的IGSC（即每2周的IE，IGSC 20％），总计9剂，第一个IGSC在第16周服用20％的IGSC剂量，并在一周中给予最终剂量。 32。
  干预：生物学：IGSC 20％
• 实验：没有治疗的队列
  不接受治疗的参与者将连续5天接受150 mg/kg/day IGSC 20％的加载剂量20％（第1周，第1至5天），然后每周维护输注150 mg/kg/kg IGSC 20％开始（Day 1） 8）到第32周22. IGSC 20％输注将使用SC输注泵进行。
  干预：生物学：IGSC 20％

纳入标准：

仅针对经验经验的受试者的纳入标准

• 受试者在筛查中18年至75年（包括）
• 具有记录和确认的原发性免疫缺陷（PI）的受试者具有低毛脂蛋白血症的特征，需要免疫球蛋白G（IgG）替换疗法，包括但不限于以下基于体液的免疫缺陷综合征（例如，X-连接Agammagamagamagagamagagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamagamamamunode，常见可变症） ），以及没有淋巴细胞减少症的免疫缺陷综合症（例如，超免疫球蛋白M免疫缺陷综合征）。
• 受试者没有严重的细菌感染（SBI），也没有在筛查前的最后3个月内住院的任何病因（例如病毒，真菌，真菌，寄生虫）感染。
• 目前通过静脉内（IV）或皮下（SC）输注接受IgG替代疗法≥3个月的受试者。接受研究之前接受静脉免疫球蛋白（通用术语）（IVIG）的受试者必须接受每公斤至少200毫克（mg/kg）的剂量。
• 筛选IgG谷水平的受试者每分解符（mg/dl）必须≥500毫克。
• 受试者已签署了知情同意书。

仅针对治疗受试者的纳入标准

• 受试者在筛查时6年至75年（包括）。
• 具有记录和确认诊断PI的受试者具有低磁性血症的特征，需要IgG替代治疗，包括但不限于以下基于体液的免疫缺陷综合症（例如，X链接的agammagagamaglobulinemia，常见的可变功能缺陷），没有lymmphymphonimecyts consynictropytopytopytopytopytopyts consymphymphymphonicts consynirapicationts consynicet（高免疫球蛋白M免疫缺陷综合征）。
• 受试者从未接受过IgG替代治疗（即没有先前的免疫球蛋白替代疗法）。
• 筛选IgG水平的受试者必须≤400mg/dL。
• 受试者在筛查期间或基线时没有病因（例如，病毒，真菌，寄生）的任何病因（例如病毒，真菌，寄生虫）的感染。
• 受试者已签署知情同意。

排除标准：

• 研究人员认为，具有任何重大急性或慢性疾病的临床证据的受试者可能会干扰试验的成功完成，或者将受试者置于不当的医疗风险中。
• 受试者对免疫球蛋白或对血液或任何血液衍生产物的任何过敏反应有已知的严重不良反应（AR）。
• 患有皮肤疾病的病史，临床上显着的血小板减少症，出血性疾病，弥漫性皮疹，复发性皮肤感染或其他在研究期间禁忌SC治疗的受试者。
• 受试者已知孤立的IgG亚类缺乏症；孤立的特异性抗体缺乏症（SAD）或选择性IgG缺乏症；或婴儿期的短暂性低磁性血症。
• 受试者具有已知的选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症（有或没有抗IgA抗体）。
• 受试者患有明显的蛋白尿（≥3+或已知的尿蛋白损失> 1克G/24小时或肾病综合征），急性肾衰竭，正在透析和/或在筛查实验室测试时严重肾功能减损（血液尿素氮[[血液尿素氮[ BUN]或肌酐超过正常[ULN]上限的2.5倍以上）。
• 受试者的天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平的筛查值超过了测试实验室预期正常范围ULN的2.5倍以上。
• 筛查时，受试者的血红蛋白<9克（g/dL）。
• 受试者有一个病史（在筛查前一年内发生1集，或者在一生中的2个发作）或当前的血栓栓塞诊断（例如，心肌梗塞，脑血管事故或短暂性缺血性发作）或深血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成。
• Subjects are currently receiving anti-coagulation therapy which would make SC administration inadvisable (vitamin K antagonists, nonvitamin K antagonist oral anticoagulants [example, dabigatran etexilate targeting Factor IIa, rivaroxaban, edoxaban, and apixaban targeting Factor Xa], and parenteral anticoagulants [example, Fondaparinux]）。
• 受试者目前患有已知的高管综合征。
• 受试者具有可获得的医学疾病，已知会导致继发性免疫缺乏症，例如慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤' target='_blank'>多发性骨髓瘤，慢性或复发性嗜中性粒细胞减少症（绝对嗜中性粒细胞计数小于1000/microliter（μl）[1000 x109/l]），或人类免疫缺陷病毒感染/获得的免疫缺陷综合征。
• 受试者患有与当前乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染一致的先前感染或临床体征和症状。
• 受试者正在接受以下任何药物：（a）包括化学治疗剂在内的免疫抑制剂； （b）免疫调节剂； （c）长期的全身性皮质类固醇定义为每日剂量> 1 mg泼尼松等效/kg/day> 30天。注意：不超过10天的皮质类固醇的间歇性课程不会排除受试者。允许吸入或局部皮质类固醇。
• 受试者（如果年龄<18岁）的动脉高血压在大于或等于其年龄和身高的第90个百分位血压（收缩压或舒张压）的水平上，或者成人受试者具有非控制的动脉高血压（收缩压[SBP]>每汞（MMHG）和/或舒张压[DBP]> 100 mmHg）。