• 血液学进展到必需血小板血症的累积发生率，多余细胞增多症，继发性骨髓纤维化或急性转化[时间范围：24个月随访]
  血液学进展标准将基于WHO分类
• 血栓栓塞事件复发的累积发生率，根据抗凝剂或抗侵害治疗的类型和持续时间[时间范围：24个月随访]
  血栓栓塞事件的诊断必须通过成像确认

在血栓形成的病因中，脊髓增生性肿瘤（MPN）非常罕见，但应在非典型定位（消化或脑力学）或年轻受试者中复发性特发性血栓形成的情况下进行研究。血栓形成可以通过鉴定JAK2 V617F突变来揭示潜在的MPN。很少有具有正常全血数（CBC）的血栓形成并发症的MPN。如果MPN患有血栓性事件但没有CBC异常，建议进行抗脉动治疗。但是，没有建议对细胞减退疗法的指示，临床医生的决定通常是经验的。

对于基本血小板血症（ET）或多余细胞增多症（PV）的主要并发症之一是血栓形成，而60岁以上的年龄是主要危险因素。与TE或PV相关的血栓形成的治疗是基于建议的主要治疗目标是降低血小板风险。因此，在高危患者中提出了细胞培养剂和抗血栓治疗的组合。通过评估CBC的目的，该管理的目的是ET患者的血小板范围，而在PV的情况下，<45％的血细胞比容量来监测该管理的功效。

CBC异常的缺乏使得很难证明细胞减少的合理性。在这种情况下，这种疗法的好处尚未在临床上证明。如果启动了细胞还原疗法，则无法评估治疗反应的生物学参数。

这项观察性研究的目的是评估血栓形成事件的患者血栓形成复发的发生率，其揭示了正常CBC的潜在MPN。将进行与细胞减少剂治疗或不处理的组的比较。对患者的纵向监测将更好地了解这些患者血液学变化的性质和动力学。

• 血小板患者
• 骨髓增生性肿瘤诊断
• 用细胞培养剂治疗的影响

• Kiladjian JJ, Cervantes F, Leebeek FW, Marzac C, Cassinat B, Chevret S, Cazals-Hatem D, Plessier A, Garcia-Pagan JC, Darwish Murad S, Raffa S, Janssen HL, Gardin C, Cereja S, Tonetti C, Giraudier S，Condat B，Casadevall N，Fenaux P，Valla DC。 JAK2和MPL突变对诊断和预后的影响诊断和预后：关于241例病例的报告。血。 2008年5月15日； 111（10）：4922-9。 doi：10.1182/Blood-2007-11-125328。 EPUB 2008年2月4日。
• De Stefano V，Fiorini A，Rossi E，Za T，Farina G，Chiusolo P，Sica S，Leone G.斑点或脑血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成患者JAK2 V617F突变的发生率，没有明显的慢性骨髓果皮疾病。 j血栓出血。 2007年4月； 5（4）：708-14。 Epub 2007年1月29日。
• Levraut M，Legros L，Drappier C，BénéMC，Queyrel V，Raynaud S，Martis N.血栓形成和正常血液计数患者JAK2 V617F突变的患病率低：回顾性影响研究。 J溶栓溶栓。 2020年11月； 50（4）：995-1003。 doi：10.1007/s11239-020-02100-Z。
• Barbui T，Thiele J，Passamonti F，Rumi E，Boveri E，Ruggeri M，Rodeghiero F，D'Amore ES，Randi ML，Bertozzi I，Marino F，Vannucchi AM，Antonioli AM，Antonioli E，Antonioli E，Carrai V，Gisslinger H，Buxlinger H，Buxhofer-auschhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchi V，MüllauerL，Carobbio A，Gianatti A，Gangat N，Hanson CA，TefferiA。基本血小板炎的生存和疾病进展受到准确的形态诊断的显着影响：一项国际研究。 J Clin Oncol。 2011年8月10日； 29（23）：3179-84。 doi：10.1200/jco.2010.34.5298。 Epub 2011年7月11日。
• Barbui T，Finazzi G，Carobbio A，Thiele J，Passamonti F，Rumi E，Ruggeri M，Rodeghiero F，Rodeghiero F，Randi ML，Bertozzi I，Gisslinger H，Buxhofer-Ausch V，De Stefano V，Betti S，Betti S，Rambaldi A，Rambaldi A，Vannucchi A，Vannucchi A，Vannucchi A，Vannucchi A，Vannucchi A ，Tefferi A.世界卫生组织 - 性血小板炎（IPSET-TROMBOSPOSIS）中血栓形成的国际预后评分的发展和验证。血。 2012年12月20日； 120（26）：5128-33;测验5252. doi：10.1182/Blood-2012-07-444067。 Epub 2012年10月1日。
• Pearson TC，Wetherley-Mein G.原发性增生性多毛细血管中的血管闭塞发作和静脉血细胞比容。柳叶刀。 1978年12月9日； 2（8102）：1219-22。
• Barosi G，Birgegard G，Finazzi G，Griesshammer M，Harrison C，Hasselbalch HC，Kiladjian JJ，Lengfelder E，McMullin MF，Passamonti F，Reilly JT，Vannucchi，Barbui AM，Barbui T.欧洲白血病共识会议。血。 2009年5月14日； 113（20）：4829-33。 doi：10.1182/Blood-2008-09-176818。 Epub 2009 3月10日。

纳入标准：

• 成人≥18岁
• 通过成像（多普勒或CT扫描）验证的深动脉或血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成事件的诊断
• 根据WHO 2017年标准，以正常的CBC诊断，其特征是检测分子异常JAK2V617F突变（不论等位基因负载），CALR或MPL和/或MPN骨髓活检，具有异常。
• 正常的血细胞计数不暗示性炎性角膜（血细胞比容<48％，女性血红蛋白<16g/dl；血细胞比容<49％，男性血红蛋白<49％和血红蛋白<16.5g/dl），必需的血小板血小板（血小板） （白细胞计数<11 g/l，与脾肿大相关的无贫血或红血症血症）在血栓形成事件时。

排除标准 ：

• 未成年人（<18岁）
• 微循环障碍（红细胞骨痛，头痛，感觉异常，肢体缺血）
• 浅表或深动脉或血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成未通过成像验证
• 第一次血栓形成事件时，TE，PV或骨髓纤维化的诊断或病史
• 诊断混合骨髓增生/脊髓增生性综合征
• 在WHO 2017分类中定义的一开始或骨髓增生的迹象，诊断出不可分类的MPN或过量的爆炸症状

• 血液学进展到必需血小板血症的累积发生率，多余细胞增多症，继发性骨髓纤维化或急性转化[时间范围：24个月随访]
  血液学进展标准将基于WHO分类
• 血栓栓塞事件复发的累积发生率，根据抗凝剂或抗侵害治疗的类型和持续时间[时间范围：24个月随访]
  血栓栓塞事件的诊断必须通过成像确认

在血栓形成' target='_blank'>血栓形成的病因中，脊髓增生性肿瘤（MPN）非常罕见，但应在非典型定位（消化或脑力学）或年轻受试者中复发性特发性血栓形成' target='_blank'>血栓形成的情况下进行研究。血栓形成' target='_blank'>血栓形成可以通过鉴定JAK2 V617F突变来揭示潜在的MPN。很少有具有正常全血数（CBC）的血栓形成' target='_blank'>血栓形成并发症的MPN。如果MPN患有血栓性事件但没有CBC异常，建议进行抗脉动治疗。但是，没有建议对细胞减退疗法的指示，临床医生的决定通常是经验的。

对于基本血小板血症（ET）或多余细胞增多症（PV）的主要并发症之一是血栓形成' target='_blank'>血栓形成，而60岁以上的年龄是主要危险因素。与TE或PV相关的血栓形成' target='_blank'>血栓形成的治疗是基于建议的主要治疗目标是降低血小板风险。因此，在高危患者中提出了细胞培养剂和抗血栓治疗的组合。通过评估CBC的目的，该管理的目的是ET患者的血小板范围，而在PV的情况下，<45％的血细胞比容量来监测该管理的功效。

CBC异常的缺乏使得很难证明细胞减少的合理性。在这种情况下，这种疗法的好处尚未在临床上证明。如果启动了细胞还原疗法，则无法评估治疗反应的生物学参数。

这项观察性研究的目的是评估血栓形成' target='_blank'>血栓形成事件的患者血栓形成' target='_blank'>血栓形成复发的发生率，其揭示了正常CBC的潜在MPN。将进行与细胞减少剂治疗或不处理的组的比较。对患者的纵向监测将更好地了解这些患者血液学变化的性质和动力学。

• 血小板患者
• 骨髓增生性肿瘤诊断
• 用细胞培养剂治疗的影响

• Kiladjian JJ, Cervantes F, Leebeek FW, Marzac C, Cassinat B, Chevret S, Cazals-Hatem D, Plessier A, Garcia-Pagan JC, Darwish Murad S, Raffa S, Janssen HL, Gardin C, Cereja S, Tonetti C, Giraudier S，Condat B，Casadevall N，Fenaux P，Valla DC。 JAK2和MPL突变对诊断和预后的影响诊断和预后：关于241例病例的报告。血。 2008年5月15日； 111（10）：4922-9。 doi：10.1182/Blood-2007-11-125328。 EPUB 2008年2月4日。
• De Stefano V，Fiorini A，Rossi E，Za T，Farina G，Chiusolo P，Sica S，Leone G.斑点或脑血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成患者JAK2 V617F突变的发生率，没有明显的慢性骨髓果皮疾病。 j血栓出血。 2007年4月； 5（4）：708-14。 Epub 2007年1月29日。
• Levraut M，Legros L，Drappier C，BénéMC，Queyrel V，Raynaud S，Martis N.血栓形成' target='_blank'>血栓形成和正常血液计数患者JAK2 V617F突变的患病率低：回顾性影响研究。 J溶栓溶栓。 2020年11月； 50（4）：995-1003。 doi：10.1007/s11239-020-02100-Z。
• Barbui T，Thiele J，Passamonti F，Rumi E，Boveri E，Ruggeri M，Rodeghiero F，D'Amore ES，Randi ML，Bertozzi I，Marino F，Vannucchi AM，Antonioli AM，Antonioli E，Antonioli E，Carrai V，Gisslinger H，Buxlinger H，Buxhofer-auschhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchhofer-auschchi V，MüllauerL，Carobbio A，Gianatti A，Gangat N，Hanson CA，TefferiA。基本血小板炎的生存和疾病进展受到准确的形态诊断的显着影响：一项国际研究。 J Clin Oncol。 2011年8月10日； 29（23）：3179-84。 doi：10.1200/jco.2010.34.5298。 Epub 2011年7月11日。
• Barbui T，Finazzi G，Carobbio A，Thiele J，Passamonti F，Rumi E，Ruggeri M，Rodeghiero F，Rodeghiero F，Randi ML，Bertozzi I，Gisslinger H，Buxhofer-Ausch V，De Stefano V，Betti S，Betti S，Rambaldi A，Rambaldi A，Vannucchi A，Vannucchi A，Vannucchi A，Vannucchi A，Vannucchi A ，Tefferi A.世界卫生组织 - 性血小板炎（IPSET-TROMBOSPOSIS）中血栓形成' target='_blank'>血栓形成的国际预后评分的发展和验证。血。 2012年12月20日； 120（26）：5128-33;测验5252. doi：10.1182/Blood-2012-07-444067。 Epub 2012年10月1日。
• Pearson TC，Wetherley-Mein G.原发性增生性多毛细血管中的血管闭塞发作和静脉血细胞比容。柳叶刀。 1978年12月9日； 2（8102）：1219-22。
• Barosi G，Birgegard G，Finazzi G，Griesshammer M，Harrison C，Hasselbalch HC，Kiladjian JJ，Lengfelder E，McMullin MF，Passamonti F，Reilly JT，Vannucchi，Barbui AM，Barbui T.欧洲白血病共识会议。血。 2009年5月14日； 113（20）：4829-33。 doi：10.1182/Blood-2008-09-176818。 Epub 2009 3月10日。

纳入标准：

• 成人≥18岁
• 通过成像（多普勒或CT扫描）验证的深动脉或血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成事件的诊断
• 根据WHO 2017年标准，以正常的CBC诊断，其特征是检测分子异常JAK2V617F突变（不论等位基因负载），CALR或MPL和/或MPN骨髓活检，具有异常。
• 正常的血细胞计数不暗示性炎性角膜（血细胞比容<48％，女性血红蛋白<16g/dl；血细胞比容<49％，男性血红蛋白<49％和血红蛋白<16.5g/dl），必需的血小板血小板（血小板） （白细胞计数<11 g/l，与脾肿大相关的无贫血或红血症血症）在血栓形成' target='_blank'>血栓形成事件时。

排除标准 ：

• 未成年人（<18岁）
• 微循环障碍（红细胞骨痛，头痛，感觉异常，肢体缺血）
• 浅表或深动脉或血栓形成' target='_blank'>血栓形成' target='_blank'>静脉血栓形成' target='_blank'>血栓形成未通过成像验证
• 第一次血栓形成' target='_blank'>血栓形成事件时，TE，PV或骨髓纤维化的诊断或病史
• 诊断混合骨髓增生/脊髓增生性综合征
• 在WHO 2017分类中定义的一开始或骨髓增生的迹象，诊断出不可分类的MPN或过量的爆炸症状