• 从第24周的基线变化，以修改后的疲劳冲击量表（MFIS）物理子尺度得分[时间范围：24周]
  物理规模0-36得分
• 患者全球变化印象（PGIC）在第24周[时间范围：24周]
  7点尺度：非常改善，中等改进，最小改善，没有变化，更糟，中等情况更糟，更糟

• 不良事件的发病率和严重性，严重的不良事件以及由于不利事件而导致的提款[时间范围：基线至第24周]
  数量和严重性
• 从基线数量的坐姿变为坐姿，以进行测试[时间范围：第24周]
  个人计数
• 从基线数量变化[时间范围：第24周]
  从计步器计数
• 患者全球严重程度印象（PGIS）得分的变化[时间范围：第24周]
  5点尺度：不存在，轻度，中度，严重，非常严重
• MFIS总数，认知和社会心理亚级分数的变化[时间范围：第24周]
  MFIS总数0-84，认知0-40，心理社会0-8
• 在短暂的疼痛库存严重程度和疼痛干扰评分中，从基线变化[时间范围：第24周]
  数值评分量表0-10

• 药物：Ren001
  每天一次
• 药物：安慰剂
  每天一次

• 实验：Ren001
  每天一次
  干预：药物：Ren001
• 安慰剂比较器：匹配的安慰剂
  每天一次
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

1. 由国际研讨会定义的PMM 18岁以上的受试者：在儿童和成人的原发性线粒体肌病中的结果指标和临床试验准备就绪（Mancuso等，2017年）。
2. 由于已知的致病基因突变或线粒体基因组缺失，已确认的PMM诊断。如果需要，赞助商可以在筛查中授权局部基因测试，但是结果必须在受试者随机化之前可用。
3. 记录的PMM主要以运动不耐受或活跃的肌肉疼痛为特征。
4. 受试者必须是卧床的，并且能够独立执行步行测试（允许步行辅助工具）。
5. 在第1天前30天内没有改变任何治疗运动方案，并且在研究期间愿意保持相同的治疗运动方案。
6. 女性应是非儿童的潜力，或者必须同意使用从筛查到最后一次剂量后30天的高效避孕方法。与WOCBP合作伙伴的男性也必须使用避孕。
7. 伴随的药物（包括补充剂）必须在入学前至少1个月稳定。
8. 个人签名和过时的知情同意文件的证据，表明该受试者已被告知研究的所有相关方面。

排除：

1. 参与先前的Ren001（以前称为HPP-593）研究。
2. 目前在研究期间服用或期望需要PPAR激动剂。
3. 与线粒体肌病有关的受试者可能会干扰结果指标。
4. 使用慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）肌酐方程式，临床上具有重要意义的肾脏疾病或损伤计算为EGFR 2级或以上<60ml/min/1.73m2。
5. 临床意义的肝病或AST或ALT 2级或更高（> 2.5 x ULN）或胆红素总> 1.6 x ULN或> ULN的损伤具有筛查时的其他体征和肝毒性症状。
6. 患有不受控制的糖尿病和/或筛查HBA1C≥11％的受试者。
7. 在研究期间可能需要改变管理或可能会干扰本研究的行为或安全性的明显伴随临床疾病的证据。 （稳定的良好控制的慢性疾病，例如高胆固醇血症，胃食管反流或用药物控制的抑郁症（除了三环抗抑郁药），如果不预测症状和药物可以损害安全性或治疗这项研究的症状和药物，则可以接受。 ）
8. 有癌症史的受试者。允许皮肤中原位基底细胞癌的病史。
9. 在临床上具有重要意义的心脏病和/或临床意义的心电图异常，例如二级心脏阻滞，有症状的心律失常或不稳定的Arrythmia（右束分支块，左筋膜块和长期PR间隔）应排除研究者的看法。受到完成运动测试的对象。
10. 入学前一年的横纹肌溶解住院证据。
11. 怀孕或哺乳女性。
12. 对PPAR激动剂的敏感性历史。

• 从第24周的基线变化，以修改后的疲劳冲击量表（MFIS）物理子尺度得分[时间范围：24周]
  物理规模0-36得分
• 患者全球变化印象（PGIC）在第24周[时间范围：24周]
  7点尺度：非常改善，中等改进，最小改善，没有变化，更糟，中等情况更糟，更糟

• 不良事件的发病率和严重性，严重的不良事件以及由于不利事件而导致的提款[时间范围：基线至第24周]
  数量和严重性
• 从基线数量的坐姿变为坐姿，以进行测试[时间范围：第24周]
  个人计数
• 从基线数量变化[时间范围：第24周]
  从计步器计数
• 患者全球严重程度印象（PGIS）得分的变化[时间范围：第24周]
  5点尺度：不存在，轻度，中度，严重，非常严重
• MFIS总数，认知和社会心理亚级分数的变化[时间范围：第24周]
  MFIS总数0-84，认知0-40，心理社会0-8
• 在短暂的疼痛库存严重程度和疼痛干扰评分中，从基线变化[时间范围：第24周]
  数值评分量表0-10

• 药物：Ren001
  每天一次
• 药物：安慰剂
  每天一次

• 实验：Ren001
  每天一次
  干预：药物：Ren001
• 安慰剂比较器：匹配的安慰剂
  每天一次
  干预：药物：安慰剂

纳入标准：

1. 由国际研讨会定义的PMM 18岁以上的受试者：在儿童和成人的原发性线粒体肌病中的结果指标和临床试验准备就绪（Mancuso等，2017年）。
2. 由于已知的致病基因突变或线粒体基因组缺失，已确认的PMM诊断。如果需要，赞助商可以在筛查中授权局部基因测试，但是结果必须在受试者随机化之前可用。
3. 记录的PMM主要以运动不耐受或活跃的肌肉疼痛为特征。
4. 受试者必须是卧床的，并且能够独立执行步行测试（允许步行辅助工具）。
5. 在第1天前30天内没有改变任何治疗运动方案，并且在研究期间愿意保持相同的治疗运动方案。
6. 女性应是非儿童的潜力，或者必须同意使用从筛查到最后一次剂量后30天的高效避孕方法。与WOCBP合作伙伴的男性也必须使用避孕。
7. 伴随的药物（包括补充剂）必须在入学前至少1个月稳定。
8. 个人签名和过时的知情同意文件的证据，表明该受试者已被告知研究的所有相关方面。

排除：

1. 参与先前的Ren001（以前称为HPP-593）研究。
2. 目前在研究期间服用或期望需要PPAR激动剂。
3. 与线粒体肌病有关的受试者可能会干扰结果指标。
4. 使用慢性肾脏疾病流行病学合作（CKD-EPI）肌酐方程式，临床上具有重要意义的肾脏疾病或损伤计算为EGFR 2级或以上<60ml/min/1.73m2。
5. 临床意义的肝病或AST或ALT 2级或更高（> 2.5 x ULN）或胆红素总> 1.6 x ULN或> ULN的损伤具有筛查时的其他体征和肝毒性症状。
6. 患有不受控制的糖尿病和/或筛查HBA1C≥11％的受试者。
7. 在研究期间可能需要改变管理或可能会干扰本研究的行为或安全性的明显伴随临床疾病的证据。 （稳定的良好控制的慢性疾病，例如高胆固醇血症，胃食管反流或用药物控制的抑郁症（除了三环抗抑郁药），如果不预测症状和药物可以损害安全性或治疗这项研究的症状和药物，则可以接受。 ）
8. 有癌症史的受试者。允许皮肤中原位基底细胞癌的病史。
9. 在临床上具有重要意义的心脏病和/或临床意义的心电图异常，例如二级心脏阻滞，有症状的心律失常或不稳定的Arrythmia（右束分支块，左筋膜块和长期PR间隔）应排除研究者的看法。受到完成运动测试的对象。
10. 入学前一年的横纹肌溶解住院证据。
11. 怀孕或哺乳女性。
12. 对PPAR激动剂的敏感性历史。