• 女性患者的排卵月经数[时间范围：最多1年]
• 男性患者的平均精子计数[时间范围：最多1年]

• 孕酮的平均水平[时间范围：最多1年]
  女性患者将在卵泡期（第2〜8天）检测到孕酮。
• 平均血清浓度为17OHP [时间范围：最多1年]
• 睾丸激素的平均血清浓度[时间范围：最多1年]
• 雄激素的平均血清浓度[时间范围：最多1年]
• 更改BMI [时间范围：最多1年]
• 腰围变化[时间范围：最多1年]
• 血压变化[时间范围：最多1年]
• 更改禁食葡萄糖水平[时间范围：最多1年]
• 更改禁食胰岛素水平[时间范围：最多1年]
• 2小时的餐后葡萄糖水平变化[时间范围：最多1年]
• 2小时的餐后胰岛素水平变化[时间范围：最多1年]
• 骨矿物质密度的变化[时间范围：最多1年]
• 血液代谢组学剖面测量的变化[时间范围：最多1年]
  为了帮助LC/MS和GC-MS技术，我们将在治疗前后的血液样本中测量代谢组学分子谱。代谢组学测量将有助于检测各种激素，胆汁酸物种，脂质物种和氨基酸物种的特征。
• 心理健康状况[时间范围：最多1年]
  自我报告清单（SCL-90）将用于评估基线时患者心理状态的变化，以及一年后从10个方面进行治疗后，包括躯体化，强迫症症状，人际敏感性，抑郁症，焦虑，焦虑，敌意，敌意，恐怖，偏执狂，精神病等。

在本研究中，大约有120名14岁以上并被诊断出患有21-羟化酶缺乏症的患者将从中国上海Jiao Tong大学医学院的Ruijin医院入学。随机化是通过亚型和性别产生和分层的。筛选后，合格的受试者将通过等效剂量的氢化可的松，泼尼松或地塞米松随机治疗一年。

治疗方案如下。首先，在治疗前进行至少一个月的洗涤期（戒断）。氢化可的松的初始剂量（20mg/片）为15mg/m2/天，最大剂量为60mg，口服三次，剂量比为2：1：3，给药时间为8:00 -15：00-21：00。泼尼松的初始剂量（5mg/片剂）为3mg/m2/天，最大剂量为15mg。剂量比为1：2，管理时间为8:00和21:00。地塞米松的初始剂量（0.75mg/片）为0.3mg/m2/天，最大剂量为0.75mg，给药时间为21:00。

主要目的是评估糖皮质激素不同剂型形式对21α-羟化酶缺乏症患者生殖功能恢复的影响。主要终点是评估女性患者（包括月经期，每年的月经频率）和三组男性患者的精子计数的月经周期。次要终点是：1）孕激素，睾丸激素，雄激素，性激素结合蛋白的水平在女性患者的卵泡期和之后的第一个月和以后每三个月内测量了男性无限; 2）在治疗一年后，BMI，腰围，臀部周长，内脏和皮下脂肪面积，身体和肝脏脂肪含量的变化； 3）一年后，血压的变化，空腹血糖，空腹胰岛素，HBA1C，血脂谱的变化； 4）一年后骨矿物质密度的变化； 5）与一年后的基线相比，心理健康状况的变化。

• 药物：氢化可的松
  氢化可的松的初始剂量（20mg/片）为15mg/m2/天，最大剂量为60mg，口服三次，剂量比为2：1：3，给药时间为8:00 -15：00-21：00。
• 药物：泼尼松
  泼尼松的初始剂量（5mg/片剂）为3mg/m2/天，最大剂量为15mg。剂量比为1：2，管理时间为8:00和21:00。
• 药物：地塞米松
  地塞米松的初始剂量（0.75mg/片）为0.3mg/m2/天，最大剂量为0.75mg，给药时间为21:00。

• 实验：组氢化可的松
  干预：药物：氢化可的松
• 实验：组泼尼松
  干预：药物：泼尼松
• 实验：聚组地塞米松
  干预：药物：地塞米松

纳入标准：

1. 被诊断为21α-OHD的患者。参考标准为基线17OHP（在女性患者的卵泡期早晨，男性无限）或伴随性结肠抗性后> 10ng/ml；
2. 年龄：> 14岁；
3. puberty;

排除标准：

1. 其他患有肾上腺皮质功能障碍的疾病，例如原发性肾上腺功能低下，库欣综合征，垂体肿瘤等；
2. 没有治疗其他患有高狂力血症的疾病，例如卵巢肿瘤。
3. 没有治疗其他患有HPG轴功能障碍的疾病，例如严重的肥胖症（BMI> 35kg / m2），神经性厌食症，甲状腺功能障碍等；
4. 引起卵巢功能障碍的其他疾病，例如卵巢肿瘤，子宫内膜异位症，原发性卵巢衰竭等；
5. 肾上腺和 /或垂体手术的病史；
6. 升高AST/ALT（AST> 35 U/L，Alt> 55 U/L）
7. 其他疾病需要糖皮质激素治疗，例如自身免疫性疾病，例如全身性红斑狼疮和类风湿关节炎，自身免疫性疾病，例如风湿热，风湿性心肌炎，特发性心肌病，特发性纤维化纤维化，炎症性纤维化，自动免疫性疾病，蛋白质疾病和伴有和疗法的脂肪膜，并有症状性弓形弓形弓箭膜，并有症状性弓形弓箭膜，并有症状性蝴蝶结弓形性弓形弓形性蝴蝶结和疾病，并症asthma, exogenous allergic alveolitis and serum diseases, acute urticaria, vascular edema, hematological diseases such as idiopathic thrombocytopenic purpura, immune hemolysis and aplastic anemia, granulocytopenia, other iritis, keratitis, severe drug-induced dermatitis, eczema, etc.
8. 其他疾病可能导致研究干预的失败；
9. 目前正在另一项干预研究或30天内参加其他药物临床试验；
10. 没有签署知情同意；
11. 根据研究人员的判断，存在任何影响研究合规性的情况；
12. 医生认为禁止参加试验的任何其他情况。

• 女性患者的排卵月经数[时间范围：最多1年]
• 男性患者的平均精子计数[时间范围：最多1年]

• 孕酮的平均水平[时间范围：最多1年]
  女性患者将在卵泡期（第2〜8天）检测到孕酮。
• 平均血清浓度为17OHP [时间范围：最多1年]
• 睾丸激素的平均血清浓度[时间范围：最多1年]
• 雄激素的平均血清浓度[时间范围：最多1年]
• 更改BMI [时间范围：最多1年]
• 腰围变化[时间范围：最多1年]
• 血压变化[时间范围：最多1年]
• 更改禁食葡萄糖水平[时间范围：最多1年]
• 更改禁食胰岛素水平[时间范围：最多1年]
• 2小时的餐后葡萄糖水平变化[时间范围：最多1年]
• 2小时的餐后胰岛素水平变化[时间范围：最多1年]
• 骨矿物质密度的变化[时间范围：最多1年]
• 血液代谢组学剖面测量的变化[时间范围：最多1年]
  为了帮助LC/MS和GC-MS技术，我们将在治疗前后的血液样本中测量代谢组学分子谱。代谢组学测量将有助于检测各种激素，胆汁酸物种，脂质物种和氨基酸物种的特征。
• 心理健康状况[时间范围：最多1年]
  自我报告清单（SCL-90）将用于评估基线时患者心理状态的变化，以及一年后从10个方面进行治疗后，包括躯体化，强迫症症状，人际敏感性，抑郁症，焦虑，焦虑，敌意，敌意，恐怖，偏执狂，精神病等。

在本研究中，大约有120名14岁以上并被诊断出患有21-羟化酶缺乏症的患者将从中国上海Jiao Tong大学医学院的Ruijin医院入学。随机化是通过亚型和性别产生和分层的。筛选后，合格的受试者将通过等效剂量的可的松' target='_blank'>氢化可的松，泼尼松或地塞米松随机治疗一年。

治疗方案如下。首先，在治疗前进行至少一个月的洗涤期（戒断）。可的松' target='_blank'>氢化可的松的初始剂量（20mg/片）为15mg/m2/天，最大剂量为60mg，口服三次，剂量比为2：1：3，给药时间为8:00 -15：00-21：00。泼尼松的初始剂量（5mg/片剂）为3mg/m2/天，最大剂量为15mg。剂量比为1：2，管理时间为8:00和21:00。地塞米松的初始剂量（0.75mg/片）为0.3mg/m2/天，最大剂量为0.75mg，给药时间为21:00。

主要目的是评估糖皮质激素不同剂型形式对21α-羟化酶缺乏症患者生殖功能恢复的影响。主要终点是评估女性患者（包括月经期，每年的月经频率）和三组男性患者的精子计数的月经周期。次要终点是：1）孕激素，睾丸激素，雄激素，性激素结合蛋白的水平在女性患者的卵泡期和之后的第一个月和以后每三个月内测量了男性无限; 2）在治疗一年后，BMI，腰围，臀部周长，内脏和皮下脂肪面积，身体和肝脏脂肪含量的变化； 3）一年后，血压的变化，空腹血糖，空腹胰岛素，HBA1C，血脂谱的变化； 4）一年后骨矿物质密度的变化； 5）与一年后的基线相比，心理健康状况的变化。

• 药物：可的松' target='_blank'>氢化可的松
  可的松' target='_blank'>氢化可的松的初始剂量（20mg/片）为15mg/m2/天，最大剂量为60mg，口服三次，剂量比为2：1：3，给药时间为8:00 -15：00-21：00。
• 药物：泼尼松
  泼尼松的初始剂量（5mg/片剂）为3mg/m2/天，最大剂量为15mg。剂量比为1：2，管理时间为8:00和21:00。
• 药物：地塞米松
  地塞米松的初始剂量（0.75mg/片）为0.3mg/m2/天，最大剂量为0.75mg，给药时间为21:00。

• 实验：组可的松' target='_blank'>氢化可的松
  干预：药物：可的松' target='_blank'>氢化可的松
• 实验：组泼尼松
  干预：药物：泼尼松
• 实验：聚组地塞米松
  干预：药物：地塞米松

纳入标准：

1. 被诊断为21α-OHD的患者。参考标准为基线17OHP（在女性患者的卵泡期早晨，男性无限）或伴随性结肠抗性后> 10ng/ml；
2. 年龄：> 14岁；
3. puberty;

排除标准：

1. 其他患有肾上腺皮质功能障碍的疾病，例如原发性肾上腺功能低下，库欣综合征，垂体肿瘤等；
2. 没有治疗其他患有高狂力血症的疾病，例如卵巢肿瘤。
3. 没有治疗其他患有HPG轴功能障碍的疾病，例如严重的肥胖症' target='_blank'>肥胖症（BMI> 35kg / m2），神经性厌食症，甲状腺功能障碍等；
4. 引起卵巢功能障碍的其他疾病，例如卵巢肿瘤，子宫内膜异位' target='_blank'>子宫内膜异位症，原发性卵巢衰竭等；
5. 肾上腺和 /或垂体手术的病史；
6. 升高AST/ALT（AST> 35 U/L，Alt> 55 U/L）
7. 其他疾病需要糖皮质激素治疗，例如自身免疫性疾病，例如全身性红斑狼疮和类风湿关节炎' target='_blank'>关节炎，自身免疫性疾病，例如风湿热，风湿性心肌炎，特发性心肌病，特发性纤维化纤维化，炎症性纤维化，自动免疫性疾病，蛋白质疾病和伴有和疗法的脂肪膜，并有症状性弓形弓形弓箭膜，并有症状性弓形弓箭膜，并有症状性蝴蝶结弓形性弓形弓形性蝴蝶结和疾病，并症asthma, exogenous allergic alveolitis and serum diseases, acute urticaria, vascular edema, hematological diseases such as idiopathic thrombocytopenic purpura, immune hemolysis and aplastic anemia, granulocytopenia, other iritis, keratitis, severe drug-induced dermatitis, eczema, etc.
8. 其他疾病可能导致研究干预的失败；
9. 目前正在另一项干预研究或30天内参加其他药物临床试验；
10. 没有签署知情同意；
11. 根据研究人员的判断，存在任何影响研究合规性的情况；
12. 医生认为禁止参加试验的任何其他情况。