• TMA响应的时间[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和接受治疗的随访期）]
• TMA复发的参与者比例[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和治疗期随访期）]
• 总生存期[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和接受治疗的随访期）]
• 在研究期间因任何原因而死亡的参与者的比例，除了潜在的疾病进展或复发导致死亡外[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和治疗期间随访期）]
• 没有输血支持的血小板反应的参与者比例≥100,000/mm^3 [时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和治疗期随访期）]

• 药物：ravulizumab
  基于体重的ravulizumab的剂量将静脉注射作为负载剂量方案，然后每4或8周进行维持每4周维持剂量，具体取决于体重。
  其他名称：Ultomiris
• 其他：最佳支持护理
  参与者将根据标准医院治疗方案获得药物，疗法和干预措施（除非该方案明确禁止）。

纳入标准：

1. 签署知情同意时，1个月大的年龄<18岁。
2. 在过去6个月内收到了HSCT。
3. 尽管有任何触发条件的初步管理，但TMA的诊断仍然存在。
4. 体重≥5公斤。
5. 生育潜力的女性参与者和具有育儿潜力的女性伴侣的男性参与者必须在筛查开始并持续至少在最后剂量的ravulizumab后至少8个月内使用高效的避孕。
6. 根据HSCT后的免疫重建指南，如果在临床上可行，则必须对脑膜炎球菌感染接种疫苗。根据HSCT后的免疫重建指南，必须在临床上可行，将参与者重新接种嗜血杆菌和肺炎链球菌型嗜血杆菌和肺炎链球菌。根据机构移植后感染预防指南，应对所有参与者进行预防性抗生素的覆盖范围，包括在脑膜炎球菌疫苗接种后至少2周内针对奈瑟氏菌的覆盖范围。无法接受脑膜炎球菌疫苗的参与者应在整个治疗期内接受针对奈瑟氏菌的抗生素预防覆盖范围，并在最终剂量的拉氏菌后8个月接受抗生素覆盖范围。

排除标准：

1. 已知的家族性或获得的'脱整合蛋白和金属蛋白酶，具有1型血小板蛋白，成员13'缺陷（活动<5％）。
2. 已知的Shiga毒素相关尿毒症综合征' target='_blank'>溶血性尿毒症综合征。
3. 阳性直接COOMBS测试。
4. 诊断或怀疑弥散性血管内凝血。
5. 已知的骨髓/移植失败。
6. 诊断静脉牙科疾病。
7. 人免疫缺陷病毒（HIV）感染（由HIV-1或HIV-2抗体滴度证明）。
8. 未解决的脑膜炎球菌疾病。
9. 筛查前7天内的败血症（治疗或未经处理）的存在或怀疑。
10. 怀孕或母乳喂养。
11. 对鼠蛋白的超敏反应或ravulizumab的赋形剂的1。
12. 以前或目前用补体抑制剂治疗。

• TMA响应的时间[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和接受治疗的随访期）]
• TMA复发的参与者比例[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和治疗期随访期）]
• 总生存期[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和接受治疗的随访期）]
• 在研究期间因任何原因而死亡的参与者的比例，除了潜在的疾病进展或复发导致死亡外[时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和治疗期间随访期）]
• 没有输血支持的血小板反应的参与者比例≥100,000/mm^3 [时间范围：26周（治疗期）和52周（包括治疗期和治疗期随访期）]

• 药物：ravulizumab
  基于体重的ravulizumab的剂量将静脉注射作为负载剂量方案，然后每4或8周进行维持每4周维持剂量，具体取决于体重。
  其他名称：Ultomiris
• 其他：最佳支持护理
  参与者将根据标准医院治疗方案获得药物，疗法和干预措施（除非该方案明确禁止）。

纳入标准：

1. 签署知情同意时，1个月大的年龄<18岁。
2. 在过去6个月内收到了HSCT。
3. 尽管有任何触发条件的初步管理，但TMA的诊断仍然存在。
4. 体重≥5公斤。
5. 生育潜力的女性参与者和具有育儿潜力的女性伴侣的男性参与者必须在筛查开始并持续至少在最后剂量的ravulizumab后至少8个月内使用高效的避孕。
6. 根据HSCT后的免疫重建指南，如果在临床上可行，则必须对脑膜炎球菌感染接种疫苗。根据HSCT后的免疫重建指南，必须在临床上可行，将参与者重新接种嗜血杆菌和肺炎链球菌型嗜血杆菌和肺炎链球菌。根据机构移植后感染预防指南，应对所有参与者进行预防性抗生素的覆盖范围，包括在脑膜炎球菌疫苗接种后至少2周内针对奈瑟氏菌的覆盖范围。无法接受脑膜炎球菌疫苗的参与者应在整个治疗期内接受针对奈瑟氏菌的抗生素预防覆盖范围，并在最终剂量的拉氏菌后8个月接受抗生素覆盖范围。

排除标准：

1. 已知的家族性或获得的'脱整合蛋白和金属蛋白酶，具有1型血小板蛋白，成员13'缺陷（活动<5％）。
2. 已知的Shiga毒素相关尿毒症综合征' target='_blank'>溶血性尿毒症综合征。
3. 阳性直接COOMBS测试。
4. 诊断或怀疑弥散性血管内凝血。
5. 已知的骨髓/移植失败。
6. 诊断静脉牙科疾病。
7. 人免疫缺陷病毒（HIV）感染（由HIV-1或HIV-2抗体滴度证明）。
8. 未解决的脑膜炎球菌疾病。
9. 筛查前7天内的败血症（治疗或未经处理）的存在或怀疑。
10. 怀孕或母乳喂养。
11. 对鼠蛋白的超敏反应或ravulizumab的赋形剂的1。
12. 以前或目前用补体抑制剂治疗。